151. Диабетическая фетопатия, этиология, патологическая анатомия, связь с гестационным сахарным диабетом матери.

Диабетическая фетопатия — заболевание плода, обусловленное преддиабетом и диабетом матери.

Патогенез: изменения уровня глюкозы в крови матери  ответная реакция у плода  гипертрофия инсулярного аппарата с последующим истощением его и дистрофией бета-клеток, а также синдром Иценко-Кушинга.

Морфология диабетической фетопатии:

МаСк: склонность к рождению крупных плодов — с массой тела 4-6 кг; тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой, кожа багрово-синюшная с петехиями, отеки мягких тканей туловища и конечностей; признаки незрелости (отсутствие ядра окостенения бедра или уменьшение его размеров); гепато- и кардиомегалия.

МиСк: увеличение бета-клеток в поджелудочной железе, их дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер, истощении секреции; вакуольная дистрофия, микронекрозы в миокарде; отложение гликогена в извитых канальцах почек; склероз в сосудах МЦР; гиалиновые мембраны в легких (из-за дефицита сурфактанта и нарушений липидного обмена)

Причины смерти: 1. асфиксия плода или новорожденного 2. гипогликемия, наступающая в результате родового стресса.

Диабетическая фетопатия может наблюдаться у детей от матерей с компенсированным сахарным диабетом, а также в случаях первого проявления сахарного диабета у матери во время беременности (транзиторный сахарный диабет беременных, нарушение толерантности к глюкозе).

Этиологией диабетической фетопатии является гипергликемия матери. Патогенез связан с недостатком инсулина и лабильностью суточного ритма глюкозы в крови беременной, в результате чего происходит гиперфункция гипофизарно-надпочечниковой системы плода

Основные морфологические проявления: дети обычно рождаются со значительно большей массой (более 5000г) при нормальной или даже меньшей длине тела. Масса плаценты также значительно превышает норму, ворсинчатый хорион диффузно незрелый.

Характерно ожирение туловища, лунообразное лицо, багровосинюшные кожные покровы с петехиальной сыпью, гипертрихоз, пастозность, отеки на ногах и пояснице широкий плечевой пояс. Имеется кардио- и спленомегалия, умеренная микроцефалия.

Макросомия плода развивается вследствие гипергликемии у матери, а также из-за гиперпродукции плодом соматотропного гормона. Глюкоза из крови матери трансплацентарно поступает к плоду, вызывая гиперплазию бета- клеток поджелудочной железы и гиперинсулинизм, способствующий усилению гликогенеза, липогенеза, синтеза белков и тем самым приводит к ожирению и увеличению внутренних органов. Причиной макросомии может быть избыток аминокислот, поступающих через плаценту из крови матери. Кроме того, лабильность уровня глюкозы в крови матери стимулирует активность системы гипофиз-кора надпочечников плода. Гиперкортицизм имеет компенсаторное значение, поскольку способствует более стабильному уровню глюкозы в крови плода за счет глюконеогенеза.

В ряде случаев в инсулярном аппарате поджелудочной железы плодов отмечается фиброз островков Лангерганса, в этих случаях развивается тяжелый сахарный диабет плода, что нередко приводит его к антенатальной гибели.

У плода выявляются различные признаки незрелости: отсутствие точки окостенения в эпифизе бедренной кости, незавершенный нефрогенез, недоразвитие эластической ткани в легких. У большинства новорожденных можно выявить усиление экстрамедуллярного гемопоэза в печени, почках, миокарде, слюнных железах, отсутствие фолликулов в селезенке и лимфатических узлах, уменьшение массы тимуса.

Хроническая гипоксия плода, обусловленная в значительной мере незрелостью плаценты, является частой причиной мертворождений. Частым осложнением у новорожденного с диабетической фетопатией является пневмопатия в виде гиалиновых мембран.