150. Врожденные пороки органов пищеварения и мочеполовой системы, разновидности, патологическая анатомия. Значение для формирования заболеваний жкт и мочевыделительной системы.

Врожденные пороки пищеварительного тракта составлют 21,7% всех пороков развития. Наиболее частыми пороками пищеварительной системы являются следующие.

1. Атрезия пищевода - прерывание проходимости пищевода. Характерной особенностью является образование врожденных соустий (свищей) между пищеварительными и дыхательными путями в виде трахеопищеводных свищей. Примерно в половине случаев атрезия пищевода сочетается с другими аномалиями.

2. Врожденный гипертрофический стеноз привратника желудка (гипертрофический пилоростеноз) - сужение просвета пилорического канала вследствие гипертрофии мышечного слоя привратника. Встречается у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

3. Атрезия прямой кишки и анального отверстия встречается у девочек в 2 разе реже, чем у мальчиков. Характерной особенностью этих аномалий является образование свищей с мочеполовой системой или промежностью.

4. Нарушение поворота кишечника - персистирование положения кишечника у новорожденного, свойственное какому-либо этапу эмбрионального развития. Аномалии поворота кишечника могут протекать бессимптомно или проявляться кишечной непроходимостью. Мальчики поражаются в 2 раза чаще, чем девочки. ТТП - до 7-й недели внутриутробного развития.

5. Кистофиброз поджелудочной железы - одна из форм муковисцидоза - ферментопатии, характеризующейся нарушением функции экзокринных желез (поджелудочной, слюнных, кишечных, бронхиальных, слезных, потовых, печени). Может протекать в виде мекониального илиуса, бронхоэктазов, стеатореи.

6. Атрезия внепеченочных желчных протоков - характеризуется прекращением поступления желчи из печени в двенадцатиперстную кишку. У больных с рождения развивается механическая желтуха, которая осложняется развитием билиарного цирроза печени. ТТП - до 7-й недели внутриутробного развития.

7. Врожденный аганглиоз кишечника (болезнь Гиршпрунга, врожденный мегаколон) - отсутствие ганглиев межмышечного и подслизистого нервных сплетений на определенных участках кишечника. Частота 0,2:1000 рождений. В участке аганглиоза отсутствуют перистальтические сокращения, сама кишка спавшаяся. Выше участка аганглиоза кишка резко растянута из-за задержки каловых масс.

Различают аномалии структуры (дисплазии и кисты), количества (агенезия, гипоплазия, удвоение), формы, взаимоотношения и расположения (дистопия, и сращение почек). К порокам почек относят также пороки почечных чашечек и лоханок.

1. Дисплазии почек - группа наиболее часто встречающихся пороков мочевой системы, характеризующаяся нарушением дифференцировки нефрогенной ткани с персистированием эмбриональных структур. Размеры почек всегда уменьшены. ТТП - до 32-го дня внутриутробного развития.

2. Поликистоз почек - двусторонний процесс, характеризующийся образованием многочисленных кист в паренхиме почек. Выделяют взрослый и инфантильный тип. При поликистозе взрослого типа почки значительно увеличиваются в размерах («лошадиные почки» - до 1,5 кг каждая). ТТП - до 9-й недели внутриутробного развития. Поликистоз инфантильного типа встречается с частотой 1:11000 рождений, ТТП - до 8-й недели внутриутробного развития. В 100% случаев сопровождается поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких.

3. Гипоплазия почек - уменьшение относительной массы почек. Различают простую (истинную), сегментарную и олиго-меганефроническую формы. Простая гипоплазия может быть одно- и двусторонней, чаще встречается у девочек. Возникновение порока связывается с задержкой развития бластемы или уретральной трубки, ТТП - до 28-го дня внутриутробного развития. Сегментарная гипоплазия встречается в 3 раза чаще у девочек. Олиго-меганефроническая гипоплазия - редко встречающийся двусторонний порок, характеризующийся уменьшением размеров почек, уменьшением количества клубочков и увеличением их размеров.

4. Дистопия (эктопия) почек - изменение расположения почек. Эктопия может быть одно- и двусторонней, а также поясничной, подвздошной, тазовой и грудной. Чаще наблюдается у мужчин (3:2), чем у женщин. Возникновение порока связывают с задержкой восхождения почек из тазовой области. ТТП - до 51-го дня внутриутробного развития.

5. Подковообразная почка - сращение почек одним из полюсов. Чаще наблюдается у мужчин. ТТП - до 30-го дня внутриутробного развития. Нередко встречается при хромосомных болезнях.

6. Врожденный гидронефроз (водянка почки) - расширение чашечек, лоханки с атрофией паренхимы. Чаще встречается у мальчиков. Наиболее частой причиной являются стриктуры в лоханочно-мочеточниковом и пузырно-мочеточниковом сегментах. В последнем случае развивается уретерогидронефроз.

7. Удвоение мочеточника - самый частый порок мочевой системы. Частота 7:1000 в популяции. В 2 раза чаще наблюдается у женщин. Может быть одно- и двусторонним, нередко сочетается с удвоением почек.

8. Персистирование (незаращение) урахуса - открытый проток аллантоиса. ТТП - до 6-го месяца внутриутробного развития.

9. Крипторхизм - задержка яичка на его естественном пути при опускании в мошонку. Встречается у 30% новорожденных, 3% детей, 0,3% взрослых.

10. Гермафродитизм - интерсексуальное состояние, характеризующееся несоответствием между структурой гонад и строением наружных половых органов. Выделяют ложный мужской, ложный женский и истинный гермафродитизм.

Аномалии развития почек и мочевыводящих путей считаются ведущим в формировании инфекций мочевой системы, поскольку ведет к ключевому патогенетическому звену – нарушению нормальной уродинамики.