Соматический статус:

-признаки физического недоразвития

-непропорциональность строения туловища и конечностей

-искривления позвоночника

-церебрально-эндокринная недостаточность: ожирение, недоразвитие половых органов

Неврологические проявления:

-мышечная гипотония

-парезы, параличи, эпилептиформные припадки

Степени психического недоразвития:

Дебильность – легкая степень психического недоразвития (IQ -50-70). Хорошее внимание и механическая память, проявляют самостоятельность в несложных действиях. Обычно умственное развитие с годами становится менее заметным. Способны к освоению несложных профессий.

Имбецильность – средняя степень умственной отсталости (IQ – 20-50). Мышление конкретно, непоследовательно, тугоподвижно. Резкое недоразвитие восприятия, внимания, памяти. Словарный запас беден, состоит из наиболее употребляемых бытовых выражений.неспособны к обучению, но хорошо понимают простую речь. Неспособны к самостоятельной трудовой деятельности. Хорошо осваивают навыки самообслуживания. Легко дают неадекватные реакции, могут быть злобными и агрессивными.

Идиотия – самая глубокая умственная отсталость

(IQ менее 20). Почти полностью неразвиты мышление и речь. Реакция на окружающее резко снижена. Эмоции элементарны и определяются инстинктами (удовольствие-неудовольствие). Больные вялы, неподвижны, подолгу пребывают в одном положении или наоборот – беспокойны, агрессивны, аутоагрессивны. Неспособны отличать горячее от холодного, съедобное от несъедобного.

Наблюдаются грубые дефекты физического развития, неврологические симптомы, некоторые неспособны ходить и стоять. Не развиваются навыки опрятности и самообслуживания, постоянно нуждаются в постороннем уходе.

Отдельные

клинические

формы

олигофрений

Олигофрении при хромосомных болезнях

Синдром Дауна –

олигофрения, обусловленная аномалиями аутосом, трисомия по 21-й хромосоме.

Среди факторов, ведущих к нерасхождению хромосом, наибольшую роль играет пожилой возраст матери. Среди экзогенных факторов наибольшее значение имеют ионизирующая радиация, токсические химические вещества, вирусные инфекции.

Клинически проявляется умственной отсталостью с рядом типичных аномалий строения. Дети рождаются с малой массой тела, слабо кричат, вялые. Наиболее частые нарушения: низкий рост, непропорциональность коротких конечностей и длинного туловища, череп со скошенным затылком, деформированные, низко расположенные ушные раковины, неправильный рост зубов, «готическое» нёбо, эпикант, непрерывная поперечная складка ладони, косоглазие, близорукость, нарушения вестибулярного аппарата, диффузная гипотония, опущенные плечи, неуклюжая походка, низкий глухой голос, полуоткрытый рот, маловыразительное лицо.

Абстрактные понятия недоступны, мышление тугоподвижное, конкретное. Резко страдают активное внимание, смысловая память. Словарный запас бедный, дефекты звукопроизношения.

Склонны к инфекционным заболеваниям, плохо их переносят. Характерны относительная живость и эмоциональность.

Наследственные формы олигофрении

Гаргоилизм (липохондродистрофия, мукополисахаридоз)–

группа заболеваний, обусловленных наследственной патологией соединительной ткани, различающихся по характеру обменных нарушений. Измененные полисахариды откладываются во внутренних органах. Название дано в связи с внешним сходством больных со скульптурными изображениями химер. Характеризуется одновременным поражением центральной нервной системы, органов зрения, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Происходит значительное изменение головного мозга – гидроцефалия, утолщение твердой мозговой оболочки. В костной системе – нарушение окостенения, разрастание кровеносных сосудов в хряще.

Клинические признаки проявляются в первые месяцы жизни ребенка. Нарастают явления акромегалии, становятся грубыми черты лица, череп увеличивается в размерах, отмечается его дисплазия: лоб нависает над лицом, нос широкий с запавшей переносицей, экзофтальм, деформируются ушные раковины расположены низко, язык сильно увеличен в размерах. Шея, туловище и конечности укорочены, грудная клетка деформирована, позвоночник искривлен. Ладонь широкая, пальцы короткие, толстые.

Со стороны внутренних органов – пороки сердца, гепатоспленомегалия, снижение слуха и зрения, резкая диффузная мышечная гипотония, вялость. Интеллектуальный дефект достигает степени идиотии.

Эндогенно-экзогенные олигофрении

Кретинизм –

гипотиреоидная форма олигофрении.

Выделяют наследственные (эндогенные) формы, наследующихся по рецессивному типу, а также экзогенные, причиной которых являются дефицит йода, заболевания гипофиза, щитовидной железы, аутоиммунные процессы, инфекции, интоксикации. Чаще встречается у девочек.

В патогенезе нарушение синтеза гормонов щитовидной железы, что клинически проявляется развитием зоба, отставании развития, нарушение формирования скелета и внутренних органов.

Характерны малый рост, диспропорциональность телосложения: коренастое туловище, короткая толстая шея, короткие конечности, широкие кисти и стопы. Череп увеличен, лоб низкий, переносье запавшее, деформация ушных раковин, увеличения языка, искривление голеней. Функциональные нарушения внутренних органов – брадикардия, гипотония, атония кишечника, недоразвитие половых желез, признаки микседемы, вегетативная дистония, диффузная мышечная гипотония.

Психическое развитие достигает различной степени – от дебильности до идиотии. Отмечается замедленность психических процессов, слабость побуждений, двигательная заторможенность, бедность мимики, монотонность речи.

Экзогенные формы олигофрений

Олигофрения при врожденном сифилисе

Передача возбудителя происходит плацентарным путем чаще в первую половину беременности.

Последствия перенесенного внутриутробного менингоэнцефалита, как правило сочетается с кожными, соматическими и неврологическими нарушениями. При неблагоприятном течении могут появляться новые симптомы.

К ранним симптомам относят насморк с гнойными и кровянисто- гнойными выделениями, трещины на губах и на коже, папулы, переходящие в язвы. К концу первого месяца жизни появляется специфическая рассеянная сыпь, кожа морщинистая с грязно-серым налетом. Лимфатические узлы увеличены.

Наблюдаются грубые аномалии развития – общее недоразвитие, деформации черепа, седловидный нос, высокое нёбо, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит, поражение среднего уха), периостит, саблевидные голени, параличи, парезы, отсутствие сухожильных рефлексов, зрачковые симптомы – зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет (симптом Аргайла Робертсона).

Специфичны эмоциональная возбудимость и лабильность, эпизодические судорожные припадки, выраженное психическое беспокойство, нарушения сна, быстрая утомляемость и истощаемость. Больные повышенно внушаемы, склонны к асоциальным поступкам.