70. Дегенеративные заболевания головного мозга в пожилом возрасте. Болезнь Альцгеймера.

К дегенеративным (атрофическим) процессам относят ряд эндогенно-органических заболеваний, основным проявлением которых бывает слабоумие: болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, деменция с тельцами Леви, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона и некоторые другие, более редкие нозологии. В большинстве случаев данные заболевания дебютируют в зрелом и пожилом возрасте без очевидной внешней причины. Этиология по большей части неясна. Для некоторых заболеваний доказана ведущая роль наследственности. При патолого-анатомическом исследовании обнаруживают признаки очаговой или диффузной атрофии без явлений воспаления или выраженной сосудистой недостаточности. Особенности клинической картины зависят в первую очередь от локализации атрофии .

1. Болезнь Альцгеймера — дегенеративное заболевание центральной нервной системы , которое характеризуется прогрессирующим снижением когнитивных функций , нарушением структуры личности и изменением поведения (выражается в диффузной первичной атрофии коры головного мозга с преимущественным поражением теменных и височных долей, а также отчетливыми изменениями в подкорковых ганглия) Эпидемиология: Среди лиц, страдающих деменцией , дегенеративная деменция Альцгеймера первичного типа выявляется у 50% - 60% больных деменцией. Этиология: Этиология заболевания неизвестна. Наличие факта болезни у родственников увеличивает риск заболеть в 4-5 раз. Клиническая картина: Соответственно МКБ-10 (1994) выделяют следующие формы болезни Альцгеймера:

1)болезнь Альцгеймера с ранним началом, т. е. до 65 лет (иначе: тип 2 болезни Альцгеймера, пресенильная деменция альцгеймеровского типа). Эта форма соответствует классической болезни Альцгеймера .

2) болезнь Альцгеймера с поздним началом ,т.е. после 65 лет (иначе: тип 1 болезни Альцгеймера или сенильная деменция альцгеймеровского типа).

3) выделяют атипичную форму болезни Альцгеймера или деменции смешанного типа, т. е. сочетания проявлений, характерных для болезни Альцгеймера и сосудистой деменций.

Начало заболевания - это постепенное развитие когнитивного дефицита, прежде всего снижение памяти, забывчивость, затруднения во временной и пространственной ориентировке, ошибки в профессиональной деятельности, но бытовая и повседневная активность остается сохранной. + раздражительность, утомляемость, нарушение сна, повышенная чувствительность к алкоголю, жалобы на головную боль На начальной стадии (15-20 лет): наблюдаются продуктивные, главным образом аффективные или бредовые расстройства. Аффективные нарушения представлены субдепрессивными переживаниями в сочетании с тревогой или ипохондрическими переживаниями. Бредовые нарушения проявляются в виде эпизодических идей ущерба, отношения, воровства На стадии мягкой деменции: нарушения памяти на текущие события, появляются грубые ошибки во временной и пространственной ориентировке хронологической, а также в географической. Нарушается концентрация внимания, больной не справляется с операциями исключения-обобщения и сравнения. У больных выявлялись изолированные расстройства какой-либо корковой функции, чаще всего речи + изменение личности в виде повышенной возбудимости, конфликтности, обидчивости, эгоцентризма, нарастает пассивность, теряют профессиональные навыки, бытовая и повседневная активность становится невозможной Стадия умеренной деменции: выраженные расстройства памяти (не могут воспринимать новое и воспроизводить старое). Снижается уровень суждений. Пациенты теряют ориентировку во времени, пространстве. Они могут выполнять только простую рутинную работу по дому.+ неврологические симптомы: повышение мышечного тонуса, скованность без ригидности, единичные эпилептические припадки и различные, чаще всего хореоподобные и миоклонические, гиперкинезы. На стадии тяжелой деменции наблюдается тяжелый распад памяти,сохраняются только отрывочные воспоминания, возможность ориентировки ограничивается фрагментарными представлениями о собственной личности. Мыслительные операции недоступны, речь разрушается, возможны персеверации и полная афазия. Наступает тотальный распад интеллекта и всей психической деятельности больного. Лечение: Меры безопасности и поддерживающая терапия + Возможно применение ингибиторов холинэстеразы (умеренно улучшают когнитивные функции и память) и мемантина (восстанавливает когнитивные и функциональные возможности).

2. Болезнь Пика (фронтотемпоральная деменция) - первичная пресенильная локальная атрофия коры больших полушарий с преимущественным поражением лобных и височных извилин. (деменция с афазией) В отличии от болезни Альцгеймера при болезни Пика отчетливо преобладают на ранних этапах заболевания личностные изменения, а «инструментальные» функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внимание, ориентировка и т. п.) нарушаются значительно меньше. – эмоциональное уплощение, – огрубление социального поведения, – расторможенность, – апатия или беспокойство – афазия; –относительная сохранность памяти на начальных этапах. 3. Деменция с тельцами Леви - заболевание, развивающееся в пожилом и старческом возрасте и проявляющееся сочетанием деменции, паркинсонизма и психических нарушений в виде иллюзий и галлюцинаций. 4. Хорея Гентингтона - наследственное заболевание, на первый план выступают гиперкинезы. Слабоумие нарастает не столь катастрофично, долго сохраняется работоспособность. Автоматизированные действия выполняются больными хорошо, но из-за неспособности ориентироваться в новой ситуации и резкого снижения внимания эффективность труда снижается. На отдаленном этапе (и не у всех больных) развиваются благодушие, эйфория, аспонтанность. 5.Болезнь Паркинсона - дегенеративное заболевание мозга с преимущественным поражением экстрапирамидной системы, в основном проявляющееся экстрапирамидными нарушениями (тремором, мышечной ригидностью и гипокинезией), +а также различными психическими расстройствами (изменениями личности, депрессией, деменцией и др.).