Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Тема 7.docx
Скачиваний:
10
Добавлен:
14.04.2022
Размер:
1 Mб
Скачать

Тема 7

Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи. Ожиріння. Захворювання статевих залоз.

Основні терміни теми

Термін

Визначення

Акромегалія

Акромегалія - захворювання гіпофіза, що зумовлене тривалою надлишковою секрецією соматотропіну (СТГ) та інсуліноподібного фактора росту (ІФР-1) у людей із закінченим фізіологічним ростом і характеризується патологічним диспропорційним ростом кісток, м’яких тканин, внутрішніх органів з порушенням їх функції.

Соматотропний гормон

Соматотропін є поліпептидом і складається з 191 амінокислоти. Він забезпечує лінійний ріст, синтез білка органів і тканин. Ростовий ефект СТГ опосередковується через інсуліноподібний фактор росту (ІФР-1).

Інсуліноподібний чинник росту

поліпептидний гормон, з аналогічною структурою проінсуліну та інсуліну, також викликає інсуліноподібні ефекти, синтезується переважно в печінці, але також і в інших тканинах під впливом гормону росту.

Ліберини

гормони гіпоталамуса, які сприяють вивільненню певних гормонів гіпофіза.

Статини

гормони гіпоталамуса, які пригнічують вивільнення певних гормонів гіпофіза.

Тропіни

гормони передньої частки гіпофіза

Агоністи дофаміну

група препаратів, які застосовують при незначних клінічних проявах акромегалії, наявності гіперпролактинемії. Серед цих препаратів широко використовуються каберголін, бромкриптин

Соматотропна недостатність

симптомокомплекс затримки росту, зумовлений дефіцитом соматотропного гормону

Гіпопітуїтаризм

захворювання, що зумовлене випадінням функції тропних гормонів передньої частки гіпофіза і проявляється недостатністю функції периферичних ендокринних залоз.

Гіперпролактинемія

захворювання гіпофіза, що зумовлене гіперсекрецією пролактину і проявляється галактореєю, аменореєю і неплідністю.

Хвороба Іценка-Кушінга

гіпоталамо-гіпофізарис захворювання, яке проявляється гіперкортицизмом, зумовленим гіперкортизолемією та збільшеною продукцією корти котропіну

Нецукровий діабет

хронічне гіпоталамо-гіпофізарне захворювання, в основі якого лежить зниження секреції або дії аргінін-вазопресину (АВП) (антидіуретичного гормону) і яке характеризується виділенням значної кількості сечі з низькою питомою вагою.

Гіпогонадизм

Недорозвиненість статевих органів

Клімакс

комплекс фізіологічних змін деяких найважливіших функцій організму, обумовлений віковими особливостями гормонального балансу. Виділяють жіночий клімакс (менопауза) і чоловічий клімакс (андропауза).

Синдром прогресуючої андропенії

Комплекс симптомів, що розвиваються при недостатності андрогенів

Ожиріння

хронічне, гетерогенне і багатофакторне захворювання з наявністю і генетичної схильності, яке характеризується надмірним накопиченням жиру в організмі людей.

Індекс маси тіла

величина, що дозволяє оцінити ступінь відповідності маси людини та її зросту, й тим самим, непрямо оцінити, чи є маса недостатньою, нормальною, надмірною

Кістковий вік

вік людини, який визначається за станом кісткової системи

Завдання для самостійного опрацювання теми

Завдання 1

Заповнити таблицю класифікації захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи

Категорії

Клінічні ознаки

Акромегалія

Зміна зовнішності, укрупнення рис обличчя (носа, поглиблення носогубної складки, виступ нижньої щелепи (прогнатизм), поява щілин між зубами(діастема).

Огрубіння голосу.

Збільшення розмірів язика (макроглосія).

Деформація скелета, укрупнення кінцівок, остеоартроз, міопатія.

Органомегалія (печінка, серце, нирки,щитоподібна залоза).

Розбухання м’яких тканин та нейропатія.

Збільшені розміри турецького сідла

Підвищення СТГ натще >0,4нг/мл

При навантаженні глюкозою - зниження СТГ не менше 1нг/мл

ІФР>780нг/мл

ІФРЗБ>40мг/мл

Соматотропна недостатність

  • маса тіла при народженні зазвичай нормальна;

  • дуже повільне збільшення росту з раннього дитинства;

  • надлишкова маса тіла;

  • інфантильна зовнішність;

  • статеве недорозвинення:

  • виражене відставання у рості;

  • низька швидкість росту;

  • затримка дозрівання кісткової тканини;

  • нормальні пропорції тіла.

СТГ менше 10нг/мл при проведенні функціональних проб

Гіпопітуїтаризм

За розмірами ураження виділяють:

  • Ізольований гіпопітуїтаризм - зниження секреції одного тропного гормону гіпофіза(гонадотропний гіпогонадизм, недостатність соматотропіну).

  • Частковий (парціальний) гіпопітуїтаризм - поєднане випадіння двох, трьох, але не всіх тропних гормонів аденогіпофіза.

  • Тотальний гіпопітуїтаризм (пангіпопітуїтаризм) - повна недостатність тропних гормонів.

  • Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність - поєднання гіпопітуїтаризму та нецукрового діабету

За етіологічним принципом:

  • Первинний - той, що виникає внаслідок ураження аденогіпофіза

  • Вторинний - той, що виникає внаслідок ураження гіпоталамуса та зниження його регулюючого впливу на функцію гіпофіза.

За часом виникнення:

  • Природжений гіпопітуїтаризм

  • Набутий гіпопітуїтаризм

Гіпогонадизм

Недорозвиненість статевих органів, зниження рівня статевихгормонів

Клімактеричний синдром

своєрідний клінічний симптомокомплекс, що розвивається у частини жінок у період згасання функції репродуктивної системи на тлі загальної вікової інволюції організму.Його наявність ускладнює фізіологічний перебіг клімактеричного періоду і характеризується вазомоторними та психоемоційними порушеннями;

  • вазомоторні приливи жару, підвищена пітливість, головний біль, гіпотонія чи гіпертонія, озноби, серцебиття;

  • психоемоційні - роздратованість, сонливість, слабкість, неспокій, депресія, забутливість, неуважність, зниження лібідо.

Час виникнення: пременопауза чи протягом 3-5 років після менопаузи. В основі патогенезу лежить порушення норадренергічної регуляції, гормональний дисбаланс.

Синдром андропенії

Зменшення скелетних м’язів, втрата вторинних чоловічих статевих ознак, гіпогонадизм, безпліддя.

Хвороба Іценка-Кушінга

Астеноневротичний синдром зустрічається у 96,6 % і характеризується ураженням нервової та м’язової систем, слабкістіо, зниженням працездатності, нестійким настроєм, розладами психіки, Гіпертензивний синдром із частотою 91,4 % характеризується стійкою артеріальною гіпертензією з властивими їй ускладненнями і наслідками.

Остеопоротичний синдром зустрічається у 88,4 % І проявляться болями в кістках,системним остеопорозом:

Диспластичне ожиріння виявляється у 93,6 % і характеризується нерівномірним розподілом жирової клітковини.

Порушення статевої функції спостерігається у 72 % хворих і проявляється аменореєю, неплідністю, галактореєю у жінок та імпотенцією у чоловіків.

Дерматологічний синдром є одним із характерних зовнішніх проявів хвороби Іценка - Кушінга і зустрічається у 54 % хворих.

Порушення толерантності до глюкози або цукровий діабет мають місце у 35-62 % усіх випадків.

Кортизол >400 нмоль в ранкові години, без вечірнього зниження

Відсутність зниження кортизолу при “малій” пробі з дексаметазоном

Зниження продукції кортизолу на 50% і більше при “великій” пробі з дексаметазоном

Збільшення продукції кортизолу при ін’єкції АКТГ

Хворіють переважно жінки

Гіперпролактинемія

галакторея у 90 % жінок та у 10-20 % чоловіків, статеві дисфункції, порушення менструальної функції у 95 % жінок. У жінок розвиваються аменорея, олігоменорея, неплідність, зниження лібідо, у чоловіків виявляють зниження лібідо та ерекції, неплідність, олігоспермію, гінекомастію . Для гіперпролактинемії характерне також зниження щільності кісток.

. Гіперпролактинемія визначається за наявності збільшення концентрації пролактину в сироватці крові у декількох зразках (понад 20 нг/мл, 400 МОД/л-у чоловіків; понад 25 мг/мл, 500 МОД/л -у жінок).

Нецукровий діабет

Основними клінічними проявами хвороби є поліурія, полідипсія, низька відносна густина сечі. Початок захворювання часто гострий, перебіг хронічний. Кількість випитої за добу рідини при цьому коливається від З до 15 л, а в тяжких випадках - 20-40 л і більше. У дітей енурез може бути початковою ознакою захворювання. Питома вага сечі дуже низька: 1000-1010

Поліурія та полідипсія супроводжуються фізичною та психічною слабкістю, втратою маси
тіла, сухістю шкіри та слизових оболонок, в окремих випадках - розвитком ожиріння. Нестача вазопресину та поліурія впливають на функцію травного тракту, обумовлюють виникнення гастритів, колітів, холециститів. Порушується статева функція, у жінок - менструальний цикл. Діти часто відстають у фізичному і статевому розвитку.

Тяжка поліурія (20-40 л) може призвести до перевантаження нирок, і тоді до гіпоталамічної форми захворювання може приєднатися нефрогенна.Коли втрачений із сечею об’єм рідини не поповнюється (відсутність води, проба з сухоїдінням, зниженням чутливості центру спраги), виникають симптоми дегідратації.

Ожиріння

Основними клінічними проявами ожиріння є надмірна маса тіла, задишка при незначному фізичному нaвaнтaжeннi, втомлюваність, слабкість, сонливість, біль у ділянці серця, серцебиття, головний біль, пітливість, нічне апное, хропіння, біль у правому підребер’ї, запаморочення, набряки ніг, сухість, у роті, артралгії, закрепи, варикозне розширення вен нижніх кінцівок, еректильна дисфункція у чоловіків, порушення менструальної функції та гірсутизм у жінок.

Завдання 2

Заповніть таблицю основних симптомів чи клінічних ознак уражень органів та систем при захворюваннях гіпоталамо-гіпофізарної системи

Орган/система

Ознаки ураження органів/систем

Опорно-рухова

Біль в суглобах, спині, збільшення або недорозвиненість скелету

Нервова

Розлади терморегуляції, прийому їжі та води, сну, психічних функцій, автономної нервової системи

Травлення

Порушення обміну вуглеводів та ліпідів, зміни апетиту(або різко послаблений або посилений)

Серцево-судинна

Аритмії, серцева недостатність

Видільна

Поліурія, дегідратація

Ендокринна

Порушення функції периферичних залоз внутрішньої секреції

Репродуктивна

зниження лібідо, неплідність, порушення менструального циклу

Шкіра

стриї, сухість

Завдання 3

Заповніть таблицю обов’язкових лабораторних та інструментальних обстежень хворого із ураженнями гіпоталамо-гіпофізарної системи

Метод обстеження

Мета обстеження

1

Визначення соматотропіну

Виявлення гіпер-/гіпо- секреції соматотропіну; діагностика акромегалії

2

Визначення інсуліноподібного чинника росту

Виявлення гіпер-/гіпо- секреції інсуліноподібного чинника росту;діагностика акромегалії

3

Визначення глікемії

оцінка вуглеводного обміну

4

Визначення вазопресину

діагностика нецукрового діабету

5

Визначення кортикотропіну

діагностика хвороби Іценко-Кушінга

6

Визначення гонадотропінів

діагностика гіпогонадизму

7

Визначення кортизолу

діагностика хвороби Іценко-Кушінга

8

Визначення тиреотропіну

діагностика хвороб щитоподібної залози

9

Визначення паратгормону

діагностика гіпер або гіпофункції паращитоподібних залоз

10

Визначення кальцію, фосфору крові

діагностика гіпер або гіпофункції паращитоподібних залоз

11

Визначення азот видільної функції нирок

Визначення порушень з боку нирок

12

Дослідження осмолярності плазми крові

виявлення нецукрового діабету

13

Аналіз сечі за Зимницьким

оцінка концентраційної здатності нирок

14

Визначення пролактину

діагностика гіперпролактинемії

15

Визначення антимюллерового гормону

Оцінка чоловічої статевої функції в різні вікові періоди, діагностика причин неплідності у чоловіків, діагностика синдрому персистенції мюллерових проток; контроль ефективності антиандрогенної терапії

16

МРТ гіпоталамо-гіпофізарної ділянки головного мозку

діагностика новоутворень гіпоталамуса, гіпофіза

17

МРТ органів заочеревного простору

діагностика новоутворень надниркових залоз

17

Сонографія та МРТ органів малого таза

діагностика новоутворень жіночої статевої системи

18

Рентгенографія кісток

діагностика остеопорозу

19

Обчислення ІМТ

діагностика ожиріння

20

Обчислення показника інсулінорезистентності

виявлення інсулінорезистентності

21

Обмірювання обводу талії та стегон

Виявлення надмірної маси тіла

22

Визначення кісткового віку

Визначення віку людини за станом кісткової системи

Завдання 4

Перерахуйте основні напрямки немедикаментозної терапії

  • Зміна способу життя

  • Дієта

  • Навчання та самоконтроль

  • Променеве лікування

  • Хірургічне втручання

Завдання 5

Заповніть таблицю.

Препарати у лікуванні уражень гіпоталамо-гіпофізарної системи

Препарат

Мета призначення

Агоністи дофаміну

лікування акромегалії, гіперпролактинемії

Інгібітори стероїдогенезу кори надниркових залоз

лікування хвороби Іценко-Кушинга

Соматотропний гормон

лікування соматотропної недостатності

Синтетичні аналоги вазопресину

Нецукровий діабет

Антагоністи рецепторів гормону росту

нормалізують обмін речовин,знижує інсулінорезистентність,гальмує розвиток серцево-судинних захворювань

аналоги соматостатину

нормалізують рівень СТГ

Соседние файлы в предмете Эндокринология