Функциональная диспепсия

(Материал подготовила доц. Голубова О.А.)

Функциональная диспепсия (ФД)  это разнородное заболевание, представляющее собой комплекс симптомов, включающих боль и чувство жжения в подложечной области, чувство переполнения в эпигастрии после еды и раннее насыщение, которые отмечаются у больного в течение 3 последних месяцев (при общей продолжительности жалоб не менее 6-ти мес.) и которые не могут быть объяснены органическими, системными или метаболическими заболеваниями (Римские критерии III, 2006 г.).

ФД является самостоятельным заболеванием или ранней стадией хронического гастродуоденита и язвенной болезни. Общеизвестно, что нарушения функции желудка встречаются довольно часто. По данным ряда исследователей, более чем у трети больных с жалобами, встречающимися при патологии пищеварительной системы, не удается выявить каких-либо органических заболеваний. Данное состояние достаточно распространено и в педиатрии    в практической деятельности функциональные заболевания пищеварительного канала отмечаются у 18 из 1000 детей. О ФД говорят в тех случаях, когда у больного отсутствуют заболевания (язвенная болезнь, опухоли, хронический панкреатит и др.), позволяющие включить их в группу органической патологии. Диагноз ФД  это диагноз клинический. Он отражает наличие у больного определенных симптомов, возникающих не в результате сопутствующих хронических воспалительных изменений слизистой оболочки желудка, а вследствие нарушений желудочной секреции, гастродуоденальной моторики, висцеральной чувствительности, т.е. чувствительности рецепторного аппарата стенки желудка и двенадцатиперстной кишки к растяжению, нередко обусловленных нервно-психическими факторами. Этим он отличается от морфологического диагноза «хронический гастрит». Эти два заболевания не противоречат друг другу и на практике почти всегда сочетаются у одного и того же больного. Этиология. В настоящее время ФД, как и синдром раздраженного кишечника, с которым она сочетается в 50-70% случаев, рассматривается как биопсихосоциальное заболевание. Психотравмирующие и стрессовые ситуации выявляются у подавляющего числа больных с ФД. ФД бывает первичной и вторичной, а по происхождению  экзогенной и эндогенной. Экзогенная (чаще    первичная) диспепсия встречается при алиментарных нарушениях: нерегулярный прием пищи, быстрая смена режима питания, быстрая еда и еда всухомятку, переедание, злоупотребление углеводами, жирами, грубой растительной клетчаткой, грибами, копченостями, специями. Также, причиной экзогенной диспепсии может быть недостаточное пережевывание пищи, употребление слишком горячей или холодной пищи, пищевая аллергия, чаще всего возникающая при употреблении яиц, молока, некоторых сортов рыбы, крабов, свинины, меда, шоколада, мандаринов, земляники, клубники. Эндогенные (чаще  вторичные) функциональные расстройства желудка возникают при заболеваниях других органов и систем: нервной, эндокринной, пищеварительной, сердечно-сосудистой, дыхательной, мочевыделительной, кроветворной. Особенно часто причиной эндогенных функциональных расстройств желудка являются болезни органов пищеварения. Отмечено, что при заболеваниях кишечника (хронический энтероколит, дизентерия) желудочная секреция вначале усиливается, а затем резко снижается, сопровождаясь угнетением двигательной функции желудка. При хроническом холецистите снижаются как секреторная, так и двигательная функции желудка, вплоть до ахлоргидрии и гипотонии. Разнонаправленные изменения секреторной деятельности желудка наблюдаются при остром вирусном гепатите. Заболевания сердечно-сосудистой системы также нередко сопровождаются функциональными расстройствами желудка. Довольно часто нарушения функции желудка возникают при хроническом гломерулонефрите, даже без уремии, проявляющиеся желудочной диспепсией и болями в эпигастральной области, нарастающими при хронической почечной недостаточности. Снижение секреторной и двигательной функций желудка часто встречается при анемиях, дефиците железа. Болезни эндокринных органов также могут вызвать функциональные расстройства желудка. ФД не связана с инфекцией Helicobacterpylori (при ее наличии не всегда развивается данное заболевание, а ее отсутствие не исключает возможность появления характерной для данной патологии симптоматики). Патогенез обусловлен нарушениями периодической деятельности желудка вследствие раздражения баро- и хеморецепторов плохо измельченной пищей, экстрактивными и токсическими веществами. У части больных с функциональной диспепсией (преимущественно с язвенноподобным вариантом) важную роль в возникновении расстройства может играть повышенная секреция соляной кислоты. Ряд экзогенных факторов (ионизирующее излучение, ожоги), лекарственные препараты (ацетилсалициловая кислота, индометацин, кортикостероиды и др.) могут привести к возникновению функциональных расстройств желудка  кратковременной гиперхлоргидрии с последующим развитием секреторной недостаточности. В этих случаях возникновение функциональных расстройств желудка связано с непосредственным воздействием повреждающих агентов на слизистую оболочку желудка либо с их влиянием на регуляторные системы (кора головного мозга, гипоталамус, гипофиз, вегетативные центры, эндокринные органы). Выделение избыточного количества гастрина приводит вначале к желудочной гиперсекреции и гиперхлоргидрии, а с течением времени, если этиологический фактор не устраняется,    к истощению железистого аппарата желудка и возникновению гипо- и ахлоргидрии. Нарушается координированная деятельность сфинктеров желудка, способствующая перемешиванию пищи и контактному пищеварению. Также к ФД может приводить нарушение двигательной функции желудка, в основном это: гастропарез   ослабление моторики антрального отдела желудка с замедлением эвакуации его содержимого; нарушение аккомодации желудка    снижение способности его кардиального отдела и дна расслабляться после приёма пищи под действием нарастающего  давления содержимого на его стенки (при нормальной аккомодации после приёма пищи происходит увеличение объёма желудка без повышения внутрижелудочного давления);  нарушение ритма перистальтики (желудочная дизритмия).  Патогенез ФД при заболеваниях других органов и систем связан с висцеро-висцеральными рефлексами, а также с нарушением нейрогуморальной регуляции гастродуоденальной системы, обусловленным, в частности, повышением или понижением продукции гастроинтестинальных гормонов (гастрин, секретин, энтерогастрон и др.), гормонов эндокринных желез (инсулин, соматостатин, кальцитонин и т.п.) и других биологически активных веществ (простагландины Е и А). Ощелачивание желудочного сока при заболеваниях гепатобилиарной системы и кишечника может быть связано с регургитацией в желудок содержимого двенадцатиперстной кишки, содержащего желчь и панкреатический сок. Нередко нарушения секреторной и двигательной функций желудка наблюдаются при функциональных и органических заболеваниях ЦНС: энцефалит, менингит, опухоли мозга, травмы черепа, истерия, вегетоневрозы. Нервно-психическое перенапряжение может привести к возникновению диспептических расстройств и болей спастического характера в области живота. Патогенез ФД при заболеваниях ЦНС и других изменениях нервно-психической сферы связан как с непосредственным участием ЦНС в реализации интерорецептивных влияний на желудок и двенадцатиперстную кишку, так и с включением в патологический процесс вегетативной нервной системы, гипоталамуса, гипофиза, надпочечников и других эндокринных органов через их гормоны. У больных данной категории четко прослеживается связь возникновения «желудочных жалоб» с психической травмой, стрессовой ситуацией, хроническим переутомлением. Классификация. В зависимости от преобладания тех или иных расстройств выделяют следующие варианты ФД: эпигастральный болевой синдром, ранее его называли язвенноподобный вариант. При этом варианте отмечаются непостоянные боли или чувство жжения в эпигастральной области без иррадиации, не уменьшающиеся после дефекации; постпрандиальный дистресс-синдром, ранее его называли дискинетическийвариант. При этом варианте, по меньшей мере несколько раз в неделю, после еды при приеме обычного объёма пищи возникают чувство переполнения в эпигастральной области или раннее насыщение; неспецифический вариант(имеющиеся жалобы трудно однозначно отнести в первую или вторую группу). Эти синдромы могут сочетаться друг с другом и сопровождаться другими диспептическими симптомами (тошнотой, рвотой, вздутием живота, урчанием в животе, отрыжкой воздухом и/или съеденной пищей, изжогой, неприятным запахом изо рта, кислым или горьким привкусом во рту и т.д.), а также общими симптомами недомогания (общей слабостью, повышенной утомляемостью, снижением работоспособности, раздражительностью, нарушениями фаз сна). Существует взаимосвязь между симптомами и двигательными нарушениями желудка. Тошнота и рвота связаны с гастропарезом, чувство переполнения в эпигастрии    с нарушением чувствительности рецепторного аппарата желудка к растяжению, чувство раннего насыщения  с расстройством аккомодации желудка. ФД часто сочетается и с другими функциональными расстройствами желудочно-кишечного тракта    функциональной изжогой, функциональным метеоризмом, функциональными запорами, функциональной диареей, синдромом функциональной абдоминальной боли. Клинические проявления. Наиболее характерным признаком ФД является боль в подложечной области, в правом подреберье, около пупка (без четкой локализации). Кроме того, локализация боли может меняться в течение одного или нескольких дней и не быть связанной с приемом и характером пиши. Боль бывает постоянной, ноющей или давящей, а также острой, схваткообразной по типу колик. Боль в подложечной области может сопровождаться ощущением тяжести, распирания, давления, особенно при вторичных расстройствах висцеро-висцеральных рефлексов, при заболеваниях других органов (кишечник, желчный пузырь и т.п.). Антиперистальтические сокращения желудка, особенно при недостаточности кардии, приводят к регургитации кислого желудочного содержимого в пищевод, раздражению его нижнего отрезка, появлению изжоги, а при сильных сокращениях желудка    отрыжки воздухом, кислым, горьким. Возможна аэрофагия, при которой возникает очень громкая отрыжка. Возможно появление «тухлой» отрыжки при нарушении эвакуации пищи из желудка (пилороспазм, атония желудка, гастроптоз), когда вследствие гниения продуктов неполного распада белка образуется сероводород, попадающий в полость рта. При двигательных и секреторных расстройствах желудка может появиться тошнотавследствие раздражения блуждающего нерва, которая нередко сопровождается тяжестью и болью в подложечной области, слюнотечением, неприятным вкусом во рту, головокружением, обшей слабостью. При приеме большого объема пищи (особенно непривычной, но вполне доброкачественной) спустя несколько часов появляется чувство тяжести в подложечной области или боли в животе. Возникает обильная рвота, приносящая облегчение, боль исчезает. При пищевой аллергии спустя несколько минут после контакта пищевого аллергена со слизистой оболочкой желудка (вследствие реакции гиперчувствительности немедленного типа) усиливается перистальтика желудка, появляются спастические сокращения его и спазмы привратника, возникают антиперистальтические волны, болезненность при пальпации эпигастральной или пилородуоденальной области. Все это сопровождается выраженной вегетативной симптоматикой    тошнотой, обильной саливацией, сильными болями в животе, резкой слабостью, побледнением, холодным потом, тахикардией, иногда головокружением и заканчивается рвотой, приносящей, как правило, облегчение. Клиника ФД зависит от ее характера. Так, при гиперхлоргидрии и повышенной двигательной функции желудка чаще наблюдают отрыжку кислым, изжогу, рвоту, нередко обильным кислым содержимым, выраженную боль, не имеющую определенной локализации, в сочетании с вегетативными расстройствами. При гипо- и ахлоргидрии преобладают анорексия, срыгивание пищи, отрыжка воздухом, горечь во рту, тошнота, иногда рвота с примесью желчи и слизи, ощущение тяжести и давящие тупые боли в подложечной области, чаще   сразу же после еды. Нередко присоединяются функциональные расстройства кишечника; появляется неустойчивый стул с преобладанием поносов. Язык обложен, отечен, с отпечатками зубов по краям, сглаженными сосочками, гиперемированным кончиком, в котором ощущаются жжение и пощипывание.

Критерии диагностики. Нужно отметить, что общепринятые диагностические критерии ФД не являются строго специфичными для этой патологии и могут встречаться при многих других заболеваниях. Поэтому диагноз ФД    это диагноз исключения, который может быть поставлен только после тщательного обследования больного.

Для начала необходимо исключить заболевания, входящие в группу органической патологии. Это:

язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки;

гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;

заболевания желчевыводящих путей;

хронический панкреатит;

злокачественные опухоли органов брюшной полости;

другие инфильтративные поражения желудка;

синдром мальабсорбции;

сосудистые мальформации;

лекарственные поражения    дуодено- и гастропатия на фоне приема нестероидных противовоспалительных препаратов, антибиотиков, теофиллина, препаратов наперстянки, железа;

дуодено- и гастропатия вследствие употребления алкоголя;

сахарный диабет;

гипер- или гипотиреоз;

гиперпаратиреоз;

электролитные нарушения;

заболевания соединительной ткани;

заболевания печени.

Методы исследования при постановке диагноза можно разделить на основные и дополнительные. К основным методам относятся:

общий клинический и биохимический анализы крови;

копрограмма;

анализ кала на скрытую кровь;

фиброгастродуоденоскопия    позволяет исключить заболевания желудочно-кишечного тракта органической природы и провести биопсию для установления морфологического варианта сопутствующего хронического гастрита и дуоденита;

ультразвуковое исследование    позволяет уточнить состояние печени, желчного пузыря и поджелудочной железы;

диагностика инфекции H. pylori.

Дополнительные методы:

рентгенологическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки;

рН-метрия (в том числе, суточное мониторирование рН в пищеводе);

исследование двигательной функции желудка (сцинтиграфия, электрогастрография, манометрия), компьютерная томография и т. д.

Эндоскопически или рентгенологически вне приступа выявить изменения не удается. При ФД секреторная функция желудка и кислотная активность желудочного сока умеренно повышены, протеолитическая обычно не изменена или слегка повышена. Показатель щелочного компонента нормальный. При рентгенографии иногда выявляется кардиоспазм или пилородуоденоспазм, ускоренная или замедленная эвакуация.

Результаты инструментального обследования также, как и клинические проявления, зависят от характера диспепсии. Так, при гиперхлоргидрии и повышенной двигательной функции желудка рентгенологическое исследование обнаруживает усиленную перистальтику желудка, спазм привратника, задержку эвакуации желудочного содержимого. При гастроскопии выявляют обильную секрецию, спастические сокращения желудка, повышение его тонуса, что приводит к частому срыгиванию вводимого воздуха. При гипо- и ахлоргидрии при рентгенологическом исследовании обнаруживают вялую перистальтику, гастроптоз, зияние привратника и быстрое опорожнение желудка, т.е. признаки снижения его тонуса. Иногда при значительном снижении тонуса желудка эвакуация замедляется. При гастроскопии слизистая оболочка без выраженных изменений, иногда бледновата, в желудке большое количество густой слизи; возможна примесь желчи.

Дифференциальная диагностика. Специфических маркеров функционального расстройства желудка, равно как и других органов, не установлено. Боль в эпигастральной области и желудочная диспепсия возникают не только при функциональных расстройствах желудка, но и при других заболеваниях. Поэтому необходимо тщательно собирать анамнез с учетом предшествующих нарушений режима, количества и качества питания, нервно-психических и физических перегрузок, сопутствующих заболеваний.

Отсутствие четкой связи болевых ощущений в эпигастральной области и явлений желудочной диспепсии с приемом пищи, зависимость их от стрессовых ситуаций, волнений или обострения каких-либо заболеваний других органов и систем свидетельствуют в пользу функциональных расстройств желудка. Сочетание указанных жалоб с изменениями вегетативной нервной системы (потливость, тремор пальцев, век, кончика языка, стойкий разлитой красный или белый дермографизм, быстрое истощение брюшных и повышение сухожильных рефлексов) подтверждает высказанное предположение. При пальпации живота определяется болезненность, не имеющая четкой локализации. Она может быть в эпигастральной области, правом и левом подреберьях, вокруг пупка, в области поперечной ободочной кишки, иногда мигрируя у одного и того же больного. Возможно перкуторное и аускультативное изменение границ желудка при его атонии.

Изменение желудочной секреции не может служить достоверным критерием функциональных расстройств желудка, так как показатели секреции варьируют в довольно широких пределах и у здоровых лиц в зависимости от характера питания, типа нервной деятельности, условий окружающей среды; при функциональных расстройствах желудка возможна гетерохилия у одного и того же больного, что может быть дополнительным диагностическим критерием только при динамическом наблюдении в совокупности с другими признаками.

Достаточно информативным в диагностике ФД является рентгенологический метод исследования, который позволяет выявить такие двигательные расстройства, как спастические сокращения или атония желудка, усиление или ослабление перистальтики, гастроптоз, заброс желудочного содержимого в пищевод и дуоденального    в желудок, кардиоспазм и недостаточность кардиального сфинктера, пилороспазм и атонию привратника. При рентгенологическом исследовании размеры желудка (в случае тотальной гипертонии) небольшие, он имеет форму рога. Контрастная масса длительное время задерживается в верхних отделах желудка, принимая форму расширенного клина с вершиной, направленной дистально. При пилороспазме изменяется перистальтика желудка. Ритм перистальтических волн ускорен, усиление перистальтики выражается глубокими втяжениями стенки желудка, типично отсутствие «игры» привратника, продвижение контрастного вещества через привратник резко затруднено, а если совершается, то небольшими порциями.

Помогает диагностике и гастроскопия, при которой могут быть обнаружены утолщение складок неизмененной слизистой оболочки за счет спастических сокращений, быстрое срыгивание вводимого воздуха, боли в желудке и рвотные движения даже при введении небольшого его количества, гастроспазм вследствие раздражения блуждающего нерва, характеризующийся резкими схваткообразными болями в эпигастральной области, рвотой или срыгиванием содержимого желудка, вегетативными расстройствами (холодный липкий пот, бледность, брадикардия, гипотония). Фиброскопия дает возможность проведения интрагастральной тонометрии, регистрации гипотонии и дилатации желудка.

В случаях, когда диспепсия возникает после приема обильного количества пищи, его необходимо дифференцировать от пищевой токсикоинфекции, которая развивается бурно, значительно нарушается общее состояние, повышается температура тела, появляется жидкий стул. В тяжелых случаях развиваются обезвоживание и токсикоз, наступают потеря сознания, бред, судороги. При данной инфекции обычно заболевают одновременно несколько человек.

ФД, сопровождающуюся болями в животе и рвотой, следует дифференцировать от острых хирургических заболеваний: непроходимости кишечника, аппендицита, перитонита, крупозной пневмонии, глистной инвазии, мезаденита, менингита, дизентерии и др.

Лечение функциональной диспепсии должно быть комплексным и включающим устранение причин заболевания. Основное внимание должно быть направлено на нормализацию образа жизни и режима питания, своевременное лечение заболеваний других органов и систем, исключение аллергенов, токсических влияний (в т.ч. лекарственных), диетическое питание, психокоррекцию.

Учитывая, что к нарушению моторики желудочно-кишечного тракта, и таким образом, к провоцированию обострения заболевания может приводить курение, прием алкоголя, злоупотребление кофе, необходим отказ от вредных привычек.

Диетические мероприятия способствуют нормализации двигательной функции желудка и двенадцатиперстной кишки и могут уменьшить выраженность симптомов функциональной диспепсии. При повышении функциональной активности желудка назначают варианты диеты № 1 в зависимости от выраженности гиперсекреторных расстройств. При функциональных расстройствах желудка гипо- и астенического типа назначают диету № 2.

При язвенноподобном варианте ФД наибольший эффект отмечается при применении препаратов, подавляющих секрецию соляной кислоты. Эти препараты могут с успехом назначаться в режиме «по требованию» (то есть, только при наличии жалоб). При гиперхлоргидрии и повышенной моторике желудка предпочтительнее назначать М-холинолитики периферического и прицельно-клеточного действия (метацин, гастроцепин и др.), которые кроме ингибирования желудочной секреции, устраняют также и двигательные расстройства и, следовательно, болевые ощущения, а также другие антисекреторные средства    блокаторы Н2-рецепторов гистамина (ранитидин, фамотидин), не поддающиеся коррекции М-холинолитиками и антацидами в сочетании с психотропными средствами. Эффективны ингибиторы протонной помпы (особенно при сочетании ФД с ГЭРБ, хроническим гастритом, у больных с избыточной массой тела). При гиперсекреции и гиперхлоргидрии эффективны антациды (викалин, окись магния, алмагель, фосфалюгель, маалокс, гелюсил) через 1-1,5 ч после еды.

В лечении больных с дискинетическим вариантом основное место отводится назначению «прокинетиков» (метоклопрамид, домперидон, мотилиум, итоприд и т.д.)    препаратов, нормализующих двигательную функцию желудочно-кишечного тракта (например, при «раздражённом» или «ленивом желудке») или спазмолитиков (дротаверин (но-шпа), дицетел, дуспаталин и т.д.)    препаратов, уменьшающих спазм гладкой мускулатуры (например, при «дуоденальной гипертензии»). При понижении секреции и желудочной моторики целесообразно назначать кофеин, папаверин, эуфиллин, усиливающие образование цАМФ, при выраженной атонии    небольшие дозы прозерина. В известной мере стимулируют секрецию и тонус желудка препараты калия и кальция (панангин, хлорид калия, глюконат кальция). Кроме того, показаны горечи (настойка полыни), отвары и настои лекарственных трав (тысячелистник, трифоль), заместительная терапия. К средствам этой группы относятся абомин, ацидин-пепсин, натуральный желудочный сок, препараты, содержащие панкреатические ферменты (креон, панкреатин, панзинорм, фестал, дигестал и др.), которые особенно показаны при явлениях кишечной диспепсии, панкреатической дисфункции. При сопутствующем хроническом холецистите целесообразно назначать желчегонные и противовоспалительные препараты (фламин, желчегонный чай, никодин и др.).

Выделение средств, влияющих на основные функции желудка, в определенной мере условно, поскольку нейро- и психотропные препараты оказывают подобное действие на функциональное состояние желудка. Так, для устранения дискинезии кардиального и пилорического сфинктеров желудка применяют мотилиум (домперидон), который, являясь антагонистом периферических и центральных допаминовых рецепторов, увеличивает продолжительность перистальтических сокращений антрального отдела желудка и двенадцатиперстной кишки, повышает тонус нижнего пищеводного сфинктера, оказывает противорвотное действие. Можно применять также сульпирид (эглонил) и но-шпу, галидор и церукал (реглан, примперан, метоклопрамид).

Эрадикация инфекции H. pylori слабо помогает устранению диспепсических жалоб, но способствует снижению у больных риска возникновения язвенной болезни и рака желудка.

Из общеукрепляющих средств назначают прежде всего витамины, причем при гиперфункции желудка предпочтение следует отдавать витаминам В2, В6, С, а при гипофункции    В1, Р, РР, фолиевой кислоте, при выраженной астении и кишечной дисфункции    их сочетание с анаболическими стероидами, белковыми гидролизатами.

Обязательным компонентом лечебных мероприятий при ФД должна быть психотерапия, которая у больных с невротическими нарушениями функций желудка является основным, а иногда и единственным методом лечения. Нейро- и психотропные препараты, воздействуя на нарушенную регуляцию функций гастродуоденальной системы, в том числе и на корковые процессы, эффективно купируют болевой синдром. Седативные средства (настойка валерианы, пустырника, боярышника, пустырник с бромом) и транквилизаторы (седуксен, тазепам, феназепам, мепробамат и др.) назначают с учетом личностных особенностей и выраженности вегетативных сдвигов. При гиперфункции желудка целесообразнее применять беллоид, белласпон, тазепам, элениум, седуксен, при гипофункции    валериану, рудотель, грандаксин.

В последнее время появилось много сообщений о большой эффективности в лечении больных с ФД агонистов k-рецепторов (федотоцин), антагонистов 5-НТ3-рецепторов (ондансетрон), агонистов 5-НТ4-рецепторов (тегасерод), антагонистов рецепторов холецистокинина А (локсиглумид), агонистов гонадотропного гормона (леупролид), трициклических антидепрессантов и селективных ингибиторов обратного захвата серотонина.

Из физиотерапевтических процедур при гиперфункции желудка эффективны согревающие компрессы, электрофорез с новокаином, папаверином, диатермия, грязевые аппликации, озокерит, парафин, хвойные ванны, общая гальванизация с бромом по Вермелю, гальванический воротник с хлоридом кальция по Щербаку. При гипофункции целесообразно назначать токи Бернара, амплипульстерапию, циркулярный душ, жемчужно-кислородные ванны. Санаторно-курортное лечение показано в период ремиссии. В зависимости от типа ФД назначают соответствующий питьевой режим: при повышенной секреции минеральную воду (Боржоми, Смирновская, Славяновская, Ессентуки № 4, Ижевская, Арзни) рекомендуют в теплом виде без газа за 1,5-2 ч до еды; при пониженной    воду комнатной температуры за 30 мин до еды.

Первичная и вторичная профилактика. Состоит в своевременном лечении заболеваний органов пищеварения и других систем, санации полости рта, соблюдении правильного режима питания, ограничение употребления острых и богатых грубой растительной клетчаткой блюд. Соблюдение режима дня, утренняя гимнастика, водные процедуры, аутотренинг (у детей старшего возраста) способствуют укреплению нервной системы и, следовательно, могут рассматриваться как меры и первичной, и вторичной профилактики ФД. Этому же способствует соблюдение диеты в течение 2-6 мес. после острых инфекционных заболеваний (дизентерия, вирусный гепатит, сальмонеллез), нефрита, глистных и протозойных инвазий, операций, в первую очередь    на органах брюшной полости.

Больные с ФД подлежат диспансерному наблюдению и периодическому осмотру 1-2 раза в год, так как при длительном течении этой патологии (более 2 лет) могут развиться глубокие деструктивные изменения слизистой оболочки желудка и либо хронический антральный гастрит с повышенной секреторной функцией (у больных с гипер- и нормостеническим типом), либо при гипо- и астеническом типе    хронический диффузный гастрит с секреторной недостаточностью. Кроме того, ФД нередко является начальной стадией гастрита и язвенной болезни, о чем говорилось выше. Своевременная диагностика данной патологии способствует целенаправленному лечению, которое приводит к выздоровлению и профилактике хронических гаст родуоденальных заболеваний.

Прогноз для жизни, выздоровления и трудоспособности. При своевременном лечении прогноз ФД благоприятный, в противном случае она может перейти в хроническую (органическую) патологию.

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

 (Материал подготовил асс. Воронин К.А.)

Актуальность проблемы

Актуальность проблемы связана с широким распространением, выраженным нарушением качества жизни пациентов в связи с изжогой, а также с возможными осложнениями. Распространенность изжоги и / или регургитации варьирует от 10 до 48%. Появление изжоги и / или регургитации у пациентов чаще одного раза в неделю увеличивает риск аденокарциномы пищевода в 8 раз. При персистенции симптоматики более 20 лет - риск увеличивается в 43,5 раза.

Определение. ГЭРБ - хроническое заболевание, обусловленное ретроградным током желудочного содержимого в пищевод и / или экстраэзофагеальных, что приводит к возникновению симптомов, которые ухудшают качество жизни пациента и / или осложнений.

Классификация.

МКБ 10:

К21 Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь.

К21.0 Желудочно-пищеводный рефлюкс с эзофагитом.

К21.9 Желудочно-пищеводный рефлюкс без эзофагита.

К22.1 Пептическая язва пищевода.

Клиническая классификация ГЭРБ:

1. Эрозивная ГЭРБ (эндоскопически позитивный вариант, ГЭРБ с эзофагитом) с указанием степени эзофагита согласно эндоскопической классификации (Лос-Анджелес, 1994 г.):

Степень А: одно (или более) повреждения, длиной менее 5 мм, ограниченное пределами одной складки слизистой оболочки пищевода.

Степень В: одно (или более) повреждения, длиной более 5 мм, ограниченное пределами одной складки, не сливаются между собой.

Степень С: одно (или более) повреждение слизистой оболочки, распространяется на две складки (и более) и между ними, но занимает менее 75% окружности пищевода.

Степень D: повреждение слизистой оболочки, охватывающей более 75% окружности пищевода.

Осложнения эрозивной ГЭРБ:

• Пептическая язва пищевода

• Кровотечение

• Стриктуры пищевода

1. Неэрозивная ГЭРБ (эндоскопически негативный вариант, ГЭРБ без эзофагита, симптоматическая ГЭРБ).

2. Пищевод Барретта (кишечная метаплазия неполного типа в дистальном отделе пищевода).

• Короткий сегмент пищевода Барретта - смещение Z-линии проксимально от пищеводно-желудочного перехода и / или неровная Z-линия с "языками" цилиндрического эпителия менее 3 см.

• Длинный сегмент пищевода Барретта - смещение Z-линии проксимально от пищеводно-желудочного перехода и / или неровная Z-линия с "языками" цилиндрического эпителия более 3 см.

Этиология и патогенез ГЭРБ.

Нарушение базального тонуса нижнего пищеводного сфинктера (НПС).

Увеличение частоты спонтанных релаксаций нижнего пищеводного сфинктера.

Анатомические нарушения (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы).

Клиническая картина.

При расспросе больного необходимо идентифицировать характерные симптомы, определить их интенсивность, продолжительность и частоту возникновения, степень влияния симптомов на качество жизни пациента, провоцирующие факторы и факторы, приносящие облегчение.

Характерными типичными симптомами ГЭРБ являются изжога и отрыжка кислым (регургитация). Изжога - ощущение жжения за грудиной, иррадиирующая вверх, по направлению к шее. Кислая регургитация описывается как ощущение обратного тока желудочного содержимого с образованием кислого привкуса во рту.

 

Диагностика базируется на данных клинического расспроса (наличие типичных симптомов) и результатах эмпирического лечения ингибиторами протонной помпы (ИПП-тест). Дополнительные методы исследования: эзофагогастродуоденоскопия, хромоэндоскопия, биопсия, 24-часовой рН-мониторинг пищевода, 24-часовая билиметрия, пищеводная импеданс-метрия, манометрия нижнего пищеводного сфинктера, рентгенография, тест на H.pylori.

Лечение. Цель - устранение симптомов ГЭРБ, заживление эрозий пищевода, предупреждения осложнений.

Пациенту необходимо предоставить рекомендации относительно образа жизни и питания: бросить курить, нормализовать массу тела, избегать продуктов, вызывающих рефлюкс (алкоголь, кофе, шоколад, кетчупы, жирная, жареная, острая пища, газированные напитки, кислые соки, маринады), уменьшить объем пищи, не переедать, принимать пищу медленно, не есть позже, чем за 2 часа до сна, не наклоняться и не ложиться после еды, избегать физических нагрузок после еды, по возможности не принимать лекарств, провоцирующих рефлюкс (теофиллин, антихолинергические средства и т.д.), не носить тугую одежду.

Основой медикаментозного лечения ГЭРБ является антисекреторная терапия с помощью ингибиторов протонной помпы (рабепразол 20 мг, омепразол 20 мг, эзомепразол 40 мг, ланзопразол 30 мг, пантопразол 40 мг). Препарат назначается в указанной стандартной дозе 1 раз в день за 40-60 минут до завтрака курсом 4-16 недель в случае рефлюкс-эзофагита и к устранению симптомов при эндоскопически-негативном варианте ГЭРБ.

При недостаточной эффективности возможно применение 2-разового течение суток приема ИПП с последующим удвоением разовой дозы в случае неэффективности стандартной. В случае ночной изжоги возможно добавление Н2 гистаминоблокаторов на ночь. При комбинированном дуодено- гастральный рефлюксе целесообразно добавление прокинетиков (домперидон 10 мг 3-4 раза в день за 15-30 минут до еды), урсодеоксихолиевои кислоты (250 мг 2р / день после еды), антацидов что не всасываются и цитопротекторов (сукральфат, препараты висмута). Поддерживающее лечение назначается после достижения цели основного курса (устранение симптомов, заживление эзофагита). Цель поддерживающего лечения - предупреждение рецидивов ГЭРБ. Достигается путем приема «по требованию» - при восстановлении симптомов, в случае недостаточной эффективности - постоянный прием ИПП в половинной или полной дозе. В случае необходимости длительной терапии ИПП показана эрадикация H.pylori - для предупреждения атрофии слизистой оболочки желудка. Существуют эндоскопические и хирургические методы лечения ГЭРБ.

Хронические гастриты

(Материал подготовил асс. Воронин К.А.)

Определение.

Хронические гастриты - хроническое полиэтиологическое, склонное к прогрессированию воспалительно-дистрофическое заболевание слизистой оболочки желудка с нарушением клеточной регенерации и атрофией желудочного эпителия.

 Классификация.

МКБ-10:

К 29.3 Хронический поверхностный гастрит

К 29.4 Хронический атрофический гастрит

К 29.6 Другие гастриты (гигантский гипертрофический гастрит, гранулематозный гастрит)

Клинические варианты хронического гастрита

Аутоиммунный (тип А) - в 10-15%

-       Фундальный

-       Встречается у 20% родственников

-       Аутосомно-доминантный тип наследования

-       Сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями (тиреоидит, гипогаммаглобулинемия и др.)

-       Высокий риск трансформации в рак

-       Сопутствует В₁₂-дефицитная анемия (недостаточная выработка внутреннего фактора Касла)

Бактериальный (тип В) - в 70-80%

-       Преимущественно антральный

-       Может сопровождаться образованием эрозий в желудке

Химический (тип С) - в 10-15%

-       Ассоциированный с приемом лекарств (НПВП, глюкокортикоиды, хлористый калий, резерпин, наперстянка и др.)

-       Влияние экзогенных интоксикаций (алкоголь, никотин, отходы промышленных предприятий, удобрения, инсектициды, консерванты, красители и др.)

-       Дуодено-гастральный рефлюкс (резекция желудка, дуоденостаз, снижение тонуса пилорического сфинктера и т.д.)

Редкие формы (1-2%)

-       Лимфоцитарный (при глютеновой энтеропатии)

-       Эозинофильный (при аллергических заболеваниях: экзема, пищевая аллергия, астма и др.)

-       Гранулематозный (при саркоидозе, болезни Крона, туберкулезе, болезни Вегенера и др.)

-       Лучевой (радиационный)

-       Инфекционный (гастроспириллы, цитомегаловирусы, грибки и др.)

 

Морфогенез хронического гастрита (каскад P.Carrea)

Воспалительно-дистрофические изменения →Атрофия→Кишечная

метаплазия→Дисплазия→Рак

Факторы способствующие развитию хронического гастрита

• Алиментарные нарушения (дефекты жевательного аппарата, быстрая еда с недостаточным пережевыванием пищи, острая, грубая, термически не индиферрентная, консервированная, жареная пища, нерегулярное питание)

• Стрессы (нарушение кровообращения, спазмы, дуодено-гастральный рефлюкс)

• Тяжелые соматические заболевания (диабет, гипертиреоз, почечная недостаточность, дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность и др.)

 

Аутоиммунный гастрит (5% от всех случаев гастритов) связан с выработкой антител к париетальным клеткам слизистой желудка и внутреннего фактора Кастла. Часто сопровождается пернициозной анемией, тиреоидит, первичным гипопаратиреозом.

Термин «атрофический гастрит» (АГ) определяет группу специфических состояний слизистой оболочки желудка, которые сопровождаются потерей собственных желез в одном или нескольких отделах желудка. Согласно модифицированной Сиднейской системе, выделяют два варианта АГ. Первый вариант (5-10% всех АГ) - аутоиммунный, развивающийся в теле желудка. Второй вариант (около 90% всех АГ) - это мультфокальний АГ, ассоциированный с H.pylori инфекцией, при этом атрофия развивается как в теле, так и в антруме.

АГ - предраковое состояние. Но он трудно поддается диагностике, так как для того, чтобы достоверно определить наличие атрофии, только данных визуального эндоскопического осмотра недостаточно, необходимо гистологическое исследование биоптатов слизистой желудка.

Хронический хеликобактерный гастрит -- наиболее широко распространенный вариант хронического гастрита. Он вызывается грамотрицательной бактерией Helicobacter pylori, которая обладает высокой тропностью к мембране клеток покровно-ямочного эпителия антрального отдела желудка. При попадании хеликобактерии в желудок она способна сохраняться в нем длительное время, размножаться, повреждать эпителий и вызывать в слизистой оболочке ряд своеобразных иммунных реакций, приводящих к развитию специфического хронического воспаления с регенерацией и метаплазией эпителия и заканчиваться атрофией слизистой оболочки, преимущественно очаговой. При хеликобактерном гастрите вначале поражается антральный отдел желудка, но в дальнейшем воспаление распространяется на вышележащие отделы желудка, захватывая его тело, а иногдаи весь желудок (пангастрит).

Хронический хеликобактерный гастрит характеризуется специфическими антителами к Н. pylori и отсутствием антител к париетальным клеткам желудка и внутреннему фактору. Воспалительный процесс при гастрите нередко распространяется на слизистую оболочку двенадцатиперстной кишки с развитием хронического хеликобактерного гастродуоденита.

При развитии хронического антрального гастрита секреторная функция желудка повышена или нормальна, но при распространенном хроническом гастрите (диффузная атрофическая форма) секреторная функция желудка резко снижается вплоть до выраженной секреторной недостаточности.

Клиника.

Синдром желудочной диспепсии:

• Тяжесть в эпигастрии

• Снижение аппетита

• Тошнота

• Металлический или горький привкус во рту

Боль в эпигастрии без иррадиации

• При фундальном гастрите или пангастрите вскоре после еды

• При антральном гастрите через 40-60 минут после еды

Астенический синдром (слабость, раздражительность, депрессия, головокружение при анемии)

Объективные данные.

• Язык обложен белым налетом с отпечатками зубов по краям (глоссит)

• Бледность кожных покровов и видимых слизистых (при анемии)

• Разлитая болезненность при пальпации в эпигастральной области

Лабораторные и инструментальные методы исследований

• Общий анализ крови (анемия при гастрите А)

• Эндоскопия (отёк, гиперемия, бледность, кровоизлияния, эрозии слизистой желудка, рефлюкс желчи)

• Биопсия слизистой желудка (из антрального отдела и тела желудка с гистологическим исследованием биоптата)

• Быстрый уреазный тест с биоптатом слизистой желудка

• Неинвазивные методы обнаружения Нр

–          уреазный дыхательный тест

–          стул-тест

–          антитела к Нр класса IgM в крови

• Исследования уровня желудочной секреции (рН – метрия, забор желудочного сока)

 

Как альтернатива эндоскопии с биопсией, сейчас исследуется и начинает использоваться метод неинвазивной диагностики «гастропанель», построен на определении концентрации в сыворотке пепсиногена I, II, гастрина-17, антител к H.pylori, которые характеризуют состояние слизистой оболочки желудка. Предварительные данные показали достаточно высокую чувствительность и специфичность метода, но дальнейшие исследования все еще необходимы. Как перспективная методика диагностики аутоиммунного гастрита тела желудка рассматривается определение в сыворотке концентрации антител к париетальных клеток слизистой желудка.

Лечение.

Диета:

• в период обострения - №1

• с наступлением ремиссии - №15 или №2 (при пониженной желудочной секреции)

Фармакотерапия:

• при гастрите В – схемы эррадикационной терапии

−     3х-компонентная (в течении 7-10 дней кларитромицин 0,5г 2р/д+амоксициллин 1г 2р/д+ИПП 2р/д)

−     через месяц при положительном уреазном дыхательном тесте или стул-тесте 4х-компонетная терапия в течении 10-14 дней (тетрациклин 0,5г 4р/д+метронидозол 0,5г 3р/д+соли висмута - Де-Нол 240мг 2р/д+ИПП 2р/д) с последующим уреазным дыхательным тестом или стул-тестом через месяц после окончания лечения

1. При гастрите А – глюкокортикоидные препараты (преднизолон, метипред и др.)

2. ИПП (омепразол, лансопразол, пантопразол, рабепразол, эзомепразол) – при сохраненной и повышенной желудочной секреции

3. Корректоры моторных нарушений (миотропные спазмолитики, М-холинолитики или прокинетики при дуодено-гастральном рефлюксе)

4. Антиоксиданты (АЕвит, облепиховое масло, вит. Е и др.)

5. Цитопротекторы (Смекта, соли висмута, сукральфат, антациды в гелеобразной форме – Альмагель, Маалокс, Фосфалюгель и др.)

6. При сниженной желудочной секреции

  - стимуляторы желудочной секреции (Плантаглюцид, Лимонтар, Глюканат кальция)

  - заместительная терапия (Бетацид, Ацидин-пепсин, Дигестин, Абомин, Панзинорм и др.)

1. Противовоспалительные (отвар цветов ромашки, мяты, тысячелистника, зверобоя, трилистника и др.)

Профилактические мероприятия включают:

Лечебное питание, отказ от курения, употребления алкоголя, при необходимости — трудоустройство (переход на работу без ночных смен, не связанную с частыми и длительными командировками, чрезмерной физической и психической нагрузкой), поливитаминотерапия, физиотерапия, ЛФК, периодический прием лекарственных препаратов (викалин, альмагель, фосфолюгель, гастрофарм, платифиллин, метацин, гастроцепин, по показаниям — антихеликобактерный препарат де-нол).

Прогноз при хроническом гастрите в отношении жизни благоприятный. У больных с атрофическим гастритом и участками кишечной метаплазии в слизистой, с наличием полипов прогноз ухуд­шается вследствие возможного развития рака желудка.

ептическая язва желудка и 12-перстной кишки

(Материал подготовил асс. Воронин К.А.)

Актуальность проблемы. Язвенная болезнь представляет собой распространенное заболевание, которым страдает 10-15% взрослого населения. Чаще болеют мужчины в возрасте до 50 лет. В государствах Восточной Европы 90% пептических язв ассоциированные с Нр инфекцией. При неправильном лечении (при отсутствии этиотропного антихеликобактерного лечения) язвенная болезнь характеризуется высоким уровнем возникновения рецидивов (60-80% в течение 1 года) и осложнений (у 15-20% больных).

 Определение.

1)                 Пептическая язва - дефект слизистой оболочки (СО), что выходит за ее пределы (в подслизистую основу, мышечную оболочку, или тот, который проходит через всю стенку желудка или 12-перстной кишки), который возникает вследствие дисбаланса факторов «агрессии » и «защиты» в СО гастродуоденальной зоны. В отличие от язв, эрозии представляют собой лишь поверхностные повреждения только СО и не выходят за ее пределы.

2)                 Язвенная болезнь - Пептические язвы, индуцированные инфекцией H.pylori (Нр).

Этиология и патогенез.

Общепризнанно, что доброкачественные пептические язвы возникают вследствие несоответствия факторов «агрессии» и «защиты» СО. Как правило, при локализации язвы в 12 перстной кишке преобладают факторы «агрессии», основными из которых являются кислотно-пептический фактор и инфекция H.pylori (Нр). При локализации язвы в желудке, как правило, в первую очередь снижены факторы «защиты» (слизисто-иммунный барьер, простагландины, иммунные факторы защиты, кровоток и т.д.). На часть Нр-инфекции и НПВП вообще приходится не менее 95% от всех пептических язв. К редким причинам язв относятся стрессовые воздействия, ожоги, гиперкальциемия, повреждение задней черепной ямки, синдром Золлингера-Эллисона, системный мастоцитоз и др.

Факторы защиты

• слизистый бикарбонатный барьер желудка и ДПК

• физиологическая регенерация слизистой желудка и ДПК

• местное кровоснабжение слизистой желудка и ДПК

• Дуоденальный тормозной механизм желудочной секреции

Факторы агрессии

• кислотно-пептический фактор

• Контаменация злобного хеликобактера пилори

• гипертонус n.vagus

• гипергастринемия

• гастродуоденальная моторика

• активация процессов перекисного окисления липидов

Среди атипичных причин возникновения пептических язв рассматривают цирроз печени с портальной гипертензией, печеночную недостаточность, болезнь Крона, лимфому, лейомиому, целиакию, пенетрирующую опухоль поджелудочной железы, другие инфекции (сифилис, туберкулез, цитомегаловирус, H.heilmanii, вирус простого герпеса, ВИЧ-инфекция , Gastrospirillium hominis) и др. (таблица 1).

Таблица 1. Основные причины пептических язв.

1. Нр-инфекция (язвенная болезнь; Нр-индуцированные язвы, вызванные вирулентными штаммами СаgА и VacA - около 95% всех дуоденальных язв и 80-85% от всех язв желудка. 2. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Аспирин, индометацин и т.д., а также другие медикаменты с ульцерогенным эффектом (кортикостероиды и т.д.) - около 5% дуоденальных и до 30% желудочных язв; 3. Редкие состояния с патологической гиперсекрецией: симптоматические язвы при гастриноме (синдром Золлингера-Эллисона), гиперкальциемия, мастоцитоз, идиопатические гиперсекреторные состояния и т.п.); 4. Комбинация различных факторов (при стрессах, органических повреждениях головного мозга, циррозах печени, сердечной и почечной недостаточности и т.д..) 5. Cмешанная этиологий я ​​(например, НПВП + Нр)

 

Классификация.

МКБ-10:

К25: Язва желудка

К26: Язва 12-перстной кишки

К 27: Пептическая язва неуточненной локализации

К 28: Гастроеюнальная язва

Таблица 2. Клиническая классификация пептических язв.

По этиологии

Нр-позитивные (в государствах Восточной Европы - до 90%) Нр-негативные: Медикаментозные (в первую очередь, вызваны аспирином и др. НПВП) Симптоматические (при синдроме Золлингера-Эллисона, гиперпаратиреозе, повреждениях головного мозга, мастоцитоз, стрессовые и др.) Смешанные (при наличии нескольких причин)

По локализации

Язвы желудка Язвы 12-перстной кишки

По количеству язв

Одиночные Множественные

По размеру (диаметру язв)

Малые (до 0,5 см) Средние (0,5 1 см) Большие (более 1 см) Гигантские (более 3 см для желудка и 2 см для 12-перстной кишки)

По уровню желудочной секреции

С повышенной секрецией С нормальной секрецией С пониженной секрецией

По стадии (фазе) заболевания:

Обострения (активная фаза) Ремиссии (неактивная фаза)

По наличию осложнений

Кровотечение Перфорация Пенетрация Стеноз Малигнизация

Клиника.

• Боль в эпигастрии с возможной иррадиацией (в спину, сердце, левое подреберье и др.)

• Локальность боли

• Появление боли при локализации язвы в теле и кардиальном отделе желудка вскоре после еды (через 15-20 минут)

• Появление боли при локализации язвы в антральном отделе желудка или в ДПК через 1-1,5 часа после еды (натощак и в ночное время) и ослабление вскоре после еды

• Тошнота и рвота на высоте боли, приносящая облегчение

• Локальная резистентность и болезненность при поверхностной пальпации в эпигастрии

• Положительный симптом Менделя (поколачивание одним пальцем в зоне болезненности)

• При глубокой пальпации у худых субъектов – болезненность пилородуоденального отдела в виде валика

Диагностика.

Характерные симптомы: боль в эпигастрии, которая при дуоденальных и пилорических язвах описывается как «голодная» (ночная). Ранние боли (через 30-60 минут после еды) более характерны для проксимальных язв желудка. Рвота кислым желудочным содержимым на высоте боли, приносит облегчение. В 40-50% случаев может наблюдаться несовпадение клинических симптомов язвенной болезни и наличии язвенного дефекта, его величины, глубины и расположения. Это особенно опасно при наличии так называемых «немых» язв, нередко сразу проявляются осложнениями.

При расспросе пациента необходимо выяснить:

1. Наличие рецидивов и / или осложнений язвенной болезни в прошлом.

2. Прием НПВП и других лекарств с ульцерогенным эффектом.

3. Наличие язвенной болезни у родственников 1-й линии.

Физикальные данные:

1. Пальпация - невыраженная локальная боль в эпигастрии.

2. Положительный симптом Менделя (болезненность при постукивании в эпигастрии).

Лабораторные и инструментальные исследования:

1. Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) - «золотой стандарт» диагностики - проводится во всех случаях для верификации диагноза.

2. Биопсия СО для проведения экспресс-диагностики Нр-инфекции и / или морфологическое исследование СО - для диагностики атрофии, дисплазии или неоплазии, исключение редких и атипичных причин изъязвления СО

3. Тестирование на наличие инфекции H.pylori - обязательное у каждого больного с язвенной болезнью одним из методов (гистология, быстрый уреазный тест, культура, серология, ПЦР, 13С-уреазный дыхательный тест, иммуноферментные определения Hp в кале).

4. Рентгенологическое исследование желудка - при наличии ЭГДС в настоящее время почти полностью потеряло свое значение и используется в основном, при подозрении на наличие осложнений, в первую очередь, при стенозе пилорического отдела желудка.

5. Исследование секреторной функции желудка - имеет значение для выбора оптимальной схемы лечения. Основной метод оценки кислотообразования - интрагастральная рН-метрия (может проводиться как в виде экспресс-метода, так и в виде многочасового или суточного мониторирования которое позволяет оценить особенности выделения кислоты в желудок, а также эффективность различных кислотоснижающих препаратов).

Осложнения пептических язв.

1. Кровотечение (рвота с примесью алой крови в рвотных массах или в виде кофейной гущи, симптомы острой кровопотери) - 10-15% случаев

2. Перфорация («кинжальная» боль в эпигастрии со следующими симптомами пневмоперитонеума и перитонита) - 6-20% случаев

3. Пенетрация (изменение типичного язвенного ритма боли, его устойчивость к лечению проводимой появление иррадиации) - 10-15% случаев

4. Стеноз привратника и / или 12-перстной кишки (появление и нарастание рвоты съеденной накануне пищей по мере декомпенсации стеноза, отрыжка тухлым, снижение массы тела) - 6-15% случаев

5. Малигнизация (на данный момент данные о малигнизации как о типичном осложнении язвы желудка пересмотрены) - 1-2% случаев язвы желудка.

NB! При первом обнаружении язвы в желудке принципиальное значение имеет тщательная морфологическая верификация диагноза для исключения первично-язвенной формы рака желудка.

Дифференциальная диагностика.

Наиболее актуальным является проведение дифференциального диагноза между доброкачественной язвой желудка и первично-язвенной форме рака желудка. При локализации язвы в желудке до лечения необходимо провести множественную биопсию из краев язвы, для исключения первичной язвенно-инфильтративной формы рака желудка (при малейших сомнениях - неоднократная повторная биопсия). В конце дифференциальная диагностика проводится, в основном, между язвенной болезнью (Нр-положительными пептическими язвами), медикаментозными и симптоматическими язвами. Диагностические критерии синдрома Золлингера-Эллисона приведены в таблице 3.

Таблица 3. Характерные диагностические признаки синдрома Золлингера-Эллисона

Множественные язвы с постоянным рецидивированием и осложнениями Атипичная локализация Диарея, плохо контролируется Гипергастринемия Положительный секретиновый тест Резко выраженная базальная кислотная гиперпродукция Выявление опухоли при УЗИ, КТ, ЯМР, сцинтиграфии с меченым соматостатином

Лечение.

Кардинальная цель - излечение больного путем проведения этиологического лечения и удаления основной причины (в первую очередь - Нр-инфекции), а также:

• Быстрое устранение симптомов заболевания

• Достижения рубцевания язвы

• Предупреждение развития рецидивов и осложнений

Основные пути достижения терапевтической цели

• Стойкое снижение продукции кислоты (рН> 3 не менее 16-18 часов в сутки).

• Эрадикация Helicobacter pylori при ее наличии.

• Повышение цитопротекции (применяется реже, в основном при язвах желудка).

Несмотря на то, что при использовании современных ИПП диета не имеет существенного значения при язвах желудка и 12-перстной кишки, пациенту необходимо предоставить рекомендации по образу жизни и питания: бросить курить, нормализовать массу тела, избегать некоторых продуктов, приводящих к гиперсекреции ( алкоголь, кофе, шоколад, кетчупы, жирные, жареные, острые блюда, газированные напитки, кислые соки, маринады), не переедать, принимать пищу не торопясь.

Наиболее эффективная схема лечения Нр-позитивных язв - тройная терапия на основ и ингибиторов протонной помпы (таблица 4). Предпочитаемые комбинации кларитромицина с амоксициллином, чем кларитромицина с метронидазолом, поскольку она позволяет достичь лучшего результата при назначении лечения второй линии - квадротерапии.

В случае отсутствия успеха лечения назначается терапия второй линии, как минимум, на 10 дней (таблица 4).

Таблица 4. Лечение Нр-позитивных пептических язв

(Маастрихтский консенсус 3-2005)

Терапия первой линии         Ингибитор протонной помпы (ИПП) в стандартной дозе (омепразол 20 мг, ланзопразол 30 мг, пантопразол 40 мг, рабепразол 20 мг, эзомепразол 20 мг) 2 раза в день.         Кларитромицин - 500 мг 2 раза в день.         Амоксициллин - 1000 мг 2 раза в день или метронидазол - 500 мг 2 раза в день. Минимальная продолжительность лечения 7 дней

Терапия второй линии (резервная) ИПП в стандартной дозе 2 раза в день. Тетрациклин 500 мг. 4 раза в день. Коллоидный субцитрат висмута 120 мг 4 раза в день. Метронидазол 500 мг 3 раза в день.

* После проведения эрадикации обычно назначается «долечивания» антисекреторным препаратом (ингибитором протонной помпы или Н2 -гистаминового-адренорецептора) в стандартной дозе в течение 2-х недель (при язвах 12-перстной кишки) или 3-6 недель (при язвах желудка).

Правила проведения антихеликобактерной терапии

1. При отсутствии эрадикации Нр схему лечения, которая применялась, повторять нельзя.

2. Отсутствие эрадикации чаще всего является следствием резистентности Нр к компоненту (компонентов) схемы лечения (нитроимидазола, макролидам) или вследствие плохого комплайенс.

3. Если резервная схема эрадикации неэффективна, следует проводить определение чувствительности Нр к антибактериальным препаратам.

4. Определение Нр в течение 6-12 мес. после проведения антихеликобактерной терапии следует расценивать как рецидив инфекции, через 1 год после лечения и подтверждение эрадикации - как реинфекции, которые требуют более эффективных схем лечения.

5. Через 4 недели после проведенного лечения необходимо провести контроль эрадикации Н.рylori с помощью 13С-уреазного дыхательного теста или методом определения фекального антигена. При успешной эрадикации и отсутствии клиники контрольную эндоскопию при локализации язвы в 12-перстной кишке проводить не следует, поскольку после эрадикации Н.рylori дуоденальная язва заживает, а возможность ятрогенной реинфекции сохраняется.

6. При локализации язвы в желудке для подтверждения заживления обязательно проводится ЭГДС, при необходимости - с повторной биопсией.

Основой медикаментозного лечения Нр-негативных пептических язв является антисекреторная терапия с помощью ингибиторов протонной помпы (рабепразол 20 мг, омепразол 20 мг, эзомепразол 40 мг, ланзопразол 30 мг, пантопразол 40 мг). Препарат назначается в указанной стандартной дозе 1 раз в день за 40-60 минут до завтрака курсом 4-12 недель. Целесообразным является добавление прокинетиков (домперидон 10 мг 3-4 раза в день за 15-30 минут до еды), антацидов, сукральфат, препараты висмута.

Показания к хирургическому лечению.

Хирургическому лечению подлежат только осложненные пептические язвы: перфорация; кровотечение, плохо контролирующиеся методами современного эндоскопического гемостаза и парентеральным применением ингибиторов протонной помпы; стеноз; пенетрация; подозрение на малигнизирущуюся язву.

Прогноз.

При неосложненной язвенной болезни прогноз благоприятный. После успешной эрадикации Нр частота рецидивов не превышает 6%. Прогноз ухудшается при неудачной повторной эрадикации Нр, наличия осложнений, особенно - подозрении на малигнизацию.

"Дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей"

(Материал подготовила асс. Лукашевич Г.М.)

Определение. Дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей - это несогласованное, несвоевременное, недостаточное или чрезмерное сокращение желчного пузыря и сфинктеров Одди, Люткенса-Мартынова, Мирицци, которое сопровождается болью по типу желчной колики и часто ассоциируется с нарушением опорожнения желчного пузыря.

Этиопатогенетические аспекты. Сфинктер Одди расположен в стратегическом месте - соединении билиарного, панкреатического протоков и двенадцатиперстной кишки (ДПК), поэтому дисфункция сфинктера Одди отражает как патологию билиарной системы, так и поджелудочной железы. Дисфункция сфинктера Одди может быть первичным, но чаще вторичным заболеванием, сопровождать язвенную болезнь, холециститы, желчнокаменную болезнь, постхолецистэктомический синдром и др. Дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей также могут быть первичными и вторичными. Первичная дискинезия наблюдается при отсутствии органических изменений со стороны желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков. Длительная первичная дискинезия желчевыводящих путей может обусловить застой желчи в желчном пузыре, что нарушает ее коллоидную стабильность и способствует возникновению воспалительного процесса и камнеобразования в билиарной системе. С другой стороны, при каменных и бескаменных холециститах, аномалиях развития желчевыводящих путей (перегибы, перетяжки желчного пузыря, стенозы, атрезии общего желчного протока и др.) наблюдаются дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей вторичного генеза.

Образование желчи в печени - процесс непрерывный, а поступление ее в ДПК происходит главным образом во время пищеварения. Координация наполнения и опорожнения желчевыделительного аппарата осуществляется благодаря сопряженным реципрокным отношениям между желчным пузырем и концевым отделом общего желчного протока. Желчный пузырь в период пищеварения совершает энергичные ритмические и тонические сокращения. Желчеотделение обеспечивается активным сокращением стенок желчного пузыря и одновременным расслаблением сфинктера Одди, за которым следует его закрытие и прекращение желчевыделения. Двигательная функция желчного пузыря и желчевыводящих путей в значительной степени зависит от влияния симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы. Внепеченочные желчные пути иннервируются волокнами этих нервов. В конечном эффекторном сплетении симпатические и парасимпатические элементы слиты друг с другом. Нервные окончания, идущие к желчному пузырю, отходят от чревного сплетения и блуждающего нерва. Нервные волокна стенки желчного протока оканчиваются рецепторами не только в его слизистой оболочке, но и в стенке панкреатического протока. Тесная связь между нервными структурами обоих протоков имеет значение в регуляции поступления желчи и сока поджелудочной железы в ДПК.

Чувствительная иннервация желчного пузыря обеспечивается главным образом нейронами, находящимися в узловатых ганглиях блуждающего нерва и грудных спинальных узлах. Их периферические волокна достигают стенок органа в составе блуждающего, чревного и частично диафрагмального нервов. Источником симпатической эфферентной иннервации желчного пузыря (его мускулатуры и сосудов) служат мотонейроны узлов чревного сплетения, звездчатых узлов и интрамуральных ганглиев. Двигательные волокна направляются к этому органу в составе печеночных сплетений и блуждающих нервов.

Важную роль в регуляции функций желчевыводящей системы играют гуморальные факторы, интестинальные пептидные гормоны. Раздражение а-рецепторов стимулирует моторно-эвакуаторную функцию внепеченочных желчных протоков, усиливает их спазм, раздражение ß-рецепторов вызывает дилятацию желчных путей.

Моторно-эвакуаторная функция желчного пузыря регулируется различными нейропептидами: холецистокинин-панкреозимин вызывает сокращение желчного пузыря и выход желчи в ДПК; в больших дозах тормозит моторику желчного пузыря. Гастрин также оказывает стимулирующее действие, но менее выраженное, чем холецистокинин. Оба гормона высвобождаются во время еды. Стимулирующий эффект характерен также для секретина и глюкагона; нейротензин, вазоинтестинальный полипептид, энкефалины и ангиотензин тормозят сократительную функцию желчного пузыря.

В результате тесного взаимодействия всех этих факторов во время приема пищи мышечный слой желчного пузыря сокращается 1-2 раза, повышая в нем давление до 200-300 мм водяного столба. Поэтому расслабляется сфинктер Люткенса-Мартынова, а желчь поступает в пузырный проток. Далее желчь попадает в общий желчный проток, а затем через сфинктер Одди -- в ДПК. При возникновении заболеваний этот механизм нарушается.

Причины возникновения дискинезий желчных путей и желчного пузыря. Одними из ведущих этиологических факторов развития первичной дискинезии желчных путей, которая наблюдается в 12,5% всех заболеваний билиарной системы, являются нарушения центральной и вегетативной нервной регуляции. Дискинезия желчного пузыря и желчевыводящих путей является следствием и одним из клинических проявлений общего невроза (по современным представлениям, соматоформных расстройств, которые проявляются тревогой, депрессией, раздражительностью, нарушением сна). Дистония вегетативной нервной системы, усиление или ослабление вагусных и симпатических импульсов, гипоталамические нарушения могут нарушать согласованность сокращения мускулатуры желчного пузыря и расслабления тонуса сфинктеров Люткенса, Мирицци, Одди, вызывать задержку желчеотделения.

Большое значение в развитии первичных дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей играют эндокринные заболевания, сопровождающиеся недостаточной выработкой тиреоидина, глюкокортикоидов, половых гормонов и окситоцина. Часто эндокринные расстройства сочетаются с генетическим дефектом (слабостью мышц желчного пузыря), что связано с дефицитом выработки холецистокинина или нарушением пороговой чувствительности рецепторного аппарата мышц билиарной системы к холецистокинин-панкреозимину.

Определенное значение в развитии дискинезий желчного пузыря и желчевыводящих путей у женщин играет применение гормональных контрацептивов. Большое значение в развитии вторичных дискинезий билиарной системы играют висцеро-висцеральные рефлексы при язвенной болезни, панкреатите, остеохондрозе, заболеваниях малого таза, аппендиците.

Гипер- и гипокинетические формы дискинезий желчного пузыря нередко сочетаются с различными нарушениями тонуса сфинктерного аппарата желчевыводящих путей. Дискинезия желчных протоков обычно возникает в результате нарушения нейрогуморальной регуляции механизмов расслабления и сокращения их мышц. При этом в одних случаях преобладают атония общего желчного протока и спазм сфинктера Одди вследствие повышения тонуса симпатической части вегетативной нервной системы, в других - гипертония и гиперкинезия общего желчного протока при расслаблении этого сфинктера, что связано с возбуждением блуждающего нерва.

Возникновению дискинезий желчевыводящих путей способствуют, как уже указывалось, эндокринные заболевания щитовидной железы (гипотиреоз и тиреотоксикоз), ожирение, воспалительные процессы в органах малого таза (воспаление, одиночная киста и поликистоз яичников).

Нередко отмечается отчетливая связь с менструальным циклом, особенно в период первого появления менструации или в климактерический период, а также за 1-4 дня до менструации.

Большую роль в развитии первичной дискинезий желчного пузыря и желчевыводящих путей играет характер, режим, несбалансированность питания: употребление жареной, жирной, острой пищи, алкоголя, недостаток в питании пищевых волокон, большие промежутки между приемами пищи.

Установлено также, что вегетососудистая дистония очень часто сопровождается заболеваниями билиарной системы, в частности у 85% больных возникает первичная дискинезия желчного пузыря и желчевыводящих путей, исходом которой является хронический холецистит. У этой категории больных нередко отмечается половая слабость, что также может сопровождаться дискинезией билиарной системы, а иногда и хроническим холециститом.

Нарушение функциональной деятельности желчного пузыря и желчевыводящих путей может быть проявлением аллергической реакции организма, в том числе пищевой аллергии. Одной из причин функциональных нарушений этих органов являются интоксикация или воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта бактериальной или вирусной природы, воздействующие на нервно-мышечный аппарат желчного пузыря и желчных протоков, вызывая повышенное раздражение интрамуральных парасимпатических нервных узлов, симпатических ганглиев и моторных нервных окончаний сфинктеров Одди, Люткенса.

Особое место среди причин дискинезий желчного пузыря и желчевыводящих путей занимает острый вирусный гепатит В.

Вторичная билиарная дискинезия чаще обусловлена органическими заболеваниями желчных путей, ДПК, поджелудочной железы. Однако некоторые органические заболевания протекают так малосимптомно, что вначале не распознаются или особенно трудно бывает отличить первичную дискинезию желчевыводящих путей от некоторых их аномалий (сифонопатия, перегиб желчного пузыря, врожденные аномалии развития - перегородки в нем и др.), а также от воспалительных процессов в них.

Классификация.

В зависимости от причин, приведших к заболеванию, различают первичную и вторичную дискинезию желчного пузыря и желчевыводящих путей. В зависимости от моторно-эвакуаторных особенностей желчного пузыря различаютгипер- и гипотонический, гипер- и гипокинетический варианты егодискинезии или их сочетание.

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от типа нарушения двигательной активности желчного пузыря и его протоков.

Гипертоническая дискинезия желчного пузыря наиболее часто клинически проявляется острой, коликообразной, резко возникающей болью вправом подреберье, чаще после воздействия провоцирующих факторов: стресса, погрешностей в питании (например, жирной пищи) или физической нагрузки. Приступ длиться около 20-30 минут. Боль нередко отдает в правое плечо и руку, а иногда иррадиирует в область сердца, имитируя приступ стенокардии. Во время болевых приступов может появляться тошнота и/или рвота. Также во время приступа может наблюдаться жидкий стул, либо вскоре после еды в периоде обострения. Вследствие неравномерного поступления желчи в просвет тонкого кишечника (слишком большом или малом количестве) между приемами пищи снижается аппетит.  При длительном течении заболевания из-за нарушения процесса переваривания и недостаточного всасывания белков, жиров, углеводов, витаминов и минеральных веществ может отмечаться снижение массы тела. Выражены симптомы нарушения в работе вегетативной нервной системы. Вне приступа -- раздражительность, быстрая утомляемость, повышение артериального давления, ноющие боли в области сердца и другие. Во время приступа -- учащенное сердцебиение, потливость, головная боль, выраженная общая слабость, повышенное артериальное давление.

При осмотре больных кожа не изменена; подкожный жировой слой выражен нормально, нередко даже увеличен. Пальпаторно иногда отмечается болезненность (положительный симптом Захарьина) в области проекции желчного пузыря - в зоне Шоффара (в месте пересечения нижнего края печени с наружным краем правой прямой мышцы брюшной стенки). Иногда могут быть положительными симптомы Василенко, Кера, Мерфи, Мюсси-Георгиевского справа, правый френикус-симптом. Зоны кожной гиперестезии Захарьина-Геда в большинстве случаев отсутствуют. В период ремиссии при пальпации живота отмечается незначительная болезненность в области проекции желчного пузыря и подложечной области. Болевые точки, характерные для хронического холецистита, выражены нерезко или отсутствуют. Возможны функциональные изменения других органов пищеварения (пилороспазм, гипокинезия желудка, дуоденостаз, гипо- и гиперкинезия толстой кишки), сердечно-сосудистой и эндокринной систем. В межприступный период иногда сохраняется чувство тяжести в правом подреберье.

Гипотоническая дискинезия желчного пузырянаиболее часто проявляется постоянной, тупой, ноющей, распирающей, длительной болью в правом подреберье, без четкой локализации, разлитого характера, усиливающейся после стресса или погрешностей в питании (наиболее часто). Часто беспокоит отрыжка (в основном после еды, но иногда -- между приемами пищи), тошнота и/или рвота, возникающая после погрешностей в питании (употребление жирной пищи, быстрой еды, переедании и т. т.), горечь во рту по утрам или после физической нагрузки, снижение аппетита, вследствие недостаточного поступления желчи в просвет тонкого кишечника, вздутие живота в момент максимальной работы ЖКТ, сопровождающееся болями, которые уменьшаются после отхождения газов, редко жидкий стул, как правило, после приема пищи, однако более характерно появление запора, с формированием плотных, сухих, тяжело отходящих каловых масс. В результате нарушения процесса расщепления жиров отмечается повышение массы тела (вплоть до ожирения), однако иногда оно имеет место ещё до начала заболевания. Присутствуют симптомы нарушений в работе вегетативной нервной системы: понижение артериального давления, уменьшение частоты сердечных сокращений, плохой сон, повышенное слюноотделение.

При осмотре определяется фестончатый язык (отпечатки зубов), что свидетельствует о застое желчи в желчном пузыре. При пальпации, как обычно, имеет место чувствительность/болезненность в зоне Шоффара (положительный симптом Захарьина), иногда удается пропальпировать увеличенный желчный пузырь. Непременно бывает положительный симптом Мюсси-Георгиевского и френикус - справа. При пальпации определяются спазмированные, умеренно болезненные отрезки толстой кишки, и тугое заполнение каловыми массами сигмовидной кишки.

Смешанная (гипотонически-гиперкинетическая) дискинезия желчного пузыря.Для неё характерны признаки обоих видов дискинезии в различной степени выраженности. Часто можно обнаружить появление белого или с желтоватым оттенком налета на языке. Могут беспокоить жжение языка и притупление вкусовых ощущений. Периодически отмечается желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек (склер), при этом, как правило, моча окрашивается в темный цвет, а кал становится бесцветным.

Диагностические задачи -- определить вид дискинезии желчевыводящих путей и выявить сопутствующие заболевания, которые могут поддерживать их дисфункцию.

Лабораторные исследования.

Общий анализ крови при первичной дискинезии чаще не изменен. Тогда как при наличии воспалительного процесса повышается СОЭ, увеличивается количество лейкоцитов,может повышаться содержание эозинофилов (что может свидетельствовать о заражении паразитами).

Общий анализ мочи также может не иметь отклонений, но изредка отмечается потемнение мочи.

 Биохимический анализ крови при первичной дискинезии тоже чаще не изменен. При вторичных формах заболевания могут повышаться АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, билирубин (при застое желчи), амилаза (при панкреатите), С-реактивный белок (при воспалительном процессе), холестерин общих липидов, триглицериды и фосфолипиды (при нарушении обмена жиров).

Исследование кала на глистные инвазии является обязательным методом для пациентов с патологией желчевыводящей системы.

Инструментальная диагностика.

Ультразвуковое исследование (УЗИ)позволяет определить форму и наличие врожденных аномалий развития желчного пузыря, а также степень его опорожнения. Увеличение желчного пузыря в размерах свидетельствует о застое желчи (о гипотонической дискинезии). Уменьшение желчного пузыря в размерах является признаком чрезмерного его сокращения (гипертоническая форма) либо врожденного недоразвития (гипоплазия). Утолщение его стенок является признаком острого холецистита или обострения хронического. При наличии подвижных очаговых образований внутри желчного пузыря думают о конкрементах, неподвижных очаговых образований -- о камне, обтурировавшем желчный проток либо сфинктер Люткенса-Мартынова. Наличие очаговых образований, спаянных со стенкой желчного пузыря, свидетельствует о застоей желчи (холестазе) или опухоли. Расширение (дилатация) общего желчного протока встречается при дискинезиях желчевыводящих путей или обтурации желчного протока или сфинктера Одди. Наличие осадка на дне желчного пузыря указывает на гипомоторную дискинезию. Проведение диагностических проб - УЗИ со стимуляцией Сорбитолом, магнием сульфатом, яичными желтками - для оценки сократительной способности желчного пузыря. Повышенная сократимость свидетельствует о гипермоторной дискинезии, пониженная -- гипомоторной форме заболевания.

Ведущими методиками в диагностике заболеваний желчного пузыря, а также желчевыводящих путей являютсярентгенологические исследования (различные методики холецистографии - инфузионная, чрескожная чрезпеченочная, ретроградная эндоскопическая). Данные исследования позволяют оценить форму и размеры желчного пузыря и протоков, наличие очаговых образований и органической патологии, скорость и время выведения контрастного препарата, т. е., тип дисфункции.

Кроме методов визуализации, в диагностике дискинезии желчного пузыря и определении ее типа большую роль играет многофазовое дуоденальное зондирование. При этом исследовании оценивают 5 основных фаз моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря: первая фаза (порция «А») -- содержимое ДПК с момента введения зонда до введения стимуляторов секреции, вторая фаза -- содержимое ДПК с момента введения стимулятора (желчегонного) до появления следующей порции желчи (фаза закрытого сфинктера Одди), третья фаза -- содержимое пузырного протока, четвертая фаза (порция «В») -- содержимого желчного пузыря и пятая фаза (порция «С») -- содержимое правого и левого печеночных протоков. Во время исследования оценивают продолжительность каждой фазы и общее состояние пациентов. Так, при гипертонической форме дискинезии выделение порции «В» ускоренно и может сопровождается болевыми ощущениями, удлиняется вторая фаза (фаза закрытого сфинктера Одди). Порция «А» выделяется прерывисто и замедленно, иногда сопровождается коликообразной болью в правом подреберье. При гипотонической форме желчь в порции «В» выделяется медленно, большими порциями с длительными интервалами между ними. Нередко требуется повторная стимуляция.

Помимо исследования сократительной способности желчного пузыря, дуоденальное зондирование позволяет получить биологический материал (порции «А», «В» и «С») для биохимических и бактериологических исследований. Увеличение содержания билирубина и холестерина свидетельствует о застое желчи, повышение холестерина и желчных кислот, а также обнаружение кристаллов билирубината кальция  указывает о склонности к камнеобразованию, повышение общего и С-реактивного белка говорит о наличии воспалительного процесса в желчном пузыре и его протоках.

Диагностические критерии функциональных заболеваний билиарного тракта:

1.Рецидивирующие эпизоды в течение 3 мес. умеренной или выраженной постоянной боли в эпигастрии или правом подреберье длительностью 20-30 мин. (боль определяется умеренной, если она прекращается в покое, и выраженной, если купируется приемом медикаментозных средств).

2.Боль может ассоциироваться с одним или несколькими симптомами:

тошнота или рвота;

иррадиация боли в спину или под правую лопатку;

возникновение боли после еды;

боль заставляет пациента просыпаться среди ночи.

3.Доказанность дисфункции желчного пузыря и сфинктера Одди.

4.Отсутствие структурных изменений в желчном пузыре и желчевыводящих протоках, объясняющих вышеуказанные симптомы.

Лечение направлено на борьбу с инфекцией и паразитами, воспалением в желчном пузыре, а также на улучшение оттока желчи, работы нервной системы и ЖКТ.

Соблюдение диеты -- основа успеха в лечении всех видов дискинезий, она назначается на длительное время (от 3-4 месяцев до года). Во время обострения заболевания исключаются: жирные сорта мяса (гусь, утка) и рыбы (сардина, осетр, палтус), копченные, жаренные, жирные, соленые, кислые и острые блюда, алкоголь, наваристые бульоны, приправы, лук, чеснок, редис, щавель, кондитерские изделия с кремом, сдоба, шоколад, газированные напитки, какао, черный кофе, продукты, усиливающие газообразование: горох, фасоль, ржаной хлеб, сливки, цельное молоко, консервированные продукты и маринады. Питаться рекомендуется дробно (5-6 раз в день) и малыми порциями.Продукты варят, пекут или готовят на пару: тефтели, паровые котлеты и так далее. В первые дни обострения рекомендуется употреблять продукты в жидком протертом или пропущенном через мясорубку виде. По мере исчезновения острых симптомов этого не требуется.

При гипотонической форме дискинезии рекомендуются для употребления вчерашний хлеб из ржаной или пшеничной муки второго сорта, молочнокислые продукты не более 6% жирности: сметана, творог, кефир, нежирные сорта мяса (говядина) и рыбы (хек, минтай, судак), домашняя птица (курица), овощи в любом виде, не более одного желтка в сутки, варенные нежирные сорта колбас и сосисок, растительные жиры и сливочное масло, мед, сахар, карамель, мармелад, пастила, фруктовые и овощные соки, а также фрукты и ягоды некислых сортов (яблоки, абрикосы и другие), чай, кофе с молоком, любые крупы и макаронные изделия, супы на овощном бульоне.

При гипертонической форме можно употреблять те же продукты, что и при гипотонической, однако исключаются: колбасы и сосиски (даже вареные), сахар, карамель, свинина, телятина, яичный желток, свежие ягоды, овощи и фрукты.

Терапевтические мероприятия заключаются в: лечении основного или первичного заболевания (гастрита, дуоденита, язвенной болезни желудка или ДПК, калькулезного или некалькулезного холецистита, ЖКБ, инфекцией желудочно-кишечного тракта, глистной инвазии); восстановлении психологического состояния пациента; налаживании эвакуаторной функции желчного пузыря.

При гипертонической дискинезии назначают:

холекинетики -- препараты, повышающие тонус желчного пузыря, но понижающие тонус желчевыводящих путей -- оксафенамид, гепабене;

спазмолитики -- препараты, расслабляющие тонус сфинктеров, -- гимекромон, папаверин, дротаверин, Но-шпа;

при резко выраженном болевом синдроме -- наркотические обезболивающие -- промедол;

для коррекции работы вегетативной нервной системы назначаются седативные средства -- бромиды (натрия бромид и калия бромид), настойка пустырника или валерианы.

При гипотонической дискинезии назначают:

холеретики -- усиливают выработку и отделение желчи (в основном используются «истинные» холеретики -- препараты, содержащие желчь и желчные кислоты) -- холензим, аллохол, холивер, экстракт элеутерококка;

для коррекции работы вегетативной нервной системы назначаются тонизирующие препараты -- экстракт элеутерококка, настойка женьшеня;

беззондовые тюбажи (применяются только вне периода обострения) с ксилитом, сорбитом, магния сульфатом (горькой солью), минеральной воды без газа.

К основному лечению добавляются физиопроцедуры: при гипотонической дискинезии -- электрофорез с пилокарпином, амплипульс-терапия, а при гипертонической -- электрофорез с платифиллином или папаверином, парафиновые аппликации, лазерная терапия.

Санаторно-курортное лечение может быть рекомендовано только вне периода обострений. Рекомендуется пребывание в санатории с уклоном для лечения заболеваний пищеварительной системы, где применяются минеральные воды. При гипертоническом варианте лучше употреблять воды слабой минерализации (Славяновская, Нарзан, Ессентуки 2 или 4), при гипотоническом -- воды  высокой минерализации (Арзани, Ессентуки 17).

Прогноз при данном заболевании вполне благоприятен (при обязательном своевременном и грамотном лечении). Возможными осложнениями могут стать воспалительные заболевания пищеварительной и желчевыводящей систем (холангит, холецистит, панкреатит, дуоденит), желчнокаменная болезнь, снижение иммунитета и массы тела, поражение кожи по типу атипического дерматита.

Профилактика сводиться к своевременному и адекватному лечению заболеваний пищеварительной и желчевыводящей систем, неврозов и психосоматических и гормональных дисфункций, устранению конфликтных ситуаций, соблюдению режима питания (3-4 раза в день), ограничению соленостей, копченостей, маринадов, алкогольных напитков, приправ, газированных напитков, чипсов, колбас, соблюдению режима сна, избеганию безотрывного сидения за компьютером (не более двух-трех часов подряд), использованию гимнастики и пеших прогулок.

Хронический холецистит

(Материал подготовила асс. Лукашевич Г.М.)

Определение. Хронический холецистит (XX) - воспаление ЖП преимущественно бактериального происхождения, которое возникает при дискинезиях желчевыво­дящих путей, при наличии камней ЖП и без них, паразитарных инвазиях.

XX, по-видимому, встречается значительно реже, чем диагностируется, особенно в амбулаторных условиях. Например, у нас в стране (и других постсоветских странах) грешат гипердиагностикой хронического хотецистита, а многие врачи считают его причиной ЖКБ. Между тем, в большинстве развитых стран диагноз XX ставится достаточно редко, обычно только в случаях осложненной ЖКБ или при явном воспалительном процессе.

Это во многом связано с тем, что отсутствуют единые критерии диагностики XX, а достаточно длительное время применяемые ультразвуковые кри­терии ее диагностики, такие, как уплотнение стенки ЖП, в настоящее время пересмотрены.

Тем не менее, мы должны рассматривать хронический холецистит как самостоятельное полиэтиологическое воспалительное заболевание желчно­го пузыря, поскольку он вынесен в отдельную рубрику MКБ10 пересмотра. XX часто сочетается с функциональными нарушениями ЖП и сфинктерного аппарата желчевыводящих путей, а также изменениями физико-химических свойств и биохимической структуры желчи (дисхолией).

Этиология и патогенез.

Среди причин возникновения XX можно выделить основные и дополнительные.

Основные - это условно-патогенная коли-бациллярная и кокковая инфекция, а иногда другие микробные факторы (протей, синегнойная палочка и др.), которые проникают в ЖКТ контактным (из кишечника), а также лимфогенным и гематогенным путем из любого очага хронического воспаления в организме(пародонтоз, хронический тонзиллит, пиелит и др.). Инфекция из желудочно- кишечного тракта может попасть в ЖП как по общему желчному и пузырному протокам (восходящая инфекция), так и из внутрипеченочных желчных путей (нисходящее распространение инфекции). Играют также определенную роль заболевания дуоденопанкреатическойзоны (хронический панкреатит и др ).

Среди дополнительных (способствующих) факторов на первое место сле­дует поставить гипо- и атонические дискинезии желчевыводящих путей с застоем желчи, гиподинамию в сочетании с нерегулярными приемами пищи и несбалансированным питанием, панкреатический рефлюкс, наследствен­ность, а также паразитарные заболевания (лямблиоз, клонорхоз, описторхоз, амебиаз, шистосомоз, аскаридоз).

Развитие XX происходит постепенно. Внедрение микробной флоры на фоне формирующейся гипотонии ЖП способствует развитию и постепенно­му прогрессированию катарального воспаления слизистой оболочки ЖП, его переходу на подслизистый и мышечный слои, где могут возникать инфиль­траты и соединительнотканные разрастания, приводящие к его деформациям. Возникающий перихолецистит способствует прогрессированию и утяжеле­нию симптомов. Воспалительный процесс в ЖП приводит к изменению pH желчи, нарушению ее коллоидного равновесия, в том числе повышению ее литогенности.

При различных неблагоприятных условиях (внешние раздражения, сни­жение сопротивляемости организма, снижение бактериостатических свойств желчи и др.) XX может обостриться, вплоть до развития острого (гнойного, флегмонозного и др.) холецистита.

Классификация (МКБ-Х).

К 81.1 Хронический холецистит

Клиническая картина.

Клиника XX характеризуется длительным прогрессирующим течением с периодическими обострениями. Основным субъективным симптомом является боль, локализующаяся в типичных случаях в правом подреберье.

При атипичном расположении ЖП она может быть смещена левее или правее классической «пузырной» точки (места проекции ЖП на переднюю брюшную стенку). Характер боли может служить некоторым ориентиром в определении варианта XX, а именно - в определении характере функциональных наруше­ний, то есть дискинезии ЖП, которая всегда сопровождает XX.

Так, при снижении тонуса мускулатуры - гипотонической дискинезии - боли чаще постоянные, ноющие и не достигающие большой интенсивности. Очень часто болевого синдрома как такового нет, а ощущается чувство тя­жести в правом подреберье. В случаях гипертонической дискинезии боль ин­тенсивна, кратковременна, носит приступообразный характер и напоминают желчную колику при ЖКБ, нередко возникает не только при погрешностях в диете (прием жирных и жареных блюд, яиц, холодных и газированных на­питков, вина, пива, острых закусок), но и с эмоциональным перенапряжением. В таких случаях боль связана не с перерастяжением ЖП, а со спазмом мускулатуры.

Среди характерных диспепсических проявлений очень характерно ощу­щение постоянной горечи во рту и «горькие» отрыжки, чаще наблюдающиеся при гипотонической дискинезии и застое желчи. Они могут сопровождаться рвотой желчью (примерно у 30% больных1, вздутием живота, запорами или поносами, иногда - кожным зудом (например, при спазме сфинктера Одди). Лихорадка отмечается, в основном, при обострении воспалительного процес­са и обычно не превышают субфебрильных цифр. Весьма характерными сим­птомами являются повышенная раздражительность, утомляемость и другие проявления астено-вегетативного синдрома. Достаточно часто у больных XX отмечаются явления пищевой аллергии.

Диагностика.

Данные осмотра обычно неинформативны, а первичные физикальные данные, позволяющие заподозрить XX, выявляются, в основном, с помощью пальпации. При обострении XX обычно выявляются те же «пузырные» сим­птомы, которые уже были описаны для ЖКБ Однако еще раз подчеркнем, что в целом физикальные данные при XX не имеют специфических черт и не позволяют с уверенностью дифференцировать ЖКБ и бескаменные пораже­ния ЖП. С этой целью применяются специальные исследования, описанные в разделе ЖКБ.

Во всех случаях диагностику следует начинать с УЗИ, позволяющего ис­ключить наличие желчных конкрементов, измерить толщину стенки и размеры ЖП, обнаружить его деформацию, наличие функциональных перегибов или пе­ретяжек, а также провести функциональное исследование его сократительной функции (то есть степень уменьшения его объема через 30 минут после дачи пробного завтрака). Ультразвуковые критерии воспаления в ЖП в соответствии с международными рекомендациями представлены в таблице 16.10.

Ультразвуковые критерии воспаления в ЖП

•  Толщина стенки ЖП > 4 мм у лиц без патологии печени, почек, сердечной

недостаточности

•  Предположение высказызается при толщине стенки ЖП > 5 мм

•  Наличие сонографического симптома Мэрфи

•  Увеличение размеров ЖП более тем на 5 см от нормы для данного возраста

•  Наличие тени от стенок ЖП

•  Наличие паравезикальногоэхонегативного ободка (отек стенки ЖП)

При отсутствии УЗИ с этой целью может проводиться холецистография. Наиболее важными рентгенологическими признаками для диагностики XX являются такие симптомы, как отсутствие тени ЖП, нарушение концентраци­онной способности и двигательной функции ЖП (замедление опорожнения) и деформация ЖП (характерная для перихолецистита). О гипокинезиях ЖП можно говорить предположительно в случаях его опорожнения менее чем на 40% после стандартной холекинетической пробы. Гиперкинезия предполагает­ся, если ЖП полностью сократился к 30 минуте после приема холекинетика.

Если приведенные диагностические исследования позволяют с увереннос­тью исключить наличие конкрементов в ЖП, целесообразно провести дуоде­нальное зондирование с бактериологическим исследованием желчи.

Дуоденальное зондирование - основной лабораторный метод исследования при патологии желчевыводящей системы. С помощью специального тонкого зонда е оливой, введенного в 12-перстную кишку, последовательно получа­ют 3 фракции желчи. В зависимости от скорости и времени выделения желчи диагностируются различные виды дискинезии желчного пузыря (гипер- или гипокинетическая). Желчь во всех случаях подвергают микроскопии, при ко­торой можно выявить признаки воспаления и повышенной литогенности жел­чи (клетки желчных ходов, лейкоциты, слизь, кристаллы холестерина, соли билирубината кальция), а также лямблии и яйца описторхиса. При необходи- мости проводят посев желчи для обнаружения бактериальной флоры (в норме желчь стерильна), а также биохимическое определение холестерина, желчных кислот, фосфолипидов, билирубина.

Основные диагностические критерии хронического холецистита

Физикальные признаки:

•  Боли в правом подреберье, эпигастрии, которые могут продолжаться часами и усиливаться при приеме жирной, жареной, острой пищи, яиц, холодных газированных напитков, вина, пива. Боли иррадиируют в правую лопатку, правую надключичную область, иногда - в область сердца (холецистокардиальный синдром)

•  Болевые ощущения при пальпации в месте проекции ЖП, особенно при вдохе (позитивный симптом Ортнера, Кера, Мерфи)

•  Горечь во рту по утрам

•  Тошнота

•  Отрыжки

•  Вздутие живота

•  Нарушение стула - чередование запоров и поносов

•  Субфебрилитет

Инструментальные признаки:

•  Выявление при УЗИ. утолщения стенки ЖГТ более 4 мм (основной диагностический УЗ критерий), застоя и сгущения желчи - «сладжа», наличия камней в ЖП, его деформации

•  Выявление признаков воспаления при микроскопии и посеве желчи (во время дуоденального зондирования)

Лечение.

Диетотерапия является одним из эффективных методов лечения ХБХ, од­нако она эффективна в том случае, если пациент четко ознакомлен врачом с пользой этого метода и основными его принципами. В течение дня больной принимает пищу 5-6 раз, желательно строго в одно и то же время. Такое дроб­ное питание «тренирует» ЖП, поскольку каждый прием пищи активирует желчеотделение, уменьшает застойные явления в ЖП, а частый прием не­больших порций пищи способствует более полноценному действию пищева­рительных соков, в частности желчи, на пищевую массу. В фазе обострения следует употреблять только свежеприготовленную пищу в теплом виде. Все блюда готовят в вареном виде или на пару, а овощные или крупяные можно также запекать в духовке. По составу пища должна быть разнообразной и пол­ноценной. Поэтому не следует рекомендовать больным «однобокие диеты.», когда полностью исключаются необходимые компоненты (белки или жиры). Однако исключаются жареные блюда, маринады, соленья, копчености, лук, щавель и шпинат, поскольку они содержат избыточное количество эфирных масел. Полностью противопоказано употребление алкоголя.

Лечебные мероприятия при хроническом холецистите

• Лечебное питание

•  Купирование болевого синдрома ь период обострения

•  Рациональное применение желчегонных средств

•  Лечебное зондовое или «слепое» дуоденальное зондирование

•  Антибактериальные средства в период обострения

•  Нормализация функций вегетативной нервной системы

• Физиотерапевтическое лечение

• Лечение минеральными водами

• Санаторно-курортное лечение

 

Медикаментозные препараты при хроническом холецистите

•  Антибактериальная терапия (при наличии клинических и лабораторных признаков воспаления, позитивных результатах посева желчи, при нали­чии холангита):

  • Ципрофлоксацин 500 мг х 2 раза/д в таблетках 5 дней

  • Цефотаксим по 1 г х2 раза/д в/м

  • Цефобид по 2-4 г х 2 раза/д в/м

  • Доксициклин 100 мг х 2 раза/д в капсулах

  • Амоксициллин по 0,5 г х 3-4 раза/д

  • Тинидазол-4 табл. однократно (при подозрении на лямблиоз)

Симптоматическая терапия:

• Прокинетики (домперидонпоЮ мг х 3 раза/д за 15-30 мин. до еды)

• Спазмолитики (дуспатолин по 1 капе, х 2 раза/д 3-4 недели; баралгин по 5,0 мл х 1-2 раза/д; но-шпа форте или папаверин по 2,0 мл 2% в/м до уменьшения выраженной боли, затем но-шпа - по 40 мг внутрь 3 раза/д перед едой)

• Желчегонные препараты (таблица 16.14) - при признаках застоя жел­чи и гипотонии ЖП ° Слепой дуоденальный тюбаж (с сорбитом или др. желчегонными средствами) - 1 раз в 2-3 дня № 3-5 ° Урсофальк по 13-15 мг/кг массы тела (при наличии микролитов в желчи, «замазки», гипотонии ЖП)

• Растительные гепатопротекторы с желчегонными свойствами (хофи-тол,гепабене и др.)

В тех случаях, когда выражены проявления астено-невротического синд­рома и вегетососудистой дистонии, рекомендуются «малые» транквилизато­ры, которые подавляют чувство тревоги, напряжения и страха Кроме того, широко используются растительные седативные средства - настойка валерианы или пустырника (по 30-40 капель 3-4 раза в день).

После стихания острых явлений больным можно рекомендовать различ­ные физиотерапевтические методы - тепловые процедуры на область правого подреберья, индуктотермию, УВЧ-терапию, электрофорез с 5% р-ром новока­ина или 10% р-ром сульфата магния, иглорефлексотерапию и др.

В фазе ремиссии больным широко назначаемся лечение минеральны­ми водами, которые увеличивают секрецию желчи печенью за счет водного компонента и уменьшают ее вязкость Время приема минеральных вод - в за­висимости от состояния секреторной функции желудка (при сниженной сек­реции - за 30 минут до еды, при повышенной - за 1,5 часа до еды) Кроме того, в фазе ремиссии (не ранее чем через 2-4 месяца после стихания обос­трения) при о^тсутствии желтухи и холангита больным широко рекомендуют санаторчо курортное лечение. Основными лечебными факторами на курортах ль ля юге я: лечебное питание, фитотерапия, минеральные водь., физиотерапия, бальнеотерапия, лечебная физкультура.

Классификация желчегонных средств

1. 1.    Препараты, стимулирующие желчеобразовательную функ­цию печени (истинные желчегонные - холеретики):

• Препараты, содержащие желчные кислоты (аллохол, холензим, лиобил, холсцин, хологон и др.) - принимаются после еды

•  Синтетические препараты (никодин, циквалон, оксафеиамид) - принимаются до еды

• Препараты растительного происхождения (кукурузные рыльца, фламин, цветки бессмертника, мята перечная, холосас, холагол, олимегин, холафлукс и др.)

• Препараты, увеличивающие секрецию желчи за счет ее водного компонента (гидрохолерегики) - минеральные воды «Ессентуки», «Пафтуся», «Славячовская» и др.

1. 2.    Препараты, стимулирующие желчевыделенне:

• Холекинетики (повышающие тонус ЖП и снижающие тонус жел­чных путей): ксилит, сорбит, магния сульфат и др.

• Холе спазмолитики (вызывающие расслабление тонуса желчных путей): холинолитики, эуфиллин, нитроглицерин

Функциональные билиарные расстройства

(Материал подготовил асс. Воронин К.А.)

Определение.

Функциональные нарушения билиарного тракта -- комплекс клинических симптомов, которые развиваются в результате моторно-тонической дисфункции желчного пузыря (ЖП) и/или сфинктерного аппарата желчевыводящих путей.

Классификация.

МКБ-10:

K82.8 Дискинезии ЖП и пузырного протока.

K83.4 Спазм сфинктера Одди (СО).

В Римских критериях III (2006) функциональные билиарные расстройства (ФБР) рассматриваются как «Функциональные расстройства ЖП и сфинктера Одди (СО)» и включают:

1. Функциональное расстройство желчного пузыря (ФРЖП), Е1.

2. Функциональное расстройство сфинктера Одди (ФРСО):

-         Функциональное расстройство сфинктера Одди билиарного типа (ФБРСО), Е2.

-         Функциональное расстройство сфинктера Одди панкреатического типа (ФПРСО), ЕЗ.

Согласно III Римским критериям, общими признаками для всех ФБР являются:

• Боль в виде эпизодов или дискомфорт, локализованные в эпигастрии и/или в правом/левом верхнем квадранте живота (подреберьях), имеющие характеристики:

1. Длительность эпизодов боли или дискомфорта достигает 30 минут и более.

2. Боли возникают, как правило, после еды (от 15 минут до 3 часов).

3. Боли рецидивируют (не обязательно ежедневно), от 1 и более раз в неделю, в течении 12 месяцев

4. Боли нарастают и приобретают устойчивый характер, достигают постоянного уровня, а интенсивность достаточна для нарушения повседневной активности и госпитализации.

5. Боли не изменяются или не уменьшаются: после стула, при перемене положения тела, после приема антацидов.

6. Исключены другие заболевания, объясняющие боль.

Боли могут сочетаться с подтверждающими симптомами:

1. Ассоциированы с тошнотой или рвотой.

2. Иррадиируют в спину и/или правую подлопаточную область.

3. Будят в середине ночи (обычно после 2 часов). Возможная сопутствующая симптоматика:

• Диспепсические проявления в виде горечи во рту, отрыжки воздухом, быстрого насыщения.

• Астеноневротические симптомы.

 

Дисфункция ЖП -- изменение сократительной активности ЖП по гипер- или гипомоторному типу, обусловленное первичными функциональными нарушениями при отсутствии, по крайней мере в начале, гиперсатурации желчи холестерином.

Дисфункция СО -- нарушение его сократительной активности, выражающееся в повышении базального давления и/или парадоксальных сокращениях гладкомышечных волокон. Такие изменения связывают с неадекватным ответом сфинктера на холецистокинин.

В зависимости от нарушения оттока и характера болевого синдрома выделяют:

• билиарный тип дисфункции СО (трех типов);

• панкреатический тип дисфункции СО.

Этиология.

Расстройства нейрогуморальной регуляции, хронические стрессовые влияния, другие заболевания как пищеварительной, так и других систем, оперативные вмешательства.

К факторам, предрасполагающим к развитию ФРСО, относят женский пол, изменения гормонального фона (предменструальный период, беременность, прием гормональных контрацептивов), сахарный диабет, стрессы, заболевания органов, связанных с механизмами желчевыведения (печень, поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка (ДПК)), операции на желудке и желчных путях, сопровождающиеся нарушением иннервации и изменением секреции гастроинтестинальных гормонов (холецистокинин, мотилин, секретин, гастрин).

Клиника.

Типичными клиническими проявлениями ФРСО служат боль «билиарного» и/или «панкреатического» типа (в зависимости оттого, какая порция мышечных волокон сфинктера вовлечена в патологический процесс). Боль обычно носит приступообразный характер (схваткообразный или постепенно стихающий) различной продолжительности: от минут до нескольких часов, иногда она бывает персистирующей. Первоначально боль обычно локализуется в подложечной области с иррадиацией в левое подреберье при панкреатическом типе и в правое -- при билиарном. Кроме того, боль может иррадиировать в грудную клетку и симулировать приступ стенокардии. При этом боль купируется нитроглицерином, так как препарат оказывает расслабляющее действие на гладкомышечные клетки.

Приступы боли могут развиваться через 2-3 часа после употребления жирной, жареной пищи, в части случаев провоцируются эмоциональными стрессами. Достаточно часто наблюдается развитие атак боли и в отсутствии причинных факторов, особенно в ночные часы, во сне. Такие крайние проявления, как лихорадка, озноб, желтуха -- отсутствуют. По данным биохимического анализа крови, вскоре после приступа болей билиарного типа может быть зафиксировано более чем двукратное повышение активности печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, билирубина. Особенно важен факт повышения данных показателей после 2 и более эпизодов болей. При приступах по типу «панкреатической» боли может отмечаться кратковременное повышение активности липазы/амилазы в крови и моче.

Диагностика.

«Золотой стандарт» диагностики ФРСО — прямая эндоскопическая манометрия, позволяющая определить базальное давление в сфинктере (в норме не превышает 40 мм рт. ст.) и зарегистрировать периодические сокращения (в норме в это время давление в сфинктере не должно превышать 240 мм рт. ст., а частота сокращений не должна быть более 10 в минуту). При манометрии можно зафиксировать парадоксальный ответ сфинктера на холецистокинин. Наиболее важным показателем, позволяющим прогнозировать положительный эффект эндоскопической папиллосфинктеротомии (ЭПСТ), является высокое базальное давление в сфинктере. Процедура эндоскопической манометрии технически сложна и несет риск осложнений, поэтому показания к ее проведению также необходимо строго обосновывать.

Одним из экспертных и объективных методов оценки моторики СО и ЖП является динамическая гепатобилисцинтиграфия (ДГБСГ), при проведении которой с помощью провокационных проб в виде желчегонного завтрака или внутривенного введения холецистокинина можно выявить наличие гипер- и гипомоторных изменений ЖП и СО. Так, в норме после стимуляции холецистокинином объем ЖП уменьшается на 40% и более. Однако при оценке результата необходимо учитывать влияние других факторов, в том числе особенности питания и приема препаратов, влияющих на сократимость гладкомышечных волокон.

Наиболее современным методом исследования пациентов с ФБР является проведение магнитно-резонансной холангиопанкреатикографии (МРХПГ), применяемой также со стимуляцией секретином. Секретин усиливает секрецию панкреатического сока и отделение желчи, что обеспечивает хорошую визуализацию протоков. Данное исследование существенно безопаснее, чем инвазивные методы. ФРСО — это расстройства моторики СО и/или панкретического сфинктера у больных, перенесших холецистэктомию, или рецидивирующие билиарные/панкреатические боли у больных с неизмененным ЖП, нормальным составом пузырной желчи и неизмененной поджелудочной железой.

Диагностические критерии ФРЖП:

1. Общие критерии ФБР.

2. Наличие ЖП.

3. Снижение/увеличение фракции выброса ЖП при ДГБСГ.

Подтверждающие критерии:

• деформация/перегиб ЖП;

• нормальные размеры холедоха (менее 6 мм) по данным УЗИ;

• нормальные показатели аспартатаминотрансферазы (ACT), аланинаминотрансферазы (АЛТ), щелочной фосфатазы (ЩФ), γ-глютамилтранспептидазы (ГГТП), билирубина, амилазы и липазы крови.

Диагностические критерии билиарного ФРСО:

1. Общие критерии ФБР.

2. Наличие нормальной фракции выброса ЖП при ДГБСГ.

3. Замедление поступления изотопа в ДПК при ДГБСГ.

Подтверждающие критерии:

• Повышение активности АЛТ, ACT, ЩФ, ГГТП, уровня прямого билирубина (до 2 норм и более), связанное не менее чем с 2 эпизодами болей; нормальный уровень амилазы/ липазы.

• Расширение холедоха до 6 мм и более по данным УЗИ.

• Отсутствие ЖП или неизмененный ЖП и нормальный состав пузырной желчи.

 

Классификация типов дисфункции СО, разработанная Milwaukee Biliary Group для билиарного ФРСО

Тип ФРСО	Боли, характерные для ФБР	Повышение ACT, АЛТ, ЩФ, билирубина более 2 норм при 2 приступах	Ширина холедоха 8 мм (по УЗИ); 10 мм (по ЭРХПГ) или более	Задержка выведения желчи более 45 мин (по ЭРХПГ)
I	+	+	+	+
II	+	+/-	+/-	-
III	+	-	-	-

 

Диагностические критерии панкреатического ФРСО:

1. Общие критерии ФБР.

2. Наличие нормальной фракции выброса ЖП при ДГБСГ.

3. Замедление поступления изотопа в ДПК при ДГБСГ.

4. Отсутствие изменений поджелудочной железы по данным УЗИ (компьютерной томографии (КТ), МРТ).

Подтверждающие критерии:

• Повышение активности амилазы/липазы крови, связанное по времени не менее чем с 2 эпизодами болей.

• Неизмененный ЖП или его отсутствие.

 

Показания для проведения ЭРХПГ:

• наличие боли, вызывающей нарушение трудоспособности пациента, вплоть до госпитализации;

• неэффективность неинвазивных методов обследования, при которых не было обнаружено структурных изменений;

• неэффективность всех вариантов консервативной терапии.

 

Дифференциальная диагностика.

Прежде всего, проводится с желчнокаменной болезнью, правосторонней почечной коликой. Клиника характеризуется схожестью — приступами интенсивных болей в правом подреберье, тошнотой, рвотой. Помощь в верификации диагноза оказывает УЗИ, при котором не обнаруживаются конкременты в желчном пузыре, желчных протоках, почках. Следует также отличать такие заболевания, как гастрит, дуоденит, язвенная болезнь, колит, аппендицит и др., помня, что и при них по типу висцеро-висцеральных рефлексов возможно возникновение дисфункции желчных путей.

Лечение.

Общие подходы к лечению ФБР:

1. Улучшение реологических свойств желчи.

2. Восстановление проходимости СО, а также сфинктеров общего панкреатического и желчного протоков, нормализация моторики ЖП, тонкой кишки.

3. Нормализации процессов пищеварения и всасывания.

4. Восстановление нормального состава кишечной микрофлоры.

5. Противорецидивное лечение ФБР.

Улучшение реологических свойств желчи. Вопросы улучшения реологических свойств желчи лежат в разделе общепопуляционного здоровья, что предполагает проведение профилактических мероприятий путем внедрения здорового образа жизни и питания. Пищу рекомендуется принимать небольшими объемами, не менее 4–5 раз в день. Из рациона обязательно исключаются жирное, жареное, копченое, острое, настои (включая алкогольные). На этапе обострения исключаются продукты, оказывающие желчегонное действие, в том числе щелочные минеральные воды. Основа питания пациентов с ФБР включает продукты, способствующие желчеоттоку и естественные пребиотики (пшеничная, овсяная и гречневая крупы, зерновой или отрубный хлеб, овощи, растительные пектины и инулин).

В период активной клинической симптоматики, в первую очередь наличия болевого абдоминального синдрома, использование желчегонных лекарственных средств не рекомендуется. При этом, единственным фармакологическим средством, обладающим доказанным воздействием на реологию желчи, является урсодезоксихолевая кислота (УДХК), терапия которой общепризнанно рассматривается основой базисного лечения всех пациентов с ФБР. УДХК назначается в постепенно увеличивающейся дозе до 15 мг/кг массы тела. Прием осуществляется 3 раза в день за 30 минут до еды, возможен прием всей дозы однократно вечером, через час после ужина или на ночь. Длительность приема зависит от клинической ситуации, составляя примерно интервал от 3 до 24 месяцев.

Восстановление проходимости СО, а также сфинктеров общего панкреатического и желчного протоков, нормализация моторики ЖП, тонкой кишки. Мероприятия по коррекции оттока из поджелудочной железы и желчевыводящих путей с помощью эндоскопии (при наличии органических изменений — рубцового стеноза СО, кальцинатов и конкрементов в протоках) и/или с помощью лекарственных препаратов:

• Мебеверин (Дуспаталин) — по 1 капсуле 2 раза в сут. в течение 1–2 мес.;

• Дротаверин (Но-шпа форте) внутрь 80 мг 3 раза в сут. в течение 1–2 мес.

Нормализации процессов пищеварения и всасывания. Для решения этой задачи применяются буферные антациды и полиферментные препараты. Показанием для назначения буферных антацидов (маалокс, фосфалюгель) у пациентов с ФБР является их способность:

• связывать органические кислоты;

• повышать интрадуоденальный уровень рН;

• связывать деконъюгированные желчные кислоты, что уменьшает секреторную диарею и их повреждающее действие на слизистую;

• уменьшать всасывание антибактериальных препаратов, что повышает их концентрацию в просвете кишки, усиливает антибактериальный эффект и уменьшает побочные действия. Буферные антациды применяются через 1,5 часа после еды и на ночь, сроком до 4 недель.

Обоснованием для назначения полиферментных лекарственных средств является:

• нарушение функции поджелудочной железы на фоне повышения внутрипросветного давления в протоках, вследствие дисфункции СО;

• нарушение эмульгации жиров, на фоне измененного оттока желчи и панкреатического секрета, с последующим снижением действия панкреатической липазы и последующем нарушением активирования цепи панкреатических протеолитических ферментов;

• нарушение времени контакта пищи с кишечной стенкой на фоне изменения перистальтики.

Для коррекции указанных изменений целесообразно использовать ферментные препараты с высоким содержанием липазы, устойчивые к действию соляной кислоты, пепсина, с оптимумом действия при рН 5–7, в виде минимикросфер с максимальной поверхностью соприкосновения с химусом типа Креон 10000–25000 ЕД. Данные лекарственные средства применяются во время приема пищи, курсом 4–8 недель.

Восстановление нормального состава кишечной микрофлоры. Важным разделом в лечении ФБР выступает антибактериальная терапия. Вполне адекватным требованием является назначение антибиотиков в случаях выявления сопутствующих нарушений кишечного микробиоценоза. Как правило, у большинства пациентов с ФБР выявляются различной степени выраженности нарушения кишечного микробиоценоза, существенно влияющие на течение заболевания, темпы регрессии болевого абдоминального и диспепсического синдромов. Оптимальным для его коррекции рассматривается не всасывающийся в кишечнике антибиотик рифаксимин (Альфа-нормикс), который назначается 3 раза в день, в дозе 1200 мг/сут., курсом 7 дней. Обязательным является сочетание этапа санации кишки с использованием пробиотиков (живые культуры симбионтных микроорганизмов) и пребиотиков (не содержащие живых микроорганизмов препараты, стимулирующие рост и активность симбионтной флоры кишечника). Доказанным пребиотическим действием обладает лактулоза (Дуфалак).

Противорецидивное лечение при ФБР. Для предотвращения рецидивов клинической симптоматики при ФБР рассматривают разделы:

• профилактика нарушений реологии желчи и желчеоттока;

• профилактика нарушений микрофлоры.

Профилактику нарушений реологии желчи и желчеоттока проводят с помощью диеты, УДХК, желчегонных и гидрохолеретиков. К последним относятся щелочные минеральные воды (Поляна квасова, Боржоми, Ессентуки 4, 17 и др.) по 1 стакану, без газа, за 30 мин. до еды, 3 раза в день, курсом до 1–3 месяцев, до 2–3 раз в год.

УДХК в дозе 4–15 мг/кг массы тела принимается однократно вечером. Продолжительность курса 3 месяца, 2 раза в год или постоянная поддерживающая терапия. Для профилактики абдоминальной боли возможна комбинация с мебеверином по 400 мг/сут., внутрь в 2 приема, за 20 мин. до еды, курсом до 4–8 недель.

Профилактику кишечного дисбиоза проводят с помощью применения пре- и пробиотиков. Одним из оптимальных является лактулоза по 2,5–5,0 мл (чайной ложке) 1 раз в день, с утра до еды, запивать стаканом жидкости, 200–500 мл на курс. Курс 1 раз в 6 месяцев.

Хирургическое лечение.

Эндоскопическая папиллосфинктеротомия (ЭПСТ) в настоящее время рассматривается как стандартный метод лечения дисфункции СО при неэффективности консервативной терапии. ЭПСТ — современный стандарт лечения при I типе дисфункции и II типе с высоким базальным давлением в сфинктере. При II типе с нормальным давлением в сфинктере и III типе ЭПСТ может проводиться только при отсутствии ответа на консервативное лечение.

Другой тип эндоскопического вмешательств — баллонное расширение и стентирование — позволяет сохранить замыкательную функцию сфинктера и добиться лишь снижения давления в нем.

Первичная и вторичная профилактика.

Первичная профилактика билиарных дисфункций включает активное выявление лиц с повышенным риском их возникновения, проведение диспансерного наблюдения за ними, а также комплекса профилактических санитарно-просветительных, гигиенических и воспитательных мероприятий, направленных на сохранение здоровья и трудоспособности человека.

Вторичная профилактика — предупреждение развития и обострения органической патологии желчевыделительной системы.

Оптимизация образа жизни. Регулярная физическая активность повышает экскрецию желчных кислот и является стимулятором моторной функции желудочно-кишечного тракта, что снижает риск развития желчнокаменной болезни.

Диетотерапия. Режим питания с частыми приемами небольших количеств пищи (4–5-разовое питание) способствует регулярному опорожнению желчного пузыря и протоковой системы. Из рациона исключают алкогольные напитки, газированную воду, копченые, жирные и жареные блюда и приправы, так как они могут вызывать спазм сфинктера Одди и желчного пузыря. Полное исключение жиров не рекомендуется, так как именно они являются стимуляторами выработки холецистокинина, оптимизирующего работу желчного пузыря. Предпочтение отдается жирам растительного происхождения.

Выявление нарушений психовегетативного статуса и их коррекция. При недостаточной эффективности немедикаментозных способов коррекции (физиотерапия, иглорефлексотерапия) психологических расстройств прибегают к психотропным средствам.

Лечение сопутствующих заболеваний органов пищеварения и другой патологии. Лечение сопутствующей патологии является основным в профилактике вторичных билиарных дисфункций. Они возникают рефлекторно при различных заболеваниях органов брюшной полости, отличительной особенностью является их прямая зависимость от степени выраженности основного заболевания. Дисфункция сфинктера Одди может быть связана с хроническими заболеваниями двенадцатиперстной кишки, которая является мощной рефлексогенной зоной, участвующей в регуляции моторной деятельности билиарной системы.

С этой же целью необходима коррекция нарушений функции щитовидной железы, ожирения, воспалительных процессов в органах малого таза. По возможности рекомендуется отказ от оральных контрацептивов и заместительной гормональной терапии в период менопаузы.

 

Прогноз.

Прогноз при ФБР неоднозначен. Хотя в «Римских критериях» указывается на стабильный и благоприятный характер их течения, практика показывает на возможную и нередкую их эволюцию в органическую патологию. При своевременном адекватном лечении прогноз благоприятный. Таким образом, отношение к функциональным заболеваниям должно быть достаточно серьезным, а меры лечения — адекватными.

Хронический панкреатит

(Материал подготовил асс. Воронин К.А.)

 Актуальность темы

Доля хронического панкреатита (ХП) среди заболеваний пищеварительной системы составляет 8-10%. Истинную распространенность ХП установить достаточно трудно, поскольку он нередко имеет латентное течение и, кроме того, достаточно трудно поддается диагностике. Большинство больных ХП расцениваются как лица, страдающие хроническим алкоголизмом, желчнокаменной болезнью или хроническим холециститом, заболеваниями двенадцатиперстной кишки.

 

Хронический панкреатит (ХП) - прогрессирующее воспалительно-дегенеративно-склеротический процесс с фиброзно-кистозной перестройкой экзо-и эндокринного аппарата поджелудочной железы, конечным этапом которого является атрофия ткани железы и островков, что сопровождается развитием внешнеэкономической и внутрисекреторной недостаточности органа. Принципиально то, что морфологические изменения поджелудочной железы (ПЖ) сохраняются, а в некоторых случаях даже прогрессируют после прекращения действия этиологического фактора.

Классификация.

МКБ-10:

K86.0 Хронический панкреатит алкогольной этиологии.

K86.1 Другие хронические панкреатиты (хронический панкреатит неуточненной этиологии, инфекционный, рецидивирующий).

K86.2 Киста поджелудочной железы.

K86.3 Псевдокиста поджелудочной железы.

Клиническая классификация.

В Украине используется классификация Я.С. Цимерман (1995) с изменениями и дополнениями Н.Б. Губергриц (2002):

I. По этиологии:

1. Первичный ХП:

- Алкогольный (К86.0)

- Другие

2. Вторичный ХП:

- Билиарний и др.

3. Иидиопатическая ХП

II. По клиническим признаками:

1. Болевой:

- С рецидивирующим болью;

- С постоянной болью

2. псевдотуморозный:

- С холестазом;

- С подпеченочной портальной гипертензией;

- С частичной дуоденальной непроходимостью

3. Латентный (безболевой)

4. Комбинированный

III. Стадии:

1. Обострение (панкреатическая атака)

2. Ремиссия

3. Неустойчивая ремиссия

IV. По морфологичнимы признаками (Марсельско-Римская классификация):

1. Кальцифицирующий

2. Обструктивный

3. Инфильтративно-фиброзный (воспалительный)

4. Фиброзно-склеротический (индуративный)

V. По функциональным признаками:

1. По патогенетически функциональном варианта:

- Гиперферментемичный;

- Гипоферментный

2. По степени нарушения функции ПЖ

- С нарушением внешней секреции ПЖ:

a) по степени снижения (критерии PG Lankisch et al., 1993): тяжелая, середнетяжелая, легкая внешнесекреторная недостаточность (ВСН);

b) по типу нарушения: гиперсекреторный, гипосекреторный, обтурационный (верхний или нижний), дуктулярный

- С нарушением инкреторной функции ПЖ (гиперинсулинизм; гипофункция инсулярного аппарата - панкреатический сахарный диабет)

VI. По тяжести:

1. По тяжести структурных изменений ПЖ (определяется по Марсельско-Кембриджской классификации, 1996): легкий; средней тяжести; тяжелый

2. По тяжести течения:

-легкое течение;

-течение средней тяжести;

-тяжелое течение

VII. Осложнения:

1. Ранние: механическая желтуха, портальная гипертензия (подпеченочная форма), желудочно-кишечные кровотечения, ретенционные кисты и псевдокисты, бактериальные (абсцесс ПЖ, парапанкреатит, флегмона, холангит и др.); системные осложнения (ДВС-синдром, дыхательная, почечная, печеночная недостаточность, энцефалопатия и др.)

2. Поздние: стеаторея (К90.1) и другие признаки мальдигестии и мальабсорбции (гиповитаминоз, остеопороз и др.), Дуоденальный стеноз, энцефалопатия, анемия и др.

В Европе начинает вводиться многофакторная классификация М-ANNHEIM, позволяющая разделить пациентов на категории согласно этиологии, клинической стадии и тяжести ХП. Тяжесть заболевания класификуесться по системе оценок с учетом клинических симптомов и вариантов лечения ХП.

Классификация М-ANNHEIM (таблица 1) базируется на предположении, что у большинства пациентов ХП развился в результате комплексного воздействия многих фпакторив риска. Поэтому авторы назвали ее многофакторной (M - Multiple) и сгруппировали потенциальные факторы риска по основным категориям: злоупотребление алкоголем (A - Alkohol), влияние никотина (N - Nicotine), нутритивные факторы (N - Nutrition), наследственность (H - Heredity), факторы, влияющие на диаметр панкреатических протоков и отток секрета ПЖ (E - Efferent pancreatic duct factors), иммунологические факторы (I - Immunological factors), различные другие и метаболические факторы (M - Miscellaneous and metabolic factors).

 

Таблица 1. Многофакторная классификация ХП М-ANNHEIM (А. Schneider et al., 2007).

Множественные факторы риска
A	Употребление Алкоголя:            Чрезмерное употребление (> 80 г / сут);            Высокие дозы (20-80 г / сут);            Умеренное употребление (<20 г / сут)
N	Влияние Никотина:            Среди курящих подсчитывается параметр пачко-лет
N	Пищевые (Нутриентные) факторы:             Особенности питания (например, употребление большого количества жиров и белков);              Гиперлипидемия
H	Наследственные факторы:               Наследственный панкреатит;               Семейный панкреатит;                Идиопатический панкреатит с ранними проявлениями;                Идиопатический панкреатит с поздними проявлениями;                Тропический панкреатит (могут быть мутации в генах PRSS1, CFTP и SPINK1)
E	Факторы, влияющие на диаметр панкреатических протоков и отток секрета ПЖ (эфферентные факторы)               Pancreas divisum;               Кольцевидная ПЖ и другие аномалии ПЖ;               Блокада протоков ПЖ (например, опухолью);               Посттравматические рубцовые стенозы протоков ПЖ;               Дисфункция сфинктера Одди
I	Иммунологическая факторы:               Аутоиммунный панкреатит:                       Ассоциированный с синдромом Гужеро-Шегрена;                       Ассоциированный с воспалительными заболеваниями кишечника;                       Ассоциированный с аутоиммунными заболеваниями (например, с первичным склерозирующим холангитом, первичным билиарным циррозом печени)
M	Различные редкие и метаболические факторы:                   Гиперкальциемия и гиперпаратиреоз;                   Хроническая почечная недостаточность;                   Медикаментозный панкреатит;                   Токсический панкреатит

 

Этиология и патогенез.

Основными причинами развития ХП являются:

• интоксикация алкоголем

• заболевания билиарной системы

•патология участка большого дуоденального сосочка (папиллит, дивертикулы, дивертикулит, опухоли, язвы и др.

•другие факторы (травмы; панкреатотоксичные препараты - иммунносупресанты, антибиотики, сульфаниламиды, индометацин, парацетамол, глюкокортикостероиды, эстрогены, инфекции (в том чистые вирусы гепатитов В, С, эпидпаротита); гиперлипидемии; пиперпаратиреоз.

Патогенез. Выделяют несколько механизмов патогенеза. Одним из важнейших является повышение давления в протоковой системе, что приводит к повреждению эпителия и запуска механизмов активации ферментов в ПО. Другой, не менее важный, заключается в формировании белковых преципитатов в мелких протоках ПО (алкогольный, вследствие голодания и старческий). Еще недостаточно изученным является вариант механизма патогенеза при вирусных инфекциях, когда имеет место не аутоперетравлювання, а дистрофия клеток и ускорение апоптоза, что приводит к прогрессированию фиброза.

Клиническая картина.

В клинической картине можно условно выделить несколько периодов. Первый длится примерно около 10 лет, начальный, в течение которого могут отмечаться периоды ремиссий и обострений. Основными в клинике преобладают диспепсический и болевой синдромы. Наличие боли может свидетельствовать о растяжении капсулы ПО вследствие воспалительного процесса и отека, повышения внутрипротокового давления, о соляропатию, парапанкреатит, когда в патологический процесс вовлекается нервные окончания вегетативных волокон. Боль провоцируется чрезмерным количеством пищи, жирной, жареной, копченой, острой пищей, свежими овощами и фруктами, газированными напитками. Диспепсический синдром при ХП характеризуется тошнотой, снижением или отсутствием аппетита, отрыжкой, рвотой, не приносящей облегчения самочувствия. Также для ХП характерны, кроме специфического синдрома внешнесекреторной недостаточности, еще и аллергический синдром, синдром эндокринных нарушений, синдром воспалительной и инфильтративной интоксикации, парез кишечника, тромбогеморрагический и синдром сдавления соседних с ПО органов. Второй, продолжается более 10 лет, когда на смену болевом приходит синдром мальдигестии, затем мальабсорбции с формированием клинических проявлений внешнесекреторной недостаточности. Болевые атаки менее интенсивным, их может и не быть. Внешнесекреторная недостаточность возникает, когда нарушается секреция амилолитических, липолитических и протеолитических ферментов. В результате отмечаются признаки амило-, стеато- и креаторея, соответственно. По этим развивается трофологична недостаточность (белково-энергетическая), признаками которой могут быть состояние энергетического дефицита и уменьшения периферических запасов белка, а также дефицит висцеральных белков. Выявляют такие нарушения с помощью антропометрических показателей и биохимических показателей белкового обмена (определение индекса массы тела, толщины кожной складки в области трицепса, концентрация альбумина и трансферрина в сыворотке). Среди клинических признаков вследствие полигиповитаминоза преобладают признаки ангулярного стоматита, глоссита, парестезии вследствие дефицита кальция и магния, атрофия мышц, отеки вследствие гипоальбуминемии, нарушения зрения в сумерках. Третий, период осложнений, может встречаться в любом из периодов, характеризуется изменением привычного варианта интенсивности боли, развитием осложнений (холестаз, реактивный гепатит, инфекционные осложнения и др.).

Лабораторная диагностика

• общие анализы крови, мочи;

• α-амилаза крови, мочи (технически простой, но неспецифический и чувствительность не превышает 30%);

• билирубин, щелочная фосфатаза (для установления связи с билиарной патологией);

• уровень сахара в крови;

• определение содержания эластазы-1 в кале;

• копроскопия;

• Уровень инсулина, С-пептида, панкреатического полипептида, глюкагона в крови;

• Уровень кальция в крови (связь с гиперпаратиреоз);

• Липидный профиль (связь с гипертриглицеридемией);

• Трипсин (определение радиоиммунным методом дорого стоит, поэтому применение на практике ограничено);

• Суточное выделение жира с калом.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ

• Трансабдоминальное УЗИ

• ЭРХПГ

Определение уровня бикарбонатов, ферментов в дуоденальном содержимом:

• прямое (эуфиллин-кальциевый тест);

• косвенное (тест Лунда);

• 13С-дыхательные тесты (триглицеридний, амилазный и др.);

• Компьютерная томография (КТ).

При проведении дифференциальной диагностики следует исключить синдромоподобные заболевания (тонкой кишки - энтериты, целиакия, избыточный бактериальный рост; толстой кишки - неспецифические воспалительные заболевания, опухоли, патологию со стороны прямой кишки, СРК) и другие.

Лечение.

Лечение ХП включает в себя методы коррекции экзокринной и эндокринной недостаточности, снятия болевого синдрома, при необходимости - противовоспалительную терапию, обеспечение функционального покоя ПЖ в периоды обострений. Соблюдение диеты, ранее считалось одним из главных условий лечения, на сегодня пересмотрено, поскольку дефицит основных нутриентов при соблюдении диеты еще больше усугубляет трофологичную недостаточность, развивающуюся вследствие дефицита ферментов и нарушение пищеварения, дефицит жиров в рационе способствует ухудшению стимуляции панкреосекреции.

• При выраженном обострении, тяжелом болевом синдроме - голод + щелочная питьевая вода (не более 2-3 суток), при необходимости - аспирация желудочного содержимого

• Регионарная искусственная гипотермия области ПЖ - для уменьшения болевого синдрома (холод на левое подреберье)

• Наркотические анальгетики:

- Трамадол внутрь 800 мг / сутки

• Ферментные препараты:

- Панкреатин в виде микросфер - 480-960 Ед. F.I.P. протеаз 3-4 раза в день (по 1-2 капсулы креона 10000 или по 1 капсулы Креона 25000 на прием) перед едой

• Миотропные спазмолитики:

- Папаверина гидрохлорид в / в или в / м 2% - 2 мл 2-4 раза в сутки

- Дротаверин (но-шпа) в / м по 2 мл 2-3 раза в день или внутрь по 40-80 мг 2-3 раза в день

- Мебеверин (Дюспаталин) по 200 мг 2 раза в день

• Антибактериальная терапия

- Метронидазол внутрь 1,5 г в сутки или

 - Абактал внутрь по 0,8 г / сут или

- Азитромицин внутрь, в 1-й день 0,5 г, со 2-го по 5-й день - 0,25 г / сут

• При гипоферментном панкреатите в связи с развитием вторичного энтерита, синдроме избыточного бактериального роста:

 - Кишечные антисептики (нифуроксазид), пре/пробиотики

Торможение внешней секреции ПЖ (создание «функционального покоя» ПЖ) - только при атаке гиперферментемического панкреатита:

Антисекреторные препараты:

• Блокаторы протонной помпы:

-         Омепразол, рабепразол, эзомепразол (нексиум) 20 мг, пантопразол 40 мг внутрь 2 раза в день или парентерально - пантопразол 40 мг 2 раза в день в / в.

-         М-холинолитики:

Атропин (атропина сульфат) по 0,5-1,0 мг п / к 2 раза в день

Гиосцин гидробромид 20 мг в / м 2 раза в день

Платифиллин по 4 мг 2 раза в день в / в или в / м

Гастроцепин по 2 мл п / к или в / м 2 раза в день или внутрь 25-50 мг 2 раза в день

• Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов:

-          Фамотидин по 20-40 мг 2 раза в день

-         Октреотид (сандостатин) по 100 мкг п / к 3 раза в сутки

Дезинтоксикационная терапия (при гиперферментемичних панкреатитах):

Полиглюкин в / в по 400 мл в сутки

Неогемодез в / в по 300 мл в сутки

Альбумин 10% - 100 мл в / в в сутки

Глюкоза 5-10% - 500 мл в / в в сутки

При неэффективности консервативного лечения дополнительно могут применяться методы эндоскопического и хирургического лечения.

Показания к эндоскопического лечения:

• Сдавление холедоха увеличенной головкой ПЖ с развитием холестаза (дистальный холедохостеноз).

• Папилостеноз, стриктуры препапилярного отдела, множественные и одиночные камни вирсунгова протока (в сочетании с предварительной лето-трипсией или без нее).

• Свищи ПЖ, выходящие из дистальных отделов главной панкреатичои пролива.

• Кисты и псевдокисты ПЖ, расположенные парадуоденально или в ретро-гастральном пространстве и деформирующие стенку органа.

Показания к оперативному лечению:

• Кальциноз ПЖ и камни протоков с выраженным болевым синдромом.

• обструктивный ХП - в случае невозможности проведения эндоскопической декомпрессии.

• Возникновение обтурационной желтухи и холангита за счет сдавления холедоха.

• Сдавление и нарушение проходимости ДПК.

• Сегментарная портальная гипертензия за счет сдавления и тромбоза вен бассейна воротной вены.

• Формирование кисты более 6 см в диаметре или свища ПЖ, не излечивается консервативными методами в течение 3 мес., особенно при тенденции к увеличению размеров кисты, при нарастающем болевом синдроме.

• Вторичный ХП, обусловлен ЖКБ, пенетрирующей гастродуоденальной язвой, дуоденостазом, абдоминальным ишемическим синдромом.

• Отсутствие эффекта от консервативной терапии, стойкий болевой синдром, не купируется анальгетиками, значительная потеря массы тела.

• Сильный болевой синдром и похудение с частыми рецидивами панкреатита при отсутствии эффекта от консервативного лечения.

• Невозможность до операции исключить наличие злокачественной опухоли.

• Бактериально-гнойные осложнения при неэффективности медикаментозного, малого оперативного лечения.

• Парафатеральни дивертикулы.

Средняя продолжительность стационарного лечения - 2-3 недели.

Хронические гепатиты

(Материал подготовил доц. Фоменко П.Г.)

Актуальность проблемы

Хронические гепатиты (ХГ) являются чрезвычайно распространенными заболеваниями. По данным ВОЗ в мире возбудителями вирусных гепатитов инфицировано или переболели 2 млрд. лиц. ХГ склонны к прогрессу и переходу в цирроз печени. ХГ -- основной фактор риска развития гепатоцеллюлярной карциномы.

ХГ -- полиэтиологическое диффузное заболевание печени, характеризующееся различной степенью выраженности гепатоцеллюлярного некроза и воспаления, при котором в течение 6 месяцев не наступает улучшения и эволюции в цирроз печени.

Классификация.

МКБ-10:

В18 -- хронический вирусный гепатит.

К70.1 -- алкогольный гепатиты.

К71 -- токсическое поражение печени.

К73 -- хронический гепатит.

К76.0 -- жировая дегенерация печени.

Клиническая классификация.

По этиологии и патогенезу

1. Хронический вирусный гепатит B.

2. Хронический вирусный гепатит D (D).

3. Хронический вирусный гепатит С.

4. Неопределенный хронический вирусный гепатит

5. Аутоиммунный гепатит: типы 1, 2, 3.

6. Лекарственно-индуцированный хронический гепатит.

7. Криптогенный хронический гепатит (неизвестной этиологии).

По клинико-биохимическим и гистологическим критериям

1. Степень активности определяется тяжестью воспалительно-некротического процесса:

a) минимальная;

b) слабая;

c) умеренная;

d) выраженная.

Индекс гистологической активности (ИГА) по Knodell в баллах

1)    перипортальные некрозы гепатоцитов, включая мостовидные -- 0-10 баллов;

2)    внутридольковые фокальные некрозы и дистрофия гепатоцитов -- 0-4 балла;

3)    воспалительный инфильтрат в портальных трактах -- 0-4 балла;

4)    фиброз -- 0-4 балла;

ИГА от 1-6 баллов -- минимальная степень ХГ, 7-12 -- умеренный ХГ, 13-18 -- тяжелый ХГ.

По стадии (определяется распространенностью фиброза и развитием цирроза печени--- шкала METAVIR):

0 -- фиброз отсутствует;

1 -- слабо выраженный перипортальный фиброз;

2 -- умеренный фиброз с порто-портальными септами;

3 -- выраженный фиброз с порто-центральными септами;

4 -- цирроз печени.

Этиология -- вирусы (гепатита В, С, D, G, цитомегаловирус, вирус простого герпеса и др.), алкоголь, некоторые лекарственные средства, токсичные и химические вещества, наследственные факторы и метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Коновалова-Вильсона, дефицит a₁-антитрипсина).

Морфология -- в печени наблюдается разной степени выраженности гепатоцеллюлярный некроз и воспаление. Портальные тракты расширены за счет воспалительной инфильтрации, в основном лимфоцитами и плазматическими клетками. С увеличением тяжести процесса появляется фиброз, воспаление распространяется на печеночную дольку, вызывая повреждение собственной пластинки и ступенчатые некрозы. Возможно поражение желчных протоков, особенно при гепатите С.

Клинические синдромы:

• Астеновегетативный синдром.

Жалобы на повышенную утомляемость и слабость, более выраженную при ходьбе, особенно после тяжелых физических нагрузок; пациенты становятся раздражительными, эмоционально лабильными, нередко агрессивными по отношению к близким. В части случаев наблюдаются головная боль, нарушение сна, вялость, повышенная потливость, субфебрильная температура. Особенностью интоксикации у детей при хроническом вирусном гепатите является ее нерезкая выраженность.

• Болевой синдром.

Боль в правом подреберье носит постоянный, ноющий, разлитой характер, без иррадиации, усиливается после физической нагрузки или погрешностей в питании. У части больных ХГ боли отсутствуют или их беспокоит тяжесть в эпигастральной области без связи с приемом пищи.

• Диспептический синдром.

Возникает как в связи с функциональной неполноценностью печени, так и в связи с весьма частым поражением желчевыводящих путей, гастродуоденальной зоны и поджелудочной железы. Отмечается чувство тяжести в правом подреберье и эпигастральной области, вздутие и боли в животе, тошнота, отрыжка и непереносимость жирных блюд. Вместе с тем ухудшение аппетита наблюдается лишь у небольшого числа больных.

• Желтуха.

Выраженность желтухи варьируется от легкой до интенсивной и может носить застойный характер, при котором цвет кожи со временем приобретает зеленовато-желтый оттенок.

• Холестатический синдром.

Проявляется желтухой с зеленоватым оттенком, кожным зудом, нарушениями стула (частый, обильный, жирный).

• Воспалительно-мезенхимальный синдром.

Может проявляться артритом, лихорадкой (при выраженном цитолизе), лимфоаденопатией, васкулитом, гломерулонефритом, синдромом Шегрена и др.

Особенности клиники:

Возможно раннее развитие ХГ с четкой клинической картиной, а возможно и длительное многолетнее латентное течение. ХГ удается заподозрить при увеличении печени и селезенки, изменении биохимических показателей крови, выявлении маркеров ХГ, что нередко выявляется случайно.

Клиника характеризуется появлением желтухи, явлениями интоксикации, внепеченочными проявлениями. Наиболее частыми из внепеченочных проявлений при ХГ (особенно вирусных) являются поражение суставов, скелетных мышц, миокардит, перикардит, панкреатит, синдром Шегрена, васкулиты, поражения почек. Эти внепеченочные проявления при ХГ наблюдаются в 40-70% больных.

Клиническая картина при аутоиммунном гепатите (АИГ) может варьировать от бессимптомного к тяжелому и даже фульминантного ходу. АИГ может длительное время быть бессимптомным (несколько лет) и случайно выявляться в результате изменений функций печени или появления желтухи. Для тяжелого течения с выраженной клинической картиной характерно повышение температуры, желтушность кожи (вплоть до выраженной холестатической желтухи), появление «сосудистых звездочек» на лице, в области декольте, на коже бедер, плеч, появление кровоподтеков, внепеченочные проявления могут затрагивать все органы и системы.

ХГ медикаментозной этиологии может иметь ряд признаков, подобных АИГ (яркая клиническая картина, гипергаммаглобулинемия, позитивный антинуклеарный фактор в сыворотке крови). Внепеченочные проявления: лихорадка, высыпания, артралгии, эозинофилия, миалгия, поражение почек, легких, костного мозга. Многие лекарственные средства могут вызывать холестаз, желтуху и зуд, которые развиваются быстро, сразу после приема препарата, но общее самочувствие, как правило, не страдает, нередко клинические проявления медикаментозного гепатита могут иметь и стертую клиническую картину.

Диагностика.

При постановке диагноза следует учитывать этиологический фактор, степень активности процесса и морфологически подтвержденную стадию заболевания. Диагноз ставят на основании данных анамнеза (хронический алкогольный и лекарственные гепатиты, факторы риска заражения вирусами гепатита), клинической картины и лабораторно-инструментальных исследований. При исследовании периферической крови может наблюдаться повышение СОЭ, тенденция к лейко- и тромбоцитопении. Гипергаммаглобулинемия и 5-10-кратное повышение активности АЛТ свидетельствуют о высокой активности гепатита. Отмечают повышение концентрации билирубина в сыворотке крови, аминотрансфераз, диспротеинемию. В случаях хронических гепатитов вирусной этиологии решающее значение имеет выявление тканевых и сывороточных маркеров вирусов гепатита В, С, D. При АИГ важным считают отсутствие маркеров вирусов гепатита, выявление антинуклеарных, антимитохондриальных аутоантител, антитела к гладким мышцам и специфическому липопротеиду печени, дезоксирибонуклеопротеиду, антитела к специфическому липопротеиду печени и другим органным антигенам (почек, сердца, щитовидной железы и др.), наличие в крови циркулирующих иммунных комплексов, гиперпротеинемию и значительную гипергаммаглобулинемию, преимущественное увеличение IgG. Степень активности процесса определяется совокупностью клинических данных, уровнем АЛТ и результатами гистологического исследования биоптата печени. Применяют полуколичественный индекс гистологический активности. Компоненты индекса гистологической активности оценивают по R. G. Knodell или другим шкалам.

1. Физикальные методы обследования:

Опрос, осмотр, пальпация, перкуссия.

2. Лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови и мочи.

2. Общий белок, белковые фракции.

3. Билирубин и его фракции в сыворотке крови.

4. Активность АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, γ-глутамилтранспептидазы, протромбинового индекса.

5. Сывороточные маркеры вирусных гепатитов, полимеразная цепная реакция (ПЦР) на выявление вируса в сыворотке крови, качественный и количественный анализ, генотипирование вируса.

6. Антинуклеарные, антимитохондриальные, антигладкомышечные антитела.

7. Железо и трансферрин крови.

8. Медь в крови и моче.

9. Церулоплазмин в сыворотке крови.

10. Обследование на вирус дельта проводится у всех больных, инфицированных вирусом гепатита В.

3. Инструментальные методы обследования:

1. УЗИ органов брюшной полости.

2. Биопсия печени с цитосерологическим и гистоморфологическим обследованием биоптатов.

3. При наличии показаний ФЭГДС, КТ, МРТ, сцинтиграфия печени.

Дифференциальная диагностика.

Дифференциальный диагноз проводится с группой заболеваний с известной этиологией. Для исключения острого или хронического вирусного гепатита исследуют серологические маркеры вирусов А, В, С: анти-HAV IgM; HbsAg, анти-НВс IgM, HBV ДНК; анти-HCV, HCV РНК; нуклеиновые кислоты вируса Эпштейна–Барр и цитомегаловируса. Исследование антител к HCV должно проводиться иммуноферментативным методом 2-го поколения и рекомбинантного иммуноблоттинга для исключения ложноположительных результатов на фоне гипергаммаглобулинемии.

При разграничении хронического вирусного гепатита с наличием антинуклеарных антител и антител к гладкомышечным клеткам с АИГ следует учитывать, что при вирусных поражениях их титр обычно не превышает 1:80, кроме того, p-ANCA обычно не выявляются.

В клинической практике важно проведение дифференциальной диагностики с болезнью Коновалова–Вильсона, особенно у больных моложе 40 лет; гемохроматозом; a1-антитрипсиновой недостаточностью.

Начало ХГ может напоминать острый вирусный гепатит. Для определения тяжести болезни необходима биопсия печени, клинических и лабораторных данных для этого недостаточно. У подростков следует исключать болезнь Коновалова–Вильсона, так как при ней картина ХГ может развиваться задолго до появления неврологической симптоматики и колец Кайзера-Флейшера; для уточнения диагноза определяют уровень церулоплазмина и меди в сыворотке и моче и содержание меди в печени.

Постнекротический цирроз печени и первичный билиарный цирроз печени имеют ряд общих черт с АИГ, но эти болезни можно различить с помощью биохимических, серологических и гистологических исследований.

АИГ не всегда удается отличить от хронического вирусного гепатита, особенно если при АИГ обнаруживают антитела к вирусным антигенам, а при вирусном гепатите — аутоантитела.

И, наконец, артрит, аллергический васкулит кожи, плеврит и другие внепеченочные проявления, не говоря уже об аутоантителах, часто служат основанием для ошибочного диагноза ревматоидного артрита или системной красной волчанки. В отличие от АИГ этим болезням несвойственно тяжелое поражение печени.

 

Осложнения ХГ:

1. Развитие цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы.

2. Печеночноклеточная недостаточность.

Лечение ХГ.

Больным ХГ рекомендуется диетотерапия, которая обеспечивает полноценное питание, необходимо исключить алкоголь, токсичные лекарственные средства, избегать влияния профессиональных вредностей (пары бензина, лаков, красок и др.).

Неактивный вирусный ХГ в фазе интеграции не подлежит лечению, показано обязательное динамическое наблюдение. В период активации процесса (стадия репликации) лечение противовирусными препаратами: интерфероном и аналогами нуклеозидов. Цель — снижение количества вируса в крови до уровня, который не определяется ПЦР.

Цель противовирусной терапии ХГ С — получение стойкого ответа с нормализацией уровня АЛТ, АСТ и отсутствием сывороточных маркеров репликации вируса в течение не менее 6 месяцев после прекращения лечения.

Показание для проведения противовирусной терапии:

-       наличие маркеров репликации вируса (положительная ПЦР);

-       наличие маркеров активности процесса (увеличение АЛТ не меньше чем в 3–5 раз).

Противопоказания для назначения противовирусной терапии:

-       наличие аутоиммунного процесса;

-       сопутствующие тяжелые заболевания;

-       злоупотребление алкоголем, наркотиками;

-       декомпенсованный цирроз печени (возможно назначение аналогов нуклеозидов);

-       выраженная тромбоцитопения, лейкопения.

Лечение вирусного гепатита В:

При НВеAg-позитивном гепатите:

• 5 млн. МО α-интерферона ежедневно или 10 млн. МО α-интерферона 3 раза в неделю на протяжении 6 мес.

При отсутствии НBеAg-антигена (инфицирование «диким» штаммом):

• 10 млн. МО α-интерферона 3 раза в неделю на протяжении 12 мес.

При противопоказании интерферонотерапии, при декомпенсированном циррозе:

• Ламивудин 100 мг/сут. 12 мес.

• Телбивудин 600 мг/сут.

При неэффективности или резистентности к ламивудину.

• Адефовир 10 мг.

• Энтекавир 0,5 мг.

Длительность лечения — 12–24 месяца.

Другие средства:

Урсодезоксихолевая кислота 10–15 мг/кг в сут.

Эссенциальные фосфолипиды по 2 капсулы 3 раза в день.

Препараты силимарина по 3–6 таблеток в день.

Критерии эффективности лечения: отрицательная ПЦР — HBV-ДНК, нормализация АЛТ, улучшение самочувствия.

Лечение вирусного гепатита С:

Пегинтерферон альфа-2b 180 мкг 1 раз в неделю подкожно.

Пегинтерферон альфа-2a 1,5 мкг/кг 1 раз в неделю подкожно.

Рибавирин 1000–1200 мг в сутки ежедневно.

Урсодезоксихолевая кислота 10–15 мг/кг в сутки.

Критерии эффективности лечения: улучшение самочувствия пациентов, нормализация печеночных проб и исчезновение сывороточных маркеров репликации вируса (отрицательная ПЦР-РНК).

Лечение АИГ:

Схема 1

Преднизолон 40–80 мг в день (две трети дозы утром, треть — вечером) 1–2 недели, потом уменьшение дозы на 5 мг в неделю до 10–20 мг внутримышечно.

Схема 2

Преднизолон 20–40 мг 1 раз в день 7 дней внутримышечно, потом уменьшить дозу на 5 мг в неделю до 10–15 мг 1 раз в день внутрь.

Азатиоприн (со второй недели) по 50 мг в день за 2–3 приема внутрь.

Схема 3

Преднизолон (поддерживающая доза) 10–15 мг 1 раз в день внутрь.

Урсодезоксихолевая кислота 10 мг/кг в 2–3 приема.

В случаях угрозы развития остеопороза (пожилой возраст, длительное употребление глюкокортикоидов) можно использовать препараты кальция по 1 г ежедневно, витамина D (1000 ЕД) в день (на протяжении месяца).

Хирургическое лечение: больные АИГ — кандидаты для проведения трансплантации печени в случаях, когда консервативная терапия не дает результат или же развивается цирроз печени и его осложнения.

Критерии эффективности лечения: исчезновение жалоб, нормализация температуры, уменьшение боли в суставах, улучшение лабораторных показателей.

Лечение хронических токсических гепатитов.

Немедленная отмена лекарственного средства, которое, вероятно, вызвало поражение печени. При развитии признаков прогрессирующего поражения печени — экстренное использование специальных антидотов (например, N-ацетилцистеина при отравлении парацетамолом).

Аргинина глутамат 2,0 г 2 раза в день внутривенно капельно.

Силимарин 0,035–0,07 г 3 раза в день внутрь.

Пентоксифиллин 400мг 3р/д.

Анти-TNF-терапия: инфликсимаб 5мг/кг однократно внутривенно капельно на протяжении 2-х часов.

Возможная схема:

Преднизолон 60–70- мг/сут. внутримышечно или внутрь.

Урсодезоксихолевая кислота 10–12 мг на 1 кг массы тела/сут. внутрь.

Глюкоза 100–200 мл 1 раз в день внутривенно капельно, до 1000 мл в сут.

Лактулоза 20–40 г ежедневно 7 дней, потом 9–18 г — 14 дней внутрь.

Орнитин 3–6 3 раза в день, 5–10 дней внутрь.

Аргинина глутамат 2,0 мл 2 раза в день внутривенно капельно.

Возможно использование разных гепатопротекторов растительного происхождения в соответствующих дозах.

Критерии эффективности: нормализация общего состояния больного, биохимических показателей функционального состояния печени. Длительность лечения составляет от 2–3 недель до нескольких месяцев.

 

Профилактика.

На сегодняшний день разработана профилактика вирусного гепатита В. Вакцин против вирусов гепатитов С и D еще не создано. Предупреждение лекарственного и токсического гепатитов заключается в соблюдении общих правил хранения гепатотропных ядов, а также назначении лекарственных средств, учитывая их фармакокинетику. Профилактика АИГ еще не разработана.

 

Прогноз для жизни, выздоровления и трудоспособности.

Прогноз очень вариабелен. В одних случаях заболевание имеет доброкачественное течение со спонтанным улучшением в течение 1–3 лет, в других наблюдается прогрессирование с трансформацией в цирроз печени, а затем в гепатоцеллюлярную карциному.

В целом, несмотря на биохимические и гистологические признаки заболевания печени, оно протекает бессимптомно, и печеночная недостаточность развивается в поздние сроки.

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся очень высокая активность сывороточных трансаминаз, наличие активного цирроза по данным биопсии печени, «вирусная нагрузка» (высокий уровень HCV-PHK), генотип 1b и некоторые сопутствующие заболевания, например алкогольная болезнь печени или HBV-инфекция. Положительный тест на HCV-PHK по окончании терапии интерфероном свидетельствует о высокой вероятности рецидива.

Циррозы печени

(Материал подготовил доц. Фоменко П.Г.) 

Актуальность проблемы

Цирроз печени является конечным этапом прогресса хронических диффузных заболеваний печени, которые включают в себя большое количество заболеваний с разной этиологией, патогенезом и клиническим течением. Смертность в результате цирроза печени составляет 7-45 на 100000 (в зависимости от уровня употребления алкоголя в стране). Среди всех умерших цирроз печени выявляется в 1-3%.

 

Определение.

Цирроз печени (ЦП) -- хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся диффузным разрастанием соединительной ткани с образованием фиброзных септ, узлов гиперрегенерации печеночной ткани, состоящих из функционально неполноценных гепатоцитов, изменением архитектоники печени с развитием псевдодолек, портальной гипертензии, значительным уменьшением массы гепатоцитов и различной степенью гепатоцеллюлярной недостаточности.

 

Классификация.

МКБ-10:

K74.0 -- фиброз печени

K70.3 -- алкогольный цирроз печени

K71.7 -- токсическое поражение печени с фиброзом и циррозом печени

K74.3 -- первичный билиарный цирроз

K74.4 -- вторичный билиарный цирроз

K74.5 -- билиарный цирроз неуточненный

K74.6 -- другой и неуточненный цирроз печени

K76.1 -- хроническое пассивное полнокровие печени (кардиальный цирроз печени)

K76.6 -- портальная гипертензия

K72.1 -- хроническая печеночная недостаточность

 

Клиническая классификация

По этиологии:

• вирусный (вирусы гепатита В, С, D, G)

• алкогольный

• цирроз печени, индуцированный медикаментами

• токсический

• связанный с врожденными нарушениями метаболизма (цирроз при болезни Вильсона-Коновалова, гемохроматозе)

• связанный с поражениями желчевыводящих путей (первичный и вторичный билиарный цирроз)

• застойный цирроз печени

• криптогенный цирроз

По морфологической картине:

• микронодулярный (с диаметром узлов до 3 мм)

• макронодулярный (с диаметром узлов больше 3 мм)

• смешанный

По клиническим признакам:

1. Стадия заболевания по степени функциональных нарушений (по критериям Чайльд-Пью) -- таблица 1.

• Начальная.

• Выраженных клинических проявлений.

• Терминальная.

2. Активность процесса.

• Активный ЦП.

• Неактивный ЦП.

3. Осложнения:

• пищеводно-желудочные кровотечения

• печеночная недостаточность (энцефалопатия 0, I, II, III, IV стадии)

• спонтанный бактериальный асцит-перитонит

• тромбоз портальной вены

• гепаторенальный синдром

• гепатоцеллюлярная карцинома

 

Таблица 1.

Схема критериев Чайльд-Пью

Клинический признак	Прогностическая группа
	А	В	С
Общий билирубин, мкмоль/л	<34,2	34,2-51,3	более 51,3
Альбумин, г/л	>35	30-35	менее 30
Протромбиновый индекс, %	>80	60-80	менее 60
Асцит	Нет	Легко контролируемый	Трудно контролируемый
Энцефалопатия	Нет	Минимальная	Значительная

Примечания. Каждый показатель группы А оценивается в 1 балл, группы В -- в 2 балла, группы С -- в 3 балла. Затем подсчитывают сумму баллов. Сумма баллов 5-7 -- начальная стадия ЦП. Сумма баллов 8-10 -- умеренно выраженный ЦП (стадия умеренно выраженных проявлений). Сумма баллов 11 и более -- терминальная стадия ЦП.

 

Этиология -- вирусный гепатит, хроническая алкогольная интоксикация, лекарственная интоксикация, холестаз.

Морфология -- по мере гибели печеночных клеток начинается их ускоренная регенерация. Особенность ложных долек в том, что в них нет центральной вены. В соединительнотканных тяжах развиваются сосуды -- портальные шунты. Частично сдавливаются и разрушаются выносящие вены, постепенно нарушается микроциркуляция. Нарушается кровоток и в печеночной артерии. Происходит забрасывание крови в портальную вену -- усиливается портальная гипертензия. Прогрессирует гибель печеночных клеток.

Клиника

• Астено-вегетативный синдром.

• Диспептический синдром.

• Холестатический синдром.

• Портальная гипертензия.

• Нарушение антитоксической функции печени -- гепатоцеллюлярная недостаточность, нарушается инактивация, связывание, выведение химических соединений: гиперэстрогенизм.

ЦП проявляется сосудистыми звездочками, красными «печеночными ладонями» (пальмарная эритема), гинекомастией и импотенцией у мужчин, аменореей у женщин, выпадением волос; изменением гемодинамики; гипотонией за счет резкого изменения периферического сопротивления, изменения объема циркулирующей крови, гиперальдостеронизмом. Характерны также задержка в организме натрия, усиленное выведение калия; постепенное повышение в крови аммиака, индола, скатола -- может развиться печеночная кома; повышение гистамина -- аллергические реакции; повышение серотонина; снижение синтеза печенью белков -- гипоальбуминемия, гипопротромбинемия, гипофибриногенемия, снижение уровня ангиотензина; железо, которое в норме связывается белками, выявляется в тканях; нарушение обмена магния и других электролитов; нарушение обмена билирубина (не выделяется связанный билирубинглюкуронид), нарушается связывание непрямого билирубина, может быть гипербилирубинемия, но желтуха наблюдается только в 50% случаев.

Портальная гипертензия. Величина давления в сосудистой системе прямо пропорциональна кровотоку и резистентности этой сосудистой системы. Портальная гипертензия является следствием увеличения портального венозного кровотока и повышения резистентности в портальных или печеночных венах.

Коллатеральное кровообращение -- важная особенность портопеченочного кровообращения при циррозе; оно осуществляется не только по внутрипеченочным шунтам, но и по внепеченочным портокавальным анастомозам (расширяются геморроидальные вены, вены пищевода, желудка, кишечника, селезеночная артерия и вена; расширенные вены желудка и нижней трети пищевода могут быть причиной желудочно-кишечных кровотечений; геморроидальные вены могут быть причиной геморроидальных кровотечений; расширяются подкожные околопупочные вены -- «голова медузы»). Значительная часть крови при этом проходит через печень по перегородочным сосудам, минуя активную паренхиму. Кровообращение в обход активной паренхимы значительно ухудшает метаболизм печеночных клеток, приводит к периодической бактериемии и эндотоксинемии с лихорадочными эпизодами.

Механизм образования асцита.

1. Пропотевание жидкости в брюшную полость вследствие повышения давления в воротной вене.

2. Повреждение печени:

-       гипопротеинемия, гипоальбуминемия (снижение онкотического давления);

-       снижение инактивации антидиуретического гормона, адренокортикоидных гормонов (альдостерон и др.), что приводит к задержке натрия и воды;

-       лимфатические изменения;

-       повышение проницаемости капилляров.

Особенности клиники.

Вирусный цирроз. Выделяют два варианта вирусного цирроза: ранний, развивающийся в течение первого года после острого гепатита, и поздний, развивающийся после длительного латентного периода. Промежуточным вариантом можно считать цирроз после длительного, клинически доброкачественно протекающего хронического гепатита, вызванного вирусом В или С. В большинстве случаев развивается макронодулярный цирроз печени. Функциональная недостаточность печени при этой форме цирроза появляется рано и совпадает с периодами обострения процесса. Расширенные вены пищевода, геморрагии наблюдаются в стадии сформировавшегося вирусного цирроза значительно чаще, чем при алкогольной форме. Асцит появляется на поздних этапах болезни и реже, чем при алкогольном циррозе. У большинства больных обнаруживают спленомегалию с гиперспленизмом. Из лабораторных данных характерен высокий уровень белка плазмы, гипопротеинемия наблюдается лишь в конечной стадии. Значительно уменьшено содержание альбуминов и резко повышен уровень глобулиновых фракций, особенно у-глобулинов. Переход в терминальную стадию знаменуется усилением печеночно-клеточной недостаточности, развитием асцита, присоединением бактериальной инфекции. У большинства больных причиной смерти становится печеночная кома, реже -- осложнения портальной гипертензии, гепатоцеллюлярная карцинома.

Алкогольный цирроз. Протекает сравнительно доброкачественно, особенно после прекращения приема алкоголя, налаживания адекватного питания и приема витаминов. Характерна ранняя портальная гипертензия, асцит. Значительно раньше, чем при вирусном циррозе печени, присоединяются дистрофические явления, признаки гиповитаминоза, недостаточность экскреторной функции поджелудочной железы, нарушение всасывания в кишечнике и резкое похудание. Цирроз печени при алкоголизме часто сочетается с полиневритом, миопатией, атрофией мышц, контрактурой Дюпюитрена, увеличением околоушных желез, выпадением волос, атрофией яичек, что обусловлено воздействием хронической алкогольной интоксикации на многие органы и системы. При алкоголизме наблюдаются поражение почек, сердца, умеренная артериальная гипертензия, поэтому протекающий на этом фоне алкогольный цирроз печени часто не сразу занимает главенствующее место в клинической симптоматике. Анемия -- частый признак алкогольного цирроза печени. Причины анемии:

a)     выраженная недостаточность витаминов (нередко анемия гиперхромная, макроцитарная -- недостаточность витамина В₁₂);

b)    дефицит железа;

c)     токсическое влияние этанола на печень;

d)    кровотечение из варикозно расширенных вен. Кроме того, часто наблюдается лейкоцитоз, ускорение СОЭ; гипопротеинемия.

При алкогольном циррозе чаще, чем при вирусном, наблюдается боль в правом подреберье, в верхних отделах живота, которая становится причиной первого обращения к врачу. Интенсивная боль в эпигастральной области и изменение лабораторных показателей -- лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, повышение активности АЛТ, глутаматдегидрогеназы, γ-глутамилтранспептидазы, диспротеинемия и повышение содержания IgG обусловлены сопутствующим острым алкогольным гепатитом.

Пятилетняя выживаемость больных после диагностики алкогольного цирроза в значительной степени зависит от продолжения пьянства. Так, среди продолжающих злоупотреблять алкоголем 4-летняя выживаемость составляет менее 50 %, а среди прекративших употребление алкоголя -- более 70-75 %. Однако даже в далеко зашедшей стадии болезни возможна компенсация тяжелых функциональных нарушений печени. Нельзя не отметить возможную трансформацию алкогольных циррозов в цирроз-рак. Частота развития гепатомы на фоне алкогольных циррозов колеблется от 5 до 15 %.

Билиарный цирроз. Связан с застоем желчи -- холестазом. Чаще возникает у женщин в возрасте 50-60 лет. Относительно доброкачественное течение с кожным зудом, который может появиться задолго до желтухи. Холестаз, как и, соответственно, цирроз, может быть первичный и вторичный: первичный -- результат холестатического гепатита, вторичный -- результат подпеченочного холестаза.

Цирроз, индуцированный приемом медикаментов. Связан с длительностью применения лекарств и их индивидуальной непереносимостью: тубазид, ПАСК и другие противотуберкулезные препараты; аминазин (вызывает внутрипеченочный холестаз), ипразид (ингибитор МАО -- в 5% вызывает поражение печени), допегид, нерабол, парацетамол и др. Протекает чаще всего как холестатический. Развивается портальная гипертензия. Показатели активности цирроза: повышение температуры, прогрессирующая высокая активность ферментов, нарушения метаболизма, повышение a₂- и γ-глобулинов, повышение уровня сиаловых кислот.

Осложнения цирроза печени:

1. Кровотечение из варикозных вен пищевода или реже желудка, кишечника.

2. Асцит: умеренный; напряженный; рефрактерный.

3. Перитонит.

4. Портосистемная энцефалопатия.

5. Гепаторенальный синдром.

6. Портальная гипертензивная гастропатия и колопатия.

7. Опухоли.

8. Печеночная недостаточность.

Печеночная недостаточность.

В основе лежит поступление в кровоток больших количеств токсичных продуктов белкового обмена, которые недостаточно обезвреживаются печенью (аммиак, фенол, метионин, триптофан, индол, скатол). Выделяют два типа печеночной комы:

• Печеночно-клеточная кома (более тяжелый вариант).

• Портальная форма.

Печеночную кому провоцируют:

1. Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода (анемия, гипопротеинемия).

2. Запор (усиливает всасывание из кишечника токсических веществ, в первую очередь аммиака).

3. Прием лекарств, особенно гепатотоксичных (барбитураты, седативные, группа морфия и др.).

4. Интеркуррентная инфекция.

5. Массивная диуретическая терапия, особенно калийтеряющими диуретиками.

6. Стресс.

7. Нарушение диеты (избыток белков -- аммиачная интоксикация).

8. Тяжелые оперативные вмешательства.

9. Употребление алкоголя.

В комах умирает 80% больных ЦП.

Лабораторная диагностика.

• Стандартные биохимические методы исследования функционального состояния печени (АЛТ, АСТ, γ-глутамилтранспептидаза, щелочная фосфатаза, билирубин общий и прямой, холестерин, креатинин, мочевина, общий белок и белковые фракции).

• Серологические маркеры вирусных гепатитов В, С, D, G.

• Глюкоза крови.

• Коагулограмма, протромбиновый индекс.

• Общий анализ крови (включая ретикулоциты и тромбоциты).

• Общий анализ мочи.

• Калий, натрий в сыворотке.

• Липидный профиль крови.

• Определение ферритина сыворотки крови, IgA, IgG, IgM, наличия антиядерных, антимитохондриальных, антигладкомышечных антител, a-фетопротеина крови (при подозрении на гепатоцеллюлярную карциному).

Инструментальные методы исследования.

• УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки и сосудов портальной системы (допплерография).

• Эзофагогастродуоденоскопия с прицельным осмотром дистального отдела пищевода и кардиального отдела желудка.

• Сцинтиграфия печени.

• Пункционная биопсия печени и морфологическое исследование.

Противопоказания к биопсии печени: наличие геморрагического синдрома и изменения лабораторных показателей, характеризующих состояние коагуляции (скорость свертывания крови, снижение уровня протромбина, тромбоэластограмма та др.), выраженная активность процесса, асцит.

• Биохимическое, бактериологическое и цитологическое исследования асцитической жидкости.

Лечение.

Общие принципы. Устранение, по возможности, этиологического фактора. Диета: стол №5 — уменьшение потребления трудноперевариваемых жиров, употребление достаточного количества витаминов группы В, ограничение поваренной соли, при необходимости ограничение употребления белка (при печеночной энцефалопатии в зависимости от ее стадии).

Цирроз печени компенсированный (класс А по Чайльд-Пью):

• Исключение алкоголя и гепатотоксичных факторов.

• Сбалансированная диета №5.

Больным с компенсированным и неактивными формами цирроза печени медикаментозное лечение, как правило, не назначается.

• При вирусном циррозе В у HBV-DNA-позитивных больных проводят лечение обычными дозами интерефроном-альфа (схемы см. в разделе «Хронические гепатиты»).

• При вирусном циррозе С у HCV-RNA-позитивных больных противовирусное лечение также проводят с целью улучшения вирусологических и биохимических показателей, стабилизации процесса в печени и предупреждения осложнений (схемы см. в разделе «Хронические гепатиты»).

• При алкогольных циррозах — полный отказ от алкоголя.

• При первичному билиарном циррозе:

  • Препараты урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк, Урсосан) из расчета 12–15 мг/кг (по 250–500 мг 2–3 раза в сутки в зависимости от массы тела длительное время).

  • Адеметионин (Гептрал) 400–800 мг в сутки внутримышечно или внутривенно на в течение 2–3 недель, поддерживающая терапия — по 400 мг 3 раза в сутки в течении 1–2 месяцев.

  • При наличии зуда — препараты, связывающие желчные кислоты в кишечнике (холестирамин — по 4–12 г в сутки, билигнин), энтеросорбенты.

  • Препараты кальция (кальция глицерофосфат по 0,5 г 3 раза в сутки, кальций сироп и др.).

Субкомпенсированный и декомпенсированный цирроз печени (класс В, С по Чайльд-Пью):

Диета с ограниченным количеством белка (0,5 г/кг массы тела) и хлорида натрия.

Базисная терапия.

Гепатопротекторы:

• растительные гепатопротекторы — силимарин, артишока экстракт и др. в общепринятых дозах сроком 1–2 месяца;

• препараты эссенциальных фосфолипидов (Эссенциале, Эссенциале Форте Н) — по 1–2 флакону внутривенно в течение 10 дней, потом по 1–2 капсуле 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев;

• липоевая кислота (Берлитион) — по 600 мг утром в течение месяца;

• адеметионин (Гептрал) — вводят внутривенно или внутримышечно по 800 мг в сутки в течение 2-х недель, потом перорально по 800 мг 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев;

• ферментные препараты (Креон и др.) при диспептических нарушениях, сопутствующем хроническом панкреатите и внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы.

При наличии отечно-асцитического синдрома:

• Спиронолактон (верошпирон) по 50–100–200 мг 2 раза в день. При выраженном асците дозу повышают через каждые 2–3 дня на 50–100 мг до максимальной дозы 400 мг/сут. — 12–16 таблеток. При отсутствии позитивного диуретического эффекта назначают 100–200 мг верошпирона в сутки и фуросемид 20–160 мг (один раз в день утром 2 раза в неделю под контролем диуреза и электролитного состава крови). Позитивный диурез не должен превышать 500 мл в сутки. При рефрактерном асците — парацентез.

При бактериальном асците-перитоните:

• Антибактериальные препараты — цефалоспорины 3-го поколения, защищенные аминопенициллины в стандартных дозах.

При наличии холестаза:

• Урсодезоксихолевая кислота (Урсосан, Урсофальк — 10–12 мг/кг в течение 1–2 месяцев), препараты кальция и жирорастворимых витаминов А, Е, Д, К.

При портальной гипертензии:

• Снижение портального давления путем назначения β-адреноблокаторов (пропранолола в дозе 10 мг 3 раза в сутки), нитратов, диуретиков.

При кровотечениях из варикозных вен пищевода и желудка:

• Препараты соматостатина (по 100 мг каждые 2 часа в течение 2 суток, первая доза вводится внутривенно, другие — внутривенно или подкожно).

• Вазопрессин вводится внутривенно, начиная с дозы 0,4 ЕД/мин. с последующим повышением дозы до 0,6–0,8 ЕД/мин. в течение 12–24 часов до остановки кровотечения.

• Гемостатическая терапия (аминокапроновая кислота, этамзилат, Викасол, препараты крови).

• Ингибиторы протонной помпы (Контролок, Омез, Нексиум) или Н₂-блокаторы (Квамател) парентерально.

• Баллонная тампонада (зондовим баллоном Блэкмора).

• Эндоскопическое лечение.

• Удаление крови из желудочно-кишечного тракта с помощью промывания желудка через зонд ледяным изотоническим раствором хлорида натрия и очистительных клизм.

• Хирургическое лечение (при неэффективности консервативных средств).

Лечение печеночной энцефалопатии.

1. Идентификация и элиминация провоцирующих факторов, коррекция инициирующих расстройств.

2. Диета:

a)     ограничение белка — 1 г/кг массы тела;

b)    в тяжелых случаях белок должен быть ограничен до 20–30 г в день и даже до безбелковой диеты;

c)     при улучшении, можно повысить прием белка на 10 г каждые 3 дня, но не более чем 70 г/день.

1. Фармакотерапия.

a)     Снижение продукции аммиака в кишечнике (лактулоза 60–120 мл в сутки внутрь, а также в клизмах; невсасывающиеся антибиотики).

b)    Антибактериальная терапия при необходимости (Ципрофлоксацин, Рифаксимин, Неомицин, Ванкомицин, Канамицин, Мератин).

c)     Оптимизация нейтрализации аммиака в печени (L-орнитин-L-аспартат (Гепа-Мерц) сначала внутривенно медленно 20–40 г/сут., потом внутрь 5 г 2–3 раза в сутки; орнитин-a-кетоглутарат, орнитин оксоглутарат (Орницетил)).

d)    Связывание аммиака в крови (натрия бензоат; натрия фенил ацетат; глутаминовая кислота (1% раствор — 150,0 внутривенно).

e)     Снижение тормозящих процессов в ЦНС (Флумазенил — антагонист бензодиазепиновых рецепторов — снижает тормозящие процессы в ЦНС; Леводопа — компенсация допаминового резерва в ЦНС; Бромкриптин — пролонгированный агонист допаминовых рецепторов).

f)      Препараты с различными механизмами действия (аминокислоты (комбинированные) с разветвленной боковой цепью и низким содержанием ароматических аминокислот — Аминоплазмал Гепа, Гепатамин, Фалькамин, Гепасол А; цинк — коэнзим, участвующий в синтезе мочевины; 5% глюкоза с витаминами; электролиты; инфузии липоевой кислоты, эссенциальных фосфолипидов).

g)     Эфферентные методы лечения.

h)    Трансплантация печени.

Средняя продолжительность стационарного лечения — 1 мес.

Критериями эффективности лечения является нормализация общего состояния больного, биохимических показателей функционального состояния печени, перевод больного в компенсированное состояние, отсутствие осложнений.

 

Неотложная терапия осложнений.

Спонтанный бактериальный перитонит.

В настоящее время оптимальным считается парентеральное введение цефалоспорина 3-го поколения — цефотаксима (клафорана) — по 2 г 2 раза в сутки (при необходимости каждые 6–8 ч) в течение 7—14 дней. Эффективность лечения достигает 78–95%. Цефотаксим обладает минимальной гепатотоксичностью. Показан хороший эффект короткого (5 дней) внутривенного введения цефтриаксона (2 г 1 раз в сутки) — эффективность 95%. Возможно пероральное применение цефтриаксона по 1 г 2 раза в сутки. Используется комбинация ампициллина/тобрамицина с цефотаксимом, которая дает положительный результат в 95% случаев.

Острая печеночная энцефалопатия.

Прежде всего, для очищения кишечника показаны высокие очистительные клизмы; при этом назначают внутрь или через зонд антибиотики широкого спектра действия для подавления микрофлоры кишечника (метронидазол — 800 мг в сутки, ванкомицин — 0,6–2,0 г в сутки, рифаксимин — 1200 мг в сутки — обычно в течение 5–10 дней).

Дезинтоксикационные растворы. При энцефалопатии II—III степени вводят поляризующую смесь (3,7 г калия хлорида и 12 ЕД инсулина на 1 л 5% раствора глюкозы), способствующую коррекции электролитного состава крови.

Коррекция ацидоза осуществляется 5% раствором гидрокарбоната натрия — 150–250 мл. Для борьбы с алкалозом показано введение желатиноля (250–500 мл), аскорбиновой кислоты, панангина, препараты калия.

Пищеводно-желудочное кровотечение.

При возникновении кровотечения показана незамедлительная госпитализация в специализированный стационар в первые часы от начала кровотечения, где после проведения комплекса диагностических и лечебных мер можно выбрать оптимальную гемостатическую тактику.

Внутривенно капельно вводят до 2,0–2,5 л/сут. средств для устранения гиповолемии, обеспечения парентерального питания, подавления белкового катаболизма. Инфузионную терапию продолжают, ориентируясь на подъем пульсового давления до 30 мм рт. ст. и более, увеличение гематокрита до 30–35% и диуреза выше 3 мл/мин. Чрезмерное введение жидкости опасно развитием гиперволемии, отека легких, повышением портального давления.

Одновременно вводят гемостатические препараты: ε-аминокапроновую кислоту, глюконат кальция, дицинон до 2,5–3,0 г/сут., свежезамороженную плазму крови.

Для фармакологической коррекции используется комбинация внутривенного введения вазопрессина 0,4 мкг/мин. и нитроглицерина 40 мкг/мин. с последующим увеличением до максимальной дозы 400 мкг/мин. либо соматостатин и его аналоги (октреотид). Соматостатин вводят внутривенно болюсно в дозе 250–500 мкг с последующей капельной инфузией — 250–500 мкг. Препарат останавливает кровотечение у 60–80% больных, не дает выраженных побочных эффектов. Октреотид — синтетический аналог соматостатина; обладает более длительным периодом действия; при внутривенном болюсном введении доза составляет 25–50 мкг, в последующем — 25–50 мкг внутривенно капельно.

Используется внутривенное введение ингибиторов протонной помпы (омепразол по 20 мг 1–2 раза в сутки внутривенно в течение 20–30 мин., пантопразол по 20 мг 1 раз в сутки внутривенно в течение 2–15 мин., рабепразол по 20 мг 1 раз в сутки внутривенно в течение 5–15 мин.).

 

Первичная и вторичная профилактика.

Профилактика заключается в предупреждении и своевременном лечении заболеваний, приводящих к циррозу печени (в первую очередь алкоголизма и вирусных гепатитов).

Каждый больной, страдающий циррозом печени, нуждается:

1. в защитных мерах, предупреждающих заражение вирусным гепатитом;

2. в категорическом исключении алкоголя;

3. в приеме гепатопротекторов.

 

Прогноз.

Продолжительность жизни при циррозе печени зависит от степени компенсации процесса. Примерно половина больных с компенсированным (в момент установления диагноза) циррозом печени живет более 7 лет. При декомпенсированном циррозе через 3 года остается в живых 11–41%. При развитии асцита лишь четвертая часть больных переживает 3 года. Еще более неблагоприятный прогноз имеет цирроз, сопровождающийся поражением нервной системы, при которой больные в большинстве случаев умирают в течение года. Основные причины смерти при циррозе печени — печеночная кома и кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Больные циррозом печени ограниченно трудоспособны (инвалидность III группы), а при декомпенсированном циррозе печени, активных формах заболевания и при присоединении осложнений — нетрудоспособны (инвалидность II и I группы).

Воспалительные заболевания тонкой кишки

 (Материал подготовил доц. Фоменко П.Г.)

Актуальность проблемы

Невзирая на значительные достижения современной медицины, энтерология остается одним из наименее изученных разделов внутренней медицины. Наиболее изученным на сегодняшний день и самым распространенноым заболеванием тонкой кишки считается целиакия, которая поражает 1% популяции всего земного шара. Женщины страдают целиакией чаще, чем мужчины. Распространенным является также нарушение всасывания, связанное с дисахаридазной недостаточностью.

 

Диагностика заболеваний тонкой кишки достаточно сложна. Это связано с ограниченностью инструментального исследования тонкой кишки в результате ее длины, отсутствием патогномоничных клинических симптомов энтеропатий и подобием клинической картины болезней тонкой кишки с проявлениями заболеваний других органов пищеварительного канала.

Основные признаки поражения тонкой кишки -- диарея, нечетко локализованная боль в животе (преимущественно в околопупочной зоне), вздутие живота и повышенное газообразование, потеря веса, синдромы мальабсорбции, мальдигестии, избыточного бактериального роста в тонкой кишке. Наличие непереваренных частиц еды в кале, кишечные колики, метеоризм, вздутие живота, урчание являются неспецифическими проявлениями энтеропатий.

Самыми частыми причинами хронического диарейного синдрома со стороны тонкой кишки являются: целиакия, синдром избыточного бактериального роста в тонкой кишке (СИБР), пищевая непереносимость, болезнь Уиппла, паразитарные поражения.

Диарея является одним из наиболее частых клинических проявлений поражения тонкой кишки. Диарея -- это увеличение объема кала за счет жидкого компонента больше, чем 200 мл в сутки. При длительности диареи больше 3 недель необходимо проведение тщательного обследования больного.

Мальабсорбция (нарушение всасывания) -- это патологическое состояние организма, при котором отмечается недостаточное всасывание из полости тонкой кишки во внутреннюю среду одного или нескольких основных пищевых компонентов. Может возникать в результате нарушения пищеварения в кишке (отсутствия ферментов), патологических изменений со стороны ее слизистой оболочки (атрофии ворсин) или нарушений структуры кишечника. Основным проявлением синдрома мальабсорбции является диарея, увеличение объема фекалиий (полифекалия), зловонные каловые массы измененного цвета (кал светлый, сероватый, зеленоватый). Более специфическими проявлениями синдрома мальабсорбции являются гипоальбуминемия (может возникать отечный синдром, асцит), гипокальциемия и/или гипомагниемия (клинически парестезии, иногда тетания); признаки полигиповитаминоза: рибофлавина -- хейлоз, В₁₂ -- глосит, D -- боли в косткях, миопатии, А -- ксерофтальмия, ниацина -- дерматиты, тиамина и витамина Е -- нейропатии или психические нарушения; дефицит минеральных веществ: парестезии, тетания, недостаточность кальция, поражение зубов, переломы костей, остеопороз; анемии (железо-, фолиеводефицитная), лейкопения (недостаточность меди).

Мальдигестия -- нарушение переваривания пищевых веществ в желудке и кишечнике -- может быть связано с нарушением переваривания в полости кишки (полостная мальдигестия) или мембранного пищеварения в просвете тонкой кишки (мембранная мальдигестия). Мальассимиляция -- это понятие, которое сочетает комплекс изменений переваривания и всасывания (мальабсорбцию с мальдигестией).

Болезнь Крона -- хроническое рецидивирующее заболевание, специфической особенностью которого является сегментарное трансмуральное гранулематозное воспаление любой части пищевого канала от рта до ануса.

Более подробно болезнь Крона описана в теме «Воспалительные заболевания толстой кишки».

Болезнь Уиппла или кишечная липодистрофия -- системное заболевание инфекционной природы, характеризующееся поражением тонкого кишечника с типичной инфильтрацией слизистой оболочки кишечника «пенистыми макрофагами», грамположительными бациллоподобными тельцами. Также наблюдается накопление в ней липидов, расширение лимфатических сосудов, развитие синдрома мальабсорбции. Болезнь Уиппла развивается преимущественно у мужчин (30:1) возрастной категории 30-50 лет. По данным различных исследований ежегодно регистрируется около 30 случаев заболевания в мире.

Код по МКБ-10:

K90.8 -- Другие нарушения всасывания в кишечнике.

Этиология и патогенез. Грамположительные актиномицеты Tropheryma whippelii. Основной причиной развития заболевания в настоящее время предполагается нарушение функционирования иммунной системы различного происхождения. Для активной стадии заболевания характерна локализация бактерий в макрофагах, что указывает на их утрату способности к лизису микроорганизмов. При развитии Болезни Уиппла наблюдается сниженная выработка антител к возбудителю в организме либо же полное ее отсутствие. Более выраженным становится недостаток клеточного иммунного ответа.

Поверхностные антигены бацилл идентичны тканевым антигенам человека, поэтому иммунная реакция на них не развивается, что приводит к возникновению состояния иммунной толерантности. Об этом свидетельствует наличие бактерий в ткани задолго до появления клинической симптоматики, а также отсутствие выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрации слизистой оболочки и специфических сывороточных антител к бактериям.

Ответной реакцией организма на внедрение возбудителя болезни Уиппла являются патологические изменения в органах и их системах. Так, при болезни Уиппла в первую очередь происходит поражение тонкого кишечника. Ввиду диссеминации возбудителя Tropheryna whipelii у большинства пациентов наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы, бронхолегочной системы.

Особое значение в развитии болезни Уиппла имеет поражение тонкого кишечника и локальной лимфатической системы. Слизистая оболочка кишечника инфильтрирована микрофагами. Наблюдается расширение лимфатических сосудов, скопление жира в межклеточном пространстве слизистой оболочки тонкого кишечника. Структурные нарушения кишечника приводят к развитию мальабсорбции, что затрудняет транспорт питательных веществ.

Клиника.

В течении болезни Уиппла различают три стадии.

Первая стадия, характеризующаяся проявлением внекишечных симптомов. На данной стадии заболевания основными симптомами являются полиартрит, лихорадка, боль в мышцах, кашель с выделением мокроты. Первая стадия заболевания может длиться от 3 до 8 лет.

Вторая стадия заболевания характеризуется проявлением гастроинтестинальных симптомов. Основными симптомами болезни Уиппла второй стадии являются хроническая диарея с обильным стулом до 10 раз в сутки, абдоминальная боль, болезненные ощущения при пальпации (возможно обнаружение увеличенных лимфатических узлов), снижение аппетита, снижение массы тела, атрофия мышц и их слабость. Наиболее серьезными изменениями при болезни Уиппла являются нарушения жирового и углеводного обменов, полигиповитаминоз, гипокальцемия, развитие тяжелого синдрома мальабсорбции.

Третья стадия болезни Уиппла характеризуется развитием внегастроинтестинальных симптомов, системных проявлений. Для третьей стадии заболевания характерны нарушение функции надпочечников (пониженное артериальное давление, тошнота, рвота, анорексия, пигментация кожи), признаки поражения ЦНС (расстройство слуха и зрения, поражение черепно-мозговых нервов), поражение сердечно-сосудистой системы (эндокардиты, перикардиты, миокардиты), кожные изменения.

Диагностика.

Разнообразие клинических изменений в пораженном организме затрудняет диагностику болезни Уиппла. Основным методом диагностики является анализ биоптата (иссеченная стенка слизистой оболочки верхних отделов кишечника), наблюдение морфологических изменений кишечника при эндоскопии. Наиболее точным является метод ПЦР-диагностики (полимеразной цепной реакции), позволяющий определить возбудителя болезни Уиппла, как в биоптате, так и в других биологических средах.

Лечение.

Диета -- высококалорийная, обогащенная белками, углеводами, витаминами, с ограничением жиров.

Проводят длительные (5-6 мес.) курсы антибиотикотерапии (тетрациклин, доксициклин, клиндамицин, ампициллин). Дозировка и сроки терапии определяются на основе гистологических исследований в каждом случае индивидуально. Получены данные об эффективности ко-тримоксазола в дозе 160 мг 2 р./сут. в течение 1,0-1,5 лет, преднизолона в дозе 20-40 мг.

При тяжелых формах заболевания нередко пациентам требуется дополнительное симптоматическое лечение.

Для устранения симптомов мальабсорбции пациенту назначается особая диета, обогащенная животными белками с ограниченным содержанием жиров (до 30 г в сутки). Для устранения симптомов диареи и абдоминального дискомфорта пациентам назначаются спазмолитки, замедляющие кишечную перистальтику.

Эффективность применяемой терапии оценивается путем проведения повторного гистологического исследования биоптата. Основным признаком эффективности лечения служит снижение количества макрофагов в исследуемом образце либо полное их отсутствие. Симптомы болезни Уиппла могут проявляться несколько дольше в силу масштабности поражения органов.

Прогноз.

Долгое время полагалось, что для болезни Уиппла характерен летальный исход. Применение интенсивной антибактериальной терапии делает прогноз более благоприятным, хотя и остающимся серьезным. Больные нетрудоспособны, их переводят на I группу инвалидности.

Неспецифические воспалительные заболевания кишечника

(Материал подготовил доц. Фоменко П.Г.)

Определение.

Неспецифический язвенный колит (НЯК) -- хроническое воспалительное заболевание толстой кишки неизвестной этиологии, которое клинически характеризуется рецидивирующим течением с периодами кровавой диареи, а патоморфологически -- диффузным поверхностным воспалительным процессом в стенке толстой кишки. Воспаление имеет проксимальное распространение от прямой кишки и ограничивается ректальной и толстокишечной слизистой оболочкой.

Болезнь Крона -- хроническое рецидивирующее заболевание, специфической особенностью которого является сегментарное трансмуральное гранулематозное воспаление любой части пищевого канала от рта до ануса.

Классификация.

МКБ-10:

K51 -- язвенный колит.

K50 -- болезнь Крона.

Этиология, патогенез НЯК.

На данный момент точные причины развития НЯК не известны. У большинства больных язвенным колитом в крови обнаруживаются антитела против тканей кишечника. Это означает, что основным механизмом развития болезни может быть разрушение тканей кишечника под действием собственной иммунной системы больного. Некоторые исследователи считают, что причиной НЯК может быть повышение чувствительности иммунной системы организма к бактериям, проживающим в кишечнике.

Также предполагается, что определенную роль в развитии НЯК играет наследственная предрасположенность к развитию этого заболевания.

По некоторым данным, употребление молока и молочных продуктов может быть причиной обострения болезни.

Клиническая классификация НЯК.

По течению:

•острая, в т. ч. молниеносная форма (5%) ;

•хроническое непрерывное течение (10%);

•хроническое рецидивирующее течение (85%).

По распространенности процесса:

•тотальный колит;

•левосторонний колит;

•проктосигмоидит;

•проктит.

По степени тяжести:

Тяжелая:

•диарея больше 6 раз в сут. с макроскопически видимой кровью;

•лихорадка выше 37,5С;

•тахикардия выше 90 в мин.;

•анемия (снижение гемоглобина меньше 75% от нормы);

•ускорение СОЭ выше 50 мм/ч.

Средней тяжести:

•промежуточная форма между тяжелой и легкой формами.

Легкая:

•диарея меньше 4 раз в сут.;

•нормальная температура тела;

•отсутствие тахикардии;

•легкая анемия (гемоглобин не ниже 100 г/л);

•СОЭ ниже 30 мм/ч.

По наличию внекишечных проявлений (осложнений):

•кожа и слизистые: узловая эритема, гангренозная пиодермия, афтозный стоматит (15-20%);

•глаза: эписклерит, увеит, конъюнктивит, кератит, иридоциклит, ретробульбарный неврит (5-8%);

•суставы: артриты (до 25%) сакроилеит (4-14%) анкилозирующий спондилоартрит (2-8%);

•печень и желчные протоки: реактивный гепатит, первичный склерозирующий холангит, холангиокарцинома;

•бронхопульмональные: нарушения функции дыхательной системы (до 35%);

•васкулиты, гломерулонефриты, миозиты (возникают редко);

•общие: потеря массы тела, дефицит электролитов, гипоальбуминемия, амилоидоз.

По наличию осложнений:

•токсическая дилятация кишки;

•перфорация;

•кровотечение (в 3-5% тяжелое);

•стенозы (6-12% случаев);

•рак толстой кишки (риск развития рака в течение 15 лет -- 12%, 20 лет -- 23%, 25 лет -- 42%).

По стадиям заболевания:

•активная;

•ремиссия.

Особенности клинического течения НЯК.

НЯК развивается в течение многих лет в виде чередующихся эпизодов обострения и ремиссии. В период обострения, в кишечнике образуются новые очаги воспаления и симптомы болезни становятся очевидными. Обычно выраженность симптомов болезни соответствует выраженности воспаления кишечника. В период ремиссии, воспаление утихает и симптомы болезни практически полностью исчезают.

Основные симптомы и признаки НЯК.

• Продолжительное, но незначительное повышение температуры (выше 37,5С).

• Приступы боли в животе (особенно часто в левой нижней части живота), которые сопровождаются необходимостью сходить в туалет.

• Продолжительная или периодически повторяющаяся диарея с кровью.

• Потеря веса, постоянная усталость.

• Сильные боли в области заднего прохода.

• Кровянистые выделения из прямой кишки, кровь на кале, следы крови на туалетной бумаге или на белье.

• Значительное затруднение выделения даже мягкого стула (запор).

В некоторых случаях, у больных неспецифическим язвенным колитом, воспалительный процесс распространяется и на суставы, глаза, кожу, почки и другие органы.

Признаками возможного распространения болезни могут быть:

• воспаление и боли в крупных суставах (бедренный сустав, поясница);

• частые эпизоды афтозного стоматита;

• появление сыпи, гнойного воспаления или плотных, шелушащихся очагов на коже;

• боли в глазах, нарушение зрения.

Этиология, патогенез болезни Крона.

Точные причины развития болезни Крона неизвестны и в настоящее время являются предметом многочисленных научных исследований.

Предполагается, что определенную роль в развитии болезни Крона играет наследственная предрасположенность. Как показали исследования, прямые родственники больных болезнью Крона болеют этой болезнью примерно в 5-20 раз чаще, чем люди, чьи родственники никогда не сталкивались с этим заболеванием. Дети, родители которых болели болезнью Крона, заболевают этим заболеванием примерно в 5% случаев.

По некоторым данным, курение повышает риск развития болезни Крона.

Клиническая классификация болезни Крона.

По локализации процесса:

•терминальный илеит;

•илеоколит;

•преимущественное поражение толстой кишки;

•поражение верхних отделов ЖКТ (пищевод, желудок, 12-перстная кишка).

По стадии болезни:

•активная;

•ремиссия (пациенты с бессимптомным течением, или пациенты, ответившие на медикаментозную терапию, или пациенты, перенесшие хирургическое лечение и не имеющие клинических признаков рецидива).

По форме:

•воспалительная;

•фибростенотическая;

•с образованием свищей.

По степени тяжести:

•легкая;

•средней тяжести;

•тяжелая.

По наличию внекишечных проявлений (осложнений):

•воспалительные поражения глаз;

•артриты;

•поражения кожи и слизистых оболочек;

•поражения почек;

•общие проявления (В₁₂-дефицитная анемия, амилоидоз, гипоальбуминемия).

По наличию осложнений:

•кишечная непроходимость;

•возникновение свищей;

•токсическая дилатация кишки;

•рак кишки.

Особенности клинического течения болезни Крона.

Болезнь Крона, обычно, развивается в течение многих лет в виде чередующихся эпизодов обострения и ремиссии.

В период обострения в кишечнике образуются новые очаги воспаления и симптомы болезни становятся очевидными. Обычно, выраженность проявлений болезни соответствует выраженности воспаления кишечника. В период ремиссии воспаление стихает и симптомы болезни исчезают.

Основные симптомы болезни Крона это:

• Продолжительное, но незначительное повышение температуры (выше 37,5-38,0С).

• Приступы сильной боли в животе (особенно часто в правой нижней части живота или в области пупка).

• Продолжительный или периодически повторяющийся понос (иногда с кровью).

• Потеря веса, постоянная усталость.

В тех случаях, когда болезнь Крона поражает область прямой кишки и анального отверстия (примерно в 30% случаев) возможно появление следующих симптомов:

• Сильные боли в области заднего прохода.

• Кровянистые выделения из прямой кишки, кровь на кале, следы крови на туалетной бумаге или на белье.

• Значительное затруднение выделения даже мягкого стула (запор).

В некоторых случаях, у людей с болезнью Крона, воспалительный процесс распространяется на суставы, глаза, кожу, печень, почки и другие органы. Признаками возможного распространения болезни могут быть:

• воспаление и боли в крупных суставах (бедренный сустав, поясница);

• частые эпизоды афтозного стоматита;

• появление на коже сыпи, гнойного воспаления или плотных, шелушащихся очагов;

• боли в глазах, нарушение зрения;

• повышение уровня трансаминаз (АЛТ и АСТ).

• Диагностика воспалительных заболеваний толстой кишки.

• Диагностика может быть достаточно сложной и включать большое количество анализов и обследований. Связано это с тем, что симптомы, которые наблюдаются при воспалительных заболеваний толстой кишки, могут наблюдаться и при многих других заболеваниях, поэтому прежде чем поставить диагноз необходимо исключить другие возможные заболевания.

• Общий и биохимический анализ крови.

• Общий анализ мочи.

• Анализ для выявления антител типа p-ANCA и антител типа ASCA. Этот анализ необходим для того чтобы отличить болезнь Крона от НЯК. Выявление антител типа p-ANCA и отсутствие антител типа ASCA — это признак НЯК, в противоположной ситуации (отсутствие антител типа p-ANCA и наличие антител типа ASCA) более вероятным является диагноз болезни Крона.

• Для определения состояния кишечника и выявления точного месторасположения очагов воспаления могут понадобиться следующие обследования:

• Рентгенологическое исследование желудка и кишечника.

• Ирригоскопия.

• Колоноскопия — это один из самых точных методов диагностики неспецифического язвенного колита. Колоноскопия позволяет не только точно установить расположение очагов воспаления, их количество и степень нарушения структуры внутренних органов, но и провести биопсию для уточнения диагноза и определения степени его активности и тяжести.

• В некоторых случаях может понадобиться проведение УЗИ или компьютерной томографии брюшной полости.

Лечение воспалительных заболеваний толстой кишки.

Препараты 5-аминосалициловой кислоты:

• месалазин 1,5-4,0 г в сут.;

• сульфосалазин 3,0–6,0 г в сут.

Глюкокортикостероиды:

• системные — преднизолон — 1 мг/кг/сут.;

• топические — будесонид — 9–18 мг в сут.

Иммуносупрессоры:

• азатиоприн по 2,0–2,5 мг/кг в сут. в 3–4 приема;

• 6-меркаптопурин 1,5 мг/кг массы тела в сут.;

• метотрексат — 2 мг один раз в неделю.

Анти-TNFa препараты:

• инфликсимаб вводят однократно в дозе 5 мг/кг. При отсутствии эффекта в течение 2 недель после первого введения повторное назначение препарата не представляется целесообразным. Для пациентов, имевших положительный эффект после первого введения препарата, лечение можно продолжить, при этом следует выбрать один из двух возможных вариантов стратегии лечения:

-       препарат вводят в той же дозе через 2 недели и 6 недель после первого введения, и затем каждые 8 недель; в поддерживающую фазу лечения некоторым пациентам для достижения эффекта от лечения может потребоваться увеличение дозы до 10 мг/кг;

-       препарат вводят повторно в той же дозе только при рецидиве заболевания, при условии, что после первого введения прошло не более 16 недель (из-за повышенного риска развития аллергических реакций замедленного типа).

• голимумаб 50 мг вводят подкожно ежемесячно в один и тот же день месяца.

Антибактериальные препараты:

• ципрофлоксацин 1,0 г в сут.;

• метронидазол 10–20 мг/кг/сут.

 

Профилактика.

На сегодняшний день не разработаны меры профилактики язвенного колита и болезни Крона. Предупредить развитие осложнений можно только путем своевременной диагностики и лечения заболеваний.

 

Прогноз.

Несмотря на значительный прогресс в терапии неспецифического язвенного колита и снижение летальности, прогноз по-прежнему остается серьезным. Самый плохой прогноз у детей. Вместе с тем процент полного выздоровления без рецидивов у детей больше, чем у взрослых. Опасным остается юношеский возраст — до 20 лет. В последующие годы жизни количество смертельных исходов уменьшается и вновь повышается у лиц старше 60 лет.

Прогностическое значение имеют протяженность и характер патоморфологических изменений в толстой кишке. Наилучший прогноз относится к больным, у которых поражение ограничивается прямой и сигмовидной кишкой и он становится серьезным при распространении патологического процесса на нисходящую ободочную и тем более на всю толстую кишку.

Главными причинами смерти являются перфорация кишечника и перитонит, затем следуют повторные кровотечения, сепсис, сосудистые тромбозы, рак, нарушения электролитного обмена, эндогенная дистрофия и хирургические осложнения (у оперированных больных).

Многое в улучшении прогноза зависит от своевременного и правильного лечения, а также от проведения предупредительной терапии в период ремиссии заболевания. Большое значение имеет и своевременное (при соответствующих показаниях) хирургическое вмешательство.

Прогнозы для жизни при болезни Крона благоприятные. Тем не менее, смертность для пациентов, у которых заболевание возникло в возрасте моложе 20 лет, достаточно высока, хотя абсолютное число умерших невысоко. Причинами смерти становятся инфекци­онные осложнения, периоперационные осложнения, электролитный дисбаланс и опухолевое поражение ЖКТ.

Вопросы качества жизни для пациентов с болезнью Крона очень актуальны, они во многом определяются стилем жизни, отношением к хирургическим вмешательствам, восприятием собственного тела. Зачастую потеря активности и общее недомогание больше влияют на качество жизни, нежели специфические гастроинтестинальные симптомы. У пациентов с болезнью Крона часто отмечается ограничение способности к труду, по­вседневной деятельности, отдыху, способности вступать в межличностные и половые отношения. Большинству пациентов удается успешно адаптироваться, однако повторяющиеся атаки заболевания создают значительную стрессовую нагрузку, в связи с чем им необходима психологическая поддержка со стороны психолога и близких.

Синдром раздраженной кишки

(Материал подготовил доц. Фоменко П.Г.)

Определение.

Синдром раздраженной кишки (СРК) -- это комплекс функциональных расстройств кишечника, который длится больше 3 месяцев в течение последних 6 месяцев и включает в себя абдоминальную боль или дискомофорт в животе, уменьшающиеся или исчезающие после акта дефекации и сопровождающиеся изменениями частоты или консистенции стула, при котором в процессе тщательного обследования пациента не удается выявить никаких органических причин дисфункции кишечника.

Этиология и патогенез.

Точные причины развития СРК не известны. В патогенезе могут играть роль расстройства моторики, нарушения висцеральной чувствительности, психопатологические отклонения, постинфекционное воспаление и иммунная дисфункция, пищевая аллергия, пищевая непереносимость и другие.

Классификация.

МКБ-10:

K58 -- Синдром раздраженной кишки:

K58.0 -- с диареей

K58.9 -- без диареи

Клиническая классификация СРК (Rome III, 2006).

1. СРК с запорами (твердый или комковатый стул составляет более 25%, а жидкий стул -- менее 25% всех опорожнений кишечника).

2. СРК с диареей (кашицеобразный или жидкий стул составляет более 25%, а твердый стул -- менее 25% всех опорожнений кишечника).

3. Смешанный вариант СРК (соответственно и твердый, комковатый стул, и жидкий стул составляют более 25% всех опорожнений кишечника).

4. Неклассифицируемый вариант СРК (недостаточно данных, чтобы отнести клиническую картину заболевания к одному из 3 основных вариантов).

Диагностика.

Клинические проявления включают абдоминальную боль или дискомфорт, вздутие живота, нарушения функции толстой кишки (изменения частоты и консистенции стула, дискомфорт или затруднение акта дефекации, ощущения неполного опорожнения кишечника), выделения слизи с калом. Проявления со стороны кишечника могут сопровождаться симптомами со стороны верхних отделов желудочно-кишечного тракта (тошнота, изжога, ощущение «комка» в горле, загрудинная боль и тому подобное), а также негастроэнтерологическими симптомами (нарушения мочеиспускания, гинекологические проблемы) и психиатрическими расстройствами (тревога, фобии, соматизация, невроз и другие).

Первичный диагноз СРК устанавливается анамнестически на основании Римских критериев ІІІ, при отсутствии симптомов органической патологии или биохимических отклонений, которые настораживают врача и требуют дополнительных обследований.

Римские критерии ІІІ: в течение 3 и более месяцев в течение последних 6 месяцев имеется рецидивирующая абдоминальная боль или дискомфорт в сочетании по меньшей мере с двумя из трех нижеозначенных симптомов:

• улучшение после дефекации;

• начало связано с изменением частоты стула;

• начало связано с изменениями консистенции стула.

Другие признаки, которые возникают суммарно в течение 6 часов в сутки, подтверждают диагноз СРК. Они включают изменения частоты и консистенции кала, нарушения процесса дефекации, выделения слизи с калом, метеоризм, урчания в животе, и тому подобное.

Лабораторные и инстументальные методы используются с целью дифференциальной диагностики, поскольку специфических изменений при СРК не выявляют. Наиболее важные: ректороманоскопия (позволяет осмотреть 26–28 см кишки, характерны спазм, болезненность и нормальная слизистая оболочка), колоноскопия (очень болезненная, однако патологических изменений нет), ирригоскопия (болезненная, гаустрация неравномерная, эвакуация ускоренная или замедленная).

Известно, что диагноз СРК является диагнозом исключения, поэтому при его постановке обязательно исключение так называемых симптомов тревоги (см. ниже). Однако необходимо учитывать, что симптомы тревоги порой могут сочетаться с СРК, как, например, при наличии крови в кале при геморрое.

Симптомы тревоги при СРК.

Жалобы и анамнез:

• немотивированная потеря массы тела;

• ночная симптоматика;

• постоянные интенсивные боли в животе как единственный ведущий симптом поражения ЖКТ;

• начало в пожилом возрасте;

• рак толстой кишки у родственников.

Физикальное обследование:

• лихорадка;

• изменения в статусе (гепатомегалия, спленомегалия).

Лабораторные показатели:

• кровь в кале;

• лейкоцитоз;

• анемия;

• увеличение СОЭ;

• изменения в биохимии крови.

Лечение.

Средняя длительность лечения — 4–8 недель.

Терапия первой линии:

Общие мероприятия:

• Объяснить больному причины возникновения кишечных расстройств.

• При диарее — ограничение грубых пищевых волокон, исключение сорбита, фруктозы, алкоголя, продуктов, усиливающих газообразование (молоко, капуста, бобовые).

• При запорах — диета с высоким содержанием клетчатки, отрубей.

Медикаментозное лечение при преобладании диареи:

• Лоперамид — доза подбирается индивидуально.

• Смекта — 1 пакетик 2–3 раза в сут.

• Симетикон — по 2–3 капсулы 3–4 раза в сут.

• Алосетрон — по 0,5–1,0 мг 2 раза в сут. (при тяжелом течении СРК у женщин).

Медикаментозное лечение при преобладании запоров:

• Мебеверин — по 200 мг 2 раза в сут.

• Мукофальк — по 5 г 2–4 г в сут.

• Лактулоза — по 15–45 мл в сут.

Лечение при преобладании абдоминальной боли:

• Гиосцина бутилбромид — по 10–20 мг 3–4 раза в сут.

• Мебеверин —  по 200 мг 2 раза в сут.

• Пинаверия бромид — 50 мг 2–4 раза в сут.

Терапия второй линии:

• Трициклические антидепрессанты (низкие дозы) или ингибиторы обратного захвата серотонина.

• Разные виды психотерапии.

 

Первичная и вторичная профилактика.

Профилактика СРК прежде всего должна включать меры по нормализации образа жизни и соблюдению режима питания, отказ от неоправданного применения препаратов. Пациенты с СРК должны сами установить жесткий распорядок дня, включая прием пищи, выполнение физических упражнений, работу, общественную деятельность, работу по дому и время дефекаций.

Прогноз для жизни, выздоровления и трудоспособности.

Прогноз заболевания благоприятный. Течение болезни хроническое, рецидивирующее, но не прогрессирующее. СРК не осложняется кровотечением, перфорацией, стриктурами, свищами, кишечной непроходимостью, синдромом мальабсорбции. Риск развития воспалительных заболеваний кишечника и колоректального рака у больных СРК такой же, как в общей популяции. Это определяет тактику наблюдения пациентов и отсутствие необходимости в более частых колоноскопиях. Прогноз жизни при СРК благоприятный. Врач должен знакомить пациентов с особенностями прогноза болезни, что будет улучшать их психосоциальную адаптацию.

Противоположная ситуация складывается в отношении индивидуального прогноза «пациентов с СРК», который чаще бывает неблагоприятным. Нарушается трудоспособность больных. Как причина временной нетрудоспособности диагноз СРК вышел сейчас на второе место после простудных заболеваний. У больных СРК число обращений к врачу и продолжительность временной нетрудоспособности за год в 3,5 раза выше, чем у здоровых лиц.

Ревматическая лихорадка

(Материал подготовила асс. Лукашевич Г.М.)

Ревматическая лихорадка - это системное заболевание соединительной ткани с подавляющей локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, которая развивается в связи с острой инфекцией β-гемолитическим стрептококком группы А у склонных лиц, главным образом детей и подростков возрастом 7-15 лет. Разделяют острую ревматическую лихорадку и хроническую ревматическую болезнь сердца. Хроническая ревматическая болезнь сердца - заболевание, которому присуще поражение сердечных клапанов и развитие сердечного порока (недостаточности или стеноза), после перенесенной острой или повторной ревматической лихорадки.

Роль стрептококковой инфекции и иммунологической реактивности в развитии острой ревматической лихорадки.

Реализация А-стрептококковой инфекции в патогенезе острой ревматической лихорадки происходит при участии феномена молекулярной мимикрии, нарушений клеточного и гуморального иммунитета и предопределенна индивидуальной реактивностью, связанной с семейной генетической склонностью и носительством В-лимфоцитарного аллоантигена Д8/17. Установлены ассоциации ОРЛ с HLA A2, B5, B35, DR5, DR7. Частота семейного ревматизма в 6 раз выше, чем в популяции. В патогенезе ОРЛ важной является роль клеточных иммунных реакций (моноцитов/макрофагов и Т-лимфоцитов) и растворимых медиаторов иммунной системы (цитокинов). Высокие уровни неоптерина и ИЛ-1α ассоциируются с поражением клапанов сердца при первой атаке болезни. Кроме указанного гуморального ответа на экзоферменты стрептококка, происходит образование антител к L -формам микроба, антикардиальным антителам, аФЛ (аКЛ-igG - в 54% больных). АСЛ-О принимает участие в формировании ЦИК. Высокое стойкое содержание аКЛ-igG и неоптерина является риск-фактором появления клапанных поражений. Прогрессу и рецидивам ОРЛ способствует персистенция стрептококка или реинфекция, другие провоцирующие факторы (вероятная роль сопутствующей HBV-инфекции, вирусов Коксаки) и гемодинамические нарушения. Через многие годы после первой ревматической атаки фибробласты клапанов могут экспрессировать DR4 и поверхностные белки, что способствует развитию хронического вальвулита даже без влияния А-стрептококков. Основные пути формирования ревматических пороков сердца: 1) порок сердца является следствием перенесенного вальвулита и  развивается в течение ближайших 1-2 лет после атаки ОРЛ; 2) формирование порока начинается через несколько лет после атаки, что позволяет допустить вторично латентное течение ревматического процесса (наличие светлого промежутка и отсутствие рецидивов после первой ревматической атаки). Рецидивы болезни усиливают степень выраженности сердечных пороков.

Классификация.

1.  Клинические проявления:

I. Основные: 1) кардит; 2) артрит; 3) хорея; 4) кольцевидная эритема; 5) ревматические узелки.

ІІ. Дополнительные:

1) лихорадка; 2) артралгии; 3) абдоминальный синдром; 4) серозит.

2.  Активность процесса: ІІІ - высокая; ІІ - умеренная; I - минимальная.

3.  Последствия:

1) без пороков сердца;

2) пороки сердца;

3) выздоровление.

 4. Сердечная недостаточность (СН): стадия (I, IIА, IIБ, ІІІ); ФК (I, ІІ, ІІІ, ІV).

При ІІІ (максимальной) степени активности ревматической лихорадки (острой или повторной) отмечаются яркие общие и местные проявления болезни с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах - острый полиартрит, диффузный миокардит, панкардит, серозит, пневмонит; возможна разная выраженность, та или другая преимущественная локализация ли процесса. Обнаруживают ЭКГ-, ЭХОКГ- и рентгенологические признаки воспалительного поражения сердца, легких, плевры, - ярко, умеренно или слабо выраженные, в зависимости от локализации ревматического процесса. Высокими являются показатели воспалительной иммунологической активности (СРБ +++, СОЭ 40 мм/час и больше, соответствующий рост содержимого фибриногена, серомукоида, альфа-2-глобулинов и тому подобное), как правило нейтрофильный лейкоцитоз, высокие титры АСЛ-О, АСК, АСГ в крови.

ІІ (умеренной) степени активности присущи умеренные клинические проявления ревматической атаки с умеренной лихорадкой или без нее, без выраженного экссудативного компонента воспаления в пораженных органах. Меньшим в сравнении с ІІІ степенью активности является количество пораженных органов. Отсутствуют инструментальные признаки экссудативного перикардита, острого диффузного миокардита и плеврита. ЭКГ-, ЭХОКГ- и фонокардиографические, рентгенологические признаки кардита умеренные или слабые. Лабораторные острофазовые показатели и показатели противострептококкового иммунитета выражены умеренно, лейкоцитоза может не быть, СОЭ 20-40 мм/час.

При I (минимальной) степени активности клинические признаки активного ревматического процесса выражены слабо, иногда едва выявляются. Отсутствуют признаки экссудативного компонента в органах и тканях, преобладает моносиндромность. Симптомы миокардита, в т.ч. динамика ЭКГ-, ЭХОКГ-, фонокардиографических и рентгенологических изменений выраженны слабо. Отсутствуют признаки экссудативных воспалительных изменений в легких и серозных оболочках; не отклоняются от нормы или минимально повышены лабораторные признаки ревматической активности и показатели иммунной реактивности.

Классификация хронической ревматической болезни сердца (АРУ, 2004): 

1. Активность:

- неактивная,

- активная - активность ІІ степени (умеренная), I степени (минимальная). 

2. Клинические проявления: пороки сердца. 

3. Стадии приобретенных изъянов: I, II, III, IV, V.  

4. Сердечная недостаточность (СН): стадия (I, II А, II Б, ІІІ); ФК (I, ІІ, ІІІ, ІV).

Больной Д., 18 лет, после сбора жалоб, анамнеза заболевания, проведения объективного осмотра выставлен диагноз: острая ревматическая лихорадка. В клинике заболевания встречаются основные и дополнительные критерии.

Клиническая картина (кардит, полиартрит, хорея, поражение кожи).

К основным критериям ревматической лихорадки относятся:

1. полиартрит;

2.  поражение сердца;

3.  хорея;

4.  аннулярная (кольцевидная) эритема;

5.  ревматические узелки.

Полиартрит, кардит, хорея могут протекать изолированно, но чаще - в различных сочетаниях друг с другом.

Ревматический кардит - главный симптом ОРЛ (90-95% случаев), который определяет тяжесть течения заболевания и его исход. Проявления ревмокардита: вальвулит; миокардит; перикардит. Ревмокардит всегда сопровождается появлением при аускультации шумов, свидетельствующих о вовлечении в патологический процесс клапанов сердца.

Миокардит может быть очаговый или диффузный.

Субъективные симптомы: повышенная утомляемость; боли в сердце, сердцебиение; одышка.

Объективные симптомы: ослабление звучности I тона (выпадение мышечного компонента); систолический шум функционального характера на верхушке сердца (так как снижен тонус сосочковых мышц, которые прикрепляются к створкам клапана); нарушения ритма и проводимости (на ЭКГ - дисфункция синусно-предсердного узла в виде тахикардии, брадикардии или дыхательной аритмии); смещение границ сердца (преимущественно влево); признаки сердечной недостаточности (для очагового миокардита не характерны последние два симптома).

Довольно часто (45-75% случаев) при первичном ревматическом поражении сердца удается обнаружить дополнительные III и реже (15-25%) - IV тоны. При этом частота их выявления, как правило, коррелирует с тяжестью кардита. Систолический шум при миокардите обычно бывает слабым или умеренным, лучше прослушивается в V точке, реже - на легочной артерии; за пределы сердечной области, как правило, не проводится.

Перикардит может быть сухой или экссудативный (с небольшим количеством выпота). Возможно появление шума трения перикарда.

Ревматический порок сердца (РПС) формируется как исход ревмокардита. Преобладают изолированные формы РПС:

- митральная недостаточность (наиболее часто);

- недостаточность аортального клапана;

- митральный стеноз;

- митрально-аортальный порок.

Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца.

Ревматический полиартрит - ведущий симптом 2/3 случаев первой атаки ОРЛ.

Основные признаки: острое начало; лихорадка; боли в суставах; припухлость (за счет синовиита и поражения периартикулярных тканей); ограниченность движений; возможно повышение температуры тела и покраснение кожи над суставами.

Отличительные особенности: вовлечение в процесс крупных и средних суставов, чаще всего коленных и голеностопных, лучезапястных и локтевых; характерна диссоциация между скудными клиническими данными и резко выраженной субъективной симптоматикой - мучительными болями в пораженных суставах, особенно при движениях; симметричность поражения; летучесть суставного синдрома; отсутствие деформаций; быстрое обратное развитие патологического процесса (особенно на фоне противовоспалительной терапии боли исчезают в течение нескольких дней или даже часов).

Малая хорея - типичное проявление ОРЛ в 6-30% случаев. Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), но у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. Болеют чаще девочки в возрасте от 6 до 15 лет. Заболевание начинается постепенно с появления неустойчивого настроения, астенизации ребенка, плаксивости, раздражительности. Позднее появляются гиперкинезы (подергивания) мышц туловища, конечностей, мимических мышц лица, дискоординация движений, снижение мышечного тонуса. Врач в состоянии уловить даже незначительные гиперкинезы, если он долго держит кисти ребенка в своих руках. Гиперкинезы усиливаются при волнении, исчезают во время сна, чаще бывают двусторонними, реже односторонними (гемихорея). Выполнение координационных проб затруднено. Зажмурив глаза, ребенок не может после разведения рук точно коснуться указательным пальцем кончика носа и долго удерживать высунутый язык (больше 15с.), испытывает затруднения при надувании щек и оскале зубов. Нарушается почерк, речь становится невнятной, движения - неловкими. При выраженной форме хореи - положительный симптом «дряблых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко опускается в плечи); отмечается втягивание эпигастральной области при вдохе, задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса. Встречаются больные с выраженной мышечной гипотонией. Малой хорее часто сопутствуют симптомы вегетативной дистонии (потливость, стойкий красный дермографизм). На фоне адекватного лечения симптомы хореи исчезают через 1-2 мес.

Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) наблюдается в 4-17% случаев ОРЛ на высоте ревматической атаки. Клинически: бледно-розовые кольцевидные высыпания на коже туловища или конечностей. Никогда не бывает на лице, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании; нет зуда или иных субъективных ощущений. Кольцевидная эритема обычно быстро, в течение суток, бесследно исчезает.

Ревматические узелки - округлые плотные от нескольких миллиметров до 1-2 см безболезненные подкожные образования. Локализуются у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястнофаланговых суставов, затылочной кости. Встречаются в 1-3% случаев, обычно во время первой атаки ОРЛ. Цикл обратного развития составляет 1-2 мес, без остаточных явлений.

Значение лабораторных и инструментальных методов обследования

При ОРЛ отмечаются увеличение СОЭ, тенденция к лейкоцитозу, повышение показателей серомукоида, положительный тест на С-реактивный белок (СРБ), диспротеинемия с уменьшением количества альбуминов и нарастанием уровня глобулиновых фракций за счет повышения содержания γ-глобулинов.

При серологических исследованиях выявляют повышенные или повышающиеся в динамике титры антистрептококковых антител. При этом повышение титров АСЛ-О наблюдается в 80% случаев ОРЛ, анти-ДНКазы В и АСГ - в 95-97% случаев. Титры антистрептококковых антител должны измеряться трижды через двухнедельные интервалы. Двукратное повышение титра может рассматриваться как диагностически значимое. Отражением аутоиммунных процессов является увеличение всех классов иммуноглобулинов (А, М и G), выявление циркулирующих иммунных комплексов.

При бактериологическом исследовании мазка из зева в 15-20% случаев обнаруживают β-гемолитический стрептококк группы А. Однако положительные результаты бактериологических исследований не позволяют дифференцировать активную инфекцию от стрептококкового носительства. Лабораторные показатели, как правило, имеют прямую связь со степенью активности ревматического процесса, за исключением хореи, когда, несмотря на выраженные клинические проявления, они могут оставаться в пределах нормальных значений.

Инструментальные методы исследования:

ЭКГ - важна для уточнения характера нарушения сердечного ритма и проводимости (часто экстрасистолы, предсердно-желудочковые блокады I-II степени). Для ревматического миокардита характерна быстрая динамика ЭКГ - в течение 1-2 нед (в отличие от миокардиодистрофии, кардиомиопатии).

Фонокардиография - позволяет выявить ослабление I тона, появление дополнительных III и IV тонов, систолический шум в области верхушки сердца, базальный протодиастолический шум, при формировании порока сердца - соответствующие изменения.

Эхокардиография(ЭхоКГ) - необходима для выявления клапанной патологии сердца и перикардита, дифференциальной диагностики с кардиомиопатиями, а также для исключения пролапса митрального клапана как функциональной патологии.

Критерии диагностики.

В течение длительного времени использовались критерии ревматизма Киселя-Джонса-Нестерова, модифицированные Американской ассоциацией кардиологов (1965). Позже они были пересмотрены Аra (1982, 1992) и Исследовательской группой ВООЗ (1989), которые рекомендовали такие признаки. 

Большие критерии: 1) кардит; 2) полиартрит; 3) хорея; 4) кольцеобразная эритема; 5) подкожные ревматические узелки. 

Малые критерии: 1) клинические - предыдущий ревматизм или ревматическая болезнь сердца; артралгии; лихорадка; 2) лабораторные - увеличение СОЭ, СРБ, лейкоцитоз; 3) инструментальные - удлинение интервала PQ на ЭКГ.

Данные, подтверждающие стрептококковую инфекцию: 1) повышенный титр противострептококковых антител (АСЛ-О, АСК, АСГ и др.); 2) высевание из зева стрептококков группы А; 3) недавно перенесенная скарлатина.

Выявление 2 больших или 1 большой и 2 малых критериев при наличии доказательств перенесенной стрептококковой инфекции позволяет поставить диагноз ревматической лихорадки.

Дифференциальная диагностика.

Хотя в классических случаях диагноз ревматической лихорадки не представляет сложностей, наличие только одного из основных проявлений (кардит, полиартрит или хорея) часто приводит к гипердиагностике этого заболевания и диктует необходимость проведения дифференциальной диагностики со многими другими заболеваниями. При нечёткой связи стрептококковой инфекции с развитием кардита необходимо исключить другие заболевания сердца, такие, как вирусный миокардит (например, вызываемый вирусом Коксаки В), пролапс митрального клапана (особенно при наличии гипермобильного синдрома, характеризующегося избыточной подвижностью суставов и других производных соединительной ткани, в том числе хорд клапанного аппарата), инфекционный эндокардит и миксома сердца. Ревматический полиартрит - классический пример реактивного артрита, поэтому необходимо исключить другие формы реактивных артритов. Определённую помощь может оказать определение HLA-B27, носительство которого не характерно для больных ревматическим полиартритом, в отличие от реактивных артритов, связанных с кишечной и урогенитальной инфекцией. Очень трудно отличить ревматическую лихорадку от постстрептококкового реактивного артрита, который может развиться у подростков и молодых людей после стрептококковой инфекции. В этом случае необходимо тщательное кардиологическое обследование и наблюдение за больными в течение не менее двух лет. Развитие признаков артрита, кардита, поражения ЦНС (энцефалита) и кожи (хроническая мигрирующая эритема) характерно для клещевого боррелиоза (болезнь Лайма), возбудителем которого является спирохета Borrelia burgdorferi, передаваемая при укусе клеща. Для дифференциальной диагностики этих заболеваний необходимы тщательный анализ данных анамнеза и проведение серологического обследования больных в отношении выявления AT к В. burgdorferi.

Осложнения

К основным осложнениям относят:

1. Формирование порока сердца.

2. Развитие застойной сердечной недостаточности.

3. Нарушение сердечного ритма.

4. Тромбоэмболии.

5. Возникновение инфекционного эндокардита (воспаление внутренней оболочки сердца).

Приобретенные пороки сердца

(Подготовила доц. Крюк М.А.)

Приобретенные пороки сердца, иначе называемые клапанными пороками - это нарушение деятельности сердца, которое обусловлено функциональными и/или морфологическими изменениями одного или же нескольких его клапанов в виде стеноза, недостаточности или же сочетания первого и второго. Подобное состояние является результатом воспаления, инфекционного поражения или же аутоиммунных процессов.

Классификация

На настоящий момент времени существует несколько классификаций приобретенных пороков сердца:

По этиологии:

атеросклеротический

 ревматический

 сифилитический

в исходе банального эндокардита

и т.д.

По степени выраженности:

пороки без существенного влияния на гемодинамику

 умеренной степени

резкой степени выраженности

По состоянию общей гемодинамики:

пороки компенсированные

субкомпенсированные

 декомпенсированные

По локализации поражения:

Моноклапанные - митральный, аортальный, трикуспидальный пороки;

Комбинированные (при поражении двух клапанов и более) - митрально-аортальный, аортально-митральный, митрально-трикуспидальный, аортально-трикуспидальный;

Трехклапанные - аортально-митрально-трикуспидальный и митрально-аортально-трикуспидальные пороки.

По функциональной форме:

Простые пороки - недостаточность, стеноз;

Комбинированные пороки - наличие недостаточности и стеноза на нескольких клапанах;

Сочетанный порок - наличие недостаточности и стеноза на одном клапане.

Этиология и патогенез

Этиология комбинированного порока и стеноза - ревматическая.  

Этиология недостаточности клапанов - чаще ревматическая, реже септическая, травматическая, атеросклеротическая, сифилитическая.

Стеноз образуется в итоге рубцовой ригидности или рубцового сращения створок клапана и/или подклапанных структур; недостаточность клапанов - вследствие их повреждения, разрушения или рубцовой деформации.

Затронутые патологией клапаны образуют, в некотором роде, препятствие для проходящей крови, при стенозе - анатомическое, при недостаточности - динамическое (часть крови проходит через отверстие, однако уже в следующую фазу цикла она возвращается обратно). Значительная недостаточность клапана осложняется относительным стенозом, возникающим за счёт увеличения объема крови. Возникшее для совершения нормальной гемодинамики препятствие вызывает перегрузку, гипертрофии и, в дальнейшем, приводит к расширению вышележащих камер сердца. Расширение при недостаточности клапана более значительно, когда вышележащая камера растягивается дополнительно. При стенозировании атриовентрикулярного отверстия снижается наполнение нижележащей камеры - правого желудочка при трикуспидальном стенозе, левого - при митральном; гипертрофии и/или расширения желудочка при этом не наблюдается.

При недостаточности клапана кровенаполнение соответствующего желудочка сердца увеличено, при этом желудочек гипертрофирован и расширен. Работа сердца затруднена, возникает дистрофия гипертрофированного миокарда. Все это в комплексе становится причиной развития сердечной недостаточности.

Митральный порок

Представляет собой поражение митрального клапана, которое сопровождается затрудненным прохождением крови из малого круга кровообращения в большой круг на уровне левого атриовентрикулярного отверстия. В рассматриваемом случае сердечная недостаточность проявляется преимущественно в форме застойной левожелудочковой, а потом и правожелудочковой.

Митральный стеноз

Митральный стеноз - это порок сердца с обструкцией притока крови в левый желудочек на уровне митрального клапана.

Этиология. У абсолютного большинства больных является следствием ревматического эндокардита.

Патогенез.

При ревматическом митральном стенозе наблюдаются уплотнение, фиброз и кальциноз створок клапана, сращение по комиссурам с частым вовлечением хорд. В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см², а давление в полости левого предсердия не превышает 5 мм рт.ст. При сужении левого атриовентрикулярного отверстия до 2,5 см² возникает препятствие нормальному току крови из левого предсердия в левый желудочек и начинает расти клапанный градиент давления. Как следствие, нарастает давление в полости левого предсердия до 20-25 мм рт.ст. Возникший градиент давления между левым предсердием и левым желудочком способствует продвижению крови через суженное отверстие.

Основное гемодинамическое следствие митральных пороков сердца - застой в малом круге кровообращения (МКК). При умеренном повышении давления в левом предсердии (не более 25-30 мм. рт.ст.) затрудняется кровоток в МКК. Давление в легочных венах возрастает и передается через капилляры на легочную артерию, вследствие чего развивается венозная (или пассивная) легочная гипертензия. При повышении давления в левом предсердии более 25-30 мм. рт.ст. возрастает риск разрыва легочных капилляров и развития альвеолярного отека легких. Для предотвращения этих осложнений возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева). В результате приток крови клеточным капиллярам из правого желудочка уменьшается, однако резко возрастает давление в легочной артерии (развивается артериальная, или активная, легочная гипертензия).

Клиническая картина:

слабость

утомляемость

одышка, постоянного характера и усиливающаяся в положении лежа

кашель

кровохарканье

ощущение сердцебиений

удушье, заканчивающееся развитием отека легких

Данные физикального обследования:

расширение границ относительной тупости в лево за счет увеличения левого предсердия

при пальпации нередко над верхушкой сердца выявляется диастолическое дрожание

при аускультации - громкий (хлопающий) I тон, звук открытия митрального клапана ("митральный щелчок”) и диастолический шум с максимумом у верхушки

повышение давления в системе легочной артерии проявляется усилением легочного компонента II тона

при резкой дилятации правого желудочка появляется пульсация шейных вен и систолический шум отностельной недостаточности трехстворчатого клапана

Диагностика

1. ЭКГ:

признаки гипертрофии правого желудочка

увеличение левого предсердия (Р. mitrale)

у части больных - мерцание (трепетание предсердий)

                     2. Рентгенологическое исследование:

увеличение левого предсердия

при тяжелом стенозе - расширение легочной артерии и правого желудочка, признаки интерстициального отека легких (линии Керли)

                       3. Эхо КГ:

позволяет рассчитать площади митрального отверстия и градиент давления

оценить кровоток через митральный клапан

измерить давление в легочной артерии

определить выраженность кальциноза створок, степень укорочения хорд, величину левого предсердия и наличие в нем тромбов

измерить объем левого и правого желудочка

Лечение

1.Лечение хирургическое.

баллонная вальвулопластика

комиссуротомия

протезирование клапана

2.При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия и профилактика осложнений (сердечная недостаточность, аритмии, эмболии)

Недостаточность митрального клапана

Митральная недостаточность - это порок, при котором в каждой систоле возникает возврат крови из левого желудочка в левое предсердие из-за структурных изменений клапанного аппарата в целом или его отдельных компонентов.

Этиология:

после перенесенного ревматизма

митральный пролапс

инфекционный эндокардит

кальциноз митрального клапана

травмы грудной клетки

врожденное расщепление створки митрального клапана

Классификация митральной недостаточности

1.По течению:

острая

хроническая

2.По этиологии:

ишемическая и неишемическая.

органическую и функциональную (относительную)

и др.

3.Cтепени тяжести митральной недостаточности:

незначительная

умеренная

выраженная

тяжелая

4.Стадиимитральной недостаточности:

I (компенсированная стадия)- незначительная недостаточность митрального клапана; митральная регургитация составляет 20-25% от систолического объема крови. Митральная недостаточность компенсируется за счет гиперфункции левых отделов сердца.

II (субкомпенсированная стадия) - митральная регургитация составляет 25-50% от систолического объема крови. Развивается застой крови в легких и медленное нарастание бивентрикулярной перегрузки.

III (декомпенсированная стадия) - резко выраженная недостаточность митрального клапана. Возврат крови в левое предсердие в систолу составляет 50-90% от систолического объема. Развивается тотальная сердечная недостаточность.

Патогенез

Вследствие неполного смыкания створок митрального клапана в период систолы возникает регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие. При незначительной митральнойнедостаточности - компенсация усилением работы сердца с развитием адаптационной дилатации и гиперфункции левого желудочка и левого предсердия. Этот механизм может достаточно длительно сдерживать повышение давления в малом круге кровообращения.

При тяжелой форме митральной недостаточности объем регургитации преобладает над ударным объемом, минутный объем сердца резко снижен. Правый желудочекбыстро гипертрофируется и дилятируется, вследствие чего развивается тяжелая правожелудочковая недостаточность.При остро возникшей митральной недостаточности адекватная компенсаторная дилатация левых отделов сердца не успевает развиться. При этом быстрое и значительное повышение давления в малом круге кровообращения нередко сопровождается фатальным отеком легких.

Клиническая картина

слабость

утомляемость

одышка

ощущение сердцебиений

проявления сердечной недостаточности (при прогрессировании заболевания)

Данные физикального обследования

увеличение размеров относительной тупости сердца вверх и влево

систолический шум регургитации с максимум на верхушке

систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье”)

I тон ослаблен или вообще не выслушивается, II тон часто расщеплен из-за быстрого опорожнения левого желудочка и более раннего закрытия аортального клапана

при легочной гипертензии может быть усилен пульмональный компонент II тон

нередко выслушивается патологический III тон на верхушке, создающий протодиастолический ритм галопа

Диагностика

1. При небольшой митральной недостаточности могут отсутствовать электрокардиографические и рентгенологические изменения.

2. При умеренной и значительной регургитации на ЭКГ выявляется расширение зубца Р(>0,10с) и признаки гипертрофии левого желудочка

3. Рентгенологически определяется увеличение левого желудочка и левого предсердия, при длительно существующем декомпенсированном пороке - увеличение правых отделов сердца и признаки легочного застоя.

4. ЭхоКГ +  доплерокардиография (степень митральной регургитации)

Лечение

1.Хирургическая коррекция дефекта:

замена клапана

клапансберигающие операции (пластика)

                      2. При невозможности оперативного вмешательства проводится                     терапия сердечной недостаточности

Аортальный порок

Симптомы и течение определяются формой порока (недостаточность или аортального аортальный стеноз клапана), а также тяжестью гемодинамических расстройств.

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз - это порок с обструкцией пути оттока левого желудочка.

Этиология:

ревматический

атеросклеротический

врожденный

Патогенез

уменьшение площади аортального отверстия

концентрическая гипертрофия левого желудочка

диастолическая дисфункция

фиксированный ударный объем

нарушения коронарной перфузии

декомпенсация проявляется застоем в малом круге кровообращения, позднее присоединяется и правожелудочковая сердечная недостаточность

Клиника

Симптомы аортального стеноза зависят от его степени и гемодинамических расстройств:

одышка

головокружения, обмороки, реже синкопальные состояния

боли в области сердца (кардиалгия, стенокардия)

утомляемость и плохая переносимость любых физических нагрузок возникает довольно поздно, причем только при выраженном стенозе.

Данные физикального обследования

снижение систолического и среднего артериального давления

умеренное увеличение размеров сердца влево

сильный верхушечный толчок, смещенный влево и вниз

грубый систолический шум изгнания с максимум в середине систолы, локализованный в III межреберье слева у грудины

при тяжелом стенозе ослаблен II тон, нередко выслушивается III тон, а при присоединении сердечной недостаточности - IV тон

Диагностика

1. ЭКГ:

признаки гипертрофии  левого желудочка

                     2. Рентгенологическое исследование:

кардиомегалия при сердечной недостаточности

кальцинаты в проэкции аортального клапана, постстенотическое расширение восходящего отдела аорты

при сердечной недостаточности - признаки застоя в малом круге кровообращения

                       3. Эхо КГ+ доплеровское исследование:

степень систолического раскрытия створок, их архитектонику, расположение

площадь аортального отверстия

трансвальвулярный градиент давления

толщину стенки левого желудочка и состояние его функции

Лечение

1. Лечение хирургическое.

замена клапана

баллонирование

комиссуротомия

2.При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия  ( лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма).

Недостаточность аортального клапана

Аортальная недостаточность - порок, обусловленный поражением клапана или расширением клапанного кольца, в результате чего створки в диастоле полностью не смыкаются и возникает регургитация крови из аорты в левый желудочек.

Этиология:

ревматическая

при инфекционном эндокардите

атеросклероз аорты

  расширение кольца аортального  клапана при тяжелой артериальной гипертензии

при сифилитическом аортите

при синдроме Марфана и Рейтера

 анкилозирующем спондилите

расслаивающаяся аневризма восходящего отдела аорты

разрыв створки клапана (травма, инфекционный эндокардит)

Патогенез

компенсаторная эксцентрическая гипертрофия ЛЖ (гипертрофия + дилатация), возникающая в самом начале формирования порока.

при резкой аортальной недостаточности дополнительным механизмом компенсации  является усиленное сокращение левого предсердия

признаки левожелудочковой систолической недостаточности, застоя крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензии, развивающихся при декомпенсации порока.

усиленная пульсация аорты, крупных артериальных сосудов, а в тяжелых случаях -- артерий мышечного типа (артериол), обусловленная увеличением наполнения артерий в систолу и быстрым уменьшением наполнения в диастолу;

 нарушение перфузии периферических органов и тканей за счет относительного снижения эффективного сердечного выброса и склонности к периферической вазоконстрикции.

относительная недостаточность коронарного кровотока.

Классификация:

I степень - регургитация менее 20%

II степень - 20-35%

III степень - 35-50%

IV степень - регургитация более 50%

Клиника

утомляемость

ощущение сердцебиений

пульсация в голове

головокружения

кардиалгия

стенокардия

Данные физикального обследования

деформация грудной клетки

выраженная пульсация крупных артерий, реже - мелких сосудов ногтевого ложа (при надавлевании), зрачков

повышенное систолическое АД

пониженное диастолическое АД

кардиомегалия

смещение верхушечного толчка вниз и влево

диастолический шум, максимальный в III-IV межреберье слева от грудины, хорошо проводится как к основанию, так и к верхушке сердца, при тяжелой аортальной недостаточности над верхушкой сердца выслушивается низкочастотный диастолический шум - шум Флинта

практически всегда над основанием сердца выслушивается систолический шум

интенивность I тона, нередко, не изменена

II тон может быть как резко ослаблен (резкая деструкция створок при инфекционном эндокардите), так и усилен (уплотнение створок при сохраненной подвижности у больных с сифилитическим аортитом)

при резкой дилятации полости левого желудочка могут выслушиваться патологический III и IV тон

аускультативный признак тяжелой аортальной недостаточности симптом Траубе  - громкий двойной тон в каждом сердечном цикле при выслушивании над бедренной артерией, а при ее легкой компрессии - систолодиастолический шум - симптом Дюрозье

Диагностика

1. ЭКГ:

признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка

                     2. Рентгенологическое исследование:

кардиомегалия за сет дилятации левого желудочка

нередко - увеличение левого предсердия, расширение и усиление пульсации восходящей аорты

                       3. Эхо КГ+ доплеровское исследование:

вибрация медиальной створки митрального клапана под влиянием двух токов крови ( аортального и митрального)

снижение амплитуды движения митрального клапана к открытию и его преждевременное закрытие

увеличение движения задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки

выраженность регургитации

Лечение

1. Лечение хирургическое.

2. При невозможности коррекции порока проводится медикаментозная терапия  (профилактика и лечение сердечной недостаточности).

Системная красная волчанка (скв)

(Материал подготовила доц. Голубова О.А.)

- хроническое системное прогрессирующее заболевание, встречающееся преимущественно у женщин (10:1). Характеризуется генетически детерминированным аутоиммунитетом, основной особенностью которого является наличие широкого спектра антиядерных аутоантител, включая аутоантитела к нативной ДНК.

Страдают преимущественно женщины молодого возраста (20-30 лет), однако в последнее время заболевание все чаще встречается среди подростков.

Клиника. Клиническая картина болезни полиморфна, с неудержимо прогрессирующим течением. Начинается чаще с рецидивирующего полиартрита, напоминающего ревматический, повышения температуры тела, различных высыпаний на коже, недомогания и слабости, потери массы тела. Реже наблюдается острое начало с высокой температурой, полиартритом, выраженным кожным синдромом, полисерозитом, нефритом. У трети больных многие годы болезнь имеет моносиндромный характер в виде рецидивирующего артрита, полисерозита, синдромов Рейно, Верльгофа, дискоидной волчанки, эпилептиформного синдрома. Дальнейшее течение характеризуется постепенным вовлечением в процесс различных органов и систем, и оканчивается нередко смертельным исходом в связи с недостаточностью функций того или иного органа или присоединения вторичной инфекции.

Поражение суставов. Волчаночный артрит наблюдается практически у всех больных в виде мигрирующих артралгий или артритов, преходящих болевых сгибательных контрактур. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже крупные суставы. У некоторых развивается веретенообразная деформация пальцев рук, сопровождающаяся мышечными атрофиями, особенно выраженными на тыле кистей. Патологический процесс распространяется на периартикулярные ткани, развиваются упорные миалгии, миозиты, оссалгии. При рентгенографии обнаруживают эпифизарный остеопороз, преимущественно в суставах кистей рук и лучезапястных суставах; при хроническом процессе и развитии деформации отмечаются сужения суставных щелей (главным образом в межфаланговых суставах кисти, реже в запястно-пястных и лучезапястных), истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами.

Поражение кожи. Встречается почти так же часто, как и поражение суставов. Типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа. Воспалительные высыпания на носу и щеках (напоминающие очертания бабочки) имеют большое диагностическое значение и бывают нескольких вариантов, которые отличаются степенью выраженности и стойкости воспалительных изменений: 1) нестойкое, пульсирующее, разлитое покраснение с цианотичным оттенком в средней зоне лица, которое усиливается при воздействии внешних факторов (инсоляция, холод, ветер) или при волнении; 2) центробежная эритема -- стойкие эритемо-отечные пятна, иногда с нерезким гиперкератозом; 3) ярко-розовые, с резким плотным отеком пятна на фоне общей отечности лица, особенно век; 4) элементы дискоидного типа с четкой рубцовой атрофией. Эритематозные высыпания могут также локализоваться на мочках ушей, шее, туловище (чаще в верхнем отделе грудной клетки в виде декольте), конечностях, над пораженными суставами. У некоторых больных отмечаются неспецифические высыпания в виде полиморфной эритемы, крапивницы, пурпуры, узелков и других элементов.

Своеобразным эквивалентом «бабочки» первого и второго типа являются васкулиты (капилляриты) -- мелкие эритематозные пятна с небольшой отечностью, телеангиэктазиями и легкой атрофией на концевых фалангах пальцев рук, реже ладонях и подошвах.

На слизистой оболочке рта, твердом небе может наблюдаться энантема. Также определенное диагностическое значение имеет волчаночный хейлит -- отечность и застойная гиперемия красной каймы губ с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями и последующим развитием более или менее выраженной рубцовой атрофии.

Отмечаются различные трофические расстройства кожи -- выпадение волос, деформация и ломкость ногтей, язвенные дефекты, пролежни и др.

Поражение серозных оболочек. Полисерозит (двусторонний плеврит и перикардит, реже перитонит) считается важным компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и артритом. Выпот обычно небольшой и по цитологическому составу напоминает ревматический, но содержит LE-клетки и антинуклеарные факторы. Рецидивируя, серозиты приводят к развитию спаек вплоть до облитерации полости перикарда, плевры. Также нередки ограниченные фибринозные перитониты в форме периспленита, перигепатита. Клинические проявления серозитов обычные (боль, шум трения плевры, перикарда, брюшины), но в связи с необильностью экссудатов и тенденцией к их быстрому исчезновению они не всегда вовремя распознаются и ретроспективно выявляются по плевроперикардиальным спайкам или утолщению при рентгенологическом исследовании.

Поражение сердечно-сосудистой системы. Кроме перикардита также часто наблюдается атипичный бородавчатый эндокардит (Либмана-Сакса) на митральном и трикуспидальном клапанах. Редко подобные изменения встречаются и на других клапанах, на пристеночном эндокарде и крупных сосудах. Нередко он оканчивается развитием признаков краевого склероза клапана и реже формированием недостаточности клапана.

Миокардит клинически проявляется стойкой тахикардией, неопределенной болью в области сердца, одышкой, приглушенностью тонов сердца, изменением границ сердечной тупости, появлением систолического, реже диагностического шума на верхушке сердца или на легочной артерии. При диффузном процессе все перечисленные признаки выражены чрезвычайно резко, наблюдается цианоз, артериальная гипотензия, ритм галопа. На ЭКГ -- снижение вольтажа зубцов, уширение и деформация комплексов QRS и реже зубца R, смещение интервала S-T и изменения зубца T. Иногда замедляется атриовентрикулярная проводимость, возникают экстрасистолия и другие нарушения ритма.

Характерны поражения сосудов при СКВ, они обнаруживаются при всех случаях органной патологии. Необходимо отметить возможность развития синдрома Рейно задолго до типичной картины болезни, поражение как мелких, так и крупных артериальных и венозных стволов (эндартерииты, флебиты), а также антифосфолипидного синдрома.

Поражение легких. Наиболее характерны хронически текущие интерстициальные изменения (пневмонит), при которых воспалительный процесс распространяется преимущественно по периваскулярной, перибронхиальной и междольковой соединительной ткани, переходя иногда на альвеолярные перегородки. Волчаночный пневмонит проявляется постепенно усиливающейся одышкой при минимальных изменениях во время физических методов исследования. Рентгенологически в этих случаях обнаруживают сетчатое строение усиленного легочного рисунка, нередко высокое стояние диафрагмы и базальные дисковидные ателектазы.

Реже наблюдается волчаночный воспалительный процесс в легких с острым течением и признаками васкулита или тромбозами. Он проявляется одышкой, мучительным кашлем, кровохарканьем, выраженным цианозом лица и конечностей; возможно развитие легочной гипертензии. В легких большое количество необычайно звонких мелкопузырчатых хрипов или крепитация. При рентгенографии небольшие изменения -- в виде усиления деформации легочного рисунка, главным образом за счет сосудистого компонента, преимущественно в средненижних отделах легких. Иногда можно обнаружить очагово-подобные тени.

Поражение ЖКТ. В остром периоде постоянно отмечается анорексия и диспептические явления, неопределенная боль в животе, диарея. Боль в животе может быть обусловлена инфарктом селезенки, вазомоторными мезентериальными нарушениями, геморрагическим отеком брыжейки и стенки кишечника, с развитием у ряда больных своеобразной рецидивирующей обструкции тонкой кишки (сегментарный илеит). Возможно развитие некротически-язвенного процесса, который проявляется афтозным стоматитом, эзофагитом, гастроэнтероколитом, который может осложняться перфорацией, бактериальным перитонитом или панкреатитом.

Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит) наблюдается у половины больных, обычно в период генерализации процесса. Проявляется незначительной протеинурией и скудным осадком мочи. Нередко развивается нефритический или нефротический синдромы. Наибольшее значение в распознавании волчаночной природы поражения имеет биопсия почек.

Поражение нервно-психической сферы встречается у половины больных во всех фазах заболевания (слабость, быстрая утомляемость, адинамия, раздражительность, подавленное настроение, головная боль или тяжесть в голове, нарушения сна, повышенная потливость). В разгар болезни возможно появление церебрального (менингоэнцефалит), церебрально-спинального (энцефаломиелит) или диффузного синдромов.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы проявляется увеличением всех групп лимфатических узлов, печени и селезенки.

Выделяют три варианта течения СКВ (острое, подострое, хроническое).

По характеру клинических, иммунологических и морфологических признаков выделяют три степени активности: 1 -- минимальная, 2 -- умеренная, 3 -- высокая.

Диагностика. При установлении диагноза СКВ следует учитывать всю клин. картину, данные лабораторных методов исследования, иммуноморфологического исследования биопсийного материала почек и кожи. Критерии, разработанные американской ревматологической ассоциацией:

1)эритема на щеках и носу (бабочка);

2)дискоидная сыпь;

3)фотодерматит;

4)язва в полости рта или носоглотки;

5)артрит (неэрозивный);

6)серозиты (плеврит или перикардит);

7)поражения почек (протеинурия более 0,5 г в сутки или цилиндрурия);

8)поражения ЦНС (судороги или психоз);

9)гемотологические нарушения (гемолитическая анемия или лейкопения, тромбоцитопения);

10)иммунные нарушения (LE-клетки, или антитела к нативной ДНК в высоком титре, ложноположительная реакция Вассермана);

11)антинуклеарные антитела.

При наличии любых 4 критериев диагноз СКВ достаточно достоверен.

Лабораторные данные также имеет определенное диагностическое значение, особенно обнаружение большого количества потогномоничных для СКВLE-клеток и антинуклеарных антител в высоком титре.

Прогноз. При раннем распознавании и адекватном систематическом лечении удается добиться ремиссии у 90% больных и удлинить продолжительность жизни. Однако, у 10% больных, особенно с ранним развитием люпус-нефрита, прогноз остается неблагоприятным.

Лечение. Дает наилучший эффект в самом периоде болезни. При обострении СКВ лечение проводят в стационаре.

1.Нестероидные противовоспалительные препараты -- только при начальных подострых и хронических суставных вариантах.

2.Стабилизаторы клеточных мембран (препараты хинолинового ряда) -- при хроническом течении с преимущественным поражением кожи -- хлорохин, делагил.

3.Глюкокортикостериоды -- основные в лечении СКВ 1 и 2 степени активности -- преднизолон.

4.При неэффективности ГКС -- цитостатики.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

(Материал подготовила доц. Голубова О.А.)

(системный склероз) -- системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно. Системная склеродермия (ССД) -- в известном смысле типичная коллагеновая болезнь, обусловленная избыточным коллагенообразованием в связи с нарушением функционирования фибробластов. Болеют преимущественно женщины (3:1) в возрасте 30-40 лет.

Клиника. Склеродермия обычно развивается постепенно, реже остро. Чаще заболевание начинается с синдрома Рейно, нарушений трофики или стойких артралгий, могут быть и похудание, повышение температуры тела, астеническое состояние. Начавшись с одного симптома, ССД постепенно приобретает черты генерализованного многосиндромного заболевания.Поражение кожи - наиболее яркий и патогномоничный признак заболевания. Это распространенный отек (плотный, не оставляющий ямки после надавливания), а в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи. Самые большие изменения претерпевает кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной, как бы панцирной (диффузная склеродерма). Часто отмечаются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии, отчего кожа становится необычно пестрой. Характерны значительные нарушения трофики, приводящие к изъязвлениям и гнойничкам на кончиках пальцев, длительно не заживающим и чрезвычайно болезненным, к деформации ногтей, выпадению волос вплоть до облысения.

Поражение мышц. Фиброзирующий интерстициальный миозит отмечается при ССД нередко. Мышечный синдром лишь иногда сопровождается миалгиями, чаще же это прогрессирующее уплотнение, затем атрофия мышц со снижением мышечной силы. Большей частью патологический процесс распространяется и на сухожилия; фиброзирующие изменения в мышцах и сухожилиях, а также в коже ведут к ригидным кожно-мышечно-сухожильным контрактурам -- одной из причин сравнительно ранней инвалидизации больных склеродермией.

Поражение суставов наблюдается у 80-90% больных, проявляясь упорными артралгиями или значительно выраженной деформацией суставов. Деформация обычно обусловлена пролиферативно-альтеративными изменениями периартикулярных тканей - кожи, сухожилий и мышц. Рентгенологическое исследование выявляет больший или меньший остеопороз. Весьма важный признак ССД - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног.

Кальциноз. Накопление солей кальция в подкожной клетчатке наблюдается почти у 1/3 больных ССД, преимущественно в области пальцев и в периартикулярных тканях, но возможны и более редкие локализации -- фиброзное кольцо сердца, капсула печени. Клинически кальциноз проявляется болезненными неровными образованиями, иногда самопроизвольно вскрывающимися, с отторжением крошковидных известковых масс. Рентгенологически кальциноз определяется весьма отчетливо.

Поражение сердца и сосудов наблюдается почти у всех больных. Изменения сердца могут быть единственным проявлением заболевания. Иногда поражаются все оболочки сердца, однако наиболее часто -- миокард и эндокард и совсем редко -- перикард. Патологический процесс в миокарде (склеродермический кардиосклероз) проявляется болью в сердце, одышкой, нарушением ритма (экстрасистолией), приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением камер сердца. При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и слаженность контуров сердца, при рентгенокимографии -- «немые зоны» в участках крупноочагового кардиосклероза, а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдается снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока и поражение пристеночного эндокарда. Чаще страдает митральный клапан. Однако в отличие от ревматизма склеродермия никогда не ведет к резкому обезображиванию клапана, поэтому склеродермическому пороку свойственно более доброкачественное течение.

Собственно перикардит при ССД не отмечается, однако возможно фиброзное перерождение эпикарда с накоплением жидкости в полости перикарда, которое можно лишь условно называть перикардитом. Клиническая картина может напоминать типичную для перикардита с шумом трения перикарда, приглушенностью тонов сердца и соответствующими изменениями ЭКГ. Сердечная недостаточность при ССД развивается редко, главным образом при выраженном распространенном поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек.

Поражение мелких сосудов (мелких артерий, артериол) обусловливает такие периферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, телеангиэктазии, гангрена пальцев.

Поражение сосудов внутренних органов ведет к кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной того или иного тяжелого висцерита (распад легочной ткани, истинная склеродермическая почка). По существу именно сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, тяжесть и нередко исход заболевания. В то же время следует отметить возможность поражения крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита: развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев рук и ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней.

Поражение легких и плевры отмечается в виде диффузного или очагового пневмосклероза. Склеродермический пневмосклероз локализуется преимущественно в базальных отделах легких, сопровождаясь, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости легких до 40-60% от должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, иногда с мелкоячеистой структурой («медовые соты») при рентгенологическом исследовании -- признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмосклероз.

Это заболевание течет обычно доброкачественно, не сопровождаясь тяжелой легочно-сердечной недостаточностью в связи с медленным, постепенным прогрессированием, во время которого успевают развиться многочисленные компенсаторные процессы (например, гипертрофия замыкательных пластинок у входа в альвеолы). Тем не менее, возможен спонтанный пневмоторакс в результате разрыва кисты, распад легочной ткани с образованием каверны.

Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный нефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. Лишь при ССД встречается острый почечный кризис с внезапным развитием стойкой злокачественной артериальной гипертензии и почечной недостаточности. Это истинная склеродермическая почка -- выраженное поражение сосудов почки, влекущее за собой очаговые некрозы коркового вещества. Встречается при быстро прогрессирующем течении ССД, определяя прогноз заболевания.

Поражение желудочно-кишечного тракта. Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением его, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедленным пассажем бария при рентгенологическом исследовании имеет важное диагностическое значение и наблюдается весьма часто. Нередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуются пептические язвы. Значительно реже наблюдается поражение кишечника с картиной паралитической непроходимости кишечника. В связи с поражением сосудов возможны изъязвления, кровоизлияния, ишемические некрозы и кровотечения по ходу пищеварительного тракта.

Поражение нервной системы проявляется изменениями периферических, вегетативных и центральных ее отделов. У многих больных удается обнаружить снижение кожной чувствительности, преимущественно в дистальных отделах конечностей, болезненность по ходу нервных стволов, свойственные нередко выраженным полиневритам. Вегетативная неустойчивость при склеродермии выражается нарушением потоотделения, терморегуляции и вазомоторных реакций кожи. Эти явления нередко сочетаются с эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью, мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Следует отметить возможность появления симптоматики склероза сосудов головного мозга в связи со склеродермическим поражением их даже у лиц молодого возраста.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы проявляется полиаденией, а у ряда больных и гепатоспленомегалией. Изменения печени весьма разнообразны, однако их можно объединить в следующие 3 группы: 1) развитие фиброза в междольковой соединительной ткани, 2) дистрофия печеночной ткани, 3) жировая дистрофия, особенно часто сочетающаяся со значительным поражением желудочно-кишечного тракта.

Поражение эндокринной системыотмечается у многих больных в виде плюригландулярной недостаточности или патологии той либо другой железы внутренней секции. Так, у ¹/₄ больных отмечается гиперфункция или дисфункция щитовидной железы. Нарушение менструального цикла и даже раннее наступление менопаузы -- весьма частое явление при склеродермии. Это обстоятельство, как и преимущественная заболеваемость женщин, свидетельствует о поражении половых желез. Вследствие вовлечения в патологический процесс коркового вещества надпочечников наблюдается гиперпигментация кожи, адинамия, артериальная гипотензия.

Течение. В зависимости от скорости прогрессирования выделяют подострое и хроническое течениеССД. При подостром течении заболевание начинается с артралгии, лихорадки; отмечаются похудание, быстро нарастающие диффузная склеродерма и висцеральная патология с неуклонно прогрессирующим течением и распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает в ближайшие годы от начала заболевания. Именно при этом варианте течения болезни развиваются истинная склеродермическая почка, выраженный диффузный кардиосклероз с аневризмой сердца, диффузный пневмосклероз с легочной и сердечной недостаточностью, тяжелые сосудистые катастрофы с ишемическими некрозами.

Однако чаще наблюдается хроническое течение, при котором заболевание продолжается десятки лет с постепенным поражением внутренних органов, функция которых долго не нарушается. По существу такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В последние годы в рамках хронической ССД выделяется CREST -- синдром (от начальных букв сочетания: кальциноз, Рейно синдром, езофагит -- поражение пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующиеся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.

Диагностика. Следует тщательно анализировать клинические данные, особенно плотный отек, кальцинозы, остеолиз ногтевых фаланг, расширение пищевода, базальный пневмосклероз, кардиосклероз. Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдается умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия. Преходящая тромбоцитопения отражает нарушение тромбоцитообразования в костном мозге. СОЭ нормальная или умеренно увеличенная при хроническом течении и может достигать 50-60 мм/ч при подостром.

Отмечается тенденция к гиперпротеинемии (90-100 г/л и более) и гипергаммаглобулинемия. При активном течении заболевания повышен уровень фибриногена. Часто появляются С-реактивный белок, у ряда больных с активным суставным процессом -- РФ, единичные, а при большой активности процесса LE - клетки (в невысоком титре), а также антинуклеарный фактор, антитела к ДНК, что сближает системную склеродермию, ревматоидный артрит и системную красную волчанку с иммунологических позиций. Такие сдвиги чаще всего отмечаются при активном подостром течении.

Лечение. Питание должно быть полноценным, содержать достаточное количество витаминов. Лишь при значительном поражении сердца, почек и желудочно-кишечного тракта требуется специальная диета. Комплексное лечение предусматривает применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств и восстановление утраченных функций локомоторного аппарата; при наличии очаговой инфекции -- антибиотики.

Препараты глюкокортикоидов показаны главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении, когда у больных наблюдается отчетливое усиление проявлений болезни, лихорадка, увеличенная СОЭ. При назначении кортикостероидов уже на 2 - 3-й день уменьшаются боли в суставах и лихорадка; через 3 - 4 недели исчезают или значительно уменьшаются плотный отек и пигментация кожи, общая скованность, увеличивается объем движений в суставах, исчезают или уменьшаются проявления активной висцеральной патологии, снижается СОЭ, увеличивается масса тел больных. Рекомендуется преднизолон по 20-30 мг/сут в течение 1,5 мес. В дальнейшем дозу медленно снижают и поддерживающее лечение (5 - 10 мг преднизолона в сутки) продолжают долго, до получения стойкого эффекта.

D-пеницилламин при ССД оказывает действие на коллагеновый обмен. Препарат назначают по 150 мг 2, затем 4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года. Особенно показан при быстро прогрессирующем течении и диффузной склеродерме. Однако D-пеницилламин, особенно в дозах 600 мг и выше оказывает часто побочное действие в виде кожных высыпаний, лихорадки, диспепсических явлений. Наиболее серьёзное осложнение -- нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата. Диспепсический синдром становится менее выраженным при временной отмене препарата, а такое побочное действие, как изменение вкуса, может быть скорректировано назначением витамина В₆.

Аминохинолиновые препаратыпоказаны при всех течениях ССД. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза на день) могут назначаться длительно, годами (2-3 года не более), особенно при клинически ведущем суставном синдроме.

При хроническом течении склеродермии рекомендуется лидаза (гиалуронидаза). Под её влиянием уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Вводят через день по 64 ЕД в 0,5% растворе новокаина подкожно (12 инъекций за курс). Через 1-2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4-6 курсов в год).

Всё большее распространение получают вазодилататоры, в частности антагонисты ионов кальция, или кальций-блокаторы (нифедипин, коринфар), дезагреганты, антикоагулянты и каптоприл 175-150 мг и больше в день при подозрении на развитие злокачественной склеродермической почки, а также для лечения синдрома Рейно.

При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны) и физические методы лечения (парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы), аппликации 30-50% раствора диметилсульфоксида (20-30 сеансов) на пораженные конечности.

Особо важное значение имеют лечебная физкультура и массаж, которые индивидуализируют в зависимости от активности процесса. Так, при подостром течении рекомендуются утренняя гимнастика и активное положение в постели, при хроническом же -- настойчивое и длительное применение лечебной гимнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из тёплого парафина, плетение, пиление).

Ревматоидный артрит (РА) (Материал подготовила доц. Крюк М.А.)

РА - хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением периферических суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

Этиология заболевания неизвестна.

Предрасполагающие факторы(у генетически предрасположенных лиц, ассоциированная со спектром антигенов гистосовместимостиНLA):

- женский пол (женщины страдают РА в 3 раза чаще мужчин)

- переохлаждение

- респираторные вирусные инфекции

- беременность

- стресс

Патогенез:

В основе патогенеза РАлежит нарушение иммуннного ответа с дисбалансом иммунокомпетентных клеток и нарушением их функциональной активности

Образование плазматическими клетками синовиальной оболочки антител против собственных иммуноглобулинов - ревматоидных факторов (РФ) классов IgG иIgM

Формирование иммунных комплексов, запускающих каскад иммуновоспалительных реакций в суставах и внутренних органах

Серопозитивный РА - РФ обнаруживается в периферической крови и синовиальной жидкости.

Серонегативный РА - РФ обнаруживается только в синовиальной жидкости.

Течение РА

Быстро прогрессирующее (значительное увеличение деформации, вовлечение более 3 новых суставов, увеличение рентгенологической стадии на 2 ступени иухудшение их функции на 50%)

Медленно прогрессирующее(небольшое увеличение деформации, вовлечение 2-3 новых суставов, увеличение рентгенологической стадии на одну ступень и небольшое ухудшение их функции)

Без заметного прогрессирования (никакой клинической динамики в течение 2-3 лет)

Критерии ревматоидного артрита:

1.артрит 3 или большего количества суставов, более 6 недель

2.артрит суставов кисти

3.симметричный артрит

4.утренняя скованность не менее 1 часа

5.ревматоидные узелки

6.положительный РФ в сыворотке крови

7.рентген-признаки типичные для ревматоидного артрита

8.4 из 7 достаточно для постановки диагноза

Диагностика:

Общий анализ крови:

анемия (нормо или гипохромная),лейкопения (реже лейкоцитоз), эозинофилия,тромбоцитоз, ↑СОЭ

Биохимический анализ крови:

↑ C- реактивного белка

Гипоальбуминемия

↑γ и α2 - глобулинов

↑ циркулирующих иммунных коплексов

Обнаружение ревматоидных факторов (маркер аутоиммунных нарушений) (85%)

↑Фибриногена

↑ Гликопротеидов

↑ANA (30%) при тяжелом течении

↑LE-клетки (5-10%) при тяжелом течении

Исследование синовиальной жидкости

1.Снижениевязкости синовиальной жидкости

2.Муциновый сгусток становиться рыхлым

3.Резко увеличивается количество лейкоцитов

4.Синовиальная жидкость богата белком

5.В цитоплазме лейкоцитов могут содержаться округлые зеленоватые включения - вакуоли, похожие на виноград (рагоциты)

Степени активности ревматоидного артрита (клинико-лабораторные данные)

Icтепень активности: утренняя скованность около 1 часа, умеренная гипергамма-глобулинемия (до 12%), минимальные титры С-реактивного белка

IIcтепень активности: утренняя скованность до полудня, умеренная гипертермия, гипергаммаглобулинемия (12-15%), увеличе-ние СОЭ (20-40 мм/ч), умеренное повышение титра С-реактивного белка

IIIcтепень активности: утренняя скованность в течении суток, гипертермия периартикулярных тканей пораженных суставов, гипергаммаглобулинемия (↑15%), увеличение СОЭ (↑40 мм/ч), высокое повышение титра С-реактивного белка

Лечение:

1.Этиотропной терапии не существует

2.Противовоспалительная терапия:

I. НПВС (подавляют активность фермента циклооксигеназы):

неселективныеингтбиторыЦОГ(диклофенак, ибупрофен, индомета-цин)

селективные ингибиторы ЦОГ-2 (нимесулид, мелоксикам