1
Организм человека получает углеводы, главным образом, в виде растительного полисахарида крахмала и в небольшом количестве в виде животного полисахарида гликогена.В желудочно-кишечномтракте осуществляется их расщепление до уровня моносахаридов(глюкозы, фруктозы, лактозы, галактозы). Моносахариды, основным из которых является глюкоза, всасываются в кровь и через воротную вену поступают в печеночные клетки. Содержание углеводов в портальной системе подвержено значительным колебаниям и во многом обусловлено приемом пищи. В крови углеводы представлены преимущественно глюкозой - 60 -100 мг% (3,33 - 5,55 ммоль/л), фруктозой и галактозой. В целом в крови взрослого человека содержится 80 -120 мг% (4,44 - 6,66 ммоль/ л) углеводов, у новорожденных детей - 30 - 50 мг%, грудных - 70 - 90 мг%. В печени фруктоза и галактоза превращается в глюкозу. Внутриклеточная концентрация глюкозы в гепатоцитах близка к ее концентрации в крови. При избыточном поступлении в печень глюкозы она фосфорилируется и превращается в резервную форму ее хранения -- гликоген. В случае ограничения потребления пищи или по мере снижения концентрации глюкозы в крови происходит расщепление гликогена и поступление глюкозы в кровь.
Нарушения углеводного обмена могут происходить на любом из этапов:
1. переваривания углеводов и всасывания их в кишечнике
2. углеводной функции печени
3. нейрогормональной регуляции углеводного обмена
4. катаболизма глюкозы в периферических клетках (см.главу «Нарушения энергетического обмена»)
Нарушения перевариванияуглеводов и всасывания их в кишечнике
Нарушение расщепления углеводов отмечено при развитии воспаления, опухолей слизистой рта и желудочно-кишечного тракта, печени, поджелудочной железы, при общих процессах типа перегревания, лихорадки, обезвоживания, шока, после резекции кишечника, а также при наследственных энзимопатиях.Нарушение всасывания может происходить как вследствие расстройств расщепления полисахаридов (дефицит амилазы, мальтазы и лактазы), так и в результате нарушения фосфорилирования углеводов (дефицит гексокиназы, АТФ ). Последнее наблюдается при дефиците инсулина, глюкокортикоидов, отравлениях флоридзином, монойодацетатом. При нарушении расщепления и всасывания углеводов возникает углеводное голодание, следствием чего может явиться активация компенсаторных реакций в виде гликогенолиза и липолиза как результат усиления эффектов контринсулярных гормонов. Поступление нерасщепленных углеводов в толстый кишечник приводит к усилению брожения.
Нарушение углеводной функции печени
Участие печени в углеводном обмене состоит, главным образом, в поддержании постоянства концентрации глюкозы в плазме крови. Это достигается благодаря тому, что в печени происходит депонирование глюкозы в виде гликогена (на гликоген приходится около 20% массы печени).
Возможны два принципиально разные состояния, при которых нарушается функция печени по поддержанию постоянства концентрации глюкозы крови:
1.Уменьшение содержания гликогена в печени. К этому могут приводить:
-непоступление глюкозы из кишок в печень (голодание);
-нарушение превращения пищевых моносахаридов (фруктозы,галактозы) вглюкозу, что характернодля наследственнообусловленных заболеваний -фруктоземии и галактоземии;
-нарушение глюконеогенеза (например, при гипофункции корынадпочечников);
-нарушение синтеза гликогена из глюкозы, обусловленноеуменьшениемактивности ферментов гликогенеза(например,наследственно обусловленноезаболевание -- агликогеноз);
-дефицит АТФ, необходимого для транспорта глюкозы вгепатоциты и реакций биосинтеза гликогена.
2. Нарушения процессов высвобождения глюкозы из гликогена и поступления ее в кровь. Эти нарушения лежат в основе наследственных заболеваний, получивших названиегликогенозов.
2
Поскольку образование глюкозы из гликогена в гепатоцитах может происходить двумя путями (фосфоролитическим и гидролитическим), то возможны две группы гликогенозов:
1.Гликогенозы, при которых нарушается фосфоролитическое расщепление гликогена. К ним, в частности, относятся дефицит киназы фосфорилазы (болезнь Герша), глюкозо-6-фосфатазы (болезнь Гирке).
2.Гликогенозы с расстройствами гидролитического расщепления гликогена в лизосомах гепатоцитов. В эту группу, в частности, входят болезнь Помпе, болезнь Форбса-Кори, болезнь Андерсена.
Морфологически гликогенозы проявляются значительным увеличением содержания гликогена в гепатоцитах. Однако этот гликоген не может быть источником глюкозы крови.
Основным проявлением нарушений углеводной функции печени является развитие печеночной гипогликемии, которая в тяжелых случаях может приводить к гипогликемической коме.