17. Паренхиматозные белковые дистрофии, определение, классификации, морфологические изменения.
Паренхиматозные дистрофии - нарушения метаболизма в паренхиме органов; проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках. Поэтому при паренхиматозных дистрофиях преобладают нарушения клеточных механизмов трофики.
Сущность паренхиматозных диспротеинозов состоит в изменении физико-химических и морфологических свойств белков клетки. Они подвергаются денатурации и коагуляции или, наоборот, колликвации, что ведет к гидратации цитоплазмы. При нарушении связи белков с липидами возникает деструкция мембранных структур клетки. В исходе этих нарушений может развиться коагуляционный (сухой) или колликвационный (влажный) некроз.
К паренхиматозным диспротеинозам относят зернистую, гиалиновокапельную, гидропическую и роговую дистрофии.
При гиалиново-капельной дистрофии в клетке в результате коагуляции белка появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие цитоплазму, и происходит деструкция клеточных ультраструктурных элементов. Эта белковая дистрофия необратима и в ряде случаев завершается фокальным коагуляционным некрозом клетки. Этот диспротеиноз часто встречается в почках, реже - в печени и совсем редко - в миокарде. С гиалиново-капельной дистрофии связаны появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой нарушений многих функций печени. Исход неблагоприятен: она завершается гибелью клетки.
Гидропическая, или водяночная, дистрофия характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Ее наблюдают чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках и клетках коры надпочечников. При микроскопическом исследовании наблюдают увеличенные в объеме паренхиматозные клетки. Цитоплазма их заполнена небольшими вакуолями, представляющими собой растянутые канальцы эндоплазматической сети, содержащие прозрачную жидкость. Ядро смещено на периферию клетки, обычно сморщено, иногда вакуолизировано. Прогрессирование этих изменений приводит к разрыву мембран эндоплазматической сети, образованию крупных вакуолей, распаду ультраструктур клетки и переполнению ее водой. Клетка содержит заполненные жидкостью баллоноподобные вакуоли и расположенное на периферии пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые, по существу, являются выражением фокального колликвационного некроза, называют баллонной дистрофией. Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный: завершается фокальным или тотальным некрозом клетки. Функция органов и тканей при гидропической дистрофии страдает значительно.
Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает, - патологическое ороговение слизистых оболочек, или лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке. Процесс может быть местным или распространенным. Причины роговой дистрофии: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы. Исход двоякий: устранение вызывающей причины в начале процесса приводит к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток. Иногда такие дистрофические изменения трансформируются в злокачественный опухолевый рост.
Зернистая дистрофия – в клетках паренхиматозных органов появляются белковые зерна. При зернистой дистрофии развивается картина мутного набухания органа. Зернистая дистрофия появляется в клетках в начале декомпенсации функции органа. Исход зернистой дистрофии - ее ликвидация, эта дистрофия обратима. Если же причина, вызвавшая повреждение клеток, не устранена, то зернистая дистрофия трансформируется в гиалиново-капельную дистрофию.
К группе паренхиматозных диспротеинозов примыкает ряд дистрофий, в основе которых лежат нарушения внутриклеточного метаболизма ряда аминокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих их ферментов, т.е. в результате наследственной ферментопатии. Эти дистрофии относят к болезням накопления.
