Приклад діагнозу:

Системний червоний вовчак, підгострий перебіг, ІІ ступінь активності, підгострий поліартрит променевозап’ясткових суглобів обох рук, гострий міокардит, ексудативний перикардит, НК ІІ А ст.

Системний червоний вовчак

Початкові прояви

Початок поступовий з неспецифічних симптомів – рецидивуючих поліартралгій, підвищення температури тіла, загальної слабкості, схуднення, шкірних висипок, трофічних розладів.

Іноді – гострий початок з високої гарячки, значними болями в суглобах та їх набряком, вираженими шкірними проявами, ураженням різних органів та систем.

Системний червоний вовчак

Характерна тріада СЧВ:

1.Дерматит.

2.Артрит

3.Полісерозит.

Системний червоний вовчак

Ураження шкіри та слизових

1.Дискоїдні вогнища з телеангіектазіями (мають 3 зони: атрофії, гіперкератозу та гіперемії).

2.Еритематозний дерматит («метелик» на носі, щоках, «зона декольте» на шиї, грудях.

3.Фотосенсибілізація – поява висипки за типом кропив’янки, корового висипу, іноді з геморагіями на ділянках, які підлягали УФ-опроміненню.

4.Генералізована чи вогнищева алопеція.

5.Панникуліт (поодинокі чи множинні тверді вузли 1-3 см на обличчі, волосистій частині голови, тулубі, стегнах, сідницях. Вузли різко відмежовані від шкіри, болючі при пальпації, шкіра над ними не змінена або синюшно-червона, зберігаються тривало.

6.Сітчасте ліведо – сіткоподібні синьо-фіолетові плями на шкірі нижніх кінцівок, іноді – тулуба чи верхніх кінцівок, що зникають при натисканні.

7.Глибокі неболючі ерозії слизової рота (тверде піднебіння), хейліт.

Системний червоний вовчак

Ураження суглобів та м’язів

1.Міалгії чи м’язова слабкість в м’язах шиї, плечового пояса, таза, стегон.

2.Артралгії (у 100% хворих). Вираженість болю значно менше вираженості об’єктивних ознак.

2.“Вовчаковий” артрит – частіше симетричний неерозивний поліартрит з ураженням дрібних суглобів кисті, променевозап’ясткових, колінних суглобів. Шкіра над суглобами не змінена. Викликає формування стійких деформацій і контрактур, що нагадують ураження при РА, але виникають за рахунок ураження зв’язок та сухожилків.

Системний червоний вовчак

Ураження легень та серця

1.Плеврит (частіше 2-бічний, сухий чи ексудативний).

2.«Вовчаковий» пневмоніт: задишка при навантаженні, біль при диханні, ослаблене дихання, не звучні вологі хрипи в нижніх відділах легень. Rö: високе стояння купола діафрагми, підсилення легеневого малюнка, сітчатість легеневого малюнка.

3.Панкардит, але в клініці переважає ураження міокарду без виражених порушень гемодинаміки, з порушенням серцевого ритму і провідності. Ендокардит з ураженням МК, іноді АК має безсимптомний перебіг, діагностується на ехо-КГ, рідко викликає формування вад серця. Перикардит частіше сухий, може бути і ексудативним.

Швидкопрогресуючий вовчаковий нефрит (нефротичний синдром+АГ, раннє виникнення ниркової недостатності).

Нефрит з нефротичним синдромом.

Нефрит з вираженим сечовим синдромом (протеїнурія >0,5 г/ добу, гематурія, лейкоцитурія).

Нефрит з мінімальним сечовим синдромом та субклінічною протеїнурією (<0,5 г/добу, мікрогематурія, невелика лейкоцитурія).

Системний червоний вовчак

Лабораторні прояви

1.Клінічний аналіз крові: гіпохромна анемія, лейкопенія, лімфопенія, нейтрофильоз з сзувом формули вліво, ШОЕ, тромбоцитопенія.

2.Клінічний аналіз сечі: протеїнурія, гематурія, лейкоцитурія, ступінь вираженості яких залежить від варіанту люпус-нефриту.

3.Біохімічний аналіз крові: - глобулінів, рівня фібриногену, наявність антинуклеарного фактору (у 95% хворих), антитіл до ДНК (у 50-70%), антитіл до РНК-вміщуючих молекул (сплайсосом) –у 10- 30%, антифосфоліпідні антитіла, ЦІК та LE- клітини (діагностичне значення невелике).

Критерії діагностики CЧВ

(американська колегія ревматологів, 1997)

1.Еритема “метелик”.

2.Дискоїдний вовчак.

3.Фотосенсибілізація.

4.Виразки на слизовій ротової порожнини.

5.Артрит.

6.Полісерозит (плеврит, перикардит).

7.Люпус-нефрит.

8.Ураження нервової системи.

9.Гематологічні порушення: гемолітична анемія, лейкопенія <4000/мм3 або лімфопенія <1500/мм3, тромбоцитопенія <100.000/мм3 .

10.Імунологічні порушення: анти-ДНК-антитіла, антифосфоліпідні АТ.

11.Антинуклеарні АТ.

Наявність 4 ознак необхідне для встановлення діагнозу.

Лікування ДЗСТ

(загальні принципи)

1.Режим – рухова активність за відсутності гарячки та декомпенсації внутрішніх органів. Виключити інсоляцію. При артритах в гострому періоді – шинування суглобів на ніч для попередження розвитку контрактур.

2.Дієта – гіпоалергенна з обмеженням солі, вітамінізована.

3.Медикаментозна терапія:

Базисна:

Глюкокортикоїди (преднізолон, метилперднізолон) 1-2 мг/кг/добу протягом 6-8 тижнів з подальшим зменшенням дози до підтримуючої (чим < підтримуюча доза, тим глибше ремісія). Пульс-терапія метилпреднізолоном 15 мг/кг в/в 1 раз на добу протягом 3 діб.

Цитостатики (РА-метатрексат, циклофосфан, CЧВ–азатіоприн, циклофосфан) в повній дозі протягом 6-8 тижнів з подальшим зменшенням її до підтримуючої. Показання до застосування:

-Висока активність процесу та відсутність ефекту від глюкокортикоїдів;

-Ураження внутрішніх органів;

-Наявність генералізованого васкуліту.