Peads / Лекция_10_Третичный_и_врождённый
.pdf
Типичные проявления сифилиса, встречающиеся не только при
раннем врожденном, но и при приобретенном сифилисе
•Папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу, в местах мацерации: эрозивные папулы и широкие кондиломы
•Розеолезная сыпь – редко
•Рауцедо – осиплость голоса у ребенка вплоть до афонии
•Алопеция
•Поражение костей в виде периостита, остеосклероза, костных гумм
•Поражение внутренних органов в виде специфического гепатита, гломерулонефрита, миокардита, эндо- и перикардита
•Поражение ЦНС (специфический менингит, гидроцефалия)
Папулы у мамы и ребенка
Общие и локальные симптомы, встречающиеся при
других внутриутробных инфекциях
•«Старческий вид» новорожденного
•Новорожденный малой длины и массы тела с явлениями гипотрофии (до кахексии)
•Гипохромная анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, тромбоцитопения
•Гепатоспленомегалия
•«Симптом паучка» - просвечивание вены вокруг пупка;
•Увеличение периферических лимфоузлов;
•Хориоретинит (IV типа)
•Онихии и паранихии
•Изменения в плаценте
Плацента
▪Более крупная – 1:3;
▪Дряблая, хрупкая, более тяжелая;
▪В зародышевой части отек, разрастание соединительной ткани, абсцессы в ворсинках, их сморщивание;
▪В материнской части плаценты специфических изменений нет;
▪Пуповина: эндомезо-, периваскулиты.
Старческий вид новорожденного, гипотрофия, гидроцефалия
▪Поражение кожи: «fructi semicocti»: кожа мертворожденных плодов мацерирована, эпидермис разрыхлен, местами эрозирован, отслаивается пластами вследствие аутолитического ферментного процесса. Вследствие недоразвития подкожно-жировой клетчатки.
▪Поражение печени: резко увеличивается, соотношение печени к весу плода –
1:14-15 (Норма: 1:21-22).
▪Поражение легких: явления «белой пневмонии» вследствие специфической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия альвеол. Пораженная часть легкого уплотнена, имеется сероватобелый цвет.
Гидроцефалия, Гепатомегалия, спленомегалия гепатолиенальный синдром
Внешний вид больного ранним врожденным сифилисом
Хориоретиниты
▪1 тип - на глазном дне в области экватора видны мелкие пигментные очаги;
▪2 тип–желтовато-красные очаги, расположенные по периферии и мелкие депигментированные участки в центе глазного дна (симптом «соли и перца»);
▪3 тип – при этом страдает зрение;
▪4 тип–вторичная пигментация дегенерации сетчатки, очаги располагаются преимущественно по периферии глазного дна и часто сливаются между собой
РЕБЕНОК С РАННИМ ВРОЖДЕННЫМ СИФИЛИСОМ
2012г.
Поздний врожденный сифилис
Достоверный |
|
Вероятные |
|
Стигмы |
признаки |
|
признаки |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
Достоверные (безусловные) признаки или триада Гетчинсона
Гетчинсоновские |
|
Паренхиматозный |
|
Лабиринтная |
зубы |
|
кератит |
|
глухота |
|
|
|
|
|
• гипоплазия |
|
• помутнение |
|
• воспалительные |
жевательной |
|
роговой оболочки |
|
изменения и |
поверхности зуба |
|
в центре глаза |
|
геморрагии во |
(шейка шире) – |
|
особенно, |
|
внутреннем ухе, |
вид отвертки или |
|
инъекция |
|
чаще в |
бочкообразная |
|
прикорнеальных |
|
лабиринте, в |
форма – |
|
сосудов и |
|
сочетании с |
полулунная |
|
конъюнктивы, |
|
дистрофическими |
выемка на |
|
светобоязнь, |
|
изменениями |
жевательной |
|
слезотечение, |
|
слухового нерва, |
поверхности; |
|
блефороспазм; |
|
головокружение, |
|
|
|
|
шум и звон в |
|
|
|
|
ушах; |
|
|
|
|
|
Зубы Гетчинсона
Вероятные признаки
▪Саблевидные голени – вследствие перенесенного в прошлом остеопериостита с реактивным склерозом, выполняющий костномозговой канал и ведущий к утолщению периоста и кортикального слоя большеберцовой кости;
▪Хориоретиниты;
▪Деформация носа – седловидный носрезорбция носовой перегородки под влиянием диффузной мелкоклеточной инфильтрации и атрофии слизистой носа, и хряща (как последствия сифилитического ринита);
▪Лучистые рубцы вокруг рта (симптом Робинзона – Фурнье) – вследстие перенесенной диффузной инфильтрации Гохзингера);
▪Ягодицеобразный череп – выстоящие лобные бугры с расположенной между ними бороздкой; в основе сифилитическая гидроцефалия с остеопериоститом костей черепа, перенесенного в раннем возрасте;
▪Сифилитические гониты (синовит Клеттона) – синовит, возникающий в сумке коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей, отсутствие нарушений сустава, повышения температуры тела и резкой болезненности.
▪ДЦП, гемиплегии, слабоумие и др.
Деформация зубов
•зубы Муна (бутонный, почкообразный, кисетообразный) – изменения первых моляров – жевательная поверхность не достигает полного развития и 4 жевательных бугров в виде атрофических выступов выходящих почти из центра жевательной поверхности
•зубы Фурнье (щучий зуб) – гипоплазия жевательной поверхности 3 зуба, из которой выстоит тонкий конический отросток
Рубцы Робинзона-Фурнье
Деформация носа
Саблевидные голени
Дистрофии, стигмы
•Признак Авситидитийского – утолщение грудинного конца ключицы;
•Олимпийский лоб – увеличение теменных и лобных бугров черепа;
•Признак Дюбуа – Гисара – инфантильный мизинецочень маленький;
•Высокое или готическое твердое небо;
•Аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины;
•Диастема Гаше – широко расставленные центральные резцы;
•Бугорок Карабелли – 5-й добавочный бугорок на жев.по-ти 1 моляра верхней челюсти;
•Паукообразные пальцы - арахнодактелия;
•Дистрофия ушных раковин;
•Гипертрихоз в области лба Тарновского.
Диагностика и лечение сифилиса
Диагностика
▪Для лабораторной диагностики сифилиса применяются прямые и непрямые методы.
▪Прямые методы диагностики выявляют самого возбудителя или его генетический материал.
▪К непрямым методам диагностики сифилиса относятся тесты, выявляющие антитела к возбудителю сифилиса в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости.
▪Абсолютным доказательством наличия заболевания является обнаружение бледной трепонемы в образцах, полученных из очагов поражений, с помощью микроскопического исследования в темном поле зрения,
иммуногистохимического исследования с использованием моноклональных или поликлональных антител, а также выявление специфической ДНК и РНК возбудителя молекулярно-биологическими методами с использованием тестсистем, разрешенных к медицинскому применению в Российской Федерации.
▪Прямые методы используются для диагностики ранних форм заболевания (первичный и вторичный сифилис) с клиническими проявлениями (эрозивноязвенные элементы), для подтверждения врожденного сифилиса (ткань пуповины, плаценты, органы плода, отделяемое слизистой оболочки носа, содержимое пузырей, отделяемое с поверхности папул).
Серологические методы диагностики, рекомендуемые для исследования сыворотки крови
Нетрепонемные тесты:
■реакция микропреципитации (РМП) с плазмой и инактивированной сывороткой или ее аналоги:
■RPR (РПР) — тест быстрых плазменных реагинов (Rapid Plasma Reagins), или экспресс-тест на реагины плазмы;
■VDRL — Venereal disease Research Laboratory Test — тест исследовательской лаборатории венерических заболеваний;
■TRUST — тест с толуидиновым красным и непрогретой сывороткой (Toluidin Red Unheated Serum Test);
■USR — тест на реагины с непрогретой сывороткой (Unheated Serum Reagins).