Стеатоз печени и неалкогольный стеатогепатит

•Стеатоз печени - очаговое или диффузное накоплениежировых включений в гепатоцитах. Steato Test определяет выраженность стеатоза печени.

•Неалкогольный стеатогепатит - клинический синдром диффузного стеатоза в сочетании с воспалением печени (встречается в 1,2-9% случаев).

•Первичный неалкогольный стеатогепатит ассоциирован с эндогенными нарушениями липидного и углеводного обменов. Встречается у лиц с ожирением (в 40-100% случаях), СД 2 типа (в 34-57%), гипертриглицеридемией и гиперхолестеринемией (в 21-81%).

•Вторичный неалкогольный стеатогепатит индуцируется внешними воздействиями с последующими метаболическими расстройствами (синдром мальабсорбции, прием ряда медикаментов: амиодарона, синтетических эстрогенов, метотрексата, глюкокортикоидов и целого ряда других).

•В 48-100% случаев клинические проявления отсутствуют. У 75% больных обнаруживают ГМ, у 25% - СМ. Могут быть незначительные изменения функций печени (аминотрансфераз, билирубина), диспротеинемия, гиперлипидемия.

•Для выявления неалкогольного стеатогепатита применяется Nash Test. УЗИ (КТ, МРТ) помогают в диагностике.

•Лапароскопия с биопсией: в биоптате печени выявляют жировую инфильтрацию печени, стеатогепатит, внутридольковое воспаление и слабо выраженный фиброз в центре печеночных долек.

Амилоидоз печени

•АМ - это системный процесс, характеризующийся экстрацеллюлярным отложением в различных органах (печени, селезенке, почках, кишечнике, сердце и др.) особого гликопротеида, различного по своему происхождению (амилоида).

•В печени АМ обнаруживается в 60% случаев как при первичном, так и при вторичном АМ. Часто развивается ГСМ. При пальпации печень и селезенка плотные, малоболезненные. ЦП, как правило, не развивается. Может быть ЛАП.

•Кроме того, клиническими проявлениями АМ могут быть протеинурия с нефротическим синдромом, кардиомегалия с сердечной недостаточностью, хроническая надпочечниковая недостаточность, кишечная диспепсия с диареей, дерматологические проявления в виде сухой бледной и «фарфоровой» кожи.

•Решающее значение в диагностике АМ имеет пункционная биопсия кишечника, десны, печени, почек.

Застойный фиброз печени

•При этой патологии основной причиной ГМ является длительный застой крови в печени при застойной сердечной недостаточности, констриктивном перикардите, окклюзии печеночных вен, что в части случаев завершается формированием застойного фиброза печени. Структура печени при этом не дезорганизуется.

•При этом ГМ сопровождается умеренными нарушениями функции печени.

•Симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности обычно превалируют над симптомами поражения печени.

•Характерен положительный симптом Плеша (гепатоюгулярный рефлюкс) - давление, оказываемое на область увеличенной печени, усиливает набухание шейных вен.

•Анамнез, физикальные и инструментальные методы исследования позволяют выявить патологию со стороны сердца и легких (рентгенологические методы диагностики, ЭКГ, ЭхоКГ). УЗИ (КТ, МРТ) органов брюшной полости выявляет ГМ и СМ, расширение внутрипеченочных сосудов и нижней полой вены.

Констриктивный перикардит

•Констриктивный (слипчивый) перикардит чаще всего является исходом туберкулезного, гнойного перикардита, травмы в области сердца с гемоперикардом.

•Клинически отмечается одышка, одутловатость лица, набухание шейных вен, цианоз, протодиастолический добавочный тон на верхушке сердца.

•Возможен переход воспалительного процесса с перикарда на капсулу печени с ее утолщением и сдавлением печеночных вен, что формирует так называемый перикардитический псевдоцирроз Пика. Развиваются ГМ, асцит, гидроторакс, анасарка.

•Характерно повышение венозного давления до 250-300 мм вод.ст., уменьшение амплитуды зубцов на ЭКГ. При рентгенологическом исследовании сердца и ЭхоКГ обнаруживают нормальные размеры сердца с отсутствием пульсации по его контуру, а также уплотнение и обызвествление перикарда, уменьшение полостей и снижение сократимости желудочков.

•Констриктивный перикардит является одной из причин развития синдрома Бадда- Киари.

Болезнь и синдром Бадда-Киари

•Болезнь Бадда-Киари - это первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также врожденные аномалии печеночных вен, ведущие к нарушению оттока крови из печени.

•Синдром Бадда-Киари - это вторичное нарушение оттока крови из печени с тромбозом или нетромботической окклюзией печеночных вен и нижней полой вены на различных уровнях, вплоть до констриктивного перикардита (другие болезни сердца к синдрому Бадда-Киари не относятся). О

•Одной из причин синдрома Бадда-Киари может стать повышение свертываемости крови (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, антифосфолипидный синдром), а также применение оральных контрацептивов, беременность, болезнь Бехчета, саркоидоз, ЯК, объемные образования в печени, прорастание v.v. hepaticae злокачественными новообразованиями, первичное поражение нижней полой вены с ее мембранозной обструкцией («паутина»). Процесс может протекать остро, подостро и хронически.

•Клинически отмечается наличие «классической триады»: боли в правом подреберье, ГМ, асцит. У 50% больных имеется СМ. Прогрессирует ПГ, осложнения которой чаще всего являются причиной смерти этих больных.

•В диагностике имеют значение анамнез, быстрота и выраженность развития ГМ и ПГ. Используются допплер-ЭхоКГ для визуализации печеночных вен, нижней полой вены и определения их проходимости (чувствительность и специфичность - 85-90%); КТ с контрастным веществом или МРТ (чувствительность и специфичность метода до 90%); каваграфия и веногепатография.

Цирроз печени

- хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание с признаками функциональной печеночной недостаточности и ПГ.

•ЦП может развиваться как исход хронических гепатитов (вирусного, алкогольного, аутоиммунного), болезней накопления (гемохроматоз, болезнь Вильсона, дефицит α1 -АТ), на фоне длительного венозного застоя в печени (болезнь и синдром Бадда-Киари), при длительном первичном или вторичном холестазе (ПБЦ и вторичный билиарный ЦП).

•При ЦП отмечается ГСМ с выраженной в различной степени ПГ, появляется и прогрессирует асцит, а при вовлечении в процесс нижней полой вены - присоединяются отеки нижних конечностей.

•Развивается коллатеральное кровообращение: варикозное расширение вен пищевода и желудка, геморроидальных вен, нарастает риск опасных для жизни кровотечений, расширяются подкожные вены на передней брюшной стенке, а при вовлечении нижней полой вены - на ее боковых поверхностях.

•Появляются «внепеченочные знаки» заболевания: телеангиэктазии («сосудистые звездочки») на коже в области оттока крови из верхней полой вены (шея, плечи, грудь), «пальмарная эритема», лицо становится одутловатым со скудной мимикой, кожа приобретает темную окраску, отмечается атрофия мышц, особенно на нижних конечностях, наблюдается феминизация у мужчин и маскулинизация у женщин, появляется и нарастает геморрагический синдром на коже, в местах инъекций, присоединяется печеночная энцефалопатия и т. п.

•Диагноз ЦП ставится на основании анамнеза, клинической картины заболевания, нарушения функциональных биохимических печеночных проб(снижение синтетической функции печени, холестаз, цитолиз, изменение показателей специфической и неспецифической иммуноагрессии).

•Степень выраженности фиброза органа помогают определить комплексные фиброзные панели для исследования прямых и непрямых биомаркеров фиброза, в том числе FibroTest.

•Инструментальные методы: УЗИ с допплером, КТ, МРТ, сцинтиграфия печени и селезенки, лапароскопия с прицельной биопсией и гистологическим исследованием биоптата, эзофагогастродуоденофиброскопия, эластография печени аппаратом «Фиброскан» завершают диагностический процесс.

•Возможна трансформация ЦП в рак.

Алгоритм дифференциально-диагностического обследования при гепатомегалии