Основной причиной смерти считается тяжелая сердечная недостаточность, к которой приводят выраженные анемия и гипопротеинемия

Желтушная форма ГБН

Встречается в 75-85% случаев.

Иктеричность кожных покровов и слизистых оболочек появляется в 1-е сутки жизни.

Интенсивность и оттенок желтухи постепенно меняются - вначале апельсиновый оттенок, потом бронзовый, затем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона.

Клинические проявления желтушной формы ГБН

Характерно увеличение печени и селезенки

Отмечается желтушное прокрашивание склер, слизистых оболочек

Нередко наблюдается пастозность живота

Дети становятся вялыми, адинамичными

Отмечается вялость при сосании, гипорефлексия

Появляются признаки билирубиновой интоксикации.

Лабораторные показатели

Анемия чаще носит нормохромный характер и обычно не достигает выраженной степени

Псевдолейкоцитоз за счет увеличения количества нормобластов и эритробластов. Эритробластоз является показателем тяжести заболевания

Нередко выявляют тромбоцитопению, реже лейкемоидную реакцию

Значительно повышено количество ретикулоцитов (более 7%)

Билирубиновая

энцефалопатия

Манифестирует на 3-6-й день жизни

Характерны 4 фазы:

1 фаза - преобладание признаков билирубиновой интоксикации - вялость, мышечная гипотония, снижение аппетита вплоть до отказа от пищи, монотонный крик, срыгивания, рвота, патологическое зевание, “блуждающий взгляд”, неполный рефлекс Моро (есть только первая его фаза)

2 фаза - появление классических признаков ядерной желтухи - спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, периодическое возбуждение и резкий “мозговой” крик, выбухание большого родничка, крупноразмашистый тремор рук, судороги, симптом “заходящего солнца”, исчезновение рефлексов Моро и сосательного, периодические апноэ, брадикардия, иногда повышение температуры тела

3 фаза - период ложного

благополучия - исчезновение спастичности (начиная со второй недели жизни);

4 фаза - период формирования клинической картины неврологических осложнений - начинается в конце периода новорожденности или на 3-5-м месяце жизни: детский церебральный паралич, атетоз, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и т.д.

Анемическая форма ГБН

Составляет менее 5% всех форм ГБН

Чаще наблюдается при АВО-конфликте и несовместимости по другим факторам эритроцитов

Сопровождается невысокой гипербилирубинемией

Клинические проявления анемической формы ГБН

Анемия с момента рождения, проявляющаяся бледностью кожи и слизистых оболочек

Систолический шум над областью сердца

Гепатоспленомегалия умеренная

Поражения ЦНС не отмечается

Число эритроцитов меньше 5 1012/л, содержание гемоглобина - 160 г/л и ниже