Peads / Лекция_10_Третичный_и_врождённый

Осложнения гуммозного сифилида

•присоединение вторичной инфекции – стрептококковый и фузоспирилезный симбиоз;

•рожистое воспаление;

•слоновость (сдавление гуммозным инфильтратом лимфатических сосудов),

•кровотечения (разрушение гуммозным инфильтратом сосуда),

•остеомиелит (близость патологического процесса к костной ткани),

•гангренизация

Поздняя третичная розеола фурнье

(roseola tardiva)

▪Располагается симметрично на туловище в виде бледно-розовых колец d -5-15 см, сопровождается легкой инфильтрацией и шелушением, а после разрешения, оставляют очень нежную атрофию кожи;

▪Локализация – туловище, ягодицы, бедра;

▪Субъективных ощущений нет.

Особенности третичной розеолы

•ограниченность

•локализованность

•скудность высыпаний

•крупные размеры

•неправильные очертания

•вялое хроническое течение

•симметричность

ТРЕТИЧНЫЙ СИФИЛИС НА СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧКАХ

▪Сифилиды редставлены бугорками, гуммами, диффузной гуммозной инфильтрацией.

▪Локализация: нос, мягкое и твердое небо, режеязык, задняя стенка глотки, губы.

▪Инфильтрат плотный, регионарный лимфоаденит отсутствует, быстрое разрешение под влиянием специфической терапии ( искл. диффузная гуммозная инфильтрация языка).

ГУММОЗНОЕ ПОРАЖЕНИЕ СЛИЗИСТОЙ ПОЛОСТИ НОСА

▪Перегородка, на границе между костной и хрящевой частью.

▪Резко отграниченный плотный инфильтрат синюшного цвета.

▪Гнойное отделяемое и гнойно-кровяные корки в носовых ходах (распад).

▪Язва – четко ограниченные края, окружена валиком плотного инфильтрата, дно-шероховатая пов-ть некротизированной кости.

▪Перфорация.

«Седлообразный» нос, лорнетный нос, «нос попугая», «нос бульдога»

ТРЕТИЧНЫЙ СИФИЛИС ЗАДНЕЙ СТЕНКИ ГЛОТКИ

▪Ограниченный инфильтрат синюшно-красного цвета

▪Распад – малоболезненная язва, окруженная валиком плотного инфильтрата синюшно-красного цвета, дно с гнойно-некротическим налетом – втянутый плотный рубец.

ТРЕТИЧНЫЕ СИФИЛИДЫ ЯЗЫКА

▪Глубокие гуммы языка

▪Диффузная глубокая инфильтрация языка

Глубокий интерстициальный глоссит

Гуммозная инфильтрация

НЕЙРОСИФИЛИС

▪Первые упоминания конец XV-начало XVI.

▪Ulrich von Gutten (1519) - описание случая паралича при сифилисе

Заболеваемость нейросифилисом

Вначале ХХ века

•В России ведущее место среди инфекций, поражающих нервную систему, занимал сифилис

•Преобладали формы: прогрессирующий паралич и спинная сухотка

20-30 годы ХХ века

•Больные нейросифилисом составляли от 6 до 9% от общего числа больных с поражением нервной системы

50-е годы ХХ века

•Удельный вес прогрессивного паралича составлял 4,4% среди всех форм позднего нейросифилиса

•К 60-м годам от снизился до 1,1%

•Отмечалось уменьшение регистрации случаев спинной сухотки, специфических менингоэнцефалитов и менингомиелитов

60-70-е годы

•Преобладание мезенхимальных форм раннего нейросифилиса

•Бессимптомный менингит, выявляемый только при исследовании СМЖ

80-е годы за рубежом

•На фоне увеличения заболеваемости сифилисом регистрировался подъем заболеваемости нейросифилисом

•Уровень заболеваемости ранними формами сифилиса в западных странах с 1981 по 1990 год увеличился на 75%

Начало 1990-х годов в России

•Резкое увеличение заболеваемости сифилисом

•Максимум к 1997году - 277,3 на 100 тыс населения

•На фоне роста ранних манифестных форм сифилиса (1990-1997 гг.) наиболее часто развивались ранние формы нейросифилиса:

•Сифилитический менингит

•Ранний менинговаскулярный сифилис

•В 1997 году зарегистрирован 81 случай нейросифилиса

•Дальнейшее увеличение числа больных сифилисом со специфическим поражением нервной системы, которое в 2012 году составило 964 случая

Начало 2000-х годов

•Наметилась устойчивая тенденция к снижению заболеваемости сифилисом в целом по России

•Темпы снижения составляли в среднем 15-20% в год

•С 2005 года темпы снижения заболеваемости несколько замедлились – до 4,2-8,7% в год

•Рост числа случаев скрытого и позднего сифилиса (поздний - с 0,2 до 2,6%, скрытый – с 0,1до 3,3% ) повлиял на формирование новых случаев нейросифилиса

•С 2002 по 2008 год доля больных ранним и поздним нейросифилисом по отношению ко всем формам сифилиса возросла с 0,1 до 0,6% и с 0,1 до 0,3% соответственно.

Данные государственной статистической отчетности в 2012 году поздние формы нейросифилиса:

Ранние формы нейросифилиса

30%

Дальневосточный (28)

Центральный (14)

16%

Южный (14)

20%

Северо-Кавказский (9)

Уральский (2)

Особенности клиники на современном этапе

▪Малосимптомность проявлений.

▪Атипичность течения заболевания.

▪Влияние активной химиотерапии.

▪Употребление антибиотиков в связи с интеркуррентными заболеваниями.

▪Диффузные многоочаговые поражения ЦНС.

▪Поражения ЧМН в виде параличей, парезов, статико-локомоторной и динамической атаксии, нарушений функции тазовых органов, нарушений когнитивного статуса до уровня деменции легкой степени выраженности.

▪Патоморфоз позднего нейросифилиса:

˗преобладание оболочечных и сосудистых форм над паренхиматозными

˗малосимптомное течение паренхиматозных форм при отсутствии патологических изменений цереброспинальной жидкости

Причины увеличения заболеваемости

•Несвоевременная и некачественная диагностика

•Неадекватное лечение

•Без лечения нейросифилис развивается у 4-9%

•При неэффективном лечении – у 5% пациентов

•Отмечается НС и у больных, получивших полноценное специфическое лечение

▪В настоящее время заболеваемость НС неуклонно растет к 2020 г. может превысить 25 : 100 000 населения, а заболеваемость манифестным НС к 2020 г. может превысить 2,5 : 100 000 населения.

Классификация H. Merritt

Асимптомный нейросифилис

Менинговаскулярный сифилис

•Церебральный (менингит, инсульт)

•Спинальный (менингомиелит, инсульт)

Паренхиматозный нейросифилис

•Прогрессивный паралич

•Спинная сухотка

•Табопаралич

•Атрофия зрительного нерва

Гуммозный нейросифилис

•Головного мозга

•Cпинного мозга

Классификация (МКБ-10)

А52.1 Нейросифилис с симптомами

Артропатия Шарко (М14.6).

Поздний сифилитический (ая):

Неврит слухового нерва(H49.0); Энцефалит(G05.0); Менингит(G01);

Атрофия зрительного нерва(H48.0); Полиневропатия(G63.0); Ретробульбарный неврит(H48.0).

Сифилитический паркинсонизм(G22).

Спинная cухотка.

А52.2 Асимптомный нейросифилис А52.3 Нейросифилис неуточненный

Гумма (сифилитическая).

Сифилис (поздний) центральной нервной системы БДУ.

Сифилома.

Ранние формы нейросифилиса

Чаще всего встречается менинговаскулярный сифилис, в клинической картине которого преобладают симптомы поражения оболочек и сосудов мозга:

Сифилитический менингит (острый конвекситальный, острый базальный, острая сифилитическая гидроцефалия)

Сифилитический увеит (хореоретинит, ирит)

Васкулярный нейросифилис (ишемический, реже геморрагический инсульт)

Спинальный менинговаскулярный сифилис(сифилитический менингомиелит)

Сифилитический менингит

•Выделяют три клинические формы сифилитического менингита:

•острая сифилитическая гидроцефалия,

•острый базальный сифилитический менингит,

•острый конвекситальный сифилитический менингит.

•При базальной форме преимущественно поражаются мозговые оболочки области основания черепа,

•При конвекситальной — области свода черепа и отмечаются тошнота, рвота, резкие головные боли, гемипарезы, афазия, спутанность сознания, делирий.

Скрытый (латентный) сифилитический менингит

•Сифилитический хориоэпендиматит без явлений раздражения мозговых оболочек

•Мягкий энцефалит или артериит

•Клинических проявлений менингита не удается обнаружить

•Иногда головная боль, шум в ушах, снижение слуха, головокружение

•В СМЖ – белок 0,4% и более, цитоз от 8 клеток в 1 мм3 (в норме: цитоз-5-8 клеток в 1 мм3, белок – 0,16-0,3%о (г/л))