Ра морфология
Различают 3 стадии течения РА:
1 стадия – экссудативное воспаление в суставе: серозный экссудат, клеточная инфильтрация синовиальной оболочки, фибриноидный некроз ворсин синовиальной оболочки, м.б. отрыв ворсин, петрификация ворсин; они могут свободно располагаться в полости сустава и видимы невооружённым глазом в виде «рисовых телец». 1 стадия может длиться несколько лет, затем
2 стадия – преобладание пролиферативного компонента воспаления: разрастание грануляционной ткани, которая наползает на суставной хрящ («паннус») и повреждает его; деструкция хряща развивается из-за макрофагов, содержащих коллагеназу, эластазу (эти ферменты м.б. в суставной жидкости). Постепенно грануляционная ткань созревает в рубцовую соединительную ткань:
3 стадия – фиброзно-костного анкилоза (неподвижность суставов): появляются остеобласты.
М.б. обострение: альтеративный, экссудативный компоненты, вновь образование грануляционной ткани.
Висцеральные (внесуставные) проявления РА:
Васкулиты;
в околосуставных тканях, во внутренних органах, легких, сердце и др. органах возникают очаги фибриноидного некроза, их окружают клетки (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги) – формируется ревматоидный узел: несколько см в диаметре, который через 3-5 мес. подвергается склерозированию:
поражение кишечника (язва → перфорация → перитонит);
почки: гломерулонефрит, пиелонефрит, амилоидоз;
Сердце: эндокардиты, даже с недостаточностью клапанов, миокардит, перикардит.
Причины смерти: висцеральные поражения, наслоение вторичной инфекции, пневмония, ТВС, ХПН.
Главное: инвалидизация из-за обездвиживания суставов.
Системная склеродермия системная склеродермия
частота – 2-9/ 1 млн населения.
Этиология:
наследственная предрасположенность (гены HLA B8, DR5);
контакт с некоторыми химическими веществами (кремний, силикон, поливинил, органическими растворителями);
вирусные инфекции (гепатита В, герпес, Эпштейна-Барра);
наследственные особенности коллагена и ГАГ (считают, что они м.б. АГ, против которых вырабатываются АТ);
описаны антиядерные АТ, как при СКВ.
Патогенез: и антительный, и иммунокомплексный механизмы, избыточная выработка Ig – гипергаммаглобулинемия.
Как правило, поражается кожа, НО описаны казуистические наблюдения без поражения кожи – только с висцеральными проявлениями
В коже – 3 стадии морфологических изменений:
1 – плотного отека: вакуольная дистрофия эпителия, сглаженность сосочков, утолщение дермы, умеренные клеточные инфильтраты вокруг мелких сосудов и придатков кожи, мукоидное набухание, переходящее в фибриноид.
2 – стадия индурации (склероза): макро – чередование депигментации и гиперпигментации, выражен сосудистый рисунок, телеангиоэктазии на лице и на груди. Микро – нарастание дис- и атрофических изменений в эпидермисе, склероз сетчатого слоя дермы, редукция сосудистого русла со склерозом и облитерацией просвета сосудов, вокруг сосудов разрастание соединительной ткани по типу «луковичного склероза».
3 – стадия атрофии: характерное натяжение кожи, блеск её, амимичность лица, заостренность носа, кисетообразные втяжения вокруг рта → рот плохо открывается → нарушение питания. Кожа на пальцах натянута, блестит, не берется в складку – «муляжные пальцы», сгибательные контрактуры. Микро – атрофия эпидермиса, сосочкового слоя дермы, атрофия придатков, резко выраженный склероз:
Главная опасность – висцеральные проявления:
Сердце: крупные тяжи соединительной ткани от фиброзного кольца клапанов врастают в желудочки → выраженный кардиосклероз – «склеродермическое сердце» → снижение сократительной способности миокарда;
Легкие: поражаются преимущественно средняя и нижние доли – разрастание соединительной ткани – пневмосклероз;
Почки – 2 типа изменений: бессимптомные изменения (поражение мелких сосудов почки, склеротические изменения в клубочках), иногда – типа мембранозного гломерулонефрита; склеротические изменения в строме, атрофия и клубочков, и канальцев – истинно склеродермическая почка. Поражение крупных междольковых артерий: спазм, разрастание интимы, эндартериит → некротический нефроз → почечная недостаточность;
ЖКТ: характерно поражение нижней трети пищевода на границе пищевода и желудка – склеротические изменения → нарушение прохождения пищи. М.б. поражение и толстой кишки – симулирует опухолевый процесс.
Больные нуждаются в тщательном обследовании, обязательно – ЭКГ.