Системная красная волчанка

Государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

«Кировская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

Кафедра госпитальной терапии

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ ПО ВНЕАУДИТОРНОЙ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЕ

для практического занятия по внутренним болезням у студентов

5 курса лечебного факультета

ТЕМА: Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ): системная красная волчанка (СКВ).

ЦЕЛЬ: способствовать формированию умений по диагностике СКВ, определению варианта течения и степени активности болезни, правильному выбору тактики лечения в зависи­мости варианта течения и степени активности болез­ни.

ЗАДАЧИ:

Рассмотреть определение и сущность СКВ, вопросы этиологии и патогенеза заболевания, классификацию, диагностические критерии СКВ, критерии течения и активности заболевания, принципы и методы, базисной терапии при СКВ.

Обучить обследованию больных с СЗСТ, алгоритму диагностического поиска при СЗСТ, диагностике СКВ, умению формулировать диагноз СКВ согласно существующей классификации и правильно выбрать тактику лечения в зависимости от степени активности заболевания.

Изучить методы диагностики и лечения СКВ.

Обучение навыкам профессионального медицинского поведения, ведение медицинской документации.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:

До изучения темы (базисные знания):

1. Определение и сущность СКВ,

2. этиологию, патогенез СКВ,

3. классификацию,

4. методы диагностики,

5. диагностические критерии,

6. критерии течения и активности,

7. СКВ у пожилых: особенности диагностики и лечения,

8. базисную терапию СКВ.

После изучения темы:

1. Определение и сущность СКВ,

2. этиологию, патогенез,

3. современную классификацию,

4. алгоритм диагностического поиска при СЗСТ,

5. методы диагностики,

6. диагностические критерии СКВ,

7. критерии течения и активности,

8. СКВ у пожилых: особенности диагностики и лечения,

9. принципы и методы базисной терапии СКВ в зависимости от степени активности заболевания.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:

владеть методом расспроса больных с СЗСТ, провести общий осмотр больного с СКВ, выявить синдромы, оценить данные дополнительных исследований (иммунологические тесты и т.д.), провести дифференциальный диагноз, сформулировать диагноз СКВ согласно существующей классификации и обосновать его, назначить адекватную терапию больного СКВ с обоснованием.

СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ВЛАДЕТЬ:

1. Сбор и анализ жалоб, анамнеза и данных физикального обследования пациента.

2. Анализ и интерпретация результатов лабораторного обследования пациента.

3. Анализ и интерпретация результатов ЭКГ, ЭХО-КС, рентгенологического исследования грудной клетки, суставов.

4. Навыками профессионального врачебного поведения.

5. Ведение медицинской документации.

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ:

1. определение, клинико-морфологическая сущность СКВ

2. этиология, патогенез

3. классификация СКВ

4. клиническая картина

5. методы диагностики СКВ

6. алгоритм диагностического поиска при СЗСТ

7. диагностические критерии СКВ

8. дифференциальная диагностика

9. СКВ у пожилых: особенности диагностики и лечения,

10. лечение.

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

При разборе основных вопросов темы необходимо обратить внимание на то, что СКВ – это системное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем. Пик заболеваемости приходится на 14-25 лет. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:8 до 1:10.

Морфологической основой СКВ является васкулит мелких сосудов.

Этиология заболевания остается неясной. Имеется ряд косвенных подтверждений пусковой роли РНК-содержащих и так называемых медленных вирусов (ретровирусов) в развитии патологического процесса. Риск заболевания обуславливается по крайней мере 4 независимыми генами: HLA – A1, B8, DR 2, DR3. Известно отрицательное влияние эстрогенов на течение СКВ, что проявляется значительным ухудшением состояния больных в перио беременности и после родов. Из факторов окружающей среды, способствующих возникновению СКВ следует отметь ультрофиолетовое облучение, воздействие бактериальной и вирусной инфекции, различных лекарственных препаратов.

В рассмотрении вопросов патогенеза следует отметить, что СКВ – это в основном иммунокомплесное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные комплексы, обусловливающие различные признаки болезни, особенно поражение почек и ЦНС.

Клиническая картина СКВ полисиндромна. Диагностически важно выделение LE-клеток, антител к нативной ДНК, АНФ, антител к клеткам крови и компонентов комплемента С1, С2 и С4.

Для диагностики СКВ с достаточной достоверностью можно пользоваться критериями Американской ревматологической ассоциации (1982 г.):

1. Эритема на щеках над скуловыми выступами

2. Дискоидные очаги волчанки

3. Фотосенсебилизация

4. Язвы в полости рта или носа

5. Неэрозивный артрит

6. Плеврит или перикардит

7. Персистирующая протеинурия более 0,5 г/сутки или изменения мочевого осадка

8. Судороги или психозы

9. Гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения

10. Наличие LE-клеток или Sm-антител или ложноположительная реакция Вассермана

11. Наличие АНФ.

Наличие 4 признаков делает диагноз достоверным.

Многолетние наблюдения показали, что глюкокортикостероиды (ГКС) были и остаются препаратами выбора при лечении СКВ. Доза ГКС зависит от степени активности СКВ и наличия люпус-нефрита. При активной СКВ без люпус-нефрита: 20-35 мг/сутки, в случае люпус-нефрита 35-60 мг/сутки, при развитии нефротического синдрома 1-2 мг/кг/сутки. Волчаночный криз и III степень активности заболевания, генерализованный васкулит, гематологический криз, нейролюпус являются абсолютным показанием к пульс-терапии мега-дозами метипреда. Из цитостатических иммунодепрессантов чаще всего применяют циклофосфан, азатиоприн. Возможно применение делагила, метотрексата, циклоспорина А, мофетила микофенолата (селсепт). Из вспомогательной терапии необходимо применение антиагрегантов и антикоагулянтов, экстакорпоральные методы лечения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ ЗАДАНИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ:

1. Составить алгоритм дианостического поиска при СЗСТ.

2. выписать основние синдромы при СКВ.

3. Выписать диагностические критерии СКВ.

4. Отметить показания к проведению базисной терапии при СКВ. Выписать препараты и схемы лечения.

5. Обратить внимание на побочные действия и осложнения базисных препаратов.

6. Выписать рецепты: преднизолон, метипред, трентал, курантил, циклофосфан, азатиоприн, мабтера.

7. Решить клиническую ситуационную задачу: выделить синдромы, сформулировать диагноз согласно современной классификации с обоснованием, назначить обследование и лечение с обоснованием.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА:

Основная:

1)«Внутренние болезни»: учебник для студентов медицинских вузов в 2-х томах/под ред. Н.А. Мухина. М.:» ГЭОТАР-Медиа» в 2 –х томах, 2011 г.

Дополнительная:

1) Ревматология. Национальное руководство/ Под редакцией Е.Л. Насонова, В.А Насоновой. М.: 2008.

2) Ивашкин В.Т., Ивашкина Н.Ю., Баранская Е.К. Рациональная фармакотерапия ревматологических заболеваний: руководство. – Изд-во «Литтера», 2011.

3) Симонова О.В., Немцов Б.Ф. Глюкокортикоиды в клинической практике. Киров, 2008г.

Методические рекомендации подготовлены:

профессор кафедры госпитальной терапии, д.м.н. Симонова О.В._________________

Методические указания утверждены на заседании кафедры №_4_ от «21.11.12 г»

Зав. кафедрой:_______________________(проф., д.м.н. Немцов Б.Ф.)