Набуті_вади_серця
.docxНабуті вади серця
Мітральний стеноз
Вперше stenosis ostii atrioventricularis sinistra описав Vieussens (1715). Чистий або переважаючий мітральний стеноз, за даними НДІ ССХ, зустрічається в 64,7% хворих з мітральними вадами та в 48,2% серед всіх хворих з набутими вадами серця.
Гемодинамічні порушення. Площа мітрального отвору в нормі складає 4-6 см2. Клінічно значущі гемодинамічні порушення розвиваються при зменшенні площі мітрального отвору до 1,5—2 см2. Перешкода відтоку крові з лівого передсердя до лівого шлуночка ("перший бар'єр") призводить до підвищення тиску в лівому передсерді та розвитку його гіпертрофії. Підвищення тиску в лівому передсерді веде до підвищення тиску в легеневих венах і капілярах. Підвищення тиску в капілярах до 25-30 мм рт.ст. викликає пропотівання плазми до альвеол і виникнення гострої СН за лівим типом (набряк легень). Для запобігання цьому компенсаторно виникає спазм легеневих артеріол (рефлекс Китаєва), що розвантажує мале коло кровообігу. Проте з часом судини склерозуються, і виникає стійка легенева гіпертензія ("другий бар'єр"). Через підвищення опору в малому колі кровообігу виникає гіпертрофія, а потім і дилатація правого шлуночка.
Клінічна картина. Першими клінічними проявами мітрального стенозу є задишка та серцебиття — ранні прояви СН. Звертає на себе увагу ціанотичний рум'янець на щоках, ціаноз губ і кінчика носа — facies mitralis, що виникає через зменшення серцевого викиду та підвищення загального периферичного судинного опору. Такі хворі швидко втомлюються, чому сприяє зменшення ударного об'єму лівого шлуночка та наступний розвиток легеневої гіпертензії. При пальпації в прекардіальній ділянці визначається діастолічне тремтіння (симптом "котячого муркотіння", що виникає внаслідок проходження крові через звужений мітральний отвір та діастолічного удару крові по передній стінці лівого шлуночка), пульсація в проекції клапана легеневої артерії (другий міжребровий проміжок). При аускультації І тон на верхівці посилений, що виникає внаслідок появи пандіастолічного трансмітрального градієнта тиску, який сприяє неповному закриттю мітрального клапана на початку систоли. II тон над легеневою артерією посилюється у зв'язку з розвитком гіпертензії малого кола кровообігу, вислуховується тон відкриття мітрального клапана після II тону — як результат підвищення тиску наповнення лівого передсердя. Крім змін з боку тонів серця, вислуховується діастолічний шум з пресистолічним посиленням та інколи систолічний шум на верхівці. Додатково може з'являтися діастолічний шум на легеневій артерії (шум Стілла) - внаслідок дилатації правого шлуночка та виникнення відносної недостатності клапанів легеневої артерії. Відзначається pulsus parvus et mollis, оскільки зменшується систолічний об'єм. Відрізняється наповнення пульсу на лівій та правій руці (рulsus differens) — за рахунок рефлекторного звуження лівої підключичної артерії внаслідок подразнення симпатичних нервів збільшеним лівим передсердям.
Інструментальна діагностика. Рентгенологічними ознаками мітрального стенозу є згладження серцевої талії в передньозадній проекції, вибухання II та III дуг лівого контуру серця (збільшені легенева артерія та ліве передсердя). У лівій бічній проекції — збільшені правий шлуночок та ліве передсердя, розширення коренів легень, посилення легеневого малюнка, поява ліній Керлі (ознаки легеневого застою). На фонокардіограмі визначаються високоамплітудний І тон на верхівці, з'являється додатковий тон — тон відкриття мітрального клапана (OS). Інтервал "II тон-OS" становить 0,08—0,12 с і укорочується до 0,04-0,06 с у разі прогресування стенозу (наростанні тиску в лівому передсерді). Інтервал "Q-1 тон" перевищує 0,07 с і подовжується до 0,12 с за тих же умов. ЕКГ-ознаками мітрального стенозу є широкий та двогорбий зубець Р (Р-mitrale), ознаки гіпертрофії правого шлуночка. ЕхоКГ-ознаками мітрального стенозу є П-подібний рух стулок мітрального клапана та зменшення площі мітрального отвору. Катетеризація серця застосовується для уточнення наявності мітрального стенозу та визначення його ступеня. За допомогою катетеризації уточнюють величину пандіастолічного трансмембранного градієнта тиску, серцевого викиду, площу мітрального отвору. Ангіографія виконується для виключення ІХС.
Класифікація. Для оцінки ступеня мітрального стенозу найбільш часто використовують класифікацію, запропоновану О.М. Бакулєвим та Є.А. Дамір у 1955 р. Ця класифікація, з уточненнями та доповненнями (Г.В. Книшов, Я.А. Вендет, 1997), затверджена на VI Національному конгресі кардіологів України (2000). Виділяють 5 стадій мітрального стенозу: I стадія (компенсації) — повна компенсація кровообігу, скарги відсутні, вада виявляється лише при аускультації та інструментально; площа мітрального отвору більше 2 см2. II стадія (легеневого застою) — ознаки гіпертензії в малому колі кровообігу, площа мітрального отвору 1, 5—2 см2; клінічно та гемодинамічно — ознаки лівосерцевої СН з епізодами кровохаркання, серцевої астми, набряку легень. III стадія (правошлуночкової недостатності) — стійка гіпертензія в малому колі кровообігу з утворенням "другого бар'єра", клінічно та гемодинамічно — ознаки правошлуночкової недостатності, зниження частоти нападів серцевої астми та набряку легень; площа мітрального отвору близько 1 — 1, 5 см2. IV стадія (дистрофічна) — ознаки СН ІІБ стадії в малому та великому колі кровообігу, фібриляція передсердь, у багатьох хворих виявляється кальциноз клапана, тромбоз лівого передсердя. V стадія (термінальна) — ознаки СН III стадії.
Ускладнення. Найбільш частими ускладненнями цієї вади є миготлива аритмія, що виникає у 80% хворих з гемодинамічно значущим мітральним стенозом, і тромбоемболії великого кола кровообігу (у 20% хворих). Тромбоемболії гілок легеневої артерії в стадії правошлуночкової недостатності зустрічаються в 45% таких хворих. Гостра лівосерцева (передсердна) недостатність може виникати досить рано. При тривалому мітральному стенозі виникає правошлуночкова недостатність. Охриплість голосу (симптом Ортнера) виникає внаслідок парезу голосової зв'язки в результаті стиснення n.recurrens розширеною гілкою легеневої артерії та аортою. Погіршення стану хворого внаслідок прогресуючої СН може бути пов'язане з розвитком інфекційного ендокардиту. Застій у малому колі кровообігу може спричинювати кровохаркання (10-15%), а іноді й легеневу кровотечу, що може розвинутися при різкому підвищенні тиску в лівому передсерді, при цьому можливий розрив бронхіальної вени. Плеврит, частіше правобічний, застійний бронхіт, пневмонії є результатом застою в малому колі кровообігу.
Диференційна діагностика. Слід ураховувати, що мітральний стеноз може бути вродженим. Уточнення походження мітрального стенозу необхідно для вибору тактики хірургічного втручання. Диференційно-діагностичними критеріями вродженого мітрального стенозу є наявність його ознак у дітей до 5-8 років і поєднання з іншими серцевими аномаліями. Прикладом є синдром Лютамбаше — поєднання набутого або вродженого мітрального стенозу з дефектом міжпередсердної перегородки. Синдрому притаманна відсутність суттєвого збільшення лівого передсердя на тлі значного збільшення правих відділів серця (міжпередсердний шунт розвантажує ліве передсердя). На ЕКГ визначається неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, гіпертрофія правого Шлуночка.
Міксома лівого передсердя є доброякісною внутрішньопорожнинною пухлиною серця, що зустрічається в дорослих у віці 30-60 років, частіше в жінок. У лівому передсерді міксому знаходять у 4—5 разів частіше, ніж у правому. Місцем фіксації є міжпередсердна перегородка в ділянці овальної ямки, у місці впадіння легеневих вен або по задній стінці передсердя. Діагностичними критеріями міксоми є короткий анамнез хвороби, відсутність ГРЛ в анамнезі, напади пароксизмальної тахікардії на тлі задишки, колаптоїдні стани, що проходять самостійно (є наслідком порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки та тимчасового перекриття мітрального отвору при зміщенні пухлини в разі зміни положення тіла), зміна аускультативної симптоматики при зміні положення тіла, відсутність рентгенологічних ознак мітрального стенозу. ЕхоКГ проводять для візуалізації пухлини в лівому передсерді.
Лікування. При консервативному лікуванні хворих з мітральним стенозом першечергове значення мають профілактика ревматизму та інфекційного ендокардиту.
При лікуванні СН переважно використовують діуретики (зменшують застій у легенях, задишку і ортопное) та бета-блокатори. Слід обережно застосовувати серцеві глікозиди, оскільки функція лівого шлуночка не порушена, а підвищення інотропної функції слабкого лівого передсердя за наявності пандіастолічного трансмітрального градієнта тиску може спровокувати гостру лівопередсердну недостатність. Призначення вазодилататорів теж не є доцільним: знижуючи АТ за рахунок загального периферичного судинного опору за неможливості збільшення серцевого викиду, вони призводять до рефлекторної тахікардії, а це підвищує тиск у лівому передсерді.
Для профілактики тромбоемболічних ускладнень показані непрямі антикоагулянти. Вони призначаються в усіх випадках мітрального стенозу, що ускладнилися миготливою аритмією, емболіями у великому та малому колі кровообігу, а також у разі різкої дилатації лівого передсердя.
Хірургічне лікування показане при мітральному стенозі II—III стадії, можливе - при IV стадії. Трансторакальну комісуротомію проводять без використання апарата штучного кровообігу. Операція показана хворим молодого віку без значної кальцифікації клапана та мітральної регургітації. Відкрита мітральна комісуротомія потребує використання апарата штучного кровообігу. Летальність протягом 5, 10 та 20 років становить, відповідно, 5%, 15% та 40%. Рестеноз протягом 10 років виникає у 50% хворих. Після мітральної комісуротомії може залишатися аускультативна картина мітрального стенозу, незважаючи на задовільний ефект операції. Балонна вальвулопластика: у процесі маніпуляції катетер проводять до лівого атріовентрикулярного отвору та роздувають балон. Показана хворим молодого віку без значної деформації та збереженої рухливості стулок мітрального клапана. Протипоказана за наявності мітральної регургітації, тромбозі лівого передсердя, ІХС, що потребує АКШ, і при інфекційному ендокардиті.
Диспансеризація. Диспансерне спостереження за прооперованими хворими: перші 3 міс огляд терапевта або кардіолога 2 рази на місяць, у подальшому 1 раз на місяць протягом року. Обов'язкова вторинна профілактика ревматизму. Тривалість диспансерного спостереження має бути не менше 10 років.
Експертиза працездатності. Мітральна комісуротомія є відновлювальною операцією і сама по собі не є приводом для визначення інвалідності. Винятком є перші 6 міс після операції - період адаптації (інвалідність II групи). У подальшому хворий може повертатися до трудової діяльності без надмірного фізичного навантаження. На період адаптації можливе подовження лікарняного листа без встановлення інвалідності. При розвитку ускладнень питання працездатності хворого вирішується індивідуально.
Прогноз. Тривалість життя хворих на мітральний стеноз становить у середньому 40-45 років. Причиною смерті є СН (62%), тромбоемболії (22%), інфекційний ендокардит (8%).
Мітральна недостатність
Анатомічні зміни при недостатності мітрального клапана (insufficientia valvulae mitralis) вперше були описані Senac (1749) та Сorvisart (1806). По відношенню до мітрального стенозу частота ізольованої мітральної недостатності становить 1:10.
Гемодинамічні порушення. Регургітація крові з лівого шлуночка до лівого передсердя викликає переповнення останнього та його дилатацію. Клінічно значущий об'єм регургітації починається з 25-30 мл. Збільшення кількості крові, що потрапляє до лівого шлуночка, поступово викликає його дилатацію та гіпертрофію. З часом ліве передсердя не може повністю звільнитися від крові, що обмежує об'єм крові, який може потрапити з малого кола кровообігу до лівого передсердя. Це викликає підвищення тиску в легеневих венах і розвиток легеневої гіпертензії, яка, у свою чергу, викликає перевантаження правого шлуночка з наступним розвитком правошлуночкової СН. Цьому також сприяє розвиток відносної трикуспідальної недостатності у зв'язку з дилатацією правого шлуночка. На пізніх стадіях виникає послаблення систолічної функції лівого шлуночка з розвитком застою в малому колі кровообігу.
Клінічна картина. Хворі з мітральною недостатністю скаржаться на задишку, серцебиття, що виникають значно пізніше, ніж при мітральному стенозі. При пальпації визначають посилений серцевий поштовх, зміщений донизу та ліворуч. Посилений серцевий поштовх є результатом дилатації та гіпертрофії лівого шлуночка. При аускультації серця І тон є послабленим на верхівці та в точці Боткіна. Послаблення І тону виникає за рахунок зменшення інтенсивності м'язового та клапанного його компонентів. Акцент II тону на легеневій артерії, що вислуховується при недостатності мітрального клапана, є ознакою легеневої гіпертензії. Додатково вислуховується голосистолічний шум з епіцентром на верхівці, що проводиться в пахвову ділянку та міжлопаткову зону зліва. Інколи на верхівці вислуховується III тон, пов'язаний з коливаннями стінок лівого шлуночка в результаті надходження До нього підвищеного об'єму крові з лівого передсердя.
Інструментальна діагностика. Фонокардіограма: амплітуда І тону знижена, інтервал «Q - І тон» збільшений до 0,07-0,08 с за рахунок підвищення тиску в лівому передсерді; систолічний шум реєструється відразу після І тону та займає весь період систоли. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки: відзначається збільшення спочатку лівих, а потім і правих відділів серця, поштовхоподібне розширення лівого передсердя під час систоли лівого шлуночка (симптом "коромисла"). ЕхоКГ дозволяє визначити порушення структури клапана, збільшення лівого передсердя та лівого шлуночка, регургітацію на мітральному клапані. Катетеризацію серця проводять для вирішення необхідності хірургічного лікування. Вона дозволяє оцінити систолічне об'ємне перевантаження лівого передсердя за тиском заклинення легеневих капілярів та прискорення трансмітрального кровотоку у фазу раннього діастолічного наповнення.
Класифікація (затверджена на VI Національному конгресі кардіологів України, 2000): I стадія (компенсації) — мінімальна зворотна течія крові (по ЕхоКГ — до 1+); порушення гемодинаміки відсутні. II стадія (субкомпенсації) — збільшення кількості зворотної течії крові до лівого передсердя (по ЕхоКГ — у межах 2+), дилатація лівого передсердя та гіпертрофія лівого шлуночка; початкові прояви СН. III стадія (правошлуночкова декомпенсація) — значна регургітація в ліве передсердя (по ЕхоКГ — більша за 2+), дилатація лівого шлуночка, періодичні помірні ознаки СН, що коригуються медикаментозно. IV стадія (дистрофічна) — постійна правошлуночкова недостатність, часто фібриляція передсердь, виражені прояви СН коригуються медикаментами на нетривалий термін. Vстадія (термінальна) — СН III стадії, резистентна до терапії.
Ускладнення. Найбільш частими ускладненнями мітральної недостатності є миготлива аритмія, тромбоемболія (що виникає значно рідше, ніж при мітральному стенозі, за рахунок вихрових потоків крові в лівому передсерді при регургітації) та інфекційний ендокардит.
Диференційний діагноз. Слід ураховувати можливість функціонального характеру систолічного шуму. Функціональному шуму притаманні незначна інтенсивність, відсутність проведення його в пахвову ділянку та нормальний серцевий поштовх. На ФКГ він займає до 2/3 періоду систоли та має характер decrescendo, І тон збережений. При аортальному стенозі систолічний шум має ромбоподібний характер з пізнім піком, він проводиться на судини шиї, пульс малої амплітуди, повільно зростає та повільно зменшується (pulsus parvus et tardus). Для гіпертрофічної кардіоміопатії характерним є дикротичний пульс із нормальним підйомом, серцевий поштовх тривалий, але не розлитий, тони серця збережені, систолічний шум слабо проводиться на судини шиї. Недостатність тристулкового клапана супроводжується більш значними проявами правошлуночкової СН, дилатацією правого шлуночка та посиленням систолічного шуму під час вдоху (симптом Риверо-Корвалло).
Лікування. Фармакотерапія передбачає лікування активного ревматичного процесу з метою запобігти прогресуванню ступеня мітральної недостатності, а також лікування СН і профілактику ускладнень. Щодо хірургічного лікування, то пластичні операції показані при порушеннях гемодинаміки, зумовлених дилатацією фіброзного кільця без значних змін стулок мітрального клапана. Протезування мітрального клапана показане при мітральній недостатності ІII—IV стадії. Ця операція значно поліпшує стан хворих та якість життя. За даними НДІ ССХ, через 5 років після протезування добрий ефект відзначається у 63,4% хворих, задовільний — у 16,5%, незадовільний — у 7,7%. Пізня летальність становить 12,4%. Після використання кульового протеза аускультативна картина змінюється. З'являється тричленний ритм: амплітуда І тону збільшується (удар замикаючого елемента по кільцю протеза), II тон — закриття клапанів аорти та легеневої артерії, III тон — відкриття протеза клапана. Систолічний та діастолічний шуми зникають На ФКГ: інтервал «Q - 1 тон" — 0,08-0,11 с, "II тон — OS" — 0,08-0,12 с. При використанні дискового протеза теж з'являється тричленний ритм, але інтенсивність III тону є меншою, ніж у разі кульового протеза, залишаються систолічний та діастолічний шуми.
Ускладненнями протезування мітрального клапана є тромбоемболії, розвиток інфекційного ендокардиту та порушення функції протеза. 1) Щодо тромбоемболій, то тромби утворюються біля стороннього тіла (протез клапана) у 8-20% випадків; профілактикою цього ускладнення є постійне приймання непрямих антикоагулянтів з підтримкою рівня ПТІ близько 60% або МНС близько 2,0. 2) Інфекційний ендокардит розвивається в 1-7% всіх прооперованих хворих. 3) До порушень функції протеза відносять параклапанну недостатність і тромбоз протеза клапана. Параклапанна недостатність може бути зумовлена прорізуванням швів, які фіксують протез, інфекційним ендокардитом з порушенням тканин клапана, значними змінами тканин фіброзного кільця, що погіршує приростання протеза, а також загостренням ревматичного процесу. Діагностичними критеріями параклапанної недостатності є поява систолічного шуму, що проводиться в пахвову ділянку, зменшення амплітуди І та III тонів та збільшення амплітуди II тону на ФКГ, збільшення інтервалу «Q - І тон» до 0,10-0,14 с, зменшення інтервалу "II - OS" до 0,04-0,08 с, поява (посилення) ознак регургітації на ЕхоКГ. У разі тромбозу клапанного протеза (1 —4%) тромби перекривають просвіт протеза та порушують рух замикаючого елемента. При тромбозі протеза відзначають ознаки прогресуючої СН, послаблення тонів серця та тричленного ритму штучного клапана, появу діастолічного шуму з епіцентром на верхівці. Верифікують порушення функцій протеза дані ЕхоКГ і катетеризації серця.
Диспансеризація. Протягом перших 6 міс після операції огляд терапевта — двічі на місяць, у подальшому протягом року — 1 раз на місяць. Контрольне обстеження в клініці серцево-судинної хірургії — через 6 міс, потім протягом 5 років — щороку, а в подальшому — 1 раз на 2-3 роки. При ГРЛ в анамнезі обов'язковою є вторинна профілактика ревматизму.
Експертиза працездатності. II групу інвалідності призначають на весь перший рік після операції. У подальшому працездатність визначається індивідуально — або залишається інвалідність II групи, або переводять на III групу. Робота таких хворих не має бути пов'язаною з емоційним або фізичним навантаженням.
Прогноз. У порівнянні з мітральним стенозом компенсація гемодинамічних змін триває довше. При розвитку клінічних ознак вади 5-річна летальність сягає 20%, 10-річна — 10-40%.
Аортальний стеноз
Stenosis ostii aortae виявляється в 15-20% хворих з набутими вадами серця.
Порушення гемодинаміки. Зміни обумовлені утрудненням проходження крові з лівого шлуночка до аорти. Гемодинамічні порушення починаються зі зменшення площі аортального отвору до 0,5-0,75 см2 (норма — 3 см2). Компенсаторно подовжується систола лівого шлуночка. Підвищення тиску в лівому шлуночку сприяє розвитку концентричної гіпертрофії лівого шлуночка з подальшою його дилатацією і розвитком відносної недостатності мітрального клапана (мітралізація вади). Підвищення тиску в лівому передсерді викликає розвиток легеневої гіпертензії з подальшою правошлуночковою недостатністю.
Клінічна картина. Клінічними ознаками аортального стенозу є задишка, запаморочення, непритомність, що виникають через недостатній хвилинний об'єм крові. Можливі стенокардитичні напади — як результат невідповідності можливості коронарного кровотоку потребам гіпертрофованого міокарда. Пульс є малим і повільним (pulsus parvus et tardus). При пальпації визначається зміщення серцевого поштовху донизу та ліворуч за рахунок гіпертрофії лівого шлуночка, відзначається систолічне тремтіння в прекардіальній ділянці. При аускультації серця вислуховують грубий систолічний шум з епіцентром на аорті, що проводиться на судини шиї. II тон на аорті послаблений, що виникає через знижений внесок аортального компонента до утворення II тону.
Інструментальна діагностика. На фонокардіограмі реєструється систолічний шум ромбоподібної форми з епіцентром на аорті, який починається після І тону і закінчується до початку II тону. ЕКГ виявляє ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, блокаду лівої ніжки пучка Гіса. На рентгенограмі грудної клітки — гіпертрофія лівого шлуночка та постстенотичне розширення аорти. За допомогою ЕхоКГ визначають зміни аортального клапана (потовщення стулок, фіброзні зміни, кальцифікацію), а при "мітралізації" вади — ознаки зворотної течії крові на мітральному клапані. Катетеризація серця допомагає уточнити градієнт тиску між аортою та лівим шлуночком, тиск у легеневій артерії, фракцію викиду, площу аортального отвору.
Класифікація (затверджена на VI Національному конгресі кардіологів України, 2000): I стадія (повної компенсації) — скарги відсутні, вислуховується систолічний шум над аортою, градієнт систолічного тиску на аортальному клапані (за даними ЕхоКГ) у межах 26-30 мм рт. ст. II стадія (прихованої серцевої недостатності) — з'являються клінічні ознаки аортального стенозу (втомлюваність, задишка при навантаженні, запаморочення), рентгенологічні та ЕКГ - ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, помірний градієнт систолічного тиску на аортальному клапані — до 50 мм рт. ст. III стадія (відносної коронарної недостатності) — поява стенокардії, прогресуючої задишки, на ЕКГ — ознаки порушення коронарного кровообігу, градієнт систолічного тиску на аортальному клапані вищий за 50 мм рт. ст. IV стадія (вираженої лівошлуночкової недостатності) — поява серцевої астми, набряків легень, збільшення печінки, рентгенологічно — застійні явища в легенях, збільшення всіх відділів серця; на ЕКГ — ознаки порушення коронарного кровообігу, можлива фібриляція передсердь; на ЕхоКГ — значний градієнт систолічного тиску на аортальному клапані, часто — кальциноз клапана; медикаментозна терапія тимчасово поліпшує клінічний стан. V стадія (термінальна) — прогресуюча СН лівого та правого шлуночків, що є рефрактерною до лікування.
Ускладнення:
Значна гіпертрофія лівого шлуночка із залученням до патологічного процесу вічка коронарних артерій та інжекторний ефект сприяють погіршенню коронарного кровотоку з розвитком гострого коронарного синдрому. Крім того, гіпертрофія лівого шлуночка сприяє порушенню провідності з розвитком повної блокади лівої ніжки пучка Гіса та атріовентрикулярної блокади.
Порушення ритму виникають на пізніх стадіях при розвитку "мітралізації", частіше виникають суправентрикулярні аритмії — екстрасистолія та фібриляція передсердь.
Порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки та звапнення клапана сприяють розвитку інфекційного ендокардиту з можливими тромбоемболічними ускладненнями.
При кальцифікації аортального клапана може виникати ангіодисплазія правих відділів товстої кишки, що підвищує ризик кровотеч з них.
Диференційну діагностику насамперед проводять з мітральною недостатністю. У цьому випадку пульсація на сонних артеріях є нормальною, епіцентром систолічного шуму є верхівка. Ручна ергометрія посилює шум регургітації (при аортальному стенозі він не змінюється або зменшується), систолічний шум проводиться в пахвову ділянку та не проводиться на судини шиї. При обструктивній гіпертрофічній кардіоміопатії визначається дикротичний та більш швидкий пульс на сонних артеріях, посилення систолічного шуму при пробі Вальсальви. ЕхоКГ виявляє локальне потовщення стінок лівого шлуночка. Вроджений аортальний стеноз часто поєднується з мітральним стенозом. Крім цього, виявляються прояви аортального стенозу в ранньому дитинстві, ревматичний анамнез відсутній, часто виявляються інші серцеві аномалії. Коарктація аорти супроводжується значною артеріальною гіпертензією на верхніх кінцівках та різко зниженим АТ на нижніх. Пульсація міжребрових артерій посилена, рентгенологічно визначаються узури на нижніх краях ребер. ЕхоКГ виявляє локальне звуження низхідної аорти в ділянці відходження лівої підключичної артерії.
Лікування. Фармакотерапія спрямована на лікування активного ревматичного процесу та СН. Щодо лікування СН, то у хворих з аортальним стенозом переважно використовують діуретики та серцеві глікозиди. При застосуванні сечогінних засобів слід уникати масивного діурезу, особливо при додатковому призначенні нітратів. Зменшуючи перед- та постнавантаження, вони можуть викликати артеріальну гіпотензію. Призначення бета-адреноблокаторів та блокаторів кальцієвих каналів у хворих з аортальним стенозом може посилити прояви СН. Фармакотерапія мало впливає на функціональний клас СН.
Показанням до хірургічного лікування є важкий аортальний стеноз (площа отвору менше ніж 0,75 см2), що має клінічні прояви (II та III стадії), або важкий асимптомний аортальний стеноз із дисфункцією лівого шлуночка. При підвищенні градієнта систолічного тиску на аортальному клапані понад 150 мм рт. ст. оперативне втручання недоцільне. Протезування аортального клапана зменшує прояви СН і кількість ускладнень. Оперативна летальність при збереженій функції лівого шлуночка — 3-8%, при дисфункції лівого шлуночка — 10-25%. Летальність протягом 5 років — 15%. Змінами аускультативної картини після протезування аортального клапана є поява мелодії штучного кульового клапана з тричленним ритмом, помірний систолічний шум з епіцентром над аортою. На ФКГ визначається ромбоподібний систолічний шум середньої амплітуди над аортою, що займає половину періоду систоли; інтервал "І тон — тон відкриття аортального протеза" становить 0,06-0,08 сек.
Ускладненнями протезування аортального клапана можуть бути тромбоемболії та параклапанна недостатність. У зв'язку з великим ризиком тромбоемболічних ускладнень показане приймання антикоагулянтів для підтримки ПТІ на рівні 40-50% (МНС 3,0-4,0). Параклапанна недостатність (1,4%) проявляється погіршенням стану хворого та появою ознак аортальної недостатності. На ФКГ — протодіастолічний шум середньої амплітуди на основі серця, інтервал "І тон — тон відкриття аортального клапана" дорівнює 0,04-0,06 с. Рентгенологічно — збільшення розмірів серця, посилення пульсації лівого шлуночка та аорти.