5 Курс / Ревматология / синдроме-Гудпасчера

Рабочаягруппа:

КозловскаяН.Л

. - профессоркафн дигемодыолИПО, иализа

в.н.с.отделанефрологииНИЦПервогоМГим.И.М.СеченоваУ,д.м..,

профессор

ГордовскаяН.Б.

– доценткаф фдигемодрыолИПОГБОУиализа

ВПервыйО

МГим.И.М.к,.м.н.У

КоротчаеваЮ.В.

– с.н.с.отделанефрологииНИЦ,доценткафедры

нефролгемоди ИПОиализа

ГБОУВ ПОПервый МГим.И.М. У

,к.м.н

Сокращения:

АЗАазатиоприн

АДартериальноедавление

АТ - антитела

БМК – базальнаямембранаклубочк

а

БПГН – быстропрогрессирующийгломерулонефрит

БРА - блокаторырецепторовангиотензина

ВДП – верхниедыхательныепути

ВИГ – внутривенныйиммно

глобулин

ГБМ – гломерубазамембрльнаяярнная

ГД – гемодиализ

ГКглюкокортикоиды

ГНгломерулонефрит

Оглавление:

1)

Методирекомендаоценки

ций……….……………………………... ..стр. 5

2)

Определен,эпидем,этиологияологияе

………… ………………. .стр. 7

3)

Патогенез………………

……………………………………………….. .стр.9

4)

Клиническиепроявления

…………………… …………………………..стр. 9

7)

Прогноз…………………………………………………… ………….......стр.

18

8)

Литература………………

………………………………………….........стр.

19

• Длярекомендацийсилауккакуровеньзана1,илинет«степени2»

(табл.1),качестводоказательнойбазы

бозначенокакА,В,Стабл(.2).

Таблица1

. Оценсилырекомендаций

(составленасоответствииклиническимирекомендациями

KDIGO)

Уровень

Оцрекомендацийнка

Состороны

Состороны

Дальнейшее

пациентов

врача

направление

Уровень1

использования

Подавляющее

Подавляющему

Рекомендация

«Экс перты

большинство

большинству

можетбыть

рекомендуют»

пациентов,

своихпациентов

принятавкачестве

оказавшихся

врачбудет

стандартадействия

подобной

рекомендовать

медицинского

ситуации,

следоватьименно

персоналав

предпочлибы

этимпутем

большинстве

следовать

клинических

рекомендуемым

ситуаций

путемилишь

небольшаячасть

изнихотвергли

Уровень2

быэтотпуть

Большаячасть

Дляразных

Рекомендации,

«Эксперты

пациентов,

пациентов

вероятно,

полагают»

оказавшихся

следует

потребуют

подобной

подбирать

обсуждения

ситуации,

различные

учавстиемех

выскбызазались

варианты

заинтересованных

то,чтобы

рекомендаций,

сторондо

следовать

подходящие

привхнятия

рекомендуемым

именно.

качестве

путем,однако

Каждому

клинического

значительная

пациенту

стандарта

частьотверглабы

необходима

этотпуть

помощьввыборе

ипринятии

решения,которое

ценностями

предпочтениям

«Нет

данногопациента

Данныйуровеньприменяетсятехслучаях,ко

гдавоснову

градации»

рекоменуклаздравыйсмыываетсяацииисследователя

-

(НГ)

экспертаилитогд, обсуждаемаягдатеманедопускает

адекватногоприменсистдоказательствмыния,

используемыхвклиническойпрактике.

Таблица2.

Оценкакачествадоказ тел

ьнойбазы

(составленасоответствииклиническимирекомендациями

KDIGO)

Качестводоказательной

Значение

базы

А – высокое

Экспув,ерчтоожидаемыйенытыэффект

В - среднее

близокрассчитываемому

Экспертыполагают,чтоожидаемыйэффект

близокр

ассчитываемомуэффекту,номожет

С – низкое

исущественноотличаться

Ожидаэффектможетсущественномый

D – Оченьнизкое

отличатьсярассчитываемогоэффекта

Ожидаэффочнеопределенныймыйктньи

можбытьведалексьмаотрассчитываемого

• Методы,

исподформулировкияьзуемыерекомендаций:

Консенсус

экспертов

Определение

СиндромГудпасчера

– заб,олеваниебусловленноеналичием

специфическихАТбазальноймембранекапилляровклубочков

(БМК )

и/илиальвеолипроявляющеесяёгочнымикровотечениями

быстропрогрессирующимгломерулонефритом.

Синонимтермина:

Легочно-почечныйсиндром.

Нефрит,обусловлеантителамикБМК( ный

-БМКилианти

-

ГБМ-ГН)

–

фокальныйнекротизирующийГНсполулуниями

и

линейнымидепозитами

IgG и C3 вдольбазальныхмембран.

Анти-БМК-

ГН можетразвиватьсякак

сочетаниилегочнымикровотечениями,так

изолированно.

Эпидемиология

• Распространенность синдромаГудпасчерав

Европе непревышает1

случаяна2 000000н

аселения.

• Средивсехт глповмерулонефрита

доля анти-БМК-ГН составляет

1 - 5%,авструктурепричинэкстракапиллярного

гломерулонефритасполулуниями

- 10 – 20%.

• Наиболеечастозаболеваниевозникаупредставителей

европейрасы,хотяспростркой

аненоповсеместно.

• Развивается улюдейлюбоговозраста.Первыйпикзаболеваемости

отмечаютввозрасте20

-30лет,преимущественно

у

мужчин,

которые имеютпризнакикакпочечн,таклегпоражениячного.

Втволназаболеваемостирая

–

возрастстарше50

–

60лет;

муижчиныенщиныболеютсодинакчаст. овтой

Этиология

Этиология синдромаГудпасчера

неиз,всвсчемязиестнапервичную

профилактику этого заболевания непроводят.

Установленаопределеннаясвязь

с:

•

вируснойинфекцией,частности,

вирусомгриппаА2

с

•

факторами внешнейсреды

, вероятно,играю

щими рольтриггеров

развитииаболевания

(бензин,органически

е растворители,некоторы

е

лекарства)

.Впос10лепоявилисьтдниеописанразвитиясиндрома

Гудпасчерапослеударно

-волновойи

тотрипсииобструкции

мочеточника.

Легочныекровотеченияразвиваютсяпочти

исключукурительнольщиков

•

генетическифакторами:

антигенами

НLA класса

DR (HLA-DR15

и HLA-DR4).

3. Патогенез (Таблица 4)

СиндромГудпасчера

–

класспримерческий

аутоиммунной

болезнисантительныммеханизразви.Впатогенключиямезевую

рольиграютанти

-БМК-антитела.Мишеньюэтихантителслужит

неколлагеновыйдомцколлагена3пи

IV типаБМКантиген(«

Гудпасчера»,

NC1 3IV).Этот

антиген,кромебазальных

мбран

почекилёгких,обнавдругихбазальныхженмембранах

–

капилляровсетчатки,улитки,хор сплетенияоидальногоголовного

мозга.Связываниенти

-БМКсосвомишенями

на гломерулярных

мембранахсопровождаетсяактивацикомпл ментай

синфильтрацией

клубвоспачкалеиткамиельными

ивызыртканевоеетженн

е

поврежд.Впослвпатогенезениеднмяанти

-БМКнефрита

существенную рольтвод

ят такжеактивацииклеточныхмеханизмов

иммунитета.

Медиаторами,усиливающимиповреждение,являются

провоспалительныецитокиныИЛ1(

, факторнекрозаопухолиα)

фактроста, торыевносят

определенный вкладформировании

полулуний.Важнуюрольвэтомпроцессеиграюттакжепариетальные

эпителиальныеклеткиактподоцитоввация.

Пролиферация

париетальных висцеральныхэпителиальныхклетокмакрофагов

сопровоотложенфибр.даетсяинаем

4. Клиническиепроявления

СиндрГудпасчерамомжет

манифестировать

неспецифическими

симптомами,о днакоосновклиническимпроявлениямым

болезни относят

нарастающую

почечнуюнедостаточностьвследствие

быстропрогрессирующегоГН

(БПГН) илёгочныекровотечения.

Таблица 5. КлиническиепроявлениясиндромаГудпасчера

9

аналогичнысимтомапристемныхваскулитахми

)

Поражениелегких

• кровохарканье - первыйсимптомболезнипочту70%пациентов,как

правило,нанескмесяцеволькопереж

ающпризнпорйакижения

почек.Внаствреотмящеен чаюткотороеснижениечастоты

лёгочныхкровотечений,что,

возможно, связано

сокращением

распространенностикурения.

•

одышка

•

кашель

• легочнкровотечение

Комментарии:

Выраженностькровохаркань

яприс

индромеГудпасчеранекор

релируетс

интенсивлегочнкров,осотгомеченоьюразвроежетвнезапноиипривеститьсяк

смербольвтечинеогониесколькихча.Влучаеовлёгочнкровототмечаютгоения

быстроеразвитиедыхательнойнедостаточностинар

астающимиодышкойцианозом.

Приаускультациилегкихвыслушкрепбазивотделациюальют,иногдаых

бронхидых.Кперсистирующееальноекниекровохарканье,таклегочн течение

приводяткразвипостгеморрагическойиюжелезодефанеми.Бы цитной

строе

уменьшениесодержаниягемоглобинавкровидаже

принезначительномкровохарканье

позволяетдиагностирлёгочнкров.Приотечениевагенологическомь

исследвыяочваляютговыении

илид ффузныеинфильтратывбазальн х

центральныхотделахобои

хлёгких,расположеннсимметрично,какправило, .Обычно

инфильтратыисчвтечениезают,48однакочастопоражениелёгкихосложняется

развитиемотёкалегкилвториинфекциийх ,чтонаходиттражениев

рентгенологкартине.Послекупосическойрования

трогоэпинтерстициальныйзода

фиброзлёгкихобычнонеразвивается.

10