Лекция / ОРЛ, ЮРА, СКВ

Аллергосептический синдром (синдром ВисслераФанкони).

Этот вариант системной формы ЮРА известен сравнительно недавно, с 60-х годов XX столетия. Впервые симптомокомплекс, включающий лихорадку, артралгии, аллергическую сыпь, лимфоаденопатию, реже гепатоспленомегалию и сопровождающийся высоким нейтрофильным лейкоцитозом, был описан H.Wissler в 1943 г. Благодаря клиническому сходству с сепсисом он получил название аллергического субсепсиса.

Это заболевание имеет аутоиммунную

природу и нередко трансформируется в ревматоидный артрит.

На основе данных о существовании системной формы ЮРА с острым манифестным началом болезни (высокая упорная лихорадка, полиморфная аллергическая сыпь, лимфоаденопатия, отсроченный суставной синдром (от нескольких недель до нескольких месяцев), значительным нейтрофильным лейкоцитозом и повышением СОЭ, этот синдром под названием аллергосептического был внесен в рабочую классификацию.

Его часто называют в литературе синдромом Висслера-Фанкони. Он существенно отличается от синдрома Стилла: прежде всего отсроченными суставными проявлениями, что значительно затрудняет раннюю диагностику.

Стойкие симметричные изменения в суставах сформировались только через 2-3 года от начала заболевания. Локализация суставных поражений также своеобразна. Как правило, в процессе участвуют крупные суставы – коленные, голеностопные, часто тазобедренные и очень редко суставы костей и стоп. В них довольно быстро развиваются деструктивные изменения – разволокнение хряща, костные эрозии, причем этот процесс быстро прогрессирует, приводя к значительному разрушению, например, головки бедренной кости. Для аллергосептического синдрома свойственен и особый характер лихорадки: она обычно появляется в ранние утренние часы, начиная с 5-6 часов, после обильного озноба. Продолжительность лихорадки – 3-4 часа, затем наступает гектическое падение температуры, сопровождающееся проливным потом.

Начало лихорадки часто совпадает с появлением кожных высыпаний. Сыпь при аллергосептическом синдроме носит чрезвычайно упорный характер и, так же, как лихорадка, может длиться месяцами. Локализуется она на туловище и разгибательных поверхностях конечностей, обычно полиморфна, наблюдаются групповые скопления на боковых поверхностях груди, на бедрах. Очень типична так называемая линейная сыпь, представляющая скопления мелких элементов сыпи в виде линий длиной 1-2 см.

Значительно отличается от синдрома Стилла и картина крови. С самого начала болезни при синдроме Висслера-Фанкони наблюдается высокий нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом (лейкопения при синдроме Стилла!) до 30 000-40 000 лейкоцитов, из них 15-20% - палочкоядерные.

Из висцеральных поражений при аллергосептическом варианте наблюдаются лимфоаденопатия, гепато-, реже спленомегалия. Довольно часто развивается миокардит и миоперикардит, значительно утяжеляющий клиническую картину болезни. Течение заболевания быстропрогрессирующее, у 10-12% больных формируется вторичный амилоидоз, чаще всего почек. При поздней диагностике и неадекватной терапии аллергосептический вариант ЮРА дает большой процент инвалидизации больных главным образом вследствие поражения тазобедренных суставов.

Данные лабораторных исследований. Лабораторные показатели при ЮРА чаще всего отражают наличие и выраженность воспалительного процесса и поэтому неспецифичны. Исключение представляет обнаружение ревматоидного фактора (РФ).

Рентгенологические данные при ЮРА, как и при РА,

оценивают на основании рекомендаций, разработанных O.Steinbrocer в 1949г., но в более упрощенном и конкретном варианте. Всего различают 4 стадии рентгенологических изменений:

I стадия – остеопороз, преимущественно эпифизарный;

II стадия – остеопороз и начальная хрящевая деструкция, сужения суставной щели;

III стадия – выраженная деструкция хряща и кости, костные эрозии;

IV стадия – симптомы III стадии и анкилозы.

Рентгенологические признаки

11.Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.

12.Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.

13.Нарушение роста костей.

14.Поражение шейного отдела позвоночника.

Лабораторные признаки

15.Положительный ревматоидный фактор.

16.Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Общее количество положительных признаков

ЮРА вероятный (3 признака)

ЮРА определенный (4 признака)

ЮРА классический (8 признаков)

Рабочая классификация ЮРА (1987г)

-с ограниченными ЮРА –РФ- висцеритами

-синдромСтилла