Лекция / ОРЛ, ЮРА, СКВ

2. Поражение скелетных мышц

•Кардинальный симптом — симметричная слабость проксимальных групп мышц конечностей и мышц туловища различной степени выраженности. Чаще всего поражены мышцы плечевого и тазового поясов, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса.

Миопатический синдром. Из-за слабости мышц бедер и брюшного пресса ребенок не может в положении лежа поднять одну ногу выше, чем на 30° (а); подъем обеих ног одновременно возможен лишь на 10° (б).

•Артралгиями

•ограничением подвижности в суставах

•утренней скованностью как в мелких, так и крупных суставах.

При ДМ/ПМ может встречаться кальциноз

Множественные поверхностные, частично вскрывшиеся кальцинаты (а, б) с признаками воспаления у ребенка, 11 лет, с длительным анамнезом заболевания, рецидивирующим течением и выраженным синдромом васкулита (в виде яркого сетчатого ливедо на туловище и конечностях)

5. Поражение лёгких

• обусловлено, прежде всего, вовлечением в процесс дыхательной мускулатуры (с развитием дыхательной недостаточности) и глоточных мышц (с нарушением глотания и возможным развитием аспирационных пневмоний)

6. Поражение сердца

•частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ЮДМ могут страдать все 3 оболочки сердца и коронарные сосуды вплоть до развития инфаркта миокарда

Варианты течения ювенильного дерматомиозита, предложенные Л.А, Исаевой

и М.А. Жвания (1978):

•Острое: бурное начало (тяжёлое состояние больного развивается за 3-6 нед) с высокой лихорадкой, ярким дерматитом, прогрессирующей мышечной слабостью, нарушением глотания и дыхания, болевым и отёчным синдромом, висцеральными проявлениями. 10%

•Подострое: картина проявляется в течение нескольких месяцев (иногда в течение года). Развитие симптомов более постепенное, температура субфебрильная, висцеральные поражения встречают реже, возможен кальциноз. 80-85%

•Первично-хроническое: постепенное начало и медленное прогрессирование симптомов на протяжении нескольких лет в виде дерматита, гиперпигментации, гиперкератоза, минимальной висцеральной патологии. 5-10%

Степени активности процесса:

•I степень

•II степень

•III степень

•Кризовая

на основании выраженности клинических проявлений (в первую очередь, степени мышечной слабости) и уровня повышения «ферментов мышечного распада»

ДИАГНОСТИКА

1. Неинвазивные методы исследования

•ЭКГ

•ЭхоКГ

•УЗИ органов брюшной полости

•Спирография

•Рентгенография органов грудной клетки

•Электромиография

2.Лабораторные исследования Общий анализ крови:

•умеренное повышение СОЭ (20-30 мм/ч)

•небольшой лейкоцитоз (10-12х10‘9л)

•нормохромная анемия Биохимический анализ крови:

•повышение уровня «ферментов мышечного распада» (КФК, ЛДГ, ACT, АЛТ, альдолазы)

•Целесообразно исследовать уровень всех 5 ферментов в сыворотке крови при ЮДМ в связи с тем, что у одного пациента в

отдельные промежутки времени может быть повышен уровень лишь одного из них