146. Патология перинатального периода, определение, общая характеристика.

1) Перинатальный период – промежуток времени от 22 недель беременности до 7-го дня жизни младенца.

2) Периоды перинатального периоды:

а) антенатальный - до начала родовой деятельности

б) интранатальный - от начала схваток до рождения младенца

в) постнатальный (ранний неонатальный)- с момента рождения живого младенца до 168 часов (7-го дня) его жизни

г) поздний неонатальный период – 8-28 день жизни младенца

3) Живорожденный – младенец, полностью отделившийся от организма матери или извлеченный из него и начавший самостоятельно дышать.

Мертворожденный – плод при отсутствии самостоятельного дыхания в момент рождения (независимо от наличия сердцебиения и других признаков жизни) при сроке беременности 28 недель и более, массе 1000 г и более и длине 35 см и более.

В зависимости от массы тела различают детей:

 —   с экстремально низкой массой тела - 500-1000 г;

 —   очень низкой массой тела - 1001-1500 г;

 —   низкой массой тела - 1501-2500 г.

По сроку гестации выделяют:

 —   крайнюю незрелость плода или новорожденного: гестационный срок - 22-27 нед, масса тела - 500-1000 г, длина - 25-34 см;

 —   недоношенность: гестационный срок менее - 37 нед, масса тела - менее 2500 г, длина - менее 45 см;

 —   доношенность: гестационный срок - 38-42 нед, масса тела - более 2500 г, длина - 46 см и более;

 —   переношенность: срок гестации - 42 нед и более, масса и длина тела значительно превышают показатели доношенных детей.

4) Зрелость плода – состояние, характеризующееся готовностью органов и систем к обеспечению его внеутробного существования.

Критерии зрелости плода:

• ядро окостенения нижнего эпифиза бедра (ядро Беклара) равно 5-7 мм

• у мальчиков яички опущены в мошонку, у девочек не зияет половая щель

• на черепе имеется только два мягких родничка

• длинные пушковые волосы на лице, плечах, спине отсутствуют

5) Недоношенный – новорожденный, родившийся между 28-й и 38-й неделями беременности с массой тела от 1000 до 2500 и длиной тела 35-45 см.

Морфологические признаки недоношенности:

 —   избыточный рост пушковых волос на лице, плечах и спине;

 —   мягкая консистенция ушных раковин и крыльев носа из-за недоразвития их хрящей;

 —   ногти не достигают края ногтевого ложа;

 —   расположение пупочного кольца в нижней трети передней брюшной стенки.

Критерии недоношенности:

• наличие на лице, плечах, спине длинных пушковых волос (лануго)

• мягкость ушных раковин

• слабое развитие ногтей на пальцах рук и ног

• у мальчиков яички не опущены в мошонку, у девочек большие половые губы не прикрывают малые

• кости черепа относительно мягкие

• ядра окостенения в эпифизах длинных трубчатых костей отсутствуют

147. Эмбриопатии, фетопатии - определение, этиология, патогенез, патологическая анатомия пороков нервной системы.

Эмбриопатии развиваются под действием вредных агентов с 16-х по 56-е сутки (конец 8-й недели) после оплодотворения. В этот период идут процессы органогенеза, что сопровождается интенсивностью обмена веществ и повышенной чувствительностью структур эмбриона к различным повреждающим факторам (химическим соединениям, лекарственным средствам, ионизирующей радиации, вирусам и т.д.). В этот период формируется большая часть врожденных пороков развития. Эмбриопатии часто ведут к гибели эмбриона.

Фетопатии - повреждения плода, которые возникают начиная с 9-й недели беременности и до ее завершения.

5) Фетопатии - имеют ряд особенностей:

1. ВПР редки

2. характерны генерализованные формы инфекций

3. геморрагический диатез при инфекционных и токсических процессах

4. пролиферация клеток в очагах экстрамедуллярного кроветворения

5. преобладание в процессах гипертрофии и гиперплазии элементов мезенхимы

6. отставание структурного и функционального созревания тканей

Пороки развития центральной нервной системы встречаются наиболее часто и составляют 30% всех пороков, выявляемых у детей. Они многочисленны, касаются всех отделов ЦНС, детерминированы как мутациями генов и хромосом, так и воздействием факторов внешней среды, возникают в течение всего эмбрионального периода и в раннем фетальном периоде.

Анэнцефалия - отсутствие большого и иногда заднего мозга, костей свода черепа (акрания) и расположенных над ними мягких тканей головы и кожи. На месте мозговой ткани расположена соединительная ткань с большим количеством сосудов, в которой встречаются единичные нейроны и клетки нейроглии. Дети с анэнцефалией нежизнеспособны.

Черепно-мозговые грыжи - грыжевые выпячивания через дефекты костей черепа, обычно в области швов. Грыжевой мешок, который состоит из кожи и твердой мозговой оболочки и в котором отсутствует мозговая ткань и имеется только спинномозговая жидкость, - менингоцеле. Если в грыжевой мешок выпячивается какая-либо часть головного мозга говорят о менингоэнцефалоцеле. Крупная грыжа быстро приводит ребенка к смерти.

Микроцефалия - уменьшение массы и объема головного мозга в сочетании с недоразвитием и неправильным строением больших полушарий. Лобные доли уменьшены, нервные клетки незрелые, наблюдаются очаги гетеротопий в белом веществе. Стволовые отделы мозга и мозжечок практически не изменены. Микроцефалию наблюдают при хромосомных и многих генных заболеваниях. Она сопровождается психическим недоразвитием - олигофренией.

Микрогирия - наличие большого количества мелких, неправильно расположенных извилин полушарий мозга, обычно с обеих сторон.

Порэнцефалия - наличие в конечном мозге выстланных эпендимой полостей различных размеров, сообщающихся с системой желудочков мозга и субарахноидальным пространством.

Врожденная гидроцефалия (водянка головного мозга) - накопление избыточного объема спинномозговой жидкости в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальном и субдуральном пространствах (наружная гидроцефалия). Она обусловлена нарушением оттока спинномозговой жидкости, продуцируемой сосудистыми сплетениями желудочков мозга, в субарахноидальное пространство. При этом желудочки мозга расширены, ткань головного мозга атрофирована, голова увеличена, кости черепа истончены, швы их расходятся, роднички выбухают.

Грыжа спинного мозга возникает при расщеплении позвоночника (spinabifida). Это связано с отсутствием в эмбриональном периоде смыкания медуллярной трубки и наличием вследствие этого аплазии дужек и остистых отростков позвонков. При этом деформированный спинной мозг лежит открыто или прикрыт мягкими тканями (мышцами, кожей), с которыми он нередко сращен. Расщепление позвоночника может быть расположено в любом отделе позвоночного столба, но чаще в поясничном и крестцовом отделах. Оно может захватывать различное количество позвонков. В области расщепления часто формируется спинномозговая грыжа. Как и при черепномозговых грыжах, это может быть менингоцеле, когда содержимое грыжевого мешка, состоящего из кожи и мягкой мозговой оболочки, - спинномозговая жидкость, и менингомиелоцеле - наличие в грыжевом мешке спинного мозга.

Рахисхиз - расщелина позвонков с отсутствием мозговых оболочек и мягких тканей. Спинной мозг лежит открытым, в виде тонкой пластинки или желобка.

Прогноз при врожденных пороках развития ЦНС неблагоприятный. Большинство таких пороков несовместимо с жизнью. Во многих случаях они ведут к олигофрении и другим психическим и неврологическим заболеваниям. Хирургическое лечение их ограничено. Часто возникают интеркуррентные заболевания, приводящие детей к смерти, или присоединяются гнойные осложнения в виде менингоэнцефалита и менингита.