5 Курс / Ревматология / экстракапиллярного-гломерулонефрита-с-полулуниями

Рабочаягруппа:

ШиловЕ.М.

–

зав.кафнефролгемодди йИПиервогоОализа

МГим.И.М.СеченоваУ,профессор,д.м..

КозловскаяН.Л

.

- профессоркафн дигемодыолИПО, иализа

в.н.с.отделанефрологи

иНИЦПервогоМГим.И.М.СеченоваУ,д.м..,

профессор

КоротчаеваЮ.В.

– с.н.с.отделанефрологииНИЦ,доценткафедры

нефролгемоди ИПОГБОУиВализаПервый

МГим.И.М.к,.м.н.У

Сокращения:

АДартериальноедавление

АЗАазатиоприн

АНЦА – антителакцитоплазменейтрофилов

АНЦА-СВ – АНЦА-ассоцистемныйированныйваскулит

АНЦА-ГН – АНЦА-ассоциированныйгломерулонефрит

АТ - антитела

БПГН – быстропрогрессирующийгломерулонефрит

БРА - блокаторырецепторовангиотензина

ВДП – верхниедыхательныепути

ВИГ – внутривенныйиммноглобулин

ГД – гемодиализ

ГПА - гранулематозсполиангиитомВегенера(

)

ГКглюкокортикоиды

ГНгломерулонефрит

ЗПТ – заместительная почтерапиячная

и-АПФ - ингибангиотензинпревращающеготорыфермента

ИБС – ишемическболезньсердцая

ЛС – лекасредстваственные

ММФ – микофенолатмофетил

МПА - микроскопический полиангиит

МПО –миелопероксидаза

МФК – микофенкислоталовая

НС - нефротическийсиндром

ПР-3 – протеиназа-3

ПФ - плазмаферез

рСКФ - раскоростьчетнаяклубочковойфильтрации

СКВ – системкрасволчанканая

УЗИ – ультразвуковоеисследование

УП – узелковыйпериартериит

ХБП - хроническаяболезньпочек

ХПН – хроническпоч чная

достаточность

ЦНС – центральнаянервнаясистема

ЦФ – циклофосфамид

ЭКГ - электрокардиограмма

ЭГПА - эозинофильный гранулематозсполиангиитом

(синоним – синдром

Чёрга-Страусс)

Оглавление:

1)

Методирекомендаоценки

ций……….……………………………...стр

5

2)

Определен,эпидем,этиологияологияе

………… ……………….стр

7

3)

Патогенез………………

………………………………………………..стр

7

4)

Классификация………...

………………………….…………………....стр.

8

5)

Клиническиепроявления

……… …………………………..…………стр. 11

8)

Прогноз……………………………………………………

…………....стр

21

9)

Скрининг……………………………………………………

…………..стр

22

10) Литература………………

…………………………………………...стр

22

Таблица1Оцен. силырекомендаций

(составлена всоответствииклиническимирекомендациями

KDIGO)

Уровень

Оцрекомендацийнка

Состороны

Состороны

Дальнейшее

пациентов

врача

направление

Уровень1

использования

Подавляющее

Подавляющему

Рекомендация

«Эксперты

большинство

большинству

можетбыть

рекомендуют»

пациентов,

своихпациентов

принятавкачестве

оказавшихся

врачбудет

стандартадействия

подобной

рекомендовать

медицинского

ситуации,

следоватьименно

персоналав

предпочлибы

этимпутем

большинстве

следовать

клинических

рекомендуемым

ситуаций

путемилишь

небольшаячасть

изнихотвергли

Уровень2

быэтотпуть

Большаячасть

Дляразных

Рекомендации,

«Эксперты

пациентов,

пациентов

вероятно,

полагают»

оказавшихся

следует

потребуют

подобной

подбирать

обсуждения

ситуации,

различные

учавстиемех

выскбызазались

варианты

заинтересованных

то,чтобы

рекомендаций,

сторондо

следовать

подходящие

привхнятия

рекомендуемым

именно.

качестве

путем,однако

Каждому

клинического

значительная

пациенту

стандарта

частьотверглабы

необходима

этотпуть

помощьввыборе

ипринятии

решения,которое

будет

«Нет

Данныйуровеньприменяетсятехслучаях,когдавоснову

градации»

рекоменуклаздравыйсмыываетсяацииисследователя

-

(НГ)

экспертаилито

гда,кобсуждаемаягдатеманедопускает

Таблица2Оценка. качествадоказбазытельной

(составленасоответствииклиническимирекомендациями

KDIGO)

Качестводоказательной

Значение

базы

А – высокое

Экспув,ерчтоожидаемыйенытыэффект

В - среднее

близокрассчитываемому

Экспертыполагают,чтоожидаемыйэффект

близокрассчитываэффекту,номож момут

С – низкое

исущественноотличаться

Ожидаемыйэ

ффектможетсущественно

D – Оченьнизкое

отличатьсярассчитываемогоэффекта

Ожидаэффочнеопределенныймыйктньи

можбытьведалексьмаотрассчитываемого

• Методы,испоформулировкияьзуемыерекомендаций:

Консенсус

экспертов

2. Определение, эпидемиология,этиология

(Таблица3

)

Определение

БыстропроггломеБПГНр()ессирующийулонефрит

–

ургентная

нефрологическаяси,туацияребующая

срочныхдиагностических

лечебныхмер

оприятий.

БПГНклиническихарактеризуется

остронефритическим синдромомс

быстропрогрессирующей

почечной

недостаточностью (удвокревсрокниеатининамес3.)

,морфологически

-

наличием вболее чем в 50%клубочковэкстракапиллярныхклеточных

ли

фиброзно-клеточныхполулуний.

Синонимы

термина:

ПодострыйГН,злокачественныйГН

;

Общепринятыйморфологическийтермин,исподобозначенияьзуемый

БПГН – экстракапилляргломерулонефритый

сполулуниями

Эпидемиология

ЧастБПГНоставляет2

-10%всехформгломерулонефрита,

регивстрирупециализирн фролмыхстациогическихванных

онарах.

Этиология

БПГНможетбытьидиопатическимили

разврамкахиваться

системных

заболеваний (АНЦА-ассоциированныйваскулит,

синдромГудпасчера

,

СКВ)

поврежденияявляетсявоздействиеАНЦА,анти

-БМК-антител

иммунныхкомплексов.

Клеточныйсоста

вполулунийпредставлен

основномпролиферирующипариетальныэпителиальными

клеткамимакрофагами.Эволюцияполулуний

–

образвитиетное

илиф броз

-

зависитотстепенинакоплениямакрофагов

пространствекапсШулымлянского

-Боуменаиеест

руктурной

целостности.Преобладавклеточполулунияхмакрофаговыхие

сопровождаетсяразрывомка, суоспоступлениемыедующимиз

интерстицияфибробластовмиоф, бробластовнэ имиезом

клеткамиматриксныхбелков

– коллагеновиIIIIтипов,фибронектина,

чтов

едеткнеобратимомуфиброзуполулу.Важрольв аяий

регуляпроцессовиинакоплениявлечениямакрофагов

полулунияхпринадлежитхемокинам

–

моноцитарному

хемоаттрактантномупротеину

-I

(MCP-I)имакрофагальному

воспалипротеинульному

-1 (MIP-1)Высо.

каяэкспрессияэтих

хемокиновместахформироваполулунийсвысокимсодержаниемя

макрофаговобнаруживаетсяприБПГНнаиболеетяжелымтеч нием

иплохимпрогнозом.

Важнымфакторприводящим, фиброзу

полу,являетсяфибринуний,ко рансформируеорый

тся

фибриноген,попадающийвполостькапв ледствиеулынекроза

капилпетельклубочкаярных.

изтиповБПГН

,являются типсвечения

иммунореактантов впочечном

8

биоптатеналичиеповреждающегофактораантитела( БМК,иммунные

комплексы,

АНЦА)всывбороткельного

(Таблица5)

.

Таблица 5. ХарактеристикаиммунопатогенетическихтиповЭКГН

Патогене-

ИФ-микроскопия

Сыворотка

Комплемент

АНЦА

тическийтип

почечтканиой

Анти-БМК

(снижение

ЭКГН

(типсвечения)

уровня)

Тип I

линейное

+

-

-

Тип II

гранулярное

-

+

-

Тип III

-

-

-

+

ТипIV

линейное

+

-

+

ТипV

-

-

-

-

Тип

I антительный»,(« «

-БМКнефрит»)Обусловлен.

повреждающимдействиантителкБМК.Характеризуетсялинейным« »

свеченипочечномантителбиоптатеналц чиемркулирующи

хантител

кБМКвсыворотСуществуеткрови. кизолированнаяак

(идиопат)болезньпочек,илическаязаболеваниесодружественным

поражениемлегкихпочексиндром( Гудпасчера).

ТипиммунокомплексII («»)Вызвандепозитами. ныйх

комплексов

различныхотделапочечныхклубочковмезангии(

капиллярнстенке)В.почечномбивыявляетсяйптатеосновном

«гранулярный»типсвечения,сывороткеанти

-БМК-антителаАНЦА

отс,умнтствуютбольныхгихможетбытьсниженуровенькомплемента.

Наиболее

характерендляБПГН,связанныхи фекциями

илинезначительно(pauci

-immune,малоиммунный»ГН),всыворотке«

выявляютсяАНЦА,направленныепротивпротеиназы

-3или

миелопероксидазы.ЭтипЭКГНот

-

проявлениеАНЦА

-ассоциированного

васкулита(

МПА,ГПАВ(

егенера).

ТиппредIV собойтавляеточетаниедвухпатогтиповнетических

-

антительногопервый( )АНЦА

-ассоци,илималрованногоиммунного

(третийтип)Приэтом. всывор

откекрови

определяются иантителакБМК,

и АНЦА,авпочечномбиоптате

выявляют линейсвечениеа ктитое л

БМКкакприлассическоманти

-БМК-нефрите.

Приэтом

возможнаи

пролиферациямезангиальныхкле,отсутствующаяокприклассическом

антительном пеЭКГН.

ТипVист(идиопатический«нный»)Приэтом. крайнередкомтипе

иммунныефактоповреудаетсяыжденциркуляциивыявни ть

(отсутствуютанти

-БМК-антителаАНЦА,уровенькомплемента

нормальный),нивпочечномбиоптаполно( отсуесвтьюствует

ечение

иммуноглобу)Предп. ,чтвеголагасновеежитиновклетсяочный

механизмповрежденияпочечтка. ой

СредивсехтиповБПГНболееполови(55%)приходитсянАНЦАаы

-

ассоциированныйБПГН(

III тип),двадругихтипаБПГН(III)

распределяютсяприм

ернопоровну(20%и25%).

Характеристикаосновных

типовБПГНпредставленатаблице6.

Поналтехииныхлчсерологическихюмар( еровомбинации)

можнопредполтипсвеченпочечномжбииоптатеть,ясоответственно,

механизмповреждения

– патогенетическийтипБПГН,чтоважноучитывать

привыборепрограммылечения.