
- •1. Определение, классификация, этиология, патогенез внебольничной пневмонии.
- •2. Клиническая картина внебольничной пневмонии. Основные шкалы оценки тяжести внебольничной пневмонии (вп).
- •3. Антибактериальная терапия внебольничной пневмонии в зависимости от тяжести течения, показания для госпитализации пациентов в стационар.
- •4. Диагностика внебольничной пневмонии
- •5. Дифференциальная диагностика внебольничной пневмонии. Понятие «медленно разрешающейся пневмонии».
- •6. Осложнения внебольничной пневмонии: классификация, причины, методы диагностики.
- •7. Определение, классификация, этиология, патогенез нозокомиальной пневмонии.
- •8. Особенности антибактериальной терапии нозокомиальной пневмонии
- •9. Хобл: определение, актуальность, патогенез.
- •10. Хобл: современная классификация, факторы риска, клиническая картина.
- •11. Фармакотерапия хобл стабильного течения в зависимости от стадии заболевания.
- •12. Понятие «обострение хобл», причины, фармакотерапия
- •13. Нефармакологические методы лечения хобл. Профилактика обострений хобл.
- •14. Бронхиальная астма: определение, факторы, влияющие на ее развитие и проявление, классификация.
- •15. Патогенез бронхиальной астмы. Клиническая картина бронхиальной астмы.
- •16. Принципы терапии бронхиальной астмы.
- •17.Фармакотерапия бронхиальной астмы в период обострения в зависимости от тяжести обострения.
- •18. Диагностика бронхиальной астмы.
- •19. Бронхоэктазии: определение, патогенез, классификация.
- •I. Анатомическая
- •II. Патоморфологическая
- •III. Этиопатогенетическая
- •20. Клиническая картина бронхоэктазий.
- •21. Диагностика бронхоэктазий.
- •22. Бронхоэктазии: лечение в период обострения. Профилактика обострений.
- •23. Абсцесс легкого: определение, классификация, этиология.
- •24. Абсцесс легкого: фармакотерапия, показания к хирургическому лечению.
- •25. Плевральный выпот: определение, патогенез, классификация.
- •26. Плевральный выпот: причины, клиническая картина, диагностический алгоритм.
- •27. Диффузные паренхиматозные заболевания легких: определение, факторы риска, классификация.
- •28. Диффузные паренхиматозные заболевания легких: клиническая картина, диагностика.
- •29. Лечение саркоидоза.
- •30. Современная терапия идиопатического легочного фиброза (илф).
- •31. Хроническое легочное сердце: определение, патогенез, классификация.
- •32. Хроническое легочное сердце: терапия в зависимости от этиологии
- •Лечение хобл
- •33. Аллергические заболевания: этиология, патогенез, классификация.
- •34. Клиническая картина хронической крапивницы и ангионевротического отека.
- •35. Лечение анафилактического шока.
- •36. Дыхательная недостаточность: патогенез, классификация, показания к длительной кислородотерапии.
- •1. По механизму
- •2. По скорости развития
- •3. По степени тяжести
- •37. Классификация гипертонической болезни. Алгоритм обследования пациента с синдромом артериальной гипертензии.
- •38. Дифференциальный диагноз синдрома артериальной гипертензии.
- •39. Классификация симптоматических артериальных гипертензий. Диагностика ренальных гипертензий. Вазоренальная гипертензия.
- •40. Феохромоцитома. Диагностика, диф. Диагноз. Купирование феохромоцитарного криза
- •41. Первичный гиперальдостеронизм. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •42. Артериальные гипертензии, связанные с патологией сердечно-сосудистой системы. Коарктация аорты. Клинические особенности, диагностика.
- •43. Осложнения артериальной гипертензии, методы их диагностики.
- •44. Лечение гипертонической болезни (немедикаментозные подходы и медикаментозное лечение). Тактика назначения гипотензивных средств.
- •45. Понятие о кардиоваскулярном риске. Пути снижения кардиоваскулярного риска.
- •1. Прекращение курения табака.
- •2. Соблюдение норм здорового питания.
- •47. Дифференциальный диагноз болевого синдрома в груди. Кардиальные причины боли в груди.
- •48. Дифференциальный диагноз болевого синдрома в груди. Внекардиальные причины боли в груди.
- •49. Клинические проявления, диагностика стенокардии напряжения. Лечение стабильной стенокардии.
- •50. Нестабильная стенокардия. Варианты. Тактика ведения больного с нестабильной стенокардией.
- •51. Инфаркт миокарда. Классификация. Клиническая картина (типичные клинические проявления, атипичные формы). Лабораторная и инструментальная диагностика.
- •52. Ведение больного с инфарктом миокарда на разных этапах лечения.
- •53. Дифференциальный диагноз острой боли в груди.
- •54. Осложнения инфаркта миокарда (кардиогенный шок, отек легких, разрывы миокарда). Клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •55. Осложнения инфаркта миокарда (эмболические осложнения, нарушения ритма сердца, синдром Дресслера). Клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •56. Острый коронарный синдром. Варианты. Тактика ведения больных.
- •57. Миокардиты: классификация, диагностика.
- •58. Дифференциальный диагноз миокардита в зависимости от ведущего клинического синдрома. Лечение миокардита.
- •59. Классификация кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия. Клинические проявления, дифференциальный диагноз. Лечение.
- •61. Дифференциальный диагноз рестриктивных болезней миокарда.
- •62. Перикардиты. Классификация. Дифференциальный диагноз перикардиального выпота.
- •63. Констриктивный перикардит. Причины. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •64. Тампонада сердца: причины, клинические проявления, диагностика, неотложная помощь
- •65. Экстрасистолия. Причины. Алгоритм обследования пациента с экстрасистолией. Тактика ведения.
- •66. Пароксизмальные наджелудочковые тахикардии. Причины. Диагностика. Купирование пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.
- •67. Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Причины. Клинические проявления. ЭкГдиагностика. Купирование.
- •68. Современные подходы к ведению больных с пароксизмальными тахикардиями.
- •69. Фибрилляция предсердий. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •1. Если субъективные симптомы не выражены:
- •1. Удержание синусового ритма:
- •2. Контроль частоты желудочкового ритма:
- •70. Нарушения проводимости сердца. Классификация. Причины. Диагностика. Показания к имплантации искусственного водителя ритма.
- •71. Синдром Морганьи-Эдамса-Стокса. Дифференциальный диагноз.
- •72. Хроническая сердечная недостаточность. Медицинское и социальное значение. Классификация хронической сердечной недостаточности. Диагностика.
- •73. Хроническая сердечная недостаточность: дифференциальный диагноз и лечение сердечной недостаточности со снижением фракции выброса.
- •74. Дифференциальный диагноз, лечение, профилактика сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса.
- •75. Причины и клинические варианты острой сердечной недостаточности.
- •76. Лечение острой сердечной недостаточности.
- •77. Дифференциальный диагноз суставного синдрома
- •78. Острая ревматическая лихорадка: особенности суставного синдрома, варианты поражения сердца. Диагностические критерии острой ревматической лихорадки.
- •79. Лечение острой ревматической лихорадки. Вторичная профилактика.
- •80. Инфекционный эндокардит. Этиология. Группы риска. Клинические проявления. Диагностика.
- •81. Лечение инфекционного эндокардита.
- •82. Дифференциальный диагноз лихорадки неясного генеза.
- •83. Недостаточность митрального клапана. Причины. Клинические проявления. Осложнения. Дифференциальный диагноз. Показания к хирургическому лечению.
- •84. Митральный стеноз. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Показания к хирургическому лечению.
- •85. Недостаточность аортального клапана. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз. Показания к хирургическому лечению.
- •86. Аортальный стеноз. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз.
- •87. Ревматоидный артрит: особенности суставного синдрома, лабораторная и рентгенологическая диагностика. Диагностические критерии ревматоидного артрита.
- •88. Висцеральные проявления ревматоидного артрита. Синдром Фелти. Синдром Стилла.
- •89. Лечение ревматоидного артрита.
- •90. Подагра: особенности суставного синдрома, висцеральные проявления, лабораторная и рентгенологическая диагностика.
- •91. Подагра. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •92. Анкилозирующий спондилит: клинические проявления, рентгенологическая диагностика. Принципы лечения.
- •5. Другие симптомы:
- •93. Дифференциальный диагноз синдрома боли в спине.
- •94. Реактивный артрит: этиология, особенности суставного синдрома, внесуставные проявления, лабораторная диагностика.
- •95. Реактивный артрит: дифференциальный диагноз, лечение.
- •96. Остеоартроз. Факторы риска. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз.
- •97. Лечение остеоартроза.
- •1)Симптоматические лекарственные средства быстрого действия
- •2) Симптоматические лекарственные средства медленного действия
- •98. Общие черты системных заболеваний соединительной ткани.
- •99. Системная красная волчанка: клинические проявления, лабораторная диагностика.
- •2. Поражения кожи и слизистых оболочек:
- •100. Системная красная волчанка: дифференциальный диагноз, принципы лечения.
- •101. Системная склеродермия: клинические проявления, диагностика, дифференциальный диагноз, принципы лечения.
- •102. Дерматомиозит: клинические проявления, диагностика, дифференциальный диагноз, принципы лечения.
- •103. Болезнь Шегрена: клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •104. Классификация системных васкулитов.
- •105. Узелковый полиартериит: клинические проявления, диагностика, дифференциальный диагноз.
- •106. Гранулематоз Вегенера: клинические проявления, диагностические критерии, дифференциальный диагноз.
- •107. Синдром Гудпасчера. Патогенез, клинические проявления, диагностика.
- •108. Принципы лечения системных васкулитов.
- •109.Сд 1 типа. Патогенез. Особенности клиники. Лабораторная диагностика
- •110.Сд 2 типа. Группа риска. Глюкозотолерантный тест. Патогенез сд 2 типа. Особенности клиники.
- •111.Синдром гипергликемии. Критерии диагностики сд. Роль НвА1с и с-пептида в диагностике сд.
- •112.Синдром» полидипсии и полиурии». Дифференциальная диагностика (несахарный диабет, первичный гиперальдостеронизм, сахарный диабет).
- •113.Понятие о микро - и макроангиопатиях. Классификация диабетической нефропатии. Критерии диагноза. Лечение.
- •114.Диабетическая нейропатия (периферическая, автономная). Клинические проявления. Методы лечения.
- •115.Диета при сд. Принцип расчета суточной калорийности пищи. Понятие о хе. Особенности питания пациентов с сд 1 и 2типов.
- •116.Лечение сд 2 типа. Группы препаратов. Основной механизм действия препаратов. Показания и противопоказания.
- •117.Лечение сд инсулином. Показания к назначению инсулина. Принцип схемы «базис-болюс». Понятие о целевых значениях гликемии.
- •118.Кетоацидотическая кома. Основные причины. Патогенез развития. Клинико – лабораторная диагностика. Принципы лечения.
- •119.Гипогликемический синдром. Причины и патогенез развития. Клинико – лабораторная диагностика. Оказание неотложной помощи.
- •121. Болезнь Грейвса. Патогенез. Клинические проявления, осложнения. Методы диагностики.
- •122. Лечение болезни Грейвса. Особенности консервативного, оперативного лечения и лечения радиоактивным йодом.
- •123. Синдром гипотиреоза. Причины развития. Лабораторная диагностика.
- •124. Первичный гипотиреоз. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •125. Надпочечниковая недостаточность (первичная и вторичная). Причины. Диагностика.
- •126. Надпочечниковая недостаточность. Клинико – лабораторные синдромы. Принципы заместительной терапии.
- •127. Гиперкортицизм (актг- зависимый и актг- независимый). Клинические синдромы. Лабораторная диагностика.
- •128. Пищеводные и внепищеводные проявления гастроэзофагеальнойрефлюксной болезни (гэрб). Диагностические критерии гэрб.
- •129. Гастроэзофагеальнаярефлюксная болезнь. Клиническая картина. Методы диагностики. Основные принципы лечения.
- •130. Принципы лечения больных гэрб (особенности питания, медикаментозная терапия, продолжительность, дозировки, противопоказания). Пищевод Баррета.
- •131. Синдром дисфагии (ротоглоточная и пищеводная). Дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся дисфагией. Тактика ведения пациентов с синдромом дисфагии.
- •132. Перечислить методы диагностики инфицирования Helicobacter pylori, указать какие из них могут быть применены для верификации эффективности эрадикации Helicobacter pylori.
- •134. Хронический гастрит: диагностические критерии, принципы терапии. Дифференциальный диагноз между функциональной диспепсией и хроническим гастритом.
- •136. Язвенная болезнь. Принципы лечения. Осложнения язвенной болезни желудка и дпк, клиника, диагностика.
- •137. Язвенный колит. Основные синдромы. Классификация. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз с болезнью Крона, синдромом раздраженного кишечника, колоректальным раком.
- •140. Современные проявления об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях синдрома раздраженного кишечника. Диагностические критерии срк. Принципы терапии больных срк.
- •141. Дифференциальная диагностика желтух (надпеченочная, печеночная, подпеченочная).
- •142. Желчнокаменная болезнь: классификация, клиника, осложнения, диагностика и лечение.
- •2 Стадия. Клиническая.
- •1. Дисфункция желчного пузыря
- •2. Дисфункция желчного сфинктера Одди
- •146. Хронически вирусные гепатиты. Диагностические критерии.
- •147. Описторхоз. Основные симптомы и синдромы. Диагностические критерии. Принципы лечения: подготовка к дегельминтизации и методика проведения дегельминтизации.
- •148. Диагностические критерии аутоиммунного гепатита: клинические и лабораторные особенности, серологические маркеры, принципы лечения.
- •149. Алкогольная болезнь печени. Диагностические критерии. Лабораторноинструментальные методы диагностики. Особенности ведения и лечения больных.
- •150. Неалкогольный стеатогепатит. Этиология. Патогенез. Особенности клинической картины. Лабораторно-инструментальные методы диагностики. Принципы терапии.
- •151. Дифференциальный диагноз между хроническим гепатитом и циррозом печени. Лечение больных циррозом печени при наличии отечно-асцитического синдрома.
- •152. Цирроз печени. Основные клинические синдромы. Лабораторно-инструментальные методы диагностики. Критерии степени компенсации цирроза печени (по Чайлд-Пью).
- •153. Цирроз печени. Основные клинические синдромы. Лечение.
- •154. Печеночная энцефалопатия. Патогенез. Клинические симптомы. Методы диагностики. Стадии пэ. Тактика ведения больных, профилактика и лечение.
- •155. Болезнь Вильсона – Коновалова. Этиология, патогенез. Диагностические критерии. Особенности лечения.
- •156. Первичный билиарный цирроз печени (пбц). Диагностические критерии. Осложнения. Особенности ведения и лечения больных пбц.
- •157. Хронический панкреатит. Классификация tigar-o. Основные клинические синдромы. Методы диагностики. Основные принципы лечения (препараты, дозировка, продолжительность приема.
- •158. Современные представления об этиологии и патогенезе острого гломерулонефрита.
- •159. Клиническая картина и диагностика острого гломерулонефрита.
- •160. Лечение при остром и хроническом гломерулонефрите.
- •161. Диагностика хгн, вопросы дифференциальной диагностики.
- •162. Дать понятие нефротического синдрома. Этиология и патогенез нс.
- •163. Лечение нефротического синдрома.
- •166. Амилоидоз почек. Этиология вторичного амилоидоза.
- •167. Диагностика амилоидоза. Лечение первичного и вторичного амилоидоза.
- •168. Дать понятие диабетической нефропатии, классификация диабетической нефропатии.
- •169. Ранняя диагностика диабетической нефропатии, лечение диабетической нефропатии.
- •170. Особенности поражения почек при миеломной болезни.
- •171. Поражение почек при синдроме Гудпасчера, дифференциальная диагностика.
- •172. Поражение почек при гранулематозе Вегенера, вопросы дифференциальной диагностики.
- •173. Поражение почек при болезни Шенлейна- Геноха, дифференциальная диагностика.
- •174. Дать понятие гематурии. Причины гематурии.
- •175. Клиническая картина и диагностика хронического пиелонефрита.
- •176. Дать понятие протеинурии, виды протеинурии. Патогенез протеинурии.
- •177. Поражение почек при скв, вопросы дифференциальной диагностики.
- •178. Острые лейкозы: определение, этиология, цитопатогенез, клиника.
- •179. Острые лейкозы: лабораторно-инструментальная диагностикна, принципы и этапы лечения.
- •180. Дифференциальный диагноз при панцитопении
- •181. Хронический лимфолейкоз: определение, этиология, цитопатогенез, клиника.
- •182. Хронический лимфолейкоз: лабораторно-инструментальная диагностика, принципы лечения.
- •183. Дифференциальный диагноз лимфоаденопатий
- •184. Хронический миелолейкоз: определение, этиология, цитопатогенез, клиника.
- •Критерии фазы акселерации и бластного криза
- •185. Хронический миелолейкоз: лабораторно-инструментальная диагностика, принципы современного лечения.
- •186. Дифференциальный диагноз при спленомегалии
- •188. Дифференциальный диагноз при эритроцитозах
- •189. Множественная миелома: определение, цитопатогенез, клиника.
- •190. Множественная миелома: лабораторно-инструментальная диагностика, основные критерии диагностики, принципы лечения.
- •191. Лимфогранулематоз: определение, патогенез,клиника
- •192. Лимфогранулематоз: лабораторно-инструментальная диагностика, принципы лечения.
- •193. Нарушения гемостаза, типы кровоточивости. Классификация геморрагических диатезов.
- •194. Геморрагический васкулит: определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •195. Нарушение тромбоцитарного гемостаза: проявления, диагностика, тромбоцитопении и тромбоцитопатии.
- •196. Диагностика и принципы лечения аутоиммунной тромбоцитопении
- •197. Гемофилия: определение, тип нарушения гемостаза, клиника
- •198. Гемофилия: лабораторная диагностика, лечение, остановка кровотечения при гемофилии
- •199. Классификация гемолитических анемий. Признаки гемолиза эритроцитов (клинические и лабораторные)
- •200. Аутоиммунная гемолитическая анемия: причины, диагностика, клинико-лабораторные показатели, лечение.
- •201. Апластическая анемия: причины, клиника, диагностика, основные направления лечения.
- •202. Причины, клиника в12-дефицитной анемии, обмен витамина в12
- •203. Диагностика в12-дефицитной анемии, лечение
- •204. Причины, клиника железодефицитной анемии, обмен железа
- •205. Диагностика (клинические и лабораторные критерии) и лечение железодефицитной анемии.
167. Диагностика амилоидоза. Лечение первичного и вторичного амилоидоза.
ДИАГНОСТИКА
Основной референсный метод диагностики - биопсия.
•Наиболее типичным проявлением амилоидоза почек является протеинурия более 0,5г/сут, чаще нефротического уровня. Для установления связи протеинурии с амилоидозом необходимо также исключить протеинурию, связанную с диабетической нефропатией, множественной миеломой и гипертонической почкой. Критериями почечного прогрессирования являются увеличение протеинурии (на 50% от исходного уровня, как правило на 1г/сут и более), уровня сывороточного креатинина (на 25% и более от исходного).
•Характерным проявлением амилоидоза сердца является низкая амплитуда желудочковых комплексов (менее 5мм в отведениях от конечностей), патологические Q-зубцы на ЭКГ; утолщение межжелудочковой перегородки и/или задней стенки левого желудочка более 12мм при Эхо-КГ. Признаками прогрессирования амилоидоза сердца являются дальнейшее утолщение миокарда (на 2мм и более), увеличение класса сердечной недостаточности, снижение фракции выброса на 10% и более. Наиболее информативными показателями тяжести амилоидоза сердца являются уровни NT-proBNP (в особенности более 1800нг/л), а также тропонинов (тропонин Т более 0,025нг/мл).
•Признаком амилоидоза печени является ее увеличение более 15 см по данным КТ. У больных амилоидозом обычно выявляют также холестаз (повышение ЩФ и/или ГГТП в 1,5 раза по сравнению с нормой). Ложная диагностика амилоидоза печени возможна у больных с тяжелой застойной правожелудочковой недостаточностью. Критерием прогрессирования амилоидоза печени является увеличение уровня щелочной фосфатазы на 50% от исходного.
•Диагностика периферической амилоидной полинейропатии основывается в первую очередь на клинической оценке неврологических проявлений – обычно выявляют различные нарушения чувствительности. Прогрессирование полинейропатии
устанавливают по результатам электромиографии и исследования скорости проведения нервного импульса (изменения возникают на продвинутых стадиях полиневропатии).
•Поражение вегетативной нервной системы чаще всего проявляется ортостатической гипотензией разной степени тяжести. (Однако систолическое артериальное давление менее 90 мм рт.ст. может быть обусловлено низким сердечным выбросом у больных с сердечной недостаточностью или гиповолемией у больных с тяжелым нефротическим синдромом). Другими частыми проявлениями поражения вегетативной нервной системы являются моторная диарея и дисфункции мочевого пузыря.
•Диарея вследствие инфильтрации амилоидом стенки желудочно-кишечного тракта возникает редко, такую диарею трудно дифференцировать от моторной диареи в рамках поражения вегетативной нервной системы. Наиболее надежно вовлечение желудочно-кишечного тракта при амилоидозе устанавливают по результатам морфологического исследования. Для критерия поражения ЖКТ необходимо обнаружение амилоидных депозитов в интерстиции подслизистого слоя кишечника.
•Нодулярный легочный и трахеобронхиальный амилоидоз за редким исключением являются проявлением локального AL-амилоидоза. Для системного AL-амилоидоза характерно обнаружение диффузного интерстициального легочного амилоидоза. Наиболее информативным методом клинического выявления амилоидоза легких служит компьютерная томография. Однако затруднения возникают при дифференцировании амилоидоза легких от поражения вследствие застойной сердечной недостаточности. При амилоидозе плевры будет рецидивирующий плевральный выпот; жидкость, полученная во время пункции нередко содержит примесь крови.
•Поражение мягких тканей характерно для AL-амилоидоза. При этом амилоидная макроглоссия с инфильтрацией дна ротовой полости, периорбитальная пурпура (и кожные геморрагии на теле) патогномоничны для этого типа амилоидоза. Возможны также псевдогипертрофия скелетных мышц (с развитием мышечной слабости), лимфаденопатия, амилоидоз височной артерии. Показатель тяжести больных AL-амилоидоза является разница в содержании свободных легких цепей иммуноглобулинов более 180мг/л, установленная методом Freelite.
Лечение АА-амилоидоза
Основной стратегией лечения АА-амилоидоза является эффективное подавление воспаления. Лечение должно проводиться вне зависимости от клинической активности воспалительного заболевания до нормализации уровня маркеров острой фазы воспаления – С-реактивного белка (предпочтительно применение высокочувствительного метода измерения) и/или SAA
Больным ревматоидным артритом и серонегативными спондилоартропатиями необходима постоянная пожизненная базисная терапия. Предпочтение отдают генно-
инженерным биологическим препаратам, в том числе иФНО-α, интерлейкина-6, ритуксимабу. После оценки эффективности и безопасности базисной терапии оправдано присоединение терапии колхицином в дозе 2 мг/сут .
Препаратом выбора при периодической болезни и тяжелой рецидивирующей подагре является колхицин в дозе 2 мг/сут. Начальная доза препарата составляет 0,5 мг/сут, затем ее постепенно увеличивают до целевой под контролем клинического анализа крови и сывороточного уровня креатинина. Для предупреждения осмотической диареи, обусловленной колхицином, возможно временное назначение ферментных препаратов. Дозу колхицина снижают до 1 мг/сут у больных с хронической болезнью почек 4-5 стадии. При неэффективности колхицина показано назначение ингибиторов интерлейкина-1, в частности канакинумаба.
При криопиринопатиях, TRAPS (аутовоспалительный периодический синдром, обусловленный наследственной аномалией рецептора к фактору некроза опухоли α) препаратами выбора являются ингибиторы интерлейкина-1, к которым присоединяют колхицин.
При хронических нагноениях важное значение имеет хирургическое лечение. В дальнейшем или одновременно проводят лечение димексидом (5-10 г/сут в разведении большим количеством соков – томатного, гранатового и др.). Препарат предпочтителен при легочных нагноениях .
Лечение АL-амилоидоза
Основной стратегией лечения АL-амилоидоза является элиминация амилоидогенного клона плазматических клеток костного мозга. После достижения гематологической ремиссии проводят противорецидивное лечение (высокодозная химиотерапия с поддержкой аутологичными стволовыми клетками) в течение не менее 12 месяцев.
Полный гематологический ответ диагностируют на основании исчезновения моноклональных амилоидогенных иммуноглобулинов по данным иммунофиксации крови и суточной мочи, количественного определения свободных легких цепей иммуноглобулинов методом Freelite (нормальный уровень легких цепей κ – менее 19,4 мг/л, λ – менее 26,3 мг/л, нормальное соотношение легких цепей в пределах 0,261,65). При снижении уровня свободных легких цепей на 50% от исходного диагностируют частичный ответ, критерием очень хорошего частичного ответа является разница между содержанием двух типов легких цепей иммуноглобулинов менее 40 мг/л.
Клинический эффект терапии в первую очередь оценивают по динамике кардиологических и ренальных показателей. Особо выделяют NT-proBNP-ответ (снижение уровня маркера на 30% и более или на 300 нг/л и более у пациентов с исходным уровнем более 650 нг/л). Эффективность лечения амилоидоза печени оценивают по снижению активности щелочной фосфатазы (на 50% и более) и уменьшению размеров печени ( уменьшение на 30%).
Терапия первой линии - комбинированные схемы на основе бортезомиба, например, трехкомпонентная схема:
- бортезомиб 1,3 мг/м2 внутривенно или подкожно (1, 5, 8 и 11-й дни цикла), мелфалан 0,15 мг/кг внутрь (с 1-го по 4-й день) и дексаметазон 20 мг/сут внутрь (1, 5, 8 и 11-й дни).
Для большей безопасности предпочтительно подкожное введение бортезомиба. Если в дальнейшем планируется высокодозная химиотерапия с поддержкой аутологичными стволовыми клетками мелфалан в составе трехкомпонентной схемы заменяют на циклофосфамид (400 мг внутривенно капельно в 1, 8, 12-й дни), который не вызывает истощение пула стволовых клеток в костном мозге.
Курсы химиотерапии на основе бортезомиба проводят каждые 4 недели (всего 8 курсов). Одновременно назначают омепразол, низкомолекулярные гепарины (для профилактики тромбозов при применении высоких доз дексаметазона), при наличии показаний – антибиотики, противогрибковые препараты, ацикловир.
- мелфалан (внутрь 0,15 мг/кг с 1-го по 4-й день) и дексаметазон (внутрь 20 мг/сут в дни 1-4, 9-12 и 17-21) каждые 4-6 недель.
Одновременно назначают омепразол, низкомолекулярные гепарины (для профилактики тромбозов при применении высоких доз дексаметазона), при наличии показаний – антибиотики, противогрибковые препараты, ацикловир.
У тяжелых больных с декомпенсированной сердечной недостаточностью может применяться схема терапии:
- мелфалан (внутрь 0,15 мг/кг с 1-го по 4-й дни) и преднизолон (0,8 мг/кг с 1-го по 7-й день).
Лечение ATTR-амилоидоза
До недавнего времени единственным методом лечения ATTR-амилоидоза была трансплантация печени, секретирующей нормальный транстиретин. Трансплантация печени существенно замедляет прогрессирование ATTR-амилоидоза.
Больным ATTR-амилоидозом с периферической невропатией рекомендуется пожизненный прием тафамидиса в дозе 20 мг/сут внутрь.
Поскольку ХПН служит одной из основных причин смерти больных системным амилоидозом, проведение гемодиализа или постоянного амбулаторного перитонеального диализа позволяет улучшить прогноз этих пациентов. Амбулаторный перитонеальный диализ имеет некоторые преимущества перед гемодиализом, учитывая отсутствие необходимости в постоянном сосудистом доступе и меньший риск артериальной гипотензии во время процедуры диализа. У больных AL-амилоидозом во
время процедуры возможно удаление легких цепей иммуноглобулинов. Трансплантация почки показана больным с медленным прогрессированием амилоидоза без поражения сердца и желудочно-кишечного тракта.