Лечение ОАП
Лечение только оперативное. Оптимальные сроки операции 3 – 6 лет. Доступ заднебоковой в 3 межреберье слева. Далее или перевязка, или прошивание, или пересечение протока с ушиванием его концов, возможно с помощью аппарата УАП – 20.
Первая успешная перевязка ОАП выполнена Робертом Гроссом в 1938 году, а в 1944 году он же впервые выполнил пересечение протока и ушивание его концов. В России впервые произвел оперативное лечение ОАП А.Н.Бакулев в 1948 году.
W.Portsman в 1967 году с помощью чрескожных эндоваскулярных катетерных манипуляций впервые произвел обтурацию ОАП. В СССР
впервые аналогичное вмешательство выполнил Ю.С.Некласов в 1981 году.
В последние годы разработан и широко применяется метод торакоскопического клиппирования ОАП под
|
|
|
контролем видеотехники. |
12 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
В общей структуре ВПС ДМПП в среднем составляет 7%. Это самый частый ВПС у детей старшего возраста и, особенно, у взрослых, так как дети с более тяжелыми ВПС не доживают до взрослого возраста
В 1975 году К. Рокитанский детально описал патологоанатомическую картину ДМПП. Впервые 2 сентября 1952 года Джон Льюис в клинике Миннесотского университета произвел успешное ушивание ДМПП на остановленном сердце в условиях умеренной гипотермии (28 гр.) пятилетней девочке. В России первым успешно ушил ДМПП в условиях общей гипотермии А.А.Вишневский.
Эмбриологически ДМПП разделяют на 3 группы:
1 – первичный: характеризуется большими размерами и чаще находится в нижней части межпредсердной перегородки, встречается до 10% среди ДМПП;
2 – вторичный: локализация чаще в центре межпредсердной перегородки, всегда в нижнем отделе дефекта имеется край межпредсердней перегородки, этот вид дефекта наиболее частый - до 90%;
3 – единственное предсердие: редкий вид ВПС, при нем полностью отсутствует межпредсердная перегородка, часто является составной частью различных пороков.
Нарушение гемодинамики – сброс артериальной крови из левого предсердия в правое, возникает гиперволемия в правых отделах сердца и малого круга кровообращения, что приводит к легочной гипертензии и гипертрофии правого 13 желудочка. С-м Эйзенменгера – сброс крови из правых отделов сердца в левые.
Диагностика ДМПП
1 - ЭКГ – гипертрофия правого желудочка и пр. предсердия;
2 – Фонокардиография – увеличенный и вначале расщепленный второй тон;
3 – Рентгенологическое обследование – признаки повышенного кровотока в легких, усиление легочного рисунка, расширение легочной артерии и ее ветвей;
4 – Эхокардиоскопия – данные о размерах камер сердца, возможна визуализация дефекта;
5 – Допплерография – турбулентный поток крови на уровне межпредсердной перегородки;
6 – Цветное картирование – выявляет направление сброса крови через дефект;
7 – Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография – дают наиболее точные сведения о размерах и локализации дефекта, объеме и направлении сброса крови через дефект, уровне давления в полостях
сердца и легочной артерии, газовом составе крови. |
14 |
|
Лечение ДМПП
5 степеней легочной гипертензии при ДМПП: 0 –общее легочное сопротивление – норма – 200 дин/см с; I – умеренная – 200 – 400 дин/см с; II –значительная – 400 – 600 дин/см с; III – тяжелая 600 – 800 дин/ см с; IV – необратимая – более 800 дин/см с.
Единственным радикальным методом лечения ДМПП является операция. Без операции средняя продолжительность жизни 40 лет. Лучше оперировать в возрасте 5 – 8 лет (до 15 – 16 лет), когда нет легочной гипертензии, нарушений ритма и дистрофических изменений миокарда.
Операция заключается в ушивании дефекта или пластике его заплатой из ауто – или ксеноперикарда, а также синтетического материала в условиях искусственного кровообращения или в условиях «сухого сердца» с применением общей гипотермической защиты.
Послеоперационная летальность 5 - 7%
15
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
При ДМЖП имеется сообщение между правым и левым желудочками через дефект в межжелудочковой перегородке. Впервые дефект описали П.Ф.Толочинов в 1874 году и француз H.L.Roger в 1879 году (болезнь Толочинова – Роже).
Это самый частый ВПС. В общей структуре ВПС составляет 19 – 25%. Дефекты могут быть в мембранозной и мышечной частях межжелудочковой перегородки, но чаще (90%) - в мембранозной части.
Первую успешную операцию по коррекции ДМЖП у 4-х летней девочки в условиях перекрестного кровообращения выполнил Уолтон Лилехай в 1954 году – штат Миннесота. В Росси успешную операцию выполнил А.А.Вишневский в 1957 году в условиях искусственного кровообращения.
Нарушение гемодинамики – сброс крови через дефект из левого в правый желудочек и малый круг кровообращения. Формируется легочная гипертензия, в конечном итоге появляется синдром Эйзенменгера, характеризующийся цианозом, выраженной гипертрофией правого желудочка и снижением перегрузок 16левых
отделов сердца.
Диагностика ДМЖП
1 - ЭКГ – гипертрофия правого желудочка и правого предсердия;
2 – Фонокардиография –интенсивный высокочастотный систолический шум, фиксируется высокий раздвоенный (расщепленный) второй тон;
3 – Рентгенологическое обследование – усиление легочного рисунка, легочный застой, отмечается выбухание второй дуги (легочной артерии) по левому контуру сердца и усиленная пульсация корней легких;
4 – Эхокардиоскопия – состояние и функцию миокарда, визуализировать ДМЖП и направление сброса крови;
5 – Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография – выполняется только в сложных диагностических случаях.
17
Классификация ДМЖП ( по S.Milio, 1980)
1 – перимембранозный дефект – приточный, трабекулярный, инфундибулярный; 2 – инфундибулярный дефект (мышечный, субартериальный); 3 – мышечный дефект (приточный, трабекулярный).
Размеры ДМЖП составляют от 1 мм до 30 и более мм:
1 – дефекты больших размеров – диаметр более 30 мм 2 – дефекты средних размеров – диаметр от 1 мм до 30 мм
3 – дефекты небольших размеров – диаметром от 0,5 до 1 см
Виды ДМЖП (по Кирклину)
18
Лечение ДМЖП
Без операции средняя продолжительность жизни не более 30 лет. Дефекты мышечной части перегородки и небольшие мембранозные дефекты могут закрываться самостоятельно. При сохраняющихся ДМЖП показано оперативное лечение.
Операция заключается в ушивании дефекта или пластике его заплатой из ауто – или ксеноперикарда, а также синтетического материала в условиях искусственного кровообращения на «сухом сердце».
Послеоперационная летальность минимальная.
В настоящее время в клиническую практику внедрены новые рентгено- эндоваскулярные методы лечения, которые позволяют за-крыть ДМПП и ДМЖП без выполнения традиционных операций.
Различные типы зонтиков, применяющиеся для закрытия ДМПП и ДМЖП
19
Болезнь Эбштейна
Болезнь (аномалия) Эбштейна – характеризуется дисплазией и смещением створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка, характеризуется уменьшением размеров правого желудочка с увеличением правого предсердия, что приводит к трикуспидальной недостаточности. Описана патанатомом Эбштейном в 1866 году. Составляет в общей структуре ВПС 0,5 – 1%. Порок часто сочетается (85%) с ДМПП, что обусловливает сброс крови в левое предсердие с развитием выраженного цианоза.
Классификация по степени смещения створок:
1 степень – смещение от фиброзного кольца до верхушки правого же- лудочка на ¼;
2 степень – смещение до ½
3 степень – ниже середины.
Средняя продолжительность жизни таких больных 20 лет. 30 – 40% боль-ных погибает до 10 лет, 50% - до 20 лет, 80% - до 30 лет.
Лечение – протезирование 3-х створчатого клапана с одновременным закрытием дефекта перегородки; пластические операции с перемещением эктопированных створок. При невозможности протезирования клапана выполняются паллиативные операции: аортолегочный анастомоз, полное20 или частичное закрытие ДМПП, кавапульмональный анастомоз.
Синдром Лютембаше
Синдром Лютембаше – сочетание ДМЖП с митральным стенозом. Встречается от 4 до 6%
всех ВПС.
Нарушение кровообращения по типу ДМЖП,
усиленного стенозом митрального клапана.
Протекает с клиникой белого порока.
Лечение – ушивание ДМЖП и ликвидация
стеноза митрального клапана. Отдаленные результаты удовлетворительные.
21