154. Рахит, определение, этиология, патологическая анатомия, клинические проявления, исходы.

Рахит–Заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витамина D и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма. Классификация рахита:

 —   классическая форма рахита у детей:

    ◊  ранний рахит - в возрасте от 3 мес до 1 года;

    ◊  поздний рахит - в возрасте от 3 до 6 лет;

 —   витамин D-зависимый рахит - наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом передачи;

 —   витамин D-резистентный рахит - наследственное, сцепленное с полом (Х-хромосомой) заболевание;

 —   рахит у взрослых, или остеомаляция.

Этиология. Причина рахита - недостаточность витамина D, которая может быть обусловлена:

 —   наследственностью;

 —   дефицитом УФ облучения, которое необходимо для образования в организме витамина D₃;

 —   недостаточным поступлением витамина D с пищей;

 —   нарушением всасывания витамина D в кишечнике;

 —   повышенной потребностью витамина при нормальном его поступлении в организм;

 —   хроническими заболеваниями почек и печени, при которых нарушено образование в печени активного витамина D₃ и его метаболита 1,25(ОН)₂D₃, образующегося в почках.

Патогенез. Основа болезни - глубокие нарушения обмена кальция и фосфора, которые приводят к нарушению обызвествления остеоидной ткани и потере способности накапливать фосфат кальция. Это в известной мере объясняется снижением содержания в крови неорганического фосфора (гипофосфатемией) и интенсивности окислительных процессов в тканях - развивается ацидоз. При рахите нарушен белковый и липидный обмен, причем жирные кислоты обладают рахитостимулирующим действием.

Патологическая анатомия. У детей при раннем рахите изменения наиболее выражены в костях черепа, на стыке хрящевых и костных участков ребер и в метаэпифизах длинных трубчатых костей, т.е. в наиболее интенсивно растущих отделах скелета. В костях черепа, прежде всего в затылочно-теменном отделе, появляются округлые размягчения - краниотабес, а в области лобных и теменных бугров образуются периостальные разрастания - остеофиты. Голова ребенка приобретает четырехугольную форму. Роднички увеличены, закрываются поздно. На стыке хрящевой и костной частей ребер появляются утолщения, особенно заметные с внутренней поверхности VI, VII, VIII ребра, - рахитические четки. Эпифизы длинных трубчатых костей утолщены - рахитические браслеты. Изменения скелета при рахите связаны с нарушениями энхондрального костеобразования с избыточным образованием остеоида и нарушением обызвествления в растущей кости.

В области энхондрального окостенения резко расширяется ростковая зона. Ростковая зона хряща превращается в рахитическую зону, ширина которой пропорциональна тяжести рахита. В области энхондрального окостенения возникает избыток хрящевой и остеоидной тканей, которые не обызвествляются. Хрящевые клетки расположены беспорядочно. Остеоидная ткань накапливается не только энхондрально, но и эндо-, и периостально, что ведет к образованию остеофитов. Корковый слой диафизов истончен за счет лакунарного рассасывания кости, которая становится менее упругой и легко искривляется. В связи с избыточным образованием необызвествленной остеоидной ткани формирование полноценной кости замедляется. Иногда образуются микропереломы отдельных костных балок, которые вместе с костной мозолью выявляют на рентгенограмме в виде зон просветления - лоозеровских зон.

При позднем рахите у детей преобладают нарушения не энхондрального, а эндостального костеобразования. Кости, особенно нижних конечностей и таза, деформированы, изменена форма грудной клетки, позвоночника.

При раннем и позднем рахите наблюдают анемию, увеличение селезенки и лимфатических узлов, атонию мышц, особенно брюшной стенки и кишечника.

Осложнениями рахита у детей являются пневмония, расстройства питания, гнойная инфекция.