- •ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ
- •Изоиммунизация по системе АВО
- •Гемолитические анемии - это группа заболеваний,
- •Удельный вес гемолитических анемий среди других заболеваний крови составляет 5,3%, а среди анемических
- •Классификация гемолитических анемий (по ВОЗ)
- •Классификация гемолитических анемий (по ВОЗ)
- •Классификация гемолитических анемий по Л.И. Идельсону
- •Классификация гемолитических анемий по Л.И. Идельсону
- •Гемолитическая болезнь новорожденных - приобретенная, изоиммунная гемолитическая анемия
- •Частота ГБН
- •Изоиммунизация по резус-фактору
- •Патогенез ГБН
- •Классификация ГБН
- •Легкое течение ГБН
- •ГБН средней тяжести
- •Тяжелое течение ГБН
- •Отечная форма ГБН
- •Клинические проявления отечной формы ГБН
- •Расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение тонов сердца.
- •Лабораторные показатели
- •Основной причиной смерти считается тяжелая сердечная недостаточность, к которой приводят выраженные анемия и
- •Желтушная форма ГБН
- •Клинические проявления желтушной формы ГБН
- •Лабораторные показатели
- •Билирубиновая
- •2 фаза - появление классических признаков ядерной желтухи - спастичность, ригидность затылочных мышц,
- •3 фаза - период ложного
- •Анемическая форма ГБН
- •Клинические проявления анемической формы ГБН
- •ГБН, обусловленная групповой несовместимостью
- •Клинические проявления ГБН, обусловленной групповой несовместимостью
- •При ГБН, обусловленной групповой несовместимостью, больные дети чаще рождаются от I беременности, вероятность
- •Диагностика ГБН
- •Методом диагностики врожденной отечной формы ГБН является ультразвуковое обследование, выявляющее отек плода. Он
- •План обследования ребенка при подозрении на ГБН
- •Пренатальная терапия ГБН
- •Оперативное лечение ГБН
- •Заменное постнатальное переливание крови (ЗППК)
- •Показания к повторному ЗППК
- •Консервативное лечение ГБН
- •Возможно использование индукторов
- •Профилактика ГБН
- •Профилактика ГБН
- •Профилактика ГБН
- •Наследственный сфероцитоз (или болезнь Минковского- Шоффара) – это наследственная гемолитическая анемия, связанная с
- •Патогенез наследственного сфероцитоза
- •Наследственный дефект мембраны эритроцита приводит к повышенной проницаемости ее для ионов натрия
- •В селезенке сфероцит подвергается лизису и фагоцитозу. Фагоцитарная гиперактивность селезенки, в свою очередь,
- •Клинические проявления наследственного сфероцитоза
- •Наследственный сфероцитоз - гемолитическая анемия с преимущественно внутриклеточным типом гемолиза, в связи с
- •При гемолитическом кризе отмечаются повышение температуры тела, адинамия. Основной симптом криза - резкая
- •В момент развития криза у ребенка появляются диспепсические расстройства: тошнота, рвота, потеря аппетита,
- •У всех детей на высоте криза определяется гепатолиенальный синдром с преимущественным увеличением селезенки.
- •Формы наследственного сфероцитоза
- •Лабораторная диагностика
- •В период криза отмечается лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
- •Изменения в миелограмме характеризуются преобладанием клеточных элементов эритроидного ряда.
- •Лечение наследственного сфероцитоза
- •При развитии отека головного мозга
- •Для нормализации сосудистого тонуса и реологических свойств крови -
- •Применение гормональных препаратов при гемолитическом кризе нецелесообразно.
- •Методом выбора при лечении наследственного сфероцитоза является спленэктомия. Оптимальный возраст для спленэктомии -
- •В отдаленные сроки после спленэктомии больные жалоб не предъявляют. Значительно улучшается физическое развитие
- •Прогноз заболевания
- •Диспансеризация
- •Гемоглобинопатии
- •Серповидно-клеточная анемия – классический вариант гемоглобинопатий
- •Серповидно-клеточная анемия
- •Клинические проявления серповидно-клеточной анемии
- •У больных старшего возраста - болезненность и опухание крупных суставов и окружающих их
- •Ко второму типу кризов, наблюдаемых только у детей раннего возраста,
- •Помимо острых кризов, отмечаются клинические симптомы, связанные с тяжелой гемолитической анемией и хроническим
- •Для детей, страдающих серповидно- клеточной анемией, характерна склонность к развитию пневмококкового менингита и
- •Лабораторная диагностика
- •Биохимический анализ крови
- •Для постановки диагноза решающее значение имеют исследования эритроцитов и гемоглобина.
- •Лечение серповидно- клеточной анемии
- •Важное значение имеет инфузионная терапия с коррекцией дегидратации и ацидоза.
- •Для разведения эритроцитов больного нормальными эритроцитами используют переливание эритроцитарной массы.
ГБН, обусловленная групповой несовместимостью
Заболевание чаще протекает в легкой форме
Желтуха появляется на 2-3 день после рождения
Средняя величина билирубина пуповинной крови составляет 60-65 мкмоль/л.
Клинические проявления ГБН, обусловленной групповой несовместимостью
Желтуха достигает максимума к 3-4-му дню жизни и полностью исчезает обычно на 12- 15-й день жизни
У большинства детей не отмечается выраженной анемии, увеличения количества нормобластов, гепатоспленомегалии
Содержание гемоглобина и эритроцитов значительно уменьшается на 2-3-й неделе жизни. У детей выражены ретикулоцитоз и сфероцитоз эритроцитов. В связи с наличием сфероцитов понижается осмотическая стойкость эритроцитов.
При ГБН, обусловленной групповой несовместимостью, больные дети чаще рождаются от I беременности, вероятность заболевания при последующих беременностях снижается. Серологическая диагностика трудна.
Диагностика ГБН
У всех женщин с резус-отрицательной кровью


исследуют титр антирезусных антител. Первое исследование делают при постановке на учет в женскую консультацию. Повторное обследование - в 18-20 недель, в 3 триместре беременности - исследование каждые 4 недели
Если титр резус-антител 1:16 - 1:32 и более, то в 26-28 недель проводят амниоцентез и определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах.
Методом диагностики врожденной отечной формы ГБН является ультразвуковое обследование, выявляющее отек плода. Он развивается при уровне гемоглобина у плода 70-100 г/л.
План обследования ребенка при подозрении на ГБН
Определение группы крови и резус- принадлежности матери и ребенка
Общий анализ крови ребенка с подсчетом количества ретикулоцитов
Динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка
Иммунологические исследования
Пренатальная терапия ГБН
Интраперитонеальное переливание крови
Интраамниональное переливание крови
Внутриутробное заменное переливание крови.
Эти хирургические вмешательства сложны и опасны для плода и матери. По статистическим данным, лечение плода с внутриутробным переливанием крови завершается примерно в 50% случаев мертворождением.
Оперативное лечение ГБН
Заменное постнатальное переливание крови
Плазмаферез
Гемосорбция
Заменное постнатальное переливание крови (ЗППК)
Метод направлен на снижение концентрации билирубина
Абсолютным показанием к ЗППК в первые часы жизни ребенка являются выраженные клинические проявления гемолитической болезни - тяжелая желтушная и отечная формы заболевания
Абсолютное показание для ЗППК в любой день жизни - появление первых симптомов билирубиновой энцефалопатии.
Показания к повторному ЗППК
Повторное ЗППК проводят при наличии не менее 2 признаков:
1)нарастание клинических признаков гемолитической болезни;
2)почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л;
3)низкая способность к связыванию альбумина крови;
4)нарастание анемии (сохраняющийся гемолиз).
