132. Морфологические особенности острых лейкозов у детей. Осложнения и исходы.

По сравнению с острыми лейкозами у взрослых они возникают значительно чаще и характеризуются более широким распространением лейкозной инфильтрации в кроветворных и некроветворных органах, исключая половые железы. У детей чаще, чем у взрослых, возникают лейкозы с узловатыми (опухолевидными) инфильтратами, особенно в области вилочковой железы. Часто развивается острый лимфобластный (Т-зависимый) лейкоз; миелобластный лейкоз, как и другие формы острого лейкоза, обнаруживают реже. Особые формы острого лейкоза у детей - врожденный лейкоз и хлоролейкоз.

133. Ревматизм, определение, этиология, морфогенез. Клинико-морфологические формы. Особенности у детей.

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атак) и затихания (ремиссий). Чередование атак и ремиссий продолжается много месяцев и даже лет, иногда ревматизм принимает скрытое течение.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказана роль β-гемолитического стрептококка группы А, сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). Придают значение возрастным и генетическим факторам, так как ревматизм - полигенно наследуемое заболевание.

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придают антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое действие на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов. Ревматизм принимает характер непрерывнорецидивирующего заболевания с чертами аутоагрессии.

Морфогенез. Структурная основа ревматизма - системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические реакции. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основном веществе клапанного и пристеночного эндокарда и в меньшей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Клинико-анатомические формы. По преобладанию клинико-морфологических проявлений заболевания условно выделяют следующие формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную (узловатую) и церебральную.

а) полиартритическая форма: серозное воспаление суставов, атипичные гранулемы в синовии

б) кардиоваскулярная форма: ревматический панкардит

в) церебральная форма: "малая хорея" (ревматические васкулиты сосудов полосатого тела, мозжечка, субталамических ядер)

г) нодозная форма: ревматические узелки (крупные очаги фибриноидного некроза) в коже, околосуставной сумке