Врожденный стридор
Врожденный стридор (лат. stridor – шипение, свист) – своеобразная болезнь раннего возраста, характеризующаяся инспираторным шумом при дыхании.
Врожденный стридор в большинстве случаев обусловлен ларингомаляцией – запаздыванием формирования хрящей гортани, в результате чего она и после рождения остается мягкой, податливой; надгортанник при этом сложен в трубочку. Черпаловидно-надгортанные связки приближены друг к другу и образуют как бы ненатянутые паруса, которые при вдохе колеблются, образуя шум.
Стридор, обусловленный ларингомаляцией, появляется обычно на 4—6-й неделе после рождения. Шум свистящий, звонкий, напоминающий воркование голубей, иногда мурлыканье кошки, кудахтанье курицы. Интенсивность шума уменьшается во время сна, в положении на животе, при переносе ребенка из холодного помещения в теплое и может увеличиваться при волнении, крике, кашле. При этом голос ребенка остается звонким, чистым, общее состояние не нарушается, дыхание мало затруднено, сосание происходит нормально. По мере роста и развития хрящей гортани (обычно к одному году) стридор исчезает.
Муковисцидоз
Муковисцидоз (лат.
mucus – слизь + viscidus – вязкий) –
заболевание с аутосомно-рецессивным
типом наследования и поражением
экзокринных желез в жизненно важных
органах и системах. Впервые выделено
в 1936 г. венским педиатром Гвидо
Фанкони. Проявления муковисцидоза
связаны с дефектом синтеза белка,
выполняющего роль хлоридного канала,
участвующего в водно-электролитном
обмене клеток дыхательных путей,
желудочно-кишечного тракта, поджелудочной
железы, печени, половой системы. В
итоге сгущается
секрет большинства желез внешней
секреции,
затрудняется его выделение, в органах
возникают изменения, наиболее серьезные
— в бронхолегочной системе.
В стенках бронхиального дерева развивается хроническое воспаление различной степени выраженности, разрушается соединительнотканный каркас, формируются бронхиоло- и бронхоэктазы.
В условиях постоянной закупорки вязкой мокротой бронхоэктазы становятся распространенными, нарастает гипоксия, развивается легочная гипертензия и так называемое «легочное сердце».
Изменение пальцев при "легочном сердце"
Выделяют следующие основные формы муковисцидоза:
1) смешанная (легочно-кишечная, 75-80%);
2) респираторная (15-20%);
3) кишечная (5%).
Смешанная форма является наиболее тяжелым проявлением муковисцидоза. С первых недель жизни отмечаются повторные тяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель, нередко коклюшеподобный, с вязкой мокротой, кишечные нарушения и расстройства питания. Нарушения бронхиальной проходимости является неотъемлемой частью бронхолегочных изменений. Нарушение процесса самоочищения приводит к закупорке бронхиол и мелких бронхов. Типичными изменениями являются постоянные разнокалиберные хрипы, которые выслушиваются обычно с двух сторон. Перкуторный звук носит коробочный оттенок.
Диагноз муковисцидоза, как правило, ставят на основании отягощенного семейного анамнеза, типичных клинических проявлений заболевания в сочетании с высоким содержанием натрия и хлора в секрете потовых желез.
Потовая проба является наиболее специфичным диагностическим тестом муковисцидоза. Стандартная методика предусматривает сбор пота после ионофореза пилокарпина. У здоровых детей концентрация натрия и хлоридов в секрете потовых желез не превышает 40 ммоль/л. Положительной потовой пробой считается концентрация хлора более 60 ммоль/л.
Потовый анализатор