- •Физиологические рефлексы с верхних и нижних конечностей. Их рефлекторные дуги. Патология.
- •Патологические рефлексы с верхних и нижних конечностей. Рефлексы орального автоматизма.
- •Признаки центрального и периферического параличей. Диагностика на различных уровнях поражения нервной системы.
- •4, 5. Экстрапирамидная система. Симптомалогия поражения паллидарного, стриарного отдела.
- •6. Мозжечок, строение, симптомы поражения.
- •7. Церебральный вариант расстройства чувствительности, его типы (проводниковый, корковый)
- •10. Обонятельный анализатор. Симптомы поражения.
- •12. Глазодвигательный нерв. Симптомы поражения.
- •13. Отводящий и блоковый нервы. Симптомы поражения.
- •14. Троичный нерв. Системы поражения.
- •15. Лицевой нерв. Диагностика поражения на различных уровнях.
- •16. Преддверно-улитковый нерв. Симптомы поражения.
- •17. Языкоглоточный и блуждающий нервы. Симптомы поражения.
- •18. Добавочный и подъязычный нервы. Симптомы поражения.
- •19. Бульварный и псевдобульварный параличи. Сходство и различие.
- •20. Лобная и теменная доли. Симптомы раздражения и поражения.
- •21. Височная и затылочная доли. Симптомы раздражения и поражения.
- •22. Внутренняя капсула. Симптомы поражения.
- •23. Речь. Гносис. Праксис. Виды афазии, агнозии, апраксии.
- •24. Зрительный бугор. Симптомы поражения.
- •25. Промежуточный мозг. Симптомы поражения.
- •25. Ствол мозга. Альтернирующие синдромы. Синдром Мийара-Гублера, Вебера, Джексона.
- •26. Симптоматология поражения спинного мозга на шейном уровне.
- •31. Вегетативная нервная система и основные синдромы поражения
- •32.Симптомы поражения симпатической и парасимпатической иннервации глаза.
- •33. Цереброспинальная жидкость. Состав, функция. Патологические ликворные синдромы и их клиническая оценка.
- •35. Кровоснабжение головного мозга. Очаговые симптомы при патологии в бассейне внутренней сонной артерии и вертебрально-базилярной системе.
- •Хроническая сосудисто‑мозговая недостаточность
- •Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения
- •Преходящие нарушения мозгового кровообращения
- •37. Нетравматическое кровоизлияние в мозг. Клиника, диагностика, лечение. Неотложная помощь.
- •38. Спонтанное (нетравматическое) субарахноидальное кровоизлияние. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •39. Ишемический инсульт, подтипы ишемических инсультов. Клиника, диагностика, неотложная лечебная помощь.
- •40. Принципы диагностики и лечения больных в остром периоде инсультов. Неотложные мероприятия.
- •41. Дисциркуляторная энцефалопатия (атеросклеротическая, гипертоническая, венозная). Причины, клиника, диагностика, лечение.
- •Лечение и профилактика хронической сосудисто‑мозговой недостаточности
- •42. Нарушения спинального кровообращения. Ишемический и геморрагический спинальный инсульт. Дисциркуляторная ишемическая миелопатия.
- •43. Тромбоз мозговых вен и синусов. Септический тромбоз сагиттального и кавернозного синусов.
- •44. Гнойные менингиты. Менингококковый менингит. Вторичные гнойные менингиты. Клинические проявления, диагностика, лечение, прогноз. Гнойные менингиты Эпидемический цереброспинальный менингит
- •Вторичные гнойные менингиты
- •Лечение и прогноз гнойных менингитов
- •45. Серозные менингиты. Туберкулезный менингит. Острый лимфоцитарный хориоменингит. Клинические проявления, диагностика, лечение. Серозные менингиты
- •Туберкулезный менингит
- •Вирусные менингиты
- •46. Первичные энцефалиты Клещевой энцефалит, летаргический энцефалит Экономо. Клиника острой и хронической стадии. Лечение. Клещевой энцефалит
- •Эпидемический летаргический энцефалит Экономо
- •47. Вторичные энцефалиты. Поствакцинальные энцефалиты. Клинические формы. Лечение, профилактика. Поствакцинальные энцефалиты
- •48. Вторичные энцефалиты (коревой, гриппозный, при ветряной оспе, ревматической энцефалит). Лечение, профилактика. Коревой энцефалит
- •Гриппозный энцефалит
- •Энцефалит при ветряной оспе
- •Ревматический энцефалит
- •49. Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты (демиелинирующие лейко- и энцефалит). Лечение, профилактика.
- •50. Повышение внутричерепного давления. Причины. Клиника, осложнения, лечение.
- •51. Нейросифилис. Клинические формы. Диагностика, лечение.
- •Ранний нейросифилис
- •Поздний нейросифилис
- •52. Неврологические проявления вич-инфекции (нейроСпид) Неврологические проявления вич‑инфекции (нейроСпид)
- •Первичное поражение нервной системы при вич‑инфекции
- •Оппортунистические заболевания нервной системы при вич‑инфекции
- •53. Острый миелит. Клиника, диагностика, лечение. Острый миелит
- •54. Полиомелит и полиомиелитоподобные заболевания. Клиника, диагностика, лечение, профилактика. Полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания
- •55. Аксональные и димиелинизирующие полинейропатии. Дифтерийная полинейропатия. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •Аксональные полиневропатии (аксонопатии)
- •Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии)
- •56. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре). Клиника, диагностика, лечение. Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии)
- •57. Боковой амиотрофический склероз. Клиника, диагностика, лечение.
- •58. Рассеянный склероз. Этиология, клинические проявления, диагностика, лечение.
- •59. Прионные инфекции (спонгиоформные энцелопатии). Клиника, диагностика, лечение. Спонгиоформные энцефалопатии
- •Лечение энцефалитов
- •60. Классификация наследственных заболеваний нервной системы. Наследственные заболевания нервной системы Нервно‑мышечные заболевания
- •Пирамидные и экстрапирамидные дегенерации Семейный спастический паралич Штрюмпеля
- •Болезнь Паркинсона
- •61. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Миодистрофия Дюшенна, Эрба-Рота, Ландузи-Дежерина. Клиника, диагностика, лечение. Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •62. Нейрогенные амиотрофии. Несральная амиотрофия Шарко-Мари. Клиника, диагностика, лечение.
- •63. Нейрогенные амиотрофии. Спинальные амиотрофии Верднига-Гоффмана, Кугельберга-Веландер. Клиника, диагностика, лечение.
- •64. Аутосомно-доминантная миотония (болезнь Томсена). Клиника, диагностика, лечение.
- •65. Дистрофмческая миотония (болезнь Штейнерта-Куршмана). Клиника, диагностика, лечение.
- •66. Пароксизмальные миоплегии. Симптоматические формы периодического паралича. Клиника, диагностика, лечение. Пароксизмальные миоплегии
- •67. Миастения. Миастенический синдром. Клиника. Диагностика, лечение. Миастенический, холинергический кризы. Неотложная помощь. Миастения
- •68. Семейный спастический паралич Штрюмпеля. Клиника, диагностика, лечение. Семейный спастический паралич Штрюмпеля
- •69. Гепатолентикулярная дегенерация. Клиника, диагностика, лечение. Гепатоцеребральная дистрофия
- •70. Торзионная дистония. Клиника, диагностика, лечение. Торсионная дистопия
- •71. Хорея Гентингтона. Клиника, диагностика, лечение. Хорея Гентингтона
- •72. Болезнь Паркинсона и паркинсонизм. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Болезнь Паркинсона
- •73. Спиноцеребеллярные дегенерации. Семейная атаксия Фридрейха. Клиника, диагностика, лечение. Болезнь Фридрейха
- •74. Сирингомиелия, сирингобульбия. Клиника, диагностика, лечение.
- •75. Факоматозы. Нейрофиброматоз Реклингаузена. Клиника, диагностика, лечение.
- •76. Факоматозы. Тригеминальный ангиоматоз Стерджа-Вебера. Клиника, диагностика, лечение.
- •77. Эпилепсия. Классификация. Парциальные формы. Клиника, диагностика, лечение.
- •78. Эпилепсия. Генерализованные формы. Клиника, диагностика, лечение.
- •79. Эпилептический стату. Клинические проявления, критерии диагностики, неотложная помощь. ??
- •80. Невралгия троичного нерва. Клинические проявления, диагностика, лечение.
- •81. Невропатия лицевого нерва. Этиология, клиника, диагностика, лечение. Невропатия лицевого нерва
- •82. Туннельные невропатии верхнего плечевого пояса. Клиника, лиагностика, лечение.
- •83. Туннельные невропатии нижних конечностей. Клиника, диагностика, лечение.
- •84. Неврологические осложнения шейного остеохондроза. Цервикобрахиалия. Комплексные синдромы.
- •85. Неврологические осложнения поясничного остеохондроза. Комплексные синдромы (ll5-s1 корешков)
- •87. Мигрень. Клинические формы, диагностика, лечение.
- •88. Нейрогенные обмороки. Этиопаогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика с эпиприпадками, лечение.
- •89. Вегетанивная дистония. Сипатоадреналовые (панические атаки) и вагоинсулярные кризы. Гипервентиляционный синдром. Неотложная помощь.
- •Вагоинсулярный криз
- •Что такое панические атаки?
- •Когда возникают и как часто встречаются?
- •Какой прогноз?
- •Какие нужны обследования?
- •Как лечится?
- •90. Нейрогенный мочевой пузырь. Лечебные мероприятия при задержке и недержании мочи. Нейрогенный мочевой пузырь у детей
- •91. Неврозы (неврастения, истерия, нервоз навязчивых состояний). Лечение.
- •29.1. Неврастения
- •29.2. Невроз навязчивых состояний
- •29.3. Истерический невроз
- •92. Коматозные состояния. Клинические проявления, диагностика. Коматозные состояния
- •93. Поражения нервной системы при заболеваниях органов дыхания.
- •1. Абсцессы головного мозга. Клиника, диагностика, методы хирургического лечения.
64. Аутосомно-доминантная миотония (болезнь Томсена). Клиника, диагностика, лечение.
Миотонии – гетерогенная группа нервно‑мышечных заболеваний, объединенная общим характерным комплексом нарушений мышечного тонуса, проявляющимся затруднением расслабления мышц после активного сокращения.
Различают наследственные миотонии (стационарные медленно прогрессирующие и периодические, рецидивирующие формы) и миотонические синдромы.
Врожденная миотония (болезнь Лейдена–Томсена). Заболевание впервые описано Лейденом в 1874 г. Томсен в 1876 г. обратил внимание на наследственную природу болезни на примере своей семьи (дети и многие родственники – 20 членов его семьи в 4 поколениях страдали миотонией).
Частота 0,3–0,7 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно‑доминантному типу. Пенетрантность более высокая у лиц мужского пола.
Патогенез. Имеют значение нарушения проницаемости клеточной мембраны, изменение ионного и медиаторного обмена (нарушения функциональной взаимосвязи в звене кальций–тропонин–актомиозин), повышенная чувствительность ткани к ацетилхолину и калию.
Патоморфология. При световой микроскопии обнаруживается гипертрофия отдельных мышечных волокон; гистохимически определяется уменьшение размеров II типа мышечных волокон; при электронной микроскопии выявляются умеренная гипертрофия саркоплазматической сети, изменение формы и увеличение размера митохондрий, расширение телофрагмы миофибриллярных волокон.
Клинические проявления. Впервые симптомы заболевания проявляются преимущественно в возрасте 8–15 лет. Ведущими признаками служат миотонические спазмы – затруднения расслабления мышц после активного напряжения. Миотонические спазмы локализуются в раз‑личных группах мышц, чаще в мышцах кисти, ног, жевательных мышцах и круговых мышцах глаза. Сильное сжатие пальцев кисти, длительное статическое напряжение ног, смыкание челюстей, зажмуривание глаз вызывают тонические спазмы. Фаза расслабления мышц задерживается на продолжительное время, и больные не в состоянии быстро разжать кисти, изменить положение ног, открыть рот, глаза. Повторные движения уменьшают миотонические спазмы. Повышение механической возбудимости мышц определяется с помощью специальных приемов: при ударе неврологическим молоточком по возвышению I пальца происходит приведение его к кисти (от нескольких секунд до минуты) – «симптом большого пальца», при ударе перкуссионным молоточком по языку на нем появляется ямка, перетяжка – «симптом языка». Внешний вид больных своеобразен. Вследствие диффузных гипертрофии различных мышц они напоминают профессиональных атлетов. При пальпации мышцы плотные, твердые, однако объективно мышечная сила снижена. Сухожильные рефлексы нормальны, в тяжелых случаях снижены.
Течение. Болезнь медленно прогрессирует. Трудоспособность сохраняется в течение длительного времени.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз строится на основании генеалогического анализа (аутосомно‑доминантный тип наследования), особенностей клинической картины (атлетический тип телосложения, диффузные гипертрофии мышц, миотонический синдром), данных глобальной электромиографии (миотоническая реакция).
Дифференцировать заболевание следует от других форм миотоний, иногда – от псевдогипертрофических форм прогрессирующих мышечных дистрофий.
Лечение. Назначают дифенин (по 0,1–0,2 г 3 раза в день в течение 2–3 нед), диакарб (по 0,125 г 2 раза в день в течение 2–3 нед), препараты кальция (внутривенно 10 % раствор хлорида кальция по 10 мл или глюконат кальция внутримышечно). Предполагается, что дифенин оказывает тормозящее влияние на моно– и полисинаптическое проведение в ЦНС, а диакарб изменяет проницаемость мембран. Целесообразны физиотерапия в виде гальванического воротника и трусов с кальцием, лечебная гимнастика.