Лекция / ОРЛ, ЮРА, СКВ

Лучезапястный сустав и суставы кисти.

Поражение этих суставов по частоте занимает третье место у детей, страдающих ЮРА.

Шейный отдел позвоночника. Вовлечение в процесс суставов шейного отдела позвоночника – одно из наиболее ранних и частых проявлений ЮРА.

Дети жалуются на болезненность и ограничение движений в шейном отделе позвоночника, голова принимает вынужденное положение - наклонена вперед или вбок.

Раннее вовлечение в процесс суставов шеи при длительном течении заболевания может привести к значительному нарушению ее подвижности и развитию так называемой волчьей шеи, когда повороты головы возможны только вместе с туловищем.

Локтевой сустав вовлекается в процесс при полиартикулярной форме заболевания.

Наблюдения (Шахбазян И.Е., 1983; Иванов О.Ф., 1985) и данные литературы свидетельствуют, что тазобедренный сустав во всех периодах детского возраста страдает значительно чаще, чем у взрослых.

Плечевой сустав вовлекается в процесс не часто, преимущественно у девочек.

Челюстно-височный сустав. Эта локализация довольно типичная для ЮРА, особенно при синдроме Стилла и начале заболевания в возрасте до 3 лет. Дети жалуются на боль при жевании иногда с иррадиацией в ухо, ограничение открывания рта.

Грудинноключичный сустав поражается редко.

Внесуставные изменения обычно наблюдаются при тяжелых системных формах ЮРА.

Наиболее часто изменения в сердце наблюдаются у детей с острым началом болезни в сочетании с другими внесуставными изменениями.

Данные инструментальных методов – ЭКГ и эхо-КГ – подтверждают клинический диагноз миокардита.

Легочно-плевральный синдром. Легочные изменения при ЮРА встречаются значительно реже, чем сердечные.

Поражение почек при ЮРА проявляется обычно мочевым синдромом.

Поражение глаз. Глаза нередко вовлекаются в патологический процесс при ревматоидном артрите.

Лихорадка. У большинства больных ЮРА подъемы температуры тела до субфебрильных цифр наблюдается в остром периоде болезни и непродолжительны. Более высокая и упорная лихорадка типичная для системных форм болезни – синдромов Стилла и Висслера-Фанкони (алергосептический вариант).

Сыпь. Кожные высыпания у больных ЮРА, как правило, наблюдаются при системных формах заболевания.

Задержка роста и физического развития. Отставание в росте и снижение массы тела – частые проявления ЮРА.

Суставно-висцеральные формы ЮРА

• Синдром Стилла. Этот системный вариант ЮРА был впервые описан английским педиатром Стиллом в 1897 г. В настоящее время, по данным литературы (А.А. Яковлева) и нашим наблюдениям, синдром Стилла встречается достаточно редко, всего в 12-16% от всех случаев ЮРА у детей, преимущественно дошкольного возраста. Для него характерно скорее острое, манифестное, чем подострое, начало, причем на самых ранних этапах болезни в процесс вовлекаются суставы – как крупные, так и мелкие, в том числе мелкие суставы кистей и стоп. Типично для синдрома Стилла вовлечение в процесс шейного отдела позвоночника и височнонижнечелюстных суставов. Суставы припухшие, резко болезненные, в них могут быстро развиться болевые контрактуры. Боль и контрактуры приводят к потере функции и вынужденному положению пораженного сустава под определенным углом, в результате чего дети теряют подвижность. Таким образом, полиартрит с первых дней заболевания является одним из ведущих симптомов при синдроме Стилла.

Для этого варианта ЮРА характерны внесуставные проявления, прежде всего лихорадка, чаще фебрильная, иногда достигающая 39-40 º С, продолжающаяся, как правило, не более 3-4 недель. По мере прогрессирования суставного синдрома лихорадка снижается, но могут сохраняться отдельные подъемы температуры, нередко сопровождающиеся кожными высыпаниями. Сыпь при синдроме Стилла чаще мелкоточечная, напоминающая скарлатинозную, реже кореподобную, нестойкая, исчезающая вместе с лихорадкой.

В течение болезни у детей быстро развивается общая дистрофия. Резко обозначаются увеличенные периферические лимфатические узлы, иногда достигающие размеров лесного ореха, особенно в подмышечных и паховых областях. Увеличиваются в размерах печень и селезенка.

При синдроме Стилла перикардит диагностируется у половины больных, в отдельных случаях в процесс вовлекается и клапанный эндокард, т.е. развивается панкардит. Перикардит, как правило, протекает без значительного выпота в полость перикарда, сопровождаясь небольшими клиническими проявлениями, и у значительного числа больных определяется лишь при инструментальном исследовании.

Следует отметить, что при этой форме заболевания наиболее часто развивается вторичный амилоидоз (до 20%) с преимущественным поражением почек (И.Е. Шахбазян, О.В. Улыбина). При этом у больных в течение 2-3 лет может сохраняться селективная протеинурия, а на 4- 5 году она становится постоянной. Течение процесса при синдроме Стилла, как правило, быстро прогрессирующее. Отмечается высокая гуморальная активность – СОЭ до 60 мм/ч, повышение всех классов иммуноглобулинов (больше IgG), увеличение СРБ. Отмечается большая склонность к лейкопении, чем к лейкоцитозу, быстро нарастает гипохромная анемия. Уже на 2-3 году болезни могут развиться деструктивные изменения хряща, костные эрозии, в отдельных случаях – анкилозы мелких костей запястья, определяемые рентгенологически. Синдром Стилла, как правило, - длительно текущий процесс. Инвалидизация при нем достигает 25-30%.