Клиническая задача

Больная К., 47 лет. Из анамнеза установлено, что в 30-летнем возрасте, вскоре после родов, у нее был непродолжительный эпизод кожного зуда и умеренной желтухи, который быстро разрешился на фоне дезинтоксикационной терапии. В последующем чувствовала себя хорошо. Ухудшение самочувствия отмечала последние 3 года (с 45 лет). Появился зуд кожи, который сначала был непостоянным, умеренным, прекращался на фоне антигистаминных препаратов, а затем постоянным и упорным. Через год после появления кожного зуда стала замечать слабость, желтушность кожи и склер.

При объективном осмотре выявлена желтушность кожи и склер, следы расчесов на коже, пигментация кожи шеи и области декольте, ксантомы около глаз, размеры печени по Курлову 13/3-11-10 см, плотноватая консистенция печени.

При УЗИ выявлено увеличение размеров и эхоплотности печени, не­однороднаяэхоструктура печени; признаков портальной гипертензии, механической желтухи, деформации внепеченочных желчных протоков нет. При фиброэзофагогастроскопии варикозного расширения вен пищевода, верхней трети желудка и портальной гастропатии не выявлено.

В общем анализе крови — эритроциты 3,3-10'²/л, лейкоциты — 4,8-10⁹/л, тромбоциты — 235-10%, СОЭ — 38 мм/час. При биохимическом исследовании крови — общий билирубин крови 63 мкМ/л, прямой 45 мкМ/л, АЛТ 38 ЕД/л (норма 5-40 ЕД/л), ACT 69 ЕД/л (норма 5-40 ЕД/л), ЩФ 1087 ЕД/л (норма 3-253 ЕД/л), ГГТ 97 ЕД/л (до 50 ЕД/л), холестерин 7,2 мМ/л, общий белок 78 г/л, альбумины 39г/л, Anti-HAV IgM, HBsAg, anti-HBc, anti-HBc IgM, anti-HDV, anti-HCV, RNA HCV в крови не обнаружены.

Вопросы:

1. Какой диагноз можно заподозрить у пациентки?

2. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?

3. План дополнительного обследования пациентки

4. Морфологическая картина при данном заболевании

5. Какие внепеченочные проявления характерны для данного заболевания

6. Лечебная тактика

Эталон

1.Диагноз: Первичный склерозирующий холангит.

Обоснование диагноза: Характерно постепенное начало заболевания с кожного зуда, умеренной желтухи. В дальнейшем – прогрессирование заболевания с усилением кожного зуда, нарастанием слабости, постоянной желтушностью кожи и склер. Характерны умеренная гепатомегалия, изменение консистенции печени, признаки нарушения жирового обмена (ксантомы около глаз), дезинтоксикационной функции печени (пигментация кожи шеи и области декольте). По данным обследования: гиперхолестеринемия, резко выражен синдром холестаза при незначительной выраженности синдрома цитолиза. Маркеры вирусных гепатитов не обнаружены. По УЗИ увеличение размеров, эхоструктуры и эхоплотности печени при отсутствии признаков портальной гипертензии, деформации внепеченочных желчных протоков.

2.Дифференцировать необходимо сметаболическими болезнями печени (болезнь Вильсона-Коновалова, идиопатический гемахроматоз), аутоиммунным гепатитом, холестатическими заболеваниями (первичный билиарный цирроз).

3.Анализ крови на антитела к гладкой мускулатуре и нейтрофилам (pANCA).

Ретрограднаяхолангиопанкреатография (диагностическим критерием служит выявление участков неравномерного сужения и расширения внутри- и внепеченочных желчных путей).

Биопсия печени

4.Выявляются признаки холестаза, пролиферации желчных протоков в одних портальных трактах и их отсутствие (дуктопения) в других, холангиэктазы, повреждение и десквамация эпителиальных клеток протоков, инфильтрация вокруг протоков лимфогистиоцитарными элементами, полиморфно-ядерными нейтрофилами. Возможен перидуктальный фиброз с образованием фиброзных колец по типу луковичной шелухи, сдавление просвета протока до полной облитерации. Часто наблюдаются лестничные некрозы гепатоцитов, отложения меди в дольках.

5.Хронические воспалительные заболевания кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона)

6.Назначение урсоде-зоксихолевой кислоты [10—15 мг/(кг^/сут)] приводит к уменьшению кожного зуда, снижению лабораторных показателей холестаза, цитолиза, однако этот эффект исчезает после прекращения приема препарата. При лечении метотрексатом (15 мг/нед в виде пульс-терапии) получены хорошие результаты улучшения не только биохимических показателей, но и гистологической картины на ранней стадии ПСХ. В настоящий момент времени достоверно положительные результаты были получены лишь при трансплантации печени.

Задачи для самостоятельного разбора на занятии

Задача 1.

Больной А., 28 лет, обратился к участковому терапевту с жалобами на повышение температуры до 38,5^оС, головную боль, озноб, слабость, боли в правом подреберье. Поставлен диагноз «пневмония», назначено амбулаторное лечение пенициллином. Состояние в течение недели не улучшилось, рентгенологически диагноз не был подтвержден. В это же время больной заметил потемнение мочи и желтушность склер. Направлен на лечение в стационар с подозрением на вирусный гепатит.

Эпид. анамнез: за 2 года до настоящего заболевания работал несколько месяцев в Сирии, где в течение месяца отмечал неустойчивый стул до 3-4 раз в день, иногда с примесью слизи и крови, температура не повышалась.

При поступлении: состояние средней степени тяжести, самочувствие умеренно нарушено. Температура тела 37,8^оС. Кожные покровы бледные, чистые, желтушность склер и слизистых оболочек. При осмотре ротоглотки слизистые чистые, миндалины не увеличены, налетов нет. Язык обложен белым налетом, влажный. Периферические лимфоузлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет, ЧДД 20 в минуту. Тоны сердца звучные, ритмичные, ЧСС 84 в минуту. Живот мягкий, болезненный при пальпации в области правого подреберья. Печень на 2 см выступает из-под края реберной дуги, чувствительная при пальпации, селезенка не пальпируется. Мочится достаточно. Стул оформленный.

Вопросы:

1. Возможный диагноз.

2. Докажите правильность вашего утверждения в отношении диагноза.

3. С какими заболеваниями приходится дифференцировать данное заболевание?

4. Этиология данного заболевания.

5. Эпидемиологические особенности инфекции.

6. Какие формы данной инфекции существуют?

7. Патогенетические механизмы воздействия на организм человека.

8. План лабораторного обследования.

9. Принципы терапии.

10. Есть ли необходимость в проведении профилактических мероприятий?

Задача 2.

Больной Б., 24 лет, обратился с жалобами на слабость, недомогание, повышение температуры волнообразного характера. Постепенно в течение последних 2 месяцев стал отмечать повышенную утомляемость, общую слабость, снижение аппетита, тошнота, рвота, появился жидкий стул. Температура носит волнообразный характер с подъемами по 2 недели до субфебрильных цифр, иногда в течение суток повышение температуры отмечает до 38 ⁰С. Периоды апирексии неравномерные, от 1 недели до 2 недель.

Из анамнеза известно, что 7 месяцев назад пациент вернулся от родственников из Таджикистана, где находился 1,5 месяца. Жил в селе, ставил ловушки на песчанок.

Объективно: кожные покровы бледные, с землистым оттенком. В ротоглотке – без особенностей. Подчелюстные и надключичные лимфатические узлы увеличены, плотноватые, подвижные, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, на верхушке выслушивается систолический шум. Живот при пальпации несколько вздут. Печень увеличена, плотная. Селезенка увеличена, выступает из-под реберной дуги на 8 см, плотная, поверхность гладкая. Стул жидкий, 3-4 раза в сутки. Диурез не изменен.

В анализе крови – Hb-98 г\л, лейкоциты – 4,0*10⁹\л, СОЭ- 38 мм/ч.

Вопросы:

1. Предполагаемый диагноз.

2. Обоснование диагноза.

3. Какие формы данной нозологии существуют.

4. К какой группе по эпидемиологической классификации относится заболевание?

5. Проведите дифференциальный диагноз.

6. План обследования.

7. Назначьте лечение.

8. Какие осложнения могут развиться?

9. Прогноз течения инфекции у данного пациента.

10. Существует ли специфическая профилактика?