22. Патологическая анатомия амилоидоза печени, почек, селезенки, функциональное значение.

В селезенке амилоид откладывается в лимфатических фолликулах или равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидноизмененные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго, - «саговая» селезенка. Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричневокрасная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе - «сальная» селезенка. «Саговая» и «сальная» селезенка - последовательные стадии процесса.

В почках амилоид откладывается в стенке сосудов, капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

В печени отложение амилоида наблюдают между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит сальной.

В кишечнике амилоид выпадает по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, в стенках сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя. При значительном амилоидозе железистый аппарат кишечника атрофируется.

Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отложение амилоида встречается в корковом веществе по ходу сосудов и капилляров.

В сердце амилоид обнаруживают под эндокардом, в строме и сосудах миокарда (рис. 2-15, в), в эпикарде по ходу вен. Отложение амилоида в сердце ведет к его увеличению - амилоидная кардиомегалия. Оно становится очень плотным, миокард приобретает сальный вид.

В скелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид оседает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах. Периваскулярно и периневрально нередко образуются массивные отложения амилоидного вещества. Мышцы становятся плотными, полупрозрачными.

В легких отложения амилоида появляются сначала в стенках разветвлений легочных артерии и вены (рис. 2-15, г), а также в перибронхиальной соединительной ткани. Позже амилоид появляется в межальвеолярных перегородках.

В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и по периферии сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических волокон и резкой атрофией эпидермиса.

Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобразие. Помимо артерий железы, в глубокой старости встречается и амилоидоз островков.

Амилоидоз щитовидной железы тоже своеобразен. Отложения амилоида в строме и сосудах железы могут быть проявлением не только генерализованного амилоидоза, но и медуллярного рака железы - медуллярный рак щитовидной железы с амилоидозом стромы. Амилоидоз стромы часто встречается в опухолях эндокринных органов и APUD-системы - медуллярный рак щитовидной железы, инсулома, карциноид, феохромоцитома, опухоли каротидных телец, хромофобная аденома гипофиза, гипернефроидный рак. В образовании APUD-амилоида доказано участие эпителиальных опухолевых клеток.

Исход неблагоприятный.

Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, к их функциональной недостаточности - хронической почечной, печеночной, сердечной, легочной, надпочечниковой, кишечной недостаточности (синдрому нарушенного всасывания).