94. Тубулопатии, определение. Острая почечная недостаточность, этиология, патогенез, патологическая анатомия, исходы.

Ту́булопати́и — большая группа заболеваний, протекающих с нарушением канальцевого транспорта органических веществ и электролитов. При первичных тубулопатиях транспорт веществ и электролитов нарушен преимущественно в мембранах почечных канальцев.

Острая почечная недостаточность (ОПН) – это синдром внезапного, быстрого снижения или прекращения функции обеих почек (или единственной почки), приводящий к резкому повышению продуктов азотистого обмена в организме, нарушению общего обмена веществ. Нарушение функции нефрона возникает вследствие уменьшения кровотока в почках и резкого снижения доставки им кислорода -некрозом эпителия канальцев и глубокими нарушениями почечного крово- и лимфообращения.

Причины - интоксикации и инфекции.

Развитие связано с механизмами шока - острое нарушение кровообращения-гиповолемию-падениеАД. В развитии дистрофии и некроза канальцев большую роль играет также непосредственное действие на эпителий циркулирующих в крови нефротоксических веществ, причем поражения нефротоксического характера касаются преимущественно проксимальных канальцев.На смену деструктивным процессам в канальцах приходят репаративные.

Различают начальную(резкое, преимущественно венозное, полнокровие интермедиарной зоны и пирамид при очаговой ишемии коркового слоя),олигоанурическую(некротические изменения канальцев главных отделов)и стадию восстановления диуреза.

почки увеличены,отечные,фиброзная капсула напряжена, легко снимается.

К хроническим тубулопатиям обструктивного генеза относятся миеломная почка и подагрическая почка.В основе характерных для миеломной почки изменений лежит парапротеинемический нефроз, который развивается в связи с засорением стромы почек и закупоркой канальцев низкомолекулярным белком - парапротеином, секретируемым миеломными клетками.

В финале происходит вторичноесморщивание почек, иногда присоединяется амилоидоз.

Больные умирают от хронической почечной недостаточности.

.Тубуло-интерстициальные заболевания• Лекарства, рентгеноконтрастные вещества, радиация и пр.• Низкий удельный вес мочи !• Морфология: воспалительная клеточная инфильтрация в интерстиции, белковая Д в эпителии канальцев.• В исходе – интерстициальный склероз, канальцевая атрофия.

95. Пиелонефрит, определение, этиология, патогенез, формы, морфологическая характеристика, исходы.

Пиелонефрит - инфекционное гнойное заболевание с поражением почечной лоханки, чашечек и межуточного вещества почек, как правило, одностороннее.

Этиология: гноеродные микроорганизмы (стафилококк, синегнойная палочка, кишечная палочка, грибы)

Предрасполагающие факторы: 1. обструкция мочевых путей (камни, опухоли, стриктуры, ВПР и т.д.) 2. операции на почках и мочевыводящих путях 3. катетеризация мочевых путей 4. заболевания половых органов

Патогенез: возбудители попадают в лоханку 1. восходящим уриногенным путем из мочеточников, мочевого пузыря (чаще всего, при ВПР почек - дисплазия, гипоплазия, мегалоуретер, стенозы мочеточников; мочекаменной болезни; опухолях мочевых путей), 2. лимфогенным путем с током лимфы (реже, при воспалительных заболевания половых органов и ЖКТ) 3. нисходящим гематогенным путем с кровью (крайне редко)  поражение почки

2) Патоморфология острого пиелонефрита: чаще одностороннее поражение или двухстороннее, но разной степени тяжести:

а) лоханки и чашечки: МаСк в просвете мутная моча; слизистая мутная, набухшая, полнокровная с кровоизлияниями, покрыта гноем; МиСк инфильтрация слизистой преимущественно нейтрофилами

б) мозговое вещество почки: МаСк желтые полоски, сходящиеся в вершинах пирамидок; МиСк гной в просвете канальцев; инфильтрация стромы нейтрофилами и лимфоцитами

в) кора: МаСк очажки желто-зеленого цвета разного диаметра от единичных до множественных; МиСк абсцессы (если их много - апостематозный нефрит)

3) Патоморфология хронического пиелонефрита: триада морфологических признаков:

1. изменения лоханки: склероз слизистой оболочки с метаплазией переходного эпителия в многослойный плоский; хроническое продуктивное межуточное воспаление

2. мозговой слой: межуточное продуктивное воспаление с формированием лимфоидных фолликулов; воспалительный инфильтрат из круглых клеток (лимфоциты, гистиоциты, плазматические клетки) с примесью нейтрофильных лейкоцитов; склероз и атрофия канальцев с наличием в их просвете цилиндром (чаще гиалиновых); склероз сосудов

3. корковое вещество: перигломерулярный склероз; круглоклеточные с примесью нейтрофилов инфильтраты в строме; склероз и облитерация сосудов; иногда инкапсулированные абсцессы

В исходе ХПН формируется "щитовидная почка" - тиреидизация почечной паренхимы: полностью отсутствует структура коры и мозгового слоя; среди полей склероза и инфильтратов видны расширенные канальцы с резко истонченным атрофированным эпителием, заполненные густой коллоидной массой розового цвета (напоминают фолликулы щитовидной железы)

4) Осложнения ОПН:

1. карбункул почки (крупный очаг из тесно расположенных множественных абсцессов)

2. гнойный паранефрит (воспаление околопочечной клетчатки)

3. гнойный перинефрит (воспаление фиброзной капсулы)

4. пионефроз (лоханка, чашечки резко расширены, заполнены гноем)

5. уросепсис

5) Исходы острого ПН: а) рассасывание очагов гнойного воспаления и выздоровление б) переход в хронический ПН в) формирование хронических абсцессов в почке

Исход хронического ПН: пиелонефритически вторично сморщенная почка  ХПН (всегда крупнобугристая, т.к. ПН никогда не поражает почку диффузно, при ГН вторично сморщенная почка мелкозернистая)