заболевания кожи у новорожденных

ЛЕКЦИЯ ПО НЕОНАТОЛОГИИ

на тему

«НЕИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ, ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКИ, ПУПОВИННОГО ОСТАТКА И ПУПОЧНОЙ РАНКИ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ»

Составил: доц. кафедры госпитальной педиатрии СГМА

к.м.н. Ибатулин А.Г.

Заболевания кожи у детей первых 2-х недель жизни могут наблюдаться некоторые как исключение, а другие сравнительно часто. Известно также, что некоторые кожные заболевания, в особенности врожденные дефекты, деформации, дисплазии, невусы и невусные болезни, могут начаться еще с первых недель жизни, но затем остаться на весь период детства и даже на всю жизнь. Есть, однако, группа кожных болезней, специфических для раннего неонатального периода и не встречающихся позже.

А. ВРОЖДЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ.

Телеангиоэктазии – представляют собой пятна или полосы неправильной формы, различной величины, локализующиеся в области лба, затылка, на границе волосистой части головы, в области надбровных дуг, верхней губы. Они наблюдаются почти у 50 % новорожденных и образуются за счет расширения кожных сосудов капилляров. Они являются остатками эмбриональных сосудов. Эти телеангиоэктазии самостоятельно исчезают к 1–1,5 годам жизни.

Монгольские пятна – эти пятна не являются патологическим феноменом и имеют тенденцию к регрессу. Наиболее часто обнаруживаются в крестцовой области, реже в области лопаток или на ягодицах. Только у представителей желтой расы могут наблюдаться на лице. Это более или менее темные синеватого цвета пятна, лишенные волосяного покрова. Не исчезают при надавливании пальцем. Они состоят из крупных клеток, расположенных в коже и содержат естественный кожный пигмент меланин. Обычно исчезают самопроизвольно на 3–5 м году жизни. У лиц белой расы встречаются у 2–8% детей, но только у брюнетов с темными волосами и глазами. У представителей желтой расы встречаются в 90%.

Ограниченные кожные дефекты – заболевание носит врожденный характер и проявляется уже сразу после извлечения ребенка, в родильном зале. У ребенка на волосистой части головы, чаще в области темени,а также на туловище и конечностях дефектов кожи, а иногда и подкожной клетчатки и более глубоких тканей.Эти дефекты могут иметь вид свежей гранулирующей язвы или будучи, вероятно, более раннего эмбрионального происхождения, представляются в виде руб-цов.Форма дефектов чаще круглая, или овальная, иногда продолговатая, размеры имеют большие колебания от 0,2–0,5 см до 4–5 см в диаметре. Эти дефекты могут быть единичными и множественными. Этиология и патогенез заболевания не известны. Предполагается, что определенное значение имеет семейное и наследственное предрасположение. Наиболее старая точка зрения – что врожденные дефекты кожи возникают на местах разрыва связок Симонара или амниотических тяжей Альфельда. Они представляют собой воспалительные сращения между кожей и амнионом, возникая в результате патологии последнего. При накоплении околоплодных вод происходит разрыв этих связок, и в зависимости от времени разрыва формируется или дефект кожи, или рубец.

Дифференциальный диагноз следует проводить с буллезным эпидермолизом и врожденным сифилисом, а также с механическими и термическими повреждениями кожи во время родов.

Лечение дефектов кожи зависит от их состояния – при множественных и распространенных – целесообразна антибактериальная терапия. Местная терапия.

Винные пятна – обнаруживаются с первых минут жизни. Локализация на любом участке кожи. НЕ бледнеют при надавливании, не исчезают со временем.

Родимые пятна – возможна любая локализация. Размеры вариабельны. Цвет либо коричневый, или синюшно-красный. Остаются на всю жизнь и являются косметическим дефектом.

Гемангиомы – различают плоскую, кавернозную, «земляничную». Плоская гемангиома («укус аиста») является истинной сосудистой опухолью, чаще располагается в затылочной области, на веках, переносице. Исчезает спонтанно на 1-ом году жизни.

Кавернозная гемангиома представляет собой большую красную болезненную опухоль, напоминающую кисту, с локализацией на любом участке туловища. Большинство кавернозных гемангиом регрессирует с возрастом, но часть из них требует проведения стероидной терапии. При сопутствующей тромбоцитопении следует предполагать синдром Казабаха-Меррита.

«Земляничная» гемангиома представляет собой плоское, ярко-красное образование с четкими контурами. Чаще локализуется на лице. Обычно она регрессирует самостоятельно и в 70% исчезает к 7 годам жизни.

Пигментные невусы – встречаются на коже у новорожденных детей намного реже, чем у взрослых. В основе их лежат невусные клетки, возникающие из меланоцитов. На протяжении жизни можно наблюдать определенные изменения пигментных невусов. Их размер и поверхность, как и цветовой оттенок, зависят от расположения меланоцитов в коже, от числа последних и количества продуцированного меланина. Число пигментных невусов колеблется от единичных до многочисленных. Размер их бывает от булавочной головки до обширных образований. Они светлого, желтоватого или темно-коричневого, до черно-синего цвета. В клиническом отношении они бывают плоские, слегка возвышенные, папулезные, или гладкие, или покрыты волосами, с бородавчатой поверхностью, в роговом слое отмечается гиперкератоз. Они могут быть на ощупь мягкие, до плотной консистенции с примесью соединительной ткани и с гиперкератозом в роговом слое, могут быть сегментированными по ходу нервов, односторонними и симметричными.

В гистологическом отношении различают три разновидности пигментного невуса:

1. Пограничные невусы – представляют собой большей частью гладкие пятна до папул, разного цвета, любой локализации. На их фоне чаще всего возникают меланобластомы. Пограничными их называют потому, что с гистологической точки зрения они располагаются на границе эпидермиса и собственно кожи. У новорожденных пограничные невусы большей частью характеризуются увеличением числа меланоцитов и накоплением пигмента меланина в базальном слое эпидермиса.

2. Внутридермальные невусы – в большинстве случаев пятна с неровной поверхностью до бородавчатой, мягкой или плотной консистенции, нередко с оволосением. Основные изменения гистологической картины происходят в собственно коже, во всех ее слоях. Злокачественное перерождение в меланобластому не отмечается.

3. Смешанные невусы – в клиническом отношении имеют такой же вид, как и внутридермальные невусы, однако их пограничная активность сохраняется. Могут малигнизироваться.

Б. ПРИОБРЕТЕННЫЕ НЕИНФЕКЦИОННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ

Потница – (sudamina rubra) является довольно частым поражением кожи у новорожденных и детей грудного возраста. Характеризуется появлением красных узелков величиной до булавочной головки (2 мм в диаметре). Иногда заметны беловатые пузырьки (sudamina). Причина появлений высыпаний связана с перегреванием ребенка при высокой комнатной температуре, при использовании нерациональной одежды и чрезмерного закутывания, при сильной жаре в летнее время. В результате перегревания происходит гиперфункция эккринных потовых желез и расширение устьев этих потовых желез и кровеносных сосудов вокруг них, которые как бы просвечивают через кожу. Потницу, по-видимому, нельзя полностью относить в группу заболеваний. Она, вероятнее всего, считается физиологическим состоянием, представляющим реакцию организма на перегревание. В то же время необходимо учитывать, что имеющаяся место потница может легко оказаться входными воротами для любой инфекции.

Лечение сводится к обычным гигиеническим мероприятиям.

Потертости – возникают у новорожденных детей в области внутренней поверхности лодыжек из-за трения конечностей друг о друга, т.е. это чисто механическое повреждение кожи. Причина – некачественное пеленание ребенка, особенно если он беспокоен из-за болей в животе.

Опрелости – (Intertrigo) могут появляться в местах, где кожа подвергается раздражению мочой или калом или трению грубыми пеленками. Известное значение имеет индивидуальная предрасположенность. Появление опрелостей при правильном уходе – признак экссудативного диатеза.

Клиника.

У новорожденных опрелости чаще возникают в области ягодиц, нижней части живота, половых органов, реже за ушами, в шейных, подмышечных, паховых, бедренных и других складках.

Различают опрелости 3 степеней:

1 (легкая) – умеренное покраснение кожи без видимого нарушения ее целостности,

2 (средней тяжести) – яркая краснота с видимыми эрозиями,

3 (тяжелая) – мокнутие, краснота кожи в результате многочисленных слившихся между собой эрозий, возможно образование язвочек.

Лечение: необходимо прежде всего устранить дефекты ухода за ребенком. Ребенка необходимо часто пеленать, причем необходимо следить за качеством пеленок: кроме того, что они должны быть стерильными, они должны быть мягкими, гигроскопичными. Не рекомендуется пользоваться клеенками. В настоящее время и в роддомах пользуются памперсами. Ребенку требуется в сутки около 70 пеленок или 3-4 памперса.

При опрелости 1 степени места поврежденной кожи смазывают различными масляными препаратами – вазелиновое масло, детский крем, 2% танниновая мазь, облепиховое масло.

При опрелости 2 степени применяют открытое пеленание, местно УФО с расстояния 50 см около 30 сек. Применяют также масляные препараты.

При опрелостях 3 степени помимо открытого пеленания показаны влажные примочки, болтушки. Примером такой болтушки может быть:

Rp.: Talcii veneti

Zinci oxydati aa 20.0

Glycerini 10.0

Aq. plumbi 50.0

MDS. Наружное

Rp.: Zinci oxydati

Glycerini

Spir. aethyllici 70 gr.

Aq. destill. aa 15.0

MDS. Наружное

После перевода опрелости 3 степени (исчезновение мокнутия) показаны мазевые аппликации.

Адипонекроз (очаговый некроз подкожно-жирового слоя) – хорошо отграниченные плотноватые узелки, инфильтраты размером до 1,0-1,5 см в подкожно-жировом слое области ягодиц, плеч, конечностей, реже спины. Излюбленное место – нижняя треть плеча, в области локтевого сустава.

Этиология: считается, что Адипонекроз может быть из-за травмы мягких тканей ребенка. Травмирование возможно как во время родов, так и после, например, при тугом пеленании новорожденного. Способствующим фактором является местное охлаждение ребенка.

Появляются элементы адипонекроза на 1–2-ой неделях жизни. Кожа над инфильтратами либо не изменена, либо несколько цианотична, может быть фиолетово-красного или красного цвета, позже становится бледной. Иногда инфильтраты болезненны. При надавливании ямки не остается. Очень редко в центре инфильтратов развивается размягчение и даже происходит вскрытие с выделением небольшого количества белой крошковидной массы. При гистологическом исследовании таких инфильтратов обнаруживают гранулематозную реакцию – фибробласты, гистиоциты, гигантские клетки на месте очаговых некрозов подкожно-жирового слоя с дальнейшей фиброзной реакцией, реже – кальцификатами. Даже без лечения инфильтраты исчезают за несколько недель. Множественные адипонекрозы характерны для детей с особенностями липидного обмена. Дифференциальный диагноз проводят с абсцессами подкожно-жирового слоя, при которых кожа над ними гиперемирована, горячая на ощупь, а при пальпации отмечается выраженная флюктуация. У ребенка, как правило, нарушено общее состояние – лихорадка, сниженный аппетит до анорексии, Лечение – местное и заключается в применении йодной сеточки и полуспиртовых компрессов. Из общего назначается витамин Е.

Склередема – это своеобразная форма отека, характеризующаяся значительным уплотнением пораженных тканей, развивающаяся между 2-м и 4-м днями жизни, реже позднее. Чаще наблюдается у недоношенных и ослабленных детей, хотя может поражать и здоровых, доношенных детей, особенно при охлаждении. Заболевание характеризуется появлением тестоватости кожи и подкожной клетчатки, которые вскоре становятся плотными, что отчетливо выявляется при пальпации, при надавливании пальцем остается ямка. Кожа холодная на ощупь, бледная, с цианотичным оттенком, иногда покрыта петехиями, напряжена, не собирается в складку. Поражение локализуется в области икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий. При тяжелом течении заболевания поражается все тело ребенка, включая подошву и ладони. Температура тела понижена, ребенок вялый, почти не кричит, аппетит плохой.

Этиология и патогенез окончательно не изучены. Основной причиной заболевания считается длительное и резкое охлаждение новорожденного. Важную роль играет наклонность новорожденных к отечным состояниям, а также своеобразный химический состав подкожной жировой клетчатки, характеризующейся относительно большим содержанием пальмитиновой и стеариновой кислот. Существенное значение имеют повышенная порозность стенок капилляров, несовершенство нервной регуляции водного обмена, а у недоношенных – некоторая незаконченность гистологического строения кожи и подкожной клетчатки. Способствуют появлению склередемы врожденные пороки сердца, ателектазы, инфекции.

Лечение: оптимальный температурный режим, при необходимости кувезный. Витамин Е.

Склерема – заболевание очень тяжелое, встречается исключительно у недоношенных детей, чаще у глубоконедоношенных.

Этиология и патогенез неизвестны. Определенное значение имеют такие факторы, как охлаждение, особенности химического состава жира, подкожной клетчатки, нарушение водного баланса и другие биохимические особенности тканей новорожденных детей. Многие авторы связывают склерему с перинатальными поражениями ЦНС и внутриутробными инфекциями.

Заболевание появляется на 3-4 день жизни, когда в области икроножных мышц, лица, а в более тяжелых случаях на бедрах, ягодицах, верхних конечностях, туловище появляется диффузное уплотнение кожи и подкожной клетчатки. Пораженные участки кожи бледны, с цианотичным оттенком, а при наличии желтухи желтоваты, напряжены, холодны, не собираются в складку. При надавливании пальцем углубление на них не остается. Лицо маскообразно, нижняя челюсть неподвижна, подвижность конечностей ограничена. Подошвы, ладони, мошонка и половой член остаются свободными от уплотнения. Склерема и склередема могут наблюдаться одновременно.

Прогноз очень серьезный. Лечение связывают с основным заболеванием. Тактика такая же, как при склередеме.

Генодерматозы. Различают 2 основные формы этого заболевания:

1. Врожденный ихтиоз с его разновидностями

2. Простой (вульгарный) ихтиоз.

Врожденный ихтиоз возникает внутриутробно в виде множественных пороков развития эктодермы. Этиология: аутосомно-рецессивный тип наследования. Наблюдаются следующие разновидности этого дерматоза:

1.Фетальная форма – очень тяжелая, обычно не совместимая с жизнью.

2.Смягченная форма.

Самым характерным признаком врожденного ихтиоза является универсальное поражение кожного покрова сразу после рождения по типу эритродермии: кожа гиперемирована и покрыта мощными, с трудом снимающимися роговыми наслоениями. Иногда такими наслоениями забиты ушные раковины и нос. Отмечается гиперемия и утолщение всех крупных кожных складок. Нередко лицо новорожденного имеет маскообразный вид, имеется выворот век и деформация ушных раковин. Часто наблюдается кератодермия ладоней и подошв. Отмечается повышенная потливость. Новорожденные, больные ихтиозом, обычно ослаблены, у них часто возникают осложнения в виде пневмонии, катаров верхних дыхательных путей, отитов, гнойничковых заболеваний. Заболевание часто неблагоприятно сказывается и на умственном развитии больных детей. Часть таких детей погибает на 1-ом году жизни.

Чрезвычайно тяжелая, фетальная форма врожденного ихтиоза характеризуется наличием у только что родившегося ребенка мощного рогового покрытия, как панциря, с глубокими трещинами. Уши, нос и рот заполнены массивными роговыми наслоениями. У некоторых новорожденных, страдающих этой формой ихтиоза, ушные раковины и веки отсутствуют. Ребенок не может сосать, ему трудно дышать и, как правило, такие дети погибают в первые часы или дни жизни.

Весьма похожа на врожденный ихтиоз так называемая ихтиозиформная эритродермия Брока, при которой особенно резко выражены изменения крупных складок. Различают 2 типа – сухая и буллезная. Буллезная форма сопровождается периодическими высыпаниями пузырей. Простой ихтиоз – отмечается у детей после 6-ти месячного возраста.

Кожный пупок – представляет собой переход кожи передней брюшной стенки на оболочку пуповины. Величина кожного выроста обычно не превышает 1–1,5 см, но встречается и более. На состояние новорожденного не влияет. В то же время кожный высокий пупок является группой риска для формирования пупочной грыжи. Расценивается как косметический дефект. Трудности возникают с хирургическим иссечением пуповинного остатка.

Амниотический пупок – это переход амниотических оболочек с пуповины на переднюю брюшную стенку в сочетании с дефектом кожи на этом участке. Аномалия опасна в связи с возможным присоединением инфекции. Лечение заключается в профилактике инфицирования, накладываются асептические повязки с эпителизирующими препаратами. Дефект может исчезать спонтанно без остаточных явлений.

Пупочная грыжа – выпячивание округлой или овальной формы в области пупочного кольца, увеличивающееся при крике или беспокойстве ребенка. Пальпаторно определяется широкое пупочное кольцо и иногда незначительное расхождение прямых мышц живота. Наличие пупочной грыжи обычно не влияет на состояние ребенка, однако при маленьких размерах и плотных краях пупочного кольца возможны болевые реакции и ущемление.

Лечение заключается в массаже передней брюшной стенки, ранним выкладыванием ребенка на живот. Заклеивание пупочной грыжи пластырем не рекомендуется.

Грыжа пупочного канатика – тяжелая аномалия развития, при которой через имеющийся в области пупочного кольца дефект передней брюшной стенки происходит выпячивание органов брюшной полости под амниотические оболочки пуповины. Грыжи пупочного канатика разделяют на малые (до 5 см в диаметре), средние (до 8 см) и большие (более 8 см), а также неосложненные и осложненные. Из осложнений возможен разрыв оболочек с эвентрацией внутренних органов, инфицирование или гнойное расплавление оболочек. Диагноз в типичных случаях затруднений не представляет.

Лечение. Сразу после рождения на переднюю брюшную стенку кладут стерильную марлевую салфетку, смоченную теплым изотоническим раствором натрия хлорида, и ребенка сразу же переводят в отделение детской хирургии.

Литература:

1. «Болезни кожи детей грудного возраста» //Л.А.Штейнлухт, Ф.А.Зверькова. – Москва - Медицина - 1979 С.-176.

2. Неонатология //учебник под ред. Шабалова Н.П. – Москва - Медицина - 1988. С.-320.

3. Карел Полачек и соавт. «Физиология и патология новорожденных детей» //Авиценум.-Прага.-1986.-С.-450.

8