Лепра (проказа).
Возбудитель: mycibacteria leprae (палочка Ганзена), похожа на туберкулёз.
Ворота инфекции: кожа. Кроме кожи очаги могут локализоваться в слизистых оболочках, особенно проксимальных участках дыхательных путей и пищеварительного тракта, позднее и в других органах. Прямая передача инфекции возможна только при активных формах. Необходим продолжительный тесный контакт, как это бывает в семье.
Путь заражения: воздушно-капельный, контактный.
Очень длительный инкубационный период (до 30 лет).
В ответ на внедрение возбудителя образуется лепрома (гранулёма). В зависимости от реактивности организма гранулёмы различаются по строению:
1. Лепроматозная (узловая) проказа (самая тяжёлая и наиболее специфичная): микобактерии локализуются преимущественно вокруг мелких сосудов и придатков кожи лица, верхних и нижних конечностей, периферических нервах, передней части глаза, верхних дыхательных путях (до гортани), в яичках. Здесь образуются гранулемы (лепромы), состоящие из лимфоцитов, плазматических клеток и своеобразных макрофагов (эпителиоидных клеток, лепрозных клеток Вирхова): крупные, чаще многоядерные клетки с большим количеством светлой вакуолизированной цитоплазмы (липиды - большое количество микобактерий, упорядоченно расположенных подобно "сигарам в коробке"). Для кожи характерно отделение от эпидермиса лепроматозных инфильтратов светлой прослойкой соединительной ткани. Типично поражение сосудов, особенно мелких. В них происходит гиперплазия эндотелия, возможен фибриноидный некроз медии и вслед за этим тромбоз. Макроскопически на лице, волосистой части головы, шее, туловище и конечностях видны элементы разного вида: желтоватые пятна, узловидные образования и лишенные волос депигментированные участки рубцевания. В процессе развития они могут сливаться, и возникает такой вид, особенно на лице, который называется "facies leonina" ("львиная морда"). Повреждения носа могут вызвать обструкцию дыхательных путей. Иногда наблюдается полное разрушение носовой кости или перфорация носовой перегородки.
Типично поражение нервной системы, особенно периферической. Под периневрием и в эндоневрии выявляются группы лепрозных клеток, видимо образовавшихся из адвентициальных клеток. Позднее возникают густые лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью лишь отдельных лепрозных клеток. Микроскопически эти узлы образованы хорошо васкуляризированной грануляционной тканью, формирующей сливающиеся между собой узелки, состоящие главным образом из макрофагов с небольшим количеством, плазматических клеток, гистиоцитов. Аксоны нервов обычно с четкообразными утолщениями. Кожные очаги могут быть сверхчувствительны или нечувствительны. Обычно наблюдается симметричное повреждение n. cubitalis et n. peroneus, особенно периферических окончаний. Нервные поражения могут вызвать потерю чувствительности и трофические нарушения в руках и ногах.
Туберкулоидная форма лепры начинается с кожных повреждений, которые неотличимы от подобных изменений при лепроматозной лепре. При этой форме лепры изменения, особенно в коже, напоминают туберкулезные. Но кожные повреждения могут быть немногочисленны и необязательно симметричны. В этой форме превалирует поражение нервов, в классическом варианте n. cubitales et n. peronei. Нервы окружены гранулематозной воспалительной реакцией, и если нервы маленькие, как, например, периферические веточки, то они могут быть разрушены полностью. Часто наступает кожная анестезия и кожно-мышечная атрофия. Возникают кожные раны. Могут возникать контрактуры, параличи и самоампутация пальцев и рук. Поражение лицевого нерва сопровождается параличом век с кератитом и изъязвлением роговицы. Микро: возникают гранулемы, которые имеют строение эпителиоидно-клеточных, напоминающих туберкулезные. Однако они не склонны к казеозному некрозу. Эти гранулемы практически не содержат бацилл.
Обе формы характеризуются очень длительным течением, с долгими периодами ремиссии, а иногда спонтанной остановкой болезни.
Осложнения. Для обеих форм характерным осложнением является развитие вторичного амилоидоза. Чаще всего больные погибают от сопутствующей инфекции или пневмонии.