II.Опухоли нервной системы – цнс и периферических нервов.

1.     Опухоли головного и спинного мозга – нейроэктодермальные (астроцитома, глиобластома, медулобластома) и менингососудистые (менингиома, арахнодэндотелиома).

Опухоли ЦНС разделяются на нейроэктодермальные и менингососудистые.

I   Нейроэктодермальные опухоли – развиваются из элементов глии и представлены доброкачественными и злокачественными глиомами (глиальными опухолями):

Ø Астроцитома: частая доброкачественная опухоль, развивается из астроцитов. Выделяют фибриллярную, протоплазматическую и фибриллярнопротоплазматическую астроцитому.

►   Астробластома: злокачественный аналог астроцитомы. Отличается клеточным атипизмом, быстрым ростом, некрозами и метастазами в пределах ЦНС.

Ø Олигодендроглиома: доброкачественная опухоль из олигодендроглии. В ней встречаются кальцинаты, кисты.

►   Олигодендроглиобластома: злокачественная опухоль с выраженным клеточным атипизмом, наличием очагов некроза. Быстро растет.

►   Медуллобластома. Очень злокачественная опухоль, построенная из медуллобластов. Встречается у детей, расположена обычно в черве мозжечка.

►   Глиобластома. Одна из частых злокачественных опухолей головного мозга. Характерен клеточный атипизм, некрозы и кровоизлияния. Опухоль быстро растет и рано дает метастазы.

II      Менингососудистые опухоли: возникают из оболочек мозга:

Ø Менингиома (арахноидэндотелиома): зрелая доброкачественная опухоль, возникающая из клеточных элементов оболочек мозга. Макроскопически растет в виде узла, покрытого тонкой капсулой, связанного с твердой мозговой оболочкой и вдавливающегося в мозг. Редко встречаются менингиомы мягкой оболочки, располагающиеся в Сильвиевой борозде. Ткань опухоли на разрезе волокнистая, плотная, белого цвета. Микроскопически построена из эндотелиоподобных клеток, образуются псаммоматозные тельца (кальцинаты).

►   Менингеальная саркома: злокачественный аналог менингиомы. По строению напоминает фибросаркому.

 

Эпендимальные опухоли и опухоли хориоидного эпителия.

1.  Эпендимома. Доброкачественная глиальная опухоль, развивается из эпендимы желудочков мозга; образует псевдорозетки вокруг сосудов.

2.  Эпендимобластома. Злокачественная опухоль. Напоминает гли-областому. Растет быстро.

3.  Хориоидная папиллома (хориоидпапиллома). Доброкачественная опухоль, развивается из эпителия сосудистого сплетения мозга, состоит из ворсинчатых разрастаний эпителия.

4.  Хориоидкарцинома (злокачественная хориоидная папиллома). Расположена в желудочках мозга, построена из атипичного хориоидэпителия (папиллярный рак). Встречается редко.

Нейрональные опухоли.

1.  Ганглионеврома. Доброкачественная опухоль из зрелых ганглиозных клеток. Встречается редко.

2.  Ганглионейробластома. Очень редкая опухоль, злокачественный аналог ганглионевромы.

3.  Нейробластома. Построена из нейробластов, много митозов. Встречается редко.

Ганглионеврома, ×30. редкая доброкачественная опухоль, локализуется в области дна III желудочка, реже в полушариях большого мозга. Построена из зрелых ганглиозных клеток, их скопления разделены пучками глиальной стромы

 

 

2.     Опухоли периферических нервов – невринома (Шванома), нейрофиброма, нейрогенная саркома.

Развиваются из оболочек нервов.

Добракачественные:

Ø Неврилеммома (невринома, шваннома): зрелая, доброкачественная опухоль, связанная со шванновской оболочкой нервов. Локализуется в мягких тканях по ходу нервных стволов, черепных (чаще слухового) нервов, реже во внутренних органах.

Макро: представляет собой узел 2-3 см (но иногда может достигать 20 см) в диаметре, мягко-эластичный, розовато-белого цвета, однородный.

Микро: представлена пучками клеток с овальными или вытянутыми ядрами. Клеточно-волокнистые пучки склонны формировать ритмические структуры в виде завихрений (палисадных структур), образованных параллельными рядами правильно ориентированных клеток, ядра которых расположены в виде частокола, между которыми находится гомогенная бесклеточная зона. Такие структуры получили название телец Верокая. Клетки заключены в нежно-петлистую сеть аргирофильных волокон с небольшой примесью коллагеновых.

Ø Нейрофиброма: зрелая доброкачественная опухоль из элементов эндопериневрия. Локализация, макроскопическая картина идентична невриноме. Микроскопически отличает меньшее количество клеток, имеющих более вытянутую и извитую форму ядер, и большим содержанием соединительнотканных волокон. Если у больного имеется системный нейрофиброматоз, то речь идет о болезни Реклингхаузена.

►   Злокачественная неврилеммома (нейрогенная саркома). Характеризуется выраженным клеточным атипизмом. Сохраняются палисадные структуры.

 

     III.Тератомы (от греч. teratos – чудовище, уродство) могут содержать элементы, образующиеся из всех трех герминативных слоев: эндодермы, эктодермы и мезодермы и имеют признаки дифференцирования в различные структуры организма.

Таким образом, в тератомах можно найти нервную ткань, слизистую дыхательных путей и пищеварительного тракта, хрящ, кости, кожу, зубы, волосы и т.д. Ткань опухоли не отграничена от нормальных тканей в области происхождения. Согласно одной из теорий, тератомы представляют собой недоразвитые ткани близнеца (близнец внутри близнеца), но тератомы отличаются от плода тем, что различные ткани в значительной степени дезорганизованы. Тератомы классифицируются на зрелые (высокодифференцированные, составленные из тканей взрослого типа) и незрелые (составленные из тканей эмбрионального типа). Незрелые тератомы всегда злокачественны, в то время как зрелые тератомы могут быть и доброкачественными, и злокачественными. Большинство зрелых тератом доброкачественны, например, зрелая тератома яичника (дермоидная киста). Зрелые тестикулярные тератомы доброкачественны, если они возникают в детском возрасте, и обычно злокачественны у взрослых. Для определения доброкачественности и злокачественности тератом используются необычные критерии, например, степень зрелости составляющих ее тканей, местонахождение и возраст пациента.

Тератома, ×30

 

Мезенхимальные опухоли                    Таблица 1

Источник опухоли	Доброкачественные опухоли	Злокачественные опухоли
Соединительная (фиброзная) ткань	Фиброма: плотная, мягкая, Десмоид   Дерматофиброма (гистиоцитома)	Фибросаркома: дифференцированная, недифференцированная Выбухающая дерматофиброма (злокачественная гистиоцитома)
Жировая ткань	Липома Гибернома	Липосаркома Злокачественная гибернома
Мышечная ткань	Лейомиома Рабдомиома Зернистоклеточная опухоль	Лейомиосаркома Рабдомиосаркома Злокачественная зернистоклеточная опухоль
Кровеносные сосуды	Гемангиома: капиллярная, венозная, кавернозная; доброкачественная гемангиоперицитома Гломусная опухоль (гломус- ангиома)	Ангиосаркома: злокачественная гемангиоэндотелиома, злокачественная гемангиоперицитома
Лимфатические сосуды	Лимфангиома	Лимфангиосаркома (злокачественная лимфангиоэндотелиома)
Синовиальные оболочки	Доброкачественная синовиома	Злокачественная синовиома
Мезотелиальная ткань	Доброкачественная мезотелиома	Злокачественная мезотелиома
Костная ткань	Остеома, доброкачественная остеобластома Хондрома, доброкачественная хондробластома	Остеосаркома   Хондросаркома

Опухоли нервной системы и оболочек мозга         Таблица 2

Исходная клетка	Доброкачественные опухоли	Злокачественные опухоли
Опухоли центральной нервной системы
	Нейроэктодермальные опухоли
	Астроцитарные опухоли
Астроцит Астробласт	Астроцитома	Астробластома
	Олигодендроглиальные опухоли
Олигодендроглиоцит Олигодендроглиобласт	Олигодендроглиома	Олигодендроглиобластома
	Эпендимальные опухоли и опухоли хориоидного эпителия
Эпендимоцит, эпендимобласт. Хориоидэпителий	Эпендимома	Хориоидная папиллома
	Нейрональные опухоли
Ганглионейроцит	Ганглионеврома (ганглиоцитома)
Ганглионейробласт		Ганглионейробластома, нейробластома
	Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли
Медуллобласт Глиобласт		Медуллобластома Глиобластома
	Менингососудистые опухоли
Менинготелий	Менингиома	Менингиальная саркома
	Опухоли вегетативной нервной системы
Симпатогонии Ганглионейробласт Ганглионейроцит Клетки нехромаффинных параганглиев	Ганглионеврома Доброкачественная нехромаффинная параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома)		Симпатобластома (симпатогониома) Ганглионейробластома Злокачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома)
	Опухоли периферической нервной системы
Леммоцит (так называемая шванновская клетка)	Неврилеммома (шваннома), нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)		Злокачественная нехромаффинная параганглиома (хемодектома) Злокачественная неврилеммома (нейрогенная саркома)