
Лекция / ОРЛ, ЮРА, СКВ
.pdf
Побочные действия ГИБП:
•инфекции
•лейкопения, нейтропения
•повышение уровня трансаминаз
•инфузионные реакции
•снижение сывороточной концентрации
•синдром активации макрофагов
•аллергические реакции
•увеит de novo
•псориаз de novo
Контроль безопасности лечения ГИБП
•осмотр врачаревматолога 1 раз в месяц
•клинический анализ крови – 1 раз в 2 нед
•билирубин, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ 1 раз в 2 нед
•иммуноглобулины, СРБ, РФ, АНФ 1 раз в 3 мес
•УЗИ брюшной полости, почек, ЭХО-КГ – 1 раз в 6 мес
•иммунодиагностика на туберкулёз ( проба Манту, диаскинтест), КТ органов грудной клетки 1 раз в 6 мес
•осмотр окулиста со щелевой лампой 1 раз в 3 мес

Местная терапия, т.е. воздействие непосредственно на суставы, играет важную роль в общем лечении ЮРА. Так, широко используется внутрисуставное введение
кортикостероидов-метилпреднизолона, солюмедрола, дипроспана.
Во время пребывания больных в стационаре и санатории можно также вводить препараты с помощью ультразвука, применять низкоэнергетическое лазерное облучение. В амбулаторных условиях широко используют противовоспалительные мази, гели, препарат
ДМСО – диметилсульфоксид.

Течение ЮРА вариабельно, однако даже в начале болезни есть признаки, по которым можно приблизительно прогнозировать дальнейшее ее течение. Так, острое начало ЮРА, сопровождающееся высокой лихорадкой, сыпью, вовлечением в процесс крупных суставов, в том числе тазобедренных, высокая лабораторная активность является неблагоприятными прогностическими симптомами.
Особенно тяжело протекает ЮРА при развитии костных эрозий (в течении первых 2-3 лет болезни). Прогностически неблагоприятной следует считать системную форму ЮРА – синдром Стилла.

Генерализованный полиартрит, быстрое развитие общей дистрофии, анемия, полисерозиты, большой процент развития вторичного амилоидоза оставляют мало надежд на благоприятный исход болезни.
Вторичный амилоидоз во всех вариантах ЮРА значительно отягощает прогноз даже при современных методах терапии. В то же время при подостром начале болезни даже участие в процессе 5 суставов и более не исключает выздоровления.
Наиболее благоприятно протекает пауциартрит с вовлечением 2-3 суставов без поражения глаз.

Смертность больных ЮРА чаще всего связанна с вторичным амилоидозом и развивающейся хронической почечной недостаточностью и/или с присоединением септической инфекции вследствие вторичного иммунодефицита.
Таким образом, прогноз при ЮРА во многом определяется как характером процесса, так и своевременно начатой адекватной терапией.
Внастоящее время прогноз заболевания можно считать значительно более благоприятным, чем 30-40 лет назад, когда еще не были разработаны современные подходы к лечению этого тяжелого недуга.

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ)
группа заболеваний для которых характерно системное поражение соединительной ткани и сосудов, обусловленное образованием широкого спектра аутоантител к различным антигенным компонентам клеток и развитием иммунного воспаления.
В МКБ X пересмотр ДБСТ включены в XIII класс, в раздел «Системные заболевания соединительной ткани» (М30-М36)
По классификации ВНОР 1985 в рубрику ДБСТ включены:
Системная красная волчанка (СКВ)
Системная склеродермия (ССД)
Диффузный фасциит
Дерматомиозит/полимиозит (ДМ)
Болезнь Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматическая полимиалгия
Рецидивирующий полихондрит
Рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера-Крисчена)
В этиологии ДБСТ можно выделить ряд факторов:
•Генетическая предрасположенность (эпидемиологические исследования, болезнь близких родственников, близнецов, обнаружение маркеров отдельных заболеваний по системе HLA)
•Нарушение гормональной регуляции
•Пусковой (триггерный) механизм: вирусная инфекция, факторы окружающей среды (инсоляция, переохлаждение), химические и лекарственные препараты
При всех ДБСТ определяют:
•Степень активности болезни
•Характер течения
•Наличие висцеральных поражений
•Функциональную способность больного по состоянию органов и систем, вовлеченных в процесс
•Характер осложнений