Изолированный стеноз легочной артерии
Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) – распространен-ный порок, составляющий до 9% всех ВПС.
Классификация ИСЛА по анатомическим вариантам (по H. Bankl,1980)
1 вариант – отсутствует разделение клапана на створки с центральным или эксцентрическим отверстием от 1 до 10 мм;
2 вариант - инфундибулярный (подклапанный) стеноз за счет гипертрофированных мышц наджелудочкового гребня или выводного тракта правого желудочка;
3 вариант - суправальвулярный (надклапанный) – стеноз легочной артерии и ее ветвей;
4 вариант – имеет место разделение правого желудочка на проксимальную камеру с высоким давлением и дистальную – с низким давлением. Может обозначаться как 2-х камерный правый желудочек, двойной правый желудочек, 3-х камерное сердце. Как правило сочетается с ДМЖП.
5 вариант – атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой;
6 вариант – отсутствует ствол и ветви легочной артерии, а также артериальный
проток. При этом всегда присутствует ДМЖП. |
22 |
|
Нарушение гемодинамики – в результате препятствия на пути тока крови из правого желудочка, систолическое давление в нем значительно повышается (до 200 мм рт. ст.). Образовавшийся систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерией обеспечивает достаточный сердечный выброс. Возрастающая нагрузка на правый желудочек приводит к его гипертрофии, а в дальнейшем к тоногенной и миогенной дилатации. Постепенно возникающая недостаточность правых отделов сердца приводит к декомпенсации по большому кругу кровообращения.
Степени тяжести стеноза:
I. – умеренный стеноз (систолическое давление в пр. желудочке 60 мм рт.ст.) II. – выраженные стеноз (систолическое давление 60 – 100 мм рт.ст.)
III. – резкий стеноз ( систолическое давление более 100 мм рт. ст.)
Диагностика – ЭКГ (правограмма и признаки гипертрофии правого предсердия и пр. желудочка); ФКГ (ромбовидный систолический шум, занимающий всю систолу); рентгенологически (обеднение легочного рисунка, увеличение сердца за счет правого желудочка); эхокардиоскопия подтверждает диагноз; катетеризация сердца и измерение давления в правом желудочке.
23
Лечение ИСЛА хирургическое, так как средняя продолжительность жизни больных без операции 25 лет.
Виды хирургических вмешательств:
-закрытая чрезжелудочковая вальвулотомия;
-открытая вальвулотомия (под контролем глаза с восстановлением функции клапана);
-интравазальная дилатация (баллонная вальвулопластика через легочную артерию);
-инфундибулэктомия (протезирование);
-имплантация стентов.
Операции выполняются в условиях умеренной гипотермии или с использованием АИК.
24
Пороки Фалло
ТРИАДА ФАЛЛО – встречается у новорожденных
в 2 - 5% случаев.
Включает в себя:
1 – стеноз легочной артерии;
2 – дефект межпредсердной перегородки;
3 – гипертрофию миокарда правого желудочка.
Диагностика: эхокардиоскопия, зондирование правых отделов сердца.
Лечение – хирургическое: ликвидация стеноза легочной артерии + устранение ДМПП.
Оптимальный возраст для хирургического лечения – 25 7 – 10 лет. Летальность 20 – 25%.
ТЕТРАДА ФАЛЛО – один из самых распространенных цианотических пороков сердца. Встречается у новорожденных в 8% случаев, у детей старшего возраста – 12 – 14%. Впервые порок описал французский врач Этьен-Луи Атур Фалло в 1888 году.
Включает в себя 4 компонента:
1 – стеноз легочной артерии;
2 – дефект межжелудочковой перегородки; 3 – смещение устья аорты в правую сторону (декстрапозиция аорты); 4 – гипертрофия правого желудочка.
Выделяют 3 клинико – анатомические варианты порока:
1 – тетрада Фалло с атрезией устья легочной артерии;
2 – классическая форма с различной степенью стеноза;
3 – бледная форма тетрады Фалло.
26
Схема анатомической и гемодинамической сущности тетрады Фалло
Гемодинамические нарушения
– на пути выхода крови из правого желудочка в легочную артерию имеется препятствие (сужение). Вследствие выраженного препятствия на пути венозной крови, только часть ее поступает в легкие, а в большей степени (70 – 80%) она через высокий дефект межжелудочковой перегородки направляется в аорту. Поступление значительной части венозной крови в артериальную систему обуславливает развитие гипоксемии и появление цианоза кожных покровов и слизистых оболочек. Минутный объем крови малого круга кровообращения составляет 50 - 70% от минутного объема большого27 круга (в норме они равны).
Диагностика тетрады Фалло
При ТЕТРАДЕ ФАЛЛО – имеются изменения (полицитемия) в клиническом анализе крови: число Эр повышается до 6 – 7 т/л, Нв -160 – 200 г/л и более, гематокрит повышается до 65 %.
ЭКГ – отклонение электрической оси вправо и гипертрофия правого желудочка;
ФКГ – грубый ромбовидной формы систолический шум;
Рентгеноскопия – повышенная прозрачность легочных полей, сердце в прямой проекции в виде голландской туфельки («деревянный башмачок»);
Эхокардиоскопия – позволяет установить гипертрофию правого желудочка и степень стеноза выводного отдела, смещение аорты, визуализировать межжелудочковый дефект со сбросом крови справа налево;
Катетеризация полостей сердца и |
ангиокардиография |
устанавливают окончательный диагноз. |
28 |
Лечение тетрады Фалло
Большинство не оперированных детей при этом пороке умирает до совершеннолетия. Средняя продолжительность жизни 12 лет. Всем больным с тетрадой Фалло показано оперативное лечение.
2 вида операций: радикальные и паллиативные операции Радикальные операции устраняют стеноз легочной артерии и ДМЖП.
Паллиативные операции создают сообщение между аортой и легочной артерий, стабилизируют больного и в дальнейшем позволяют выполнить радикальную операцию. Применяются: подключично- легочный анастомоз («классический анастомоз») по Блелоку – Тауссиг; анастомоз между подключичной и легочной артерией с помощью трансплантата по Вишневскому – Долецкому; создание кавапульмонального анастомоза по Галанкину – Дарбиняну – Мешалкину и др. Отдаленные результаты радикальных операций благоприятные.
ПЕНТАДА ФАЛЛО – все то же, что и при тетраде Фалло + ДМПП.
Принципы диагностики и хирургического лечения такие же, что и при тетраде Фалло. 29
Летальность 25 – 30%
Коарктация аорты
Коарктация аорты – аномальное локальное сужение аорты, вплоть до полного закрытия ее просвета. Она может выть в любом месте на протяжении грудного или брюшного отделов аорты. Наиболее час-то в области перешейка аорты, между отхождением левой подключичной артерии и местом впадения артериального протока – эта локализация относится к
ВПС.
Зона коарктации указана стрелками. На рисунке справа – нормальная аорта: 1.Правая подключичная артерия
5 2.Правая общая сонная артерия З.Плечеголовной ствол
4.Левая общая сонная артерия 5.Левая подключичная артерия
Различают коарктацию у детейгрудного возраста, подростков, взрослых.
Отличать от с-ма Марфана – аневразматически расширенный восходящий отд. аорты; недостаточность аортального клапана; нарушение опорно-
двигательного аппарата |
30 |
|
Нарушение гемодинамики – проявляется артериальной гипертензией в верхней половине тела и понижением давления в нижних отделах. Имеются два режима кровообращения – выше и ниже места сужения аорты. Две версии патогенеза артериальной гипертензии: механическое препятствие кровотоку на уровне коарктации и ишемия почек вследствие сниженного кровотока с включением системы ренин – ангиотензин – альдостерон. Повышенная нагрузка на левый желудочек приводит к его гипертрофии.
Три степени сужения: 1ст.-умеренная (АД-150 мм рт.ст.); 2 ст.-средней тяжести (АД -150-200); 3 ст. – тяжелая (АД более 250)
Диагностика
ЭКГ - гипертрофия левого желудочка; ФКГ – среднеамплитудный систолический шум ромбовидной формы;
Рентген – может визуализироваться расширение восходящей аорты, увеличенный левый желудочек. У взрослых отмечается узурация нижних краев ребер вследствие сдавления резко расширенными межреберными артериями;
УЗИ – гипертрофия левого желудочка, расширение восходящей аорты, можно выявить и саму коарктацию;
МРТ – локализует место коарктации и состояние дуги аорты; Аортография –диагноз подтверждается окончательно.
Лечение коарктации –без операции большинство умирает, не достигнув31 40-летнегот возраста