5 Курс / Ревматология / Рекомендации-типичный-ГУС

Таблица4

.Уровеньартериальногодавленияудетейзависимо

стиотпола,возраста

иперцентиляроста

Возраст

Перцентиль

Мальчики

Девочки

роста

САД

ДАД

САД

ДАД

1год

50

99

52

100

54

95

106

58

102

55

2года

50

102

57

101

59

95

106

59

104

61

3года

50

105

61

103

63

95

108

63

106

64

4года

50

107

65

104

66

95

110

66

107

67

5лет

50

108

68

106

68

95

111

69

109

69

6лет

50

110

70

108

70

95

113

72

110

71

7лет

50

111

72

109

71

95

114

74

112

72

8лет

50

112

73

111

72

95

115

75

114

74

9лет

50

114

75

113

73

95

117

76

116

75

10лет

50

115

75

115

74

95

119

77

118

76

11лет

50

117

76

117

75

95

120

78

119

77

12лет

50

120

76

119

76

95

123

78

121

78

13лет

50

122

77

121

77

95

125

79

123

79

14лет

50

125

78

122

78

95

128

79

125

80

15лет

50

127

79

123

79

95

130

80

126

81

16лет

50

130

80

124

80

95

133

82

127

81

17лет

50

132

82

125

80

95

135

84

127

81

ТаблицаЛека5. средства,ственныеприменялеченииартериамые

льной

гиперудетейнзии

Фарм.группа

Препарат

Доза

Кратность

приема

Ингибиторы

Каптоприл

От0,3 -0,5мг/кг/24часадомг6/кг/24

3разавдень

ангиотензин-

часа

конвертирующего

Эналаприл

От0,08мг/кг/24часадо0,6мг/кг/24

1-2разав

фермента

Беназеприл

часа(

max 40мгвд

ень)

день

От0,2мг/кг/24часадо0,6мг/кг/24часа

1развдень

Фозинорил

(max 40мгвдень)

Дети>кг.Нач50.доза5

40мг/24часа

-10мг,

max -

1развдень

Лизиноприл

От0,07мг/кг/24часадо0,6мг/кг/24

1развдень

Лозартан

часа(

max 40мгвд

ень)

Блокаторы

От0,7мг/кг/24часадо1,4мг/кг/24часа

1развдень

рецепторов

(max 100мгвдень)

ангиотензина II

Ирбесартан

6-12лет: 75

-150мг/24часа;

1развдень

Валсартан

≥13лет: 150

-300мг/24часа

40-80мгвдень

1ра звдень

Блокаторы

Нифедипин

0,25-2мг/кг/24часа

3-4разав

кальциевыхканалов:

день

дигидропиридиновы Амлодипин

6-17лет: 2,5

-5мг/24часа

1развдень

е

Фелодипин

2,5-10мг/24часа

1развдень

Исрадипин

От0,15 -0,2мг/кг/2

4часадо0,8мг/кг/24

1развдень

недигидропиридино Верапамил

часа(

max 20мгвдень)

До80мг/24часа

3-4разав

вые

Дилтиазем

По:д180росткимг/24часа

день

2-3разав

Атенолол

день

β-блокаторы

От0,5 -1мг/кг/24часадомг2/кг/24часа

1-2разав

Бисопролол

(max 100мгвдень)

день

От2,5до10мг/24часа

1развдень

Метопролол

От1 -2мг/кг/24часадомг6/кг/24часа

2разавдень

Пропранолол

(max 200мгвдень)

От1 -2мг/кг/24часадомг4/кг/24часа

2-3разав

Фуросемид

(max 640мгвдень)

день

Диуретики

0,5-2мг/кг/24часа

1-2разав

гидрохлортиа

день

Отдо1мг3/кг/24часа(

max 50мгв

1развдень

зид

день)

βα -блокаторы

Лабеталол

Отдо1мг3/кг/24часа

2разавдень

Центральные

Клонидин

Дети>

12лет: 0,2

-2,4мг/24часа

2разавдень

α-агонисты

Доксазозин

Периферические

1-4мг/24часа

1развдень

α-антагонисты

Празозин

0,05-0,1мг/кг/24часа

3разавдень

Вазодилататоры

Гидралазин

От0,до7мг/,5кг/24часа(

вдень)

max 200мг

4разавдень

миноксидил

1-3разав

Дети < 12лет: мг0,2/кг/часа4(

max 20

мг);Дети>

12лет:одо5100мг24

день

НазначениАПФпротприснижевопрСКФо30казанотинимл/минже/1,72

часа

2.

Рекомендация 20.

У всех пациентов стипичным ГУС,проявляющимсяОПН,

следусвоевременнот

решать вопросцелесооб

разнпроведензаместительнойстия

почтерапиичнойЗПТ().

Комментарий:

ТяжелаяформаГУСявляетсябсолютнымпоказаниемначалу

проведенияЗПТ.Ведущуюрольпрогнжизниовыживаемостичзечнойиграет

раннееначалодиализа,таккакпределяетсяпряма

язависимостьмеждусрокомначала

диализаисходами

. ПриопределениипокЗПТазанийследуетуч тывать

общеклпоказателипрнразворганическойзнакитияОПН,чем

свидетельствудиуретикиотсутствиеоткликанапетл услвыеновияхрмо

-

или

гиперволе.Повсторнаядиумулпротиезац,посколькуиявопоказанаеё

продолжениетолькоусугубляетповреждениечечное.

АбсолютнымпоказаниемначалуЗПТпри

типичном ГУСявляется

ОППвстадии

недостаточности.Е

слиприануриинеостаетсявыборап и

ешениивопроса

необходимостивЗПТ,топриолигурнаперпланвыобщеклиническиеходятй

показания:гипергидратациясотекомлегкого/илидыхательнойнедостаточностью;

метаболрасстройства:гическиеперкавыше( ммоль7/),иемияцидозВЕ(

<

-12

ммоль/л),азотемияприрост(креатининаболее50

-70мкмоль//24ч);

уремическая

энцефалопатия;неконтролируемая

артериальнаягипертензия

;потребностьвобеспечении

адекватпитаребенкапридлительнойогоиялигурии

Рекомендация 20.1. Приразвитдиализзависимо

йОПНу

пациентов с

типичным

ГУС необходимо определитьпоквыборуазаниявидаЗППВВГДФ(,Т, ).

Комментарий:

Привыборемодальностидиалуч заяжесываеклиническоготься

состояния,степеньметаболичнаруш,наличпротескикийевопоказанийх

определеннметодуди,такжелизаво,ростмузра,веребенкаидоступностьвидов

ЗПТвконкретномлечебномучреждении.П

оказанперидиализуямитонеальному

являются:изолиров« ОПН»,вырневрологаннаяжеарушенные,наличческиея

высокийрискге

моррагичекихослож,выраженнненийдостаточностья

кровообращения,невозможвыпс лнениясудистогоост. ьупа

У малденькихтей

повебрюшиныотносихностьповерхностителабольше,чемьноувзрослых,что

обеспечиваетвысокуюэффективностьпроцедуры

делаетПДпервоочереднымметодом

выбоЗПТудетейравозрастаннего.ВкачествестартовогометодаЗПТВВВГДФ

испов льзуетсяучаяхвыражгипесннойргидратацииотекомлегких,отекамозга,

гипераз, декотемиимпметаболическогонсированнацидоз,

райнетяжелого

состояниябольного,нестабильнойгемодинамики,противопоказанийпроведениюПД.

ГДметодвыбявляопримаебольногочениитсясохраннойгемодинамикой,

выраженнойазотемиейгипергидратацией,противопоказанийдругимметодамЗПТ.

Увз рослыхпредпочтительнымиметодамиЗПТявляю

тся ГДиПВВГДФ

.

Рекомендация 21. Существенное изменениеф

армакокинетики вслекарственных

средств,элиминируемыхмочой,

ванурическойстадииОПНпр пичном

ГУС,

определяетнеобхоизмененияозыкрмость

атностивведенияпрепаратов.

Диализнаятер требуеткжепикоррдозытехлекции, арствоторыеспособны

.

проникатьчерезмембранудиализатора

Рекомендация22.

Значимая протеинурияупациентовс

типичнымГУС неявляется

показанием

терапии кортикостероидами.

Комментарий:

протеинурия,выявл

яемая востромпериоде

болезни,носиттранзиторный

характер ирегрессирусамо,всвязитоячемнетнеобходимостьельноназначать

кортикостероиды.

Рекомендация2

3. Пациентам,перентГУС,ч ме6сшимр.послез

острогоэпиз да

следуетначинать

нефропротективную терапию.

• выраженныйлейкоцитоз(>тыс. 20

вмкл1)

• длительностьЗПТ

> 4недель

Комментарий:

Наиболеезначимымфакторомрискадолгосросложненийчных

стороны почек явлтяпоражжестьетсяпочвовремострогониякэпиз да

.Тяжелое

ОПП можетбыть

ассоцирдолгосрочнойвано

гипертензией,протеинури ей ,снижение м

СКФине

врологическими осложнениями.

Пациентыредковосстан

авливают функцию

почек,если

продолжительность диализа превышаетнедели4.

Развипротеинуриивие

течениегода1можетбытьассоциированонеблагоприяпоследстнымивиями

будущем. Некоторыепациенты,вос

станосывоившиеурокреатининавниточные

кликреатинина,нонсимеющиепостояннуюпротеину,подверискуразвитияженыию

ХБПитХПНболчемлет5рез,аиногдачер20лпеостз заболеваниятрого

.

Рекомендация 25. Послепер несенного

тГУСвсе

пациентыдолжнаблюдатьсяы

менеелет5,асрокнаблюдениязапациентами,перенесшимижелый

тГУС,не

можетбытьус прианаличииовленпротеинурии,гипертензииилиснижен я

рСКФ.

Комментарий:

Еслифункцияпочек

сохранна втечениег1он, да

а будетос

таваться

стабильнойещеот

1 до 5лет

после перенесенного ГУС у

большинства

детей,

ив

дальнейшемнаблюденпациентынуждаютсяпротеинурией

,гипертензи

ей,

нарушениями ультразвуковой картины и/или

снижением СКФвтечениегода1.Темне

менее,

рядавторов

предп,чтпоявлениялагаюткаких

-либоклиническихпроявлений

можетпройтиот

2 долет5,

и поэтому все пациенты,перенесшие

тГУС должны длительно

наблюдатьсядлясвоевыявленияременого

поздно возникающихосложнений.

Отсроченнаяпротеинурия/илисни

жениефункциипочекможбытьрезультатом

гиперфипоссклерозаедующегоьтрацииоставшихсягломерул

. Косвенно это

подтверждаерезультатамися

исследования гломерулярнпочечногого

функционального

резерва,

согласно которымбелк овнаягрузка

неприв

одила кожидаемому

увеличению

рСКФучасти

пациентов,

полновосстпослеьюановившГУС.Однакоклинихсяческая

актуальностьэтихвыв

одовостаетсянеопределенной

.

Рекомендации 26. ИигибангиотензинпревращающеготорыферментаИАПФ( )или

блокаторыангиотензиновых

рецепторовБРА()могулучшитьисходыупациентов

спротеинурией.

Комментарий:

ИАПФили

БРАмо

гутулучшить исходыу

пациентовс

протеинурией

Calettiссоавт

.продвойноеслепоеелирандомизированноекон

тролируемоеисследование

сцелью

оценки влияния диеты,эналаприл

аилозартана( )упациентов

сГУС.

Изолирмалдиованнлковаябусетр нила

протеинурию

66%пациентов.

У 82%

пациентов,получавших

лозартан, и у 66%эналаприл

, протеинурия былакупированапо

сравнению 30% пациентов вгруппе пациентов,пол

учавших плацебо.

Этодоказывает

эффективностьИАПФ/БРАограничпротеинуриинии

,хотян

асегодденеяшнийь

былониодногоиссл

ед,оценивающегояп

реимуществалечениямикроальбуминурии

этимипрепаратами.

руководство – М:ЛигТерра, 2010.

–С. 184-193.