Лекция / ОРЛ, ЮРА, СКВ
.pdfПАТОГЕНЕЗ
•Отличительная особенность СКВ — нарушения иммунной регуляции, сопровождающиеся утратой иммунологической толерантности к собственным антигенам и развитием аутоиммунного ответа с продуцированием широкого спектра AT, в первую очередь к хроматину (нуклеосоме) и его отдельным компонентам, нативной ДНК и гистонам.
•Основное звено в патогенезе СКВ — генетически детерминированные или индуцированные дефекты апоптоза (программированной гибели клеток). Нарушение клиренса апоптозных клеток (часто с экспрессированными на их поверхности ядерными антигенами) и их фрагментов определяет накопление клеточных антигенов в крови и тканях-мишенях, что способствует инициации иммунного ответа.
•Развитие многих клинических проявлений СКВ связано с повреждением тканей, обусловленным образованием AT и формированием иммунных комплексов.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
СКВ у детей отличается более острым началом и течением болезни, более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых.
Общие проявления:
•лихорадка (обычно интермиттирующая)
•нарастающая слабость
•недомогание
•снижение аппетита
•уменьшение массы тела
•усиленное выпадение волос
Поражение кожи и её придатков:
•Волчаночная «бабочка» отмечают у 80% больных, из них у 40%
— в дебюте заболевания.
Эритематозные высыпания на коже лица, располагающиеся в скуловой области и области переносья; высыпания могут распространяться за пределы скуловой области на кожу лба, подбородка, свободного края ушной раковины и её мочки.
•Дискоидные очаги - эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией.
Локализация: кожа волосистой части головы, лица, шеи, верхних конечностей.
•Фотосенсибилизация
•Капиллярит — отёчная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп
•Геморрагигеские высыпания в виде петехиальных или пурпурозных элементов, располагающихся обычно симметрично на коже дистальных отделов конечностей, в первую очередь нижних
•Сетчатое ливедо (синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку, на коже нижних, реже верхних конечностей и туловища) и подногтевые микроинфаркты (тромбоваскулит капилляров ногтевого ложа)
Алопеция
Синдром Рейно (периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов) наблюдают у детей значительно реже, чем у взрослых
Поражение слизистых оболочек: более чем у 30%
•волчаночная энантема (эритематозно-отёчные пятна с чёткими границами и иногда с эрозивным центром, располагающиеся в области твёрдого нёба);
•афтозный стоматит (безболезненные эрозивные или, реже, более глубокие язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой);
•хейлит - поражение красной каймы губ, чаще нижней (подчёркнутость ободка по краю губы, отёчность, гиперемия, формирование трещинок, в некоторых случаях эрозии и язвочки с последующим развитием рубцовой атрофии).
Поражение суставов:
•Артралгии (чаще всего коленных, голеностопных, локтевых и проксимальных межфаланговых суставах пальцев кистей)
•Артрит сопровождается выраженными периартикулярными реакциями, болевыми контрактурами, но быстро исчезает после начала лечения ГК (в первую очередь проксимальных межфаланговых пальцев рук, коленных, голеностопных, локтевых)
•Подострый и хронический полиартрит характеризуется более длительным, волнообразным и нередко прогрессирующим течением, болезненностью, умеренной экссудацией, сопровождается ограничением функции поражённых суставов, жалобами на непродолжительную утреннюю скованность
•Асептические некрозы, характеризующиеся костно-хрящевой секвестрацией с вторичным остеосклерозом, у детей формируются значительно реже, чем у взрослых. Обычно они локализуются в области эпифиза головки, приводя к нарушению функции поражённой конечности и инвалидизации больного.
Поражение мышц: 30-40% детей в активном периоде
миалгия или полимиозит с вовлечением симметрично расположенных, чаще проксимальных мышц конечностей.
Поражение серозных оболочек: у 30-50% детей
•Плеврит
•Перикардит у детей наблюдают чаще, чем у взрослых
•В отдельных случаях у больных наблюдают картину асептического перитонита