131. Морфологическая характеристика нефробластомы, нейробластомы, остеосаркомы.

Нейробластома - злокачественная опухоль из нейробластов нервного гребешка, имеющая наследственную предрасположенность к возникновению. Локализуется преимущественно в мозговом слое надпочечников и симпатических ганглиях шеи, грудной полости, забрюшинного пространства. Мальчики болеют чаще.

Особенности нейробластомы: самопроизвольное обратное развитие, созревание и превращение в доброкачественную опухоль - ганглионеврому, быстрый рост и метастазирование. Опухоль обнаруживают случайно при пальпации живота у маленьких детей или при появлении метастазов. Характерно повышение содержания катехоламинов в крови и моче. Иногда нейробластома - случайная находка в надпочечниках у мертворожденных детей.

Патологическая анатомия. Опухоль обычно имеет вид единичного узла мягкой консистенции, ограниченного капсулой, либо прорастающего в окружающие ткани. На разрезе он сероватого цвета, нередко с кровоизлияниями и некрозами .

Возможно мультицентрическое развитие опухоли в обоих надпочечниках или нескольких ганглиях. Гистологическое строение нейробластомы зависит от уровня ее дифференцировки. Недифференцированная опухоль имеет солидное строение, состоит из пластов круглых, мелких, лимфоцитоподобных клеток. При большей степени зрелости - клетки крупнее, образуют эозинофильные отростки, нейрофибриллы. При этом возможно формирование псевдорозеток - тесно прилежащие друг к другу клетки кольцеобразно окружают места скопления нейрофибрилл .

Нейробластома - эмбрионального типа гормонально-активная (повышенная продукция катехоламинов) мелко-круглоклеточная опухоль, которая содержит разное количество нейропиля и возникает из клеток-предшественниц нервного гребешка. Локализация: чаще надпочечники, симпатические брюшные ганглии.

МаСк: четко очерченный солидный узел диаметром до 10 см, покрытый плотной фиброзной псевдокапсулой; на разрезе - несколько узлов с пестрой окраской от темно-красного до коричневого цвета, часто кровоизлияния и кисты, очаги некроза и кальцификации.

МиСк - три основных компонента:

а) нейробластоматозный - опухолевые нейробласты в виде мелких круглых клеток с большими ядрами и узким ободком цитоплазмы, расположенных гнездно; частые митозы, хроматин в виде "соли с перцем"; истинные розетки Флекснера - концентрические клеточные образования с центрально расположенным каналом; ложные розетки Хомера Райта - не содержат канала, в центральной части - переплетающиеся отростки клеток.

б) ганглионейроматозный - большие эозинофильные ганглиозные клетки с эксцентрично расположенным ядром и пучки тончайших отросткой - нейритов, окруженных мелкими веретенообразными шванновскими клетками

в) промежуточный - различные сочения нейробластов, зрелых и атипичных ганглиозных клеток, параллельно расположенные пучки нейропиля.

Нефробластома (опухоль Вильмса) - злокачественная эмбриональная опухоль, возникающая из клеток нефрогенной бластемы. Наиболее часто встречается у детей в возрасте 2-3 лет. Опухоль, как правило, обнаруживают в брюшной полости случайно. Вначале она имеет экспансивный рост, затем прорастает окружающие ткани и метастазирует в легкие. Макроскопически опухоль обычно имеет вид крупного узла мягкой консистенции, имеющего на разрезе серовато-розоватый цвет, очаги некроза, кровоизлияния и кисты. Микроскопически определяются элементы нефрогенной ткани, находящиеся на разных стадиях созревания. Солидные поля из округлых мелких клеток с гиперхромными ядрами указывают на наличие бластемного компонента опухоли. Расположенные внутри полей трубочки типа почечных канальцев или формирующихся клубочков свидетельствуют о дифференцировке эпителиального компонента. Рыхлая, незрелая соединительная ткань с вкраплениями скелетных мышц, жировой клетчатки и хряща - признак нарушения дифференцировки мезенхимы в ходе нефрогенеза.

Происхождение: метанефрагенная бластема.

4) МаСк: один или два узла, не связанные между собой, розово-беловатого цвета, с экспансивным ростом в пределах капсулы.

МиСк: три компонента:

а) бластемные клетки - мелекие клетки с высоким ядерно-цитоплазматическим индексом, круглые или овальные ядра, частые митозы

б) эпителиальный компонент - маленькие трубочки типа почечных канальцев или трубочки, выстланные примитивным недифференцированным эпителием

в) мезенхимальный компонент - ткани различной мезенхимальной дифференцировки, чаще фиброзная и миксоидная, реже хрящевая, костная, жировая, ГМК

Гистологические варианты нефробластомы:

а) «классическая» (трехфазная) НБ – все три компонента опухоли в равном соотношении

б) монофазная НБ – один из компонентов доминирует (> 65% площади): преимущественно бластемная, эпителиальная или мезенхимальная

в) НБ с анаплазией (диффузной или очаговой)

Морфология. Остеосаркомы группируют по:

• локализации (интрамедуллярная, интракортикальная, поверхностная);

• степени дифференцировки (высоко- и низкодифференцированные);

• мультицентричности (синхронная, метахронная);

• первичному поражению кости (подлежащая кость интактна) или вторичному поражению кости (при наличии в анамнезе указаний на существующее доброкачественное новообразование, болезнь Педжета костей, некроз кости, облучение);

• гистологическим характеристикам (остеобластическая, хондробластическая, фибробластическая, телеанги- эктатическая, мелкоклеточная, гигантоклеточная).

Чаще всего остеосаркома развивается в метафизе

длинных трубчатых костей и является первичной, обособленной, интрамедуллярной, низкодифференцированной.

Макроскопически остеосаркомы представляют собой крупные зернистые новообразования сероватобелого цвета, с очагами кровоизлияний и кистозной дегенерации (рис. 26.22). Часто опухоль разрушает кортикальный слой кости, формируя мягкотканныйкомпонент, инфильтрирует костномозговой канал, замещает костный мозг и разрушает костные трабекулы.

В редких случаях остеосаркома пенетрирует эпифиз и проникает в сустав. После инвазии сустава опухоль распространяется по связкам и сухожилиям, прорастая через место прикрепления суставной капсулы. Опухолевые гигантские клетки могут иметь разный размер, форму и нередко гиперхромные уродливые ядра; характерны атипичные митозы. Опухолевые гигантские клетки формируют особую костную ткань, характеризующуюся неравномерным расположением примитивных трабекул (рис. 26.23). В разных пропорциях могут быть представлены и другие мезенхимальные ткани: хрящ, соединительная ткань. При наличии злокачественной хрящевой ткани опухоль называют хон- дробластической остеосаркомой. Наличие сосудистой инвазии обычно хорошо заметно, в 50-60% опухолей обнаруживаются очаги некроза.