Лекция / ОРЛ, ЮРА, СКВ

Ювенильный дерматомиозит

(ювенильный идиопатический дерматомиозит, юношеский дерматополимиозит)

- тяжёлое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

•Распространённость: 3,2:1 000 000 детей до 17 лет

•Чаще болеют девочки

•Заболевание дебютирует в любом возрасте, но чаще всего начало приходится на возраст 4-10 лет

Отличия ЮДМ от дерматомиозита (ДМ) взрослых

•распространённый васкулит

•выраженные миалгии

•более частое вовлечение в процесс внутренних органов

•высокая частота развития кальциноза

•отсутствие ассоциации с неопластическим процессом (за исключением единичных случаев)

ЭТИОЛОГИЯ

•Этиология неизвестна

•ЮДМ - мультифакториальное заболевание, развивающееся в результате антигенной стимуляции аутоиммунного ответа по типу молекулярной мимикрии под воздействием факторов окружающей среды, по всей вероятности, у генетически предрасположенных лиц

•В настоящее время наибольшее значение в качестве этиологического фактора придают инфекционным агентам

•Другие предполагаемые этиологические факторы: некоторые вакцины (против тифа, холеры, вирусов гепатита В, кори, краснухи и эпидемического паротита), инсоляция и лекарственные вещества (Д- пеницилламин, гормон роста)

ПАТОГЕНЕЗ

•ключевое звено: микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия

•В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов, состоящих из антител к неизвестному антигену в эндотелиальных клетках и активированных компонентов системы комплемента С5Ь-9 в виде так называемого мембраноатакующего комплекса (MAC).

•Отложение этих комплексов индуцирует некроз эндотелия, приводящий к потере капилляров, ишемии и деструкции мышечных волокон.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

1. Кожные изменения

•Симптом Готтрона — эритематозные, иногда шелушащиеся кожные элементы (признак Готтрона), узелки и бляшки (папулы Готтрона), возвышающиеся над поверхностью кожи разгибательных поверхностей проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, локтевых, коленных, редко — голеностопных суставов.

•Гелиотропная сыпь - лиловые или эритематозные периорбитальные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с периорбитальным отёком

Сипмтом Готтрона над локтевыми (а-в) и коленными (г-е) суставами может быть различной выраженности: от «васкулитного» покраснения до кератических высыпаний, напоминающих таковые при псориазе (так называемые «псориазоподобные высыпания» при дерматомиозите)

а — ярчайший ладонный капиллярит у девочки, 6 лет, с острым течением ЮДМ как проявление системной васкулопатии;

в — гиперемия ногтевого ложа как проявление системного синдрома васкулита у девочки, 6 лет, с острым течением ЮДМ;

•Эритематозная сыпь располагается также на лице, груди, шее (V-образная), верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах бёдрах и голенях.

•древовидное ливедо

•Выраженная васкулопатия приводит к образованию поверхностных эрозий, глубоких язв кожи, вызывает остаточную гипопигментацию, атрофию, телеангиэктазии и склероз различной степени выраженности.

•изменения ногтевого ложа (гиперемия околоногтевых валиков и разрастание кутикулы)