Набуті_вади_серця
.docxБалонну вальвулопластику проводять як паліативну операцію за неможливості проведення протезування аортального клапана, а також як діагностичний тест, що допомагає визначити ефективність протезування аортального клапана при дисфункції лівого шлуночка. При ізольованому звапненні аортального клапана чи активному ревматичному процесі проведення вальвулопластики недоцільне. Частота ускладнень — 10-25%, летальність протягом року — до 25%.
Експертиза працездатності. Диспансеризація спрямована на профілактику та своєчасне виявлення і лікування пізніх ускладнень. У хворих без оперативного втручання оцінка працездатності залежить від стадії СН. Протягом 6 міс після операції (період адаптації) призначають II групу інвалідності. У подальшому залишається II група чи призначається III — залежно від даних фізичного стану хворого, які оцінюють при проведенні субмаксимальних тестів на фізичне навантаження.
Прогноз. Значні компенсаторні можливості лівого шлуночка досить довго забезпечують асимптомний перебіг, що може тривати до 15—20 років. Проте з появою скарг стан хворих прогресивно погіршується, і більше 50% їх за відсутності операції вмирає протягом 2 років.
Аортальна недостатність
Insufficiencia valvae aortae зустрічається з частотою 10—14% серед всіх набутих вад серця, при цьому ізольована недостатність становить біля 3%, а при комбінованій аортальній ваді переважання недостатності зустрічається в 5 разів частіше за переважання стенозу. Аортальна недостатність частіше зустрічається в чоловіків.
Порушення гемодинаміки. Зворотна течія крові з аорти до лівого шлуночка призводить до збільшення об'єму останнього з подальшою його гіпертрофією та дилатацією. Підвищений об'єм крові, що викидається лівим шлуночком, та зворотна течія крові сприяють коливанню АТ з підвищенням його в період систоли та зниженням (іноді до 0 мм рт. ст.) в період діастоли. Пульсовий тиск зростає. Компенсаторними механізмами є зниження загального периферичного судинного опору зі скороченням періоду діастоли за рахунок тахікардії, що сприяє зменшенню повернення крові з аорти до лівого шлуночка. Але в подальшому тоногенна дилатація лівого шлуночка змінюється на міогенну, що викликає розвиток відносної недостатності мітрального клапана з наступним розвитком легеневої гіпертензії та правошлуночкової недостатності.
Клінічна картина. Клінічними ознаками аортальної недостатності є задишка, серцебиття, відчуття струсу грудної клітки, голови, пульсації судин шиї та кінцівок. Причиною характерних судинних ознак недостатності аортального клапана є збільшений викид лівого шлуночка із суттєвим перепадом тиску. Стенокардія є проявом коронарної недостатності, яка часто виникає при цій ваді. При фізикальному обстеженні визначається посилена пульсація судин (homo pulsans) — "танок каротид", симптом Мюссе, псевдокапілярний пульс (симптом Квінке), пульсація зіниць. При пальпації визначається посилений та розлитий серцевий поштовх, що зміщується донизу та ліворуч. Таке зміщення серцевого поштовху виникає внаслідок розвитку гіпертрофії та дилатації лівого шлуночка. Пульс високий та швидкий (pulsus celler et altus) — пульс Корригена. Визначається високий систолічний АТ і низький діастолічний. При аускультації серця вислуховується послаблення I та II тонів за рахунок зменшення інтенсивності м'язового та клапанного компонентів. Крім того, вислуховується дуючий діастолічний шум у другому міжребровому проміжку праворуч від краю груднини та третьому-четвертому міжребрових проміжках ліворуч, мезодіастолічний шум над верхівкою (шум Дебіна - Флінта). Додатковими периферичними ознаками недостатності аортального клапана є подвійний тон Траубе та подвійний шум Дюразьє, які визначаються на стегновій артерії.
Інструментальна діагностика. На фонокардіограмі реєструється пандіастолічний шум, послаблення або відсутність II тону, на ЕКГ — ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. За допомогою рентгенологічного дослідження органів грудної клітки виявляється значне збільшення лівого шлуночка, аорта розширена та зсунута. ЕхоКГ візуалізує зміни аортального клапана, високочастотні осциляції передньої стулки мітрального клапана, дилатацію та гіпертрофію лівого шлуночка, регургітацію на аортальному клапані. Катетеризація серця виявляє збільшення амплітуди пульсового тиску, збільшення кінцевого діастолічного тиску у лівому шлуночку. Слід пам'ятати, що лівошлуночкова СН нівелює прояви недостатності аортального клапана.
Класифікація (затверджена на VI Національному конгресі кардіологів України, 2000): I стадія (повної компенсації) — початкові прояви вади за відсутності скарг з боку хворого; при ЕхоКГ — незначна (у межах 1+) регургітація на аортальному клапані. II стадія (прихованої серцевої недостатності) — помірне зниження працездатності хворих при сформованій клінічній картині аортальної недостатності, підвищення пульсового тиску, рентгенологічно — помірне збільшення та посилена пульсація лівого шлуночка, при ЕхоКГ — регургітація на аортальному клапані в межах 2+. III стадія (субкомпенсації) — поява стенокардії, мінімальний АТ становить менше 50% від максимального, "пульсівні" клінічні симптоми; ЕКГ-ознаки коронарної недостатності та гіпертрофії лівого шлуночка; при ЕхоКГ — значна (3+ і більше) регургітація на аортальному клапані. IV стадія (декомпенсації) — виражені прояви СН з ангінозним болем при мінімальному фізичному навантаженні, "мітралізація" вади, напади серцевої астми, правошлуночкова недостатність; тимчасове поліпшення стану під впливом медикаментозної терапії. V стадія (термінальна) — прогресуюча рефрактерна недостатність лівого і правого шлуночків, медикаментозна терапія безуспішна.
Ускладнення. При тривалому існуванні аортальної недостатності розвивається лівошлуночкова недостатність. Значне збільшення систолічного та пульсового АТ у хворих з аортальною недостатністю може призвести до розвитку коронарної недостатності та ГПМК. При "мітралізації" цієї вади може виникати миготлива аритмія
Диференційну діагностику слід проводити з відносною недостатністю клапана легеневої артерії при значному мітральному стенозі — у такому випадку мають місце анамнестичні дані про наявність мітрального стенозу та відсутні клінічні ознаки аортальної недостатності. При атеросклерозі чи кальцинуючій хворобі аорти II тон на аорті збережений або посилений. Розшаровувальна аневризма аорти проявляється гострим больовим синдром з широкою іррадіацією, раптовим виникненням діастолічного шуму, ЕКГ-ознаками гострого порушення коронарного кровообігу; на ЕхоКГ — ознаки розшаровування стінки аорти. При синдромі Марфана звертає на себе увагу астенічна конституція, довгі кінцівки, баштоподібний череп, кіфосколіоз, підвивих кришталика. Синдром Лобри-Пецці (поєднання недостатності клапана аорти з дефектом міжшлуночкової перегородки) проявляється первинним дефектом міжшлуночкової перегородки, а ознаки аортальної недостатності пов'язані з вторинним пролабуванням стулки аортального клапана в лівий шлуночок.
Лікування. Фармакотерапія спрямована на лікування активного ревматичного процесу та СН, при цьому переважно застосовують інгибітори АПФ і блокатори рецепторів ангіотензину II, вазодилататори, серцеві глікозиди, діуретики. Бета-адреноблокатори можуть призводити до збільшення регургітації за рахунок зменшення частоти серцевих скорочень.
Показанням до хірургічного лікування є аортальна недостатність з нормальною функцією лівого шлуночка за наявності клінічних симптомів або з дисфункцією лівого шлуночка незалежно від наявності симптомів (III—IV стадії). Виконується протезування аортального клапана (див. Аортальний стеноз), при цьому оперативна летальність сягає 6-7 %.
Профілактика, експертиза працездатності такі самі, як при аортальному стенозі.
Прогноз. Без оперативного лікування середня тривалість життя хворих із наявністю клінічних ознак аортальної недостатності становить 5-6 років, а в разі розвитку цієї вади на тлі інфекційного ендокардиту зазвичай не перевищує 1 року.
Трикуспідальна недостатність
Ізольована insufficientia valvulae tricuspidalis зустрічається вкрай рідко, а в поєднанні з ураженням інших клапанів — у 20-40% випадків серцевих вад.
Порушення гемодинаміки. До правого передсердя при регургітації повертається додатковий об'єм крові з правого шлуночка, що викликає його дилатацію. Перевантаження об'ємом також викликає гіпертрофію та дилатацію правого шлуночка. Виникає застій на шляху притоку крові до серця з вираженими проявами правошлуночкової СН.
Клінічна картина. Клінічними проявами недостатності тристулкового клапана є загальна слабкість, біль у правому підребер'ї, що виникає внаслідок перерозтягнення гліссонової капсули. Зменшення хвилинного об'єму крові викликає акроціаноз, а порушення функції печінки надає акроціанозу жовтуватого відтінку. Додатковими ознаками недостатності тристулкового клапана є розширення та посилення пульсації яремних вен, систолічна пульсація збільшеної печінки, систолічна пульсація груднини за рахунок збільшеного правого шлуночка та підвищення венозного тиску (понад 200 мм вод. ст.). При аускультації визначається систолічний шум з епіцентром над нижньою третиною груднини, що посилюється під час вдиху (симптом Риверо-Корвалло) за рахунок збільшення регургітації та прискорення кровотоку. Тони серця послаблені.
Інструментальна діагностика. На фонокардіограмі реєструється систолічний шум (decrescendo) з епіцентром у третьому-четвертому міжребрових проміжках праворуч від краю груднини. На ЕКГ наявні ознаки перевантаження правого передсердя (високий та гострий зубець Р в II, III, avF, VI—V2 відведеннях) у поєднанні з ознаками гіпертрофії правого шлуночка. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки виявляє збільшення правого передсердя та правого шлуночка; на ЕхоКГ — фіброзні зміни та деформація тристулкового клапана, ознаки зворотної течії крові на ньому. Катетеризація серця дозволяє визначити ступінь підвищення тиску в правому передсерді, вентри-кулізацію кривої тиску за рахунок позитивної хвилі V, що викликане підвищенням тиску під час заповнення кров'ю передсердя в період діастоли.
Класифікація (Г.І. Цукерман, 1.1. Скопін, 1989) враховує дані катетеризації серця: I ступінь — мінімальна зворотна течія крові; II ступінь — зворотна течія крові відчувається на відстані 2 см від клапана; III ступінь — зворотна течія крові відчувається на відстані більше, ніж 2 см від клапана; IV ступінь — широкий зворотний потік крові визначається майже на всьому просторі правого передсердя.
Ускладнення трикуспідальної недостатності визначаються розвитком правошлуночкової недостатності. Ранній та значний венозний застій викликає розвиток фіброзу печінки, асциту та порушень функції інших органів. Слід ураховувати те, що ізольована набута трикуспідальна недостатність практично не зустрічається, а поєднується з іншими вадами і значно ускладнює їхній перебіг.
Диференційний діагноз. Для визначення тактики ведення хворого важливе значення має диференційна діагностика відносної та органічної недостатності тристулкового клапана. Якщо трикуспідальна недостатність поєднується з мітральним стенозом без гіпертензії в малому колі кровообігу, то вада скоріше є органічною. При комбінації недостатності тристулкового клапана з важкими мітральними чи аортальними вадами найбільш імовірно те, що вада є функціональною.
При мітральній недостатності визначається систолічний шум з епіцентром на верхівці, який проводиться в пахвову ділянку та не посилюється під час вдиху. Злипливий перикардит не дає аускультативних ознак ураження клапанного апарату серця, на рентгенограмі серцева тінь не збільшена, визначається кальцифікація перикарда.
Лікування. Фармакотерапія при недостатності тристулкового клапана, насамперед, спрямована на подолання активності ревматичного процесу та корекцію проявів СН. Хірургічними методами лікування є протезування тристулкового клапана, пластика клапана та анулопластика. Показанням до операції є важка рефрактерна первинна недостатність тристулкового клапана будь-якої етіології. Післяопераційна летальність — до 10%.