67. Гемобластозы, определение, классификация, общая характеристика.

Опухоли системы крови, или гемобластозы, делят на две группы: лейкозы - системные опухолевые заболевания кроветворной ткани; лимфомы - регионарные опухолевые заболевания кроветворной и (или) лимфатической ткани.

Классификация опухолей кроветворной и лимфатической тканей

Лейкоз - злокачественное заболевание крови.

•  Острые лейкозы:недифференцированный,миелобластный,лимфобластный, плазмобластный, монобластный (миеломонобластный), эритромиелобластный (ди Гульельмо), мегакариобластный.

•  Хронические лейкозы:

 —   миелоцитарного происхождения: хронический миелоидный, хронический эритромиелоз, эритремия, истинная полицитемия (синдром Вакеза-Ослера);

 —   лимфоцитарного происхождения: хронический лимфолейкоз, лимфоматоз кожи (болезнь Сезари); парапротеинемический лейкоз: миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема), болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина);

 —   моноцитарного происхождения: хронический моноцитарный лейкоз, гистиоцитозы (гистиоцитоз X)¹.

¹ В настоящее время носит название гистиоцитоз из клеток Лангерганса.

Лимфомы - регионарные опухолевые заболевания.

•  Лимфосаркома: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома (опухоль Беркитта).

•  Грибовидный микоз.

•  Болезнь Сезари.

•  Ретикулосаркома.

•  Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

68. Лимфобластные и миелобластные лейкозы. Основные отличия.

Острый миелобластный лейкоз (острый миелолейкоз) проявляется инфильтрацией костного мозга, селезенки, печени, почек, слизистых оболочек, реже лимфатических узлов и кожи опухолевыми клетками типа миелобластов. Цитохимические особенности этих клеток (см. табл. 11-1) - содержание гликогена и суданофильных включений, положительная реакция на пероксидазу, α-нафтилэстеразу и хлорацетатэстеразу.

Костный мозг становится красным или сероватым, иногда он приобретает зеленоватый (гноевидный) оттенок - пиоидный костный мозг. Селезенка и печень увеличены в результате лейкозной инфильтрации, но больших размеров они не достигают. То же можно сказать и о лимфатических узлах. Весьма характерна инфильтрация бластными клетками не только костного мозга, селезенки и печени, но и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, в связи с чем возникают некрозы в полости рта, миндалинах, зеве (рис. 11-5) и желудке. В почках встречаются диффузные и очаговые (опухолевые) инфильтраты. Лейкемическая инфильтрация легких, или лейкозный пневмонит, развивается у 1/3 больных, лейкозная инфильтрация оболочек мозга, или лейкозный менингит, у 1/4 больных. Значительно выражен геморрагический диатез - кровоизлияния в слизистых и серозных оболочках, в паренхиме внутренних органов, нередко в головном мозге. Умирают больные от кровотечения, язвенно-некротического процесса, присоединившейся инфекции, сепсиса.

Острый лимфобластный лейкоз развивается значительно чаще у детей - в 80% случаев. Лейкемическая инфильтрация наиболее выражена в костном мозге. Костный мозг губчатых и трубчатых костей малиново-красный, сочный. Селезенка значительно увеличена, сочная и красная, рисунок ее стерт. Значительно увеличены и лимфатические узлы средостения, брыжейки, на разрезе их ткань бело-розовая, сочная. Такой же вид имеет и вилочковая железа, которая достигает иногда гигантских размеров. Нередко лейкозный инфильтрат выходит за пределы вилочковой железы и прорастает в ткани переднего средостения, сдавливая органы грудной клетки.