Изоиммунизация по резус-фактору
К резус-конфликту приводит обычно предшествующая беременности сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус-антигену. Сенсибилизирующими факторами являются прежде всего предыдущие беременности (в том числе и закончившиеся абортами), а потому резус- ГБН, как правило, развивается у детей, родившихся не от первой беременности. При АВО-конфликте этой закономерности не обнаружено.
Патогенез ГБН
Происходит лизис эритроцитов плода под воздействием резус-антител.
В результате этого гемоглобин выходит из поврежденных эритроцитов.
Образующееся большое количество неконъюгированного билирубина, поступающее в кровь, не может быть выведено печенью, и развивается гипербилирубинемия.
Классификация ГБН
Вид серологического конфликта (резус, АВО, другие антигенные факторы).
Форма ГБН (отечная, желтушная, анемическая, внутриутробная смерть плода с мацерацией).
При желтушной и анемической формах ГБН выделяют степень тяжести (легкая, среднетяжелая, тяжелая).
Осложнения - билирубиновая энцефалопатия, геморрагический или отечный синдром, поражение печени, сердца, почек, надпочечников, синдром “сгущения желчи” и др.
Легкое течение ГБН
Наличие умеренно выраженных клинико- лабораторных или только лабораторных данных.
Уровень гемоглобина в пуповинной крови в первые часы жизни более 140 г/л.
Уровень неконъюгированного билирубина в пуповинной крови менее 60 мкмоль/л.
ГБН средней тяжести
Наличие гипербилирубинемии, требующей заменного переливания крови или гемосорбции, но не сопровождающейся билирубиновой интоксикацией (60-80 мкмоль/л).
Желтуха появляется в первые 5 часов жизни при резус-конфликте или в первые 11 часов жизни при АВО-конфликте.
Концентрация гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л.
Тяжелое течение ГБН
Наличие тяжелой анемии (гемоглобин менее 100 г/л).
Желтуха (гипербилирубинемия более 85 мкмоль/л) при рождении.
Отечная форма болезни.
Отечная форма ГБН
Одна из тяжелых форм ГБН (встречается у 10-15% новорожденных).
Тяжесть заболевания обусловлена тем, что она развивается у плода и ребенок рождается мертвым или погибает в ближайшие часы.
При АВО - конфликте эта форма наблюдается крайне редко.
Клинические проявления отечной формы ГБН
Выраженная бледность кожных покровов
Отечность. Отек особенно выражен на наружных половых органах, ногах, голове, лице.
Резко увеличенный в объеме бочкообразный живот. Печень и селезенка значительно увеличены.
Расширение границ относительной
сердечной тупости, приглушение тонов сердца.
Отсутствие иктеричности кожных покровов связано с экскрецией неконьюгированного билирубина через плаценту в кровь матери, а также его разведением за счет гиперволемии.
Лабораторные показатели
Гипопротеинемия (сывороточный белок ниже 40-45 г/л)
Повышение уровня в пуповинной крови билирубина
Тяжелая анемия (гемоглобин менее 100 г/л), разной степени выраженности нормобластоз и эритробластоз, тромбоцитопения.