60. Сифилис головного мозга и прогрессивный паралич. Течение, клинические проявления, соматические и неврологические симптомы, серологическая диагностика.

Нейросифилис – сифилис ЦНС

Сифилис Головного Мозга

• Сравнительно более ранний, менее деструктивный процесс III стадии сифилиса, преимущественно поражающий (внешнюю) мезенхиму ГМ: сосуды ГМ и мозговые оболочки, с развитием воспалительного менингита и формированием сифилитических гумм.

Сифилис ГМ:

У взрослых сифилитические психозы возникают через 3—10 лет после заражения, но иногда они обнаруживаются, уже во вторичном периоде. Спирохеты поражают мозговые оболочки, сосуды головного мезга, а возникшие гуммы – вещество мозга. Клинические проявления сифилиса ГМ зависят от реактивности, стадии течения болезни, локализации и массивности патологоанатомических изменений. Ведущее место занимают очаговые неврологические расстройства: неравномерность и ослабление фотореакции зрачков, птоз, косоглазие, разница иннервации лицевой мускулатуры; парез лицевого нерва, анизорефлексия, нарушение координации движений.

Психические функции нарушаются неравномерно, длительное время сохраняется ядро личности, осознание болезни.

Во второй стадии сифилиса обычно наблюдаются менингеальные реакции, позже может начаться менингит. Нервнопсихические р-тва при этом мало выражены, они могут спонтанно исчезнуть, затем вновь появиться. Возникновение данных симптомов без наличия очага другой инфекции требует исследования крови и ликвора на реакцию Вассермана, которая чаще бывает положительной.

Клинические формы сифилиса ГМ:

1. Неврозоподобная форма - сифилитическая неврастения – раздражительность, головные боли, повышенная утомляемость, снижение работоспособности. Расстройства могут быть вызваны самим заболеванием и связанными с этим опасениями пациента. Могут быть обусловлены общей интоксикацией или начальными менингоэнцефалитическими изменениями. Могут наблюдаться и р-ва, указывающие на органическую основу: сонливость и легкая оглушенность, болезненные ощущения в теле, трудность сосредоточиться, затруднения в подборе слов.

Нерезко выраженные неврологические знаки: анизокория с вялой реакцией зрачков на свет, асимметрия лицевой мускулатуры, неравномерность сухожильных рефлексов и др. Положительная реакция Вассермана в крови и в ликворе, умеренный плеоцитоз, патологические кривые реакции Ланге в ликворе.

2. Менингеальная форма - кроме неврологических признаков менингита, наблюдается оглушенность, тревожное возбуждение, психотические эпизоды экзогенного типа (делирий, сумеречные состояния), эпилептиформные припадки, психоорганические р-ва (нарушение памяти, интеллектуальных процессов). Возникают расстройства часто остро, протекают волнообразно, со значительными колебаниями в интенсивности.

3. Сосудистая форма (апоплектиформная) - клинические проявления зависят от преимущественного поражения мелких или крупных сосудов, от расположения, величины и количества вызванных сосудистым процессом очаговых расстройств (инсульты, эпилептиформные припадки и др.). Психические нарушения: вербальные галлюцинозы комментирующего или императивного характера, редкие галлюцинаторные картины, сопровождающиеся бредовыми переживаниями, чаще острые, сопровождающиеся страхом и возбуждением. Развивается деменция, близкая к сосудистой (преобладание дисмнестических расстройств, лакунарный характер выпадений).

4. Псевдопаралитическая форма - требует дифдиагностики с П.П., так как при этой форме больные нередко благодушны, эйфоричны, некритичны, одновременно у них могут развиваться эпилептиформные припадки, возникать инсульты. В отличие от П.П., очаговые нарушения носят более стойкий выраженный характер и почти не наблюдаются свойственные П.П. изменения речи и почерка. Деменция носит лакунарный характер. Для диагностики имеют значение и данные реакции Ланге «сифилитический зубец».

5. Галлюцинаторно-параноидная форма - начинается с появления различных, прежде слуховых псевдо- и истинных галлюцинаций. Могут быть и соматические, обонятельные и вкусовые галлюцинации. Затем развивается систематизирующийся бред преследования. Эпизодически наблюдаются состояния возбуждения и спутанности. По мере развития выступают признаки деменции, выражающиеся в ослаблении всех форм психической деятельности. Для диф. диагностики с шизофренией при этой форме существенное значение имеют патогномоничные для сифилиса неврологические симптомы и результаты серологических исследований крови и ликвора.

6. Гуммозная форма - психические изменения зависят от величины и локализации гумм. Характерно развитие психоорганического синдрома. При повышении внутричерепного давления психические нарушения напоминают изменения при опухолях мозга, могут быть эпилептиформные

ДИАГНОСТИКА

При постановке диагноза наряду с традиционными реакцией Вассермана, Закса-Витебского, глобулиновых реакций и коллоидной реакции Ланге большое значение придается реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ, или РИТ) и реакция иммунофлюоресценции (РИФ) при исследовании цереброспинальной жидкости. При исследовании ликвора отмечаются плеоцитоз, увеличение количества белка, изменение соотношения белковых фракций с увеличением количества глобулинов, в частности гамма-глобулина. Реакция Ланге особенно важна для распознавания сифилитического поражения мозга.

Например: Норма: 1122211111111111

Сифилис мозга: 2246531111111111

Прогрессивный паралич: 5566532211111111

Менингит: 1235567776533222.

Лечение сифилиса ГМ:

• Наиболее активным противосифилитическим средством является бензил-пенициллин и его натриевая соль, которую можно вводить эндолюмбально, а также бициллин 1, 2, 3 (только внутримышечно).

• Антибиотики назначаются в больших дозах (на курс не менее 12 млн ЕД) в сочетании с бийохинолом (2—3 мл в 2—3 дня внутримышечно, на курс 40—50 мл). Всего проводят 6—8 таких курсов с перерывами 1—2 месяца. Одновременно проводится и неспецифическая терапия (рассасывающая, дегидратационная, симптоматическая).

Прогрессивный Паралич

• Более поздний, более тяжёлый и деструктивный процесс поражения мезенхимы – собственно вещества ГМ. Нарастает широкая дегенерация и атрофия нервной ткани ГМ (нейронов и нервных волокон), диффузная атрофия коры, гидроцефалия и уменьшение массы мозга. Хронический менингоэнцефалит осложняется очаговыми расстройствами, демиелинизацией нервных волокон с поражением и спинного мозга + соматические р-тва

Прогрессивный паралич

• Позднее проявление нейросифилиса. Этиология его доказана тем, что бледные спирохеты обнаружены в мозге больных. Заболевает в среднем 5—10% страдающих сифилисом, отмечается влияние дополнительных вредностей (алкоголизм, инфекционные заболевания) и недостаточная терапия свежего сифилиса. Страдают чаще мужчины (в 3—5 раз), средний возраст 35—50 лет. Заболевание развивается в среднем через 10—20 лет после заражения сифилисом.

• Распознавание прогрессивного паралича в начальной стадии имеет важное значение, так как только те психические расстройства, которые вызываются начальными воспалительными изменениями, оказываются обратимыми при лечении.

Стадии ПП:

1. Начальная (неврастеническая) 1-я стадия, снижение уровня личности, утрата этических, нравственных установок и прежних форм поведения (такта, стыдливости и тонких эмоций), отсутствие критики. Вялость, безучастие к окружающему, слабодушие, пассивность; совершают грубые ошибки даже в привычной работе.

2. 2-я стадия - развернутого заболевания, поведение становится ещё более нелепым и неадекватным. Характерно благодушие, эйфория, беззаботность, неоправданная радость, нередко сопровождающаяся нелепым бредом величия и богатства + глупые шутки и прожорливость. Развиваются и речевые расстройства, дизартрия нарастает и речь становится все более невнятной смазанной и малопонятной, как и почерк.

3. 3-я стадия — исходная, стадия маразма, тотальная деменция с нелепыми суждениями в сочетании с эйфорией, сменяющейся апатией, а затем и постоянной аспонтанностью. Полностью теряют интерес к окружающему, не могут обслужить себя, не отвечают на вопросы. Иногда развивается маразм с расстройствами глотания, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Нарастают грубые неврологические и соматические поражения.

Клинические формы прогрессивного паралича:

1. Дементная (простая) форма

2. Экспансивная (эйфорическая)

3. Депрессивная форма

4. Параноидная форма (галлюцинаторно-параноидная)

5. Припадочная (эпилептиформная)

6. Кататоническая форма

7. Лиссауэрская форма

8. Ювенильная форма

А.С. Тиганов (1999) описывает также «ажитированнную», «циркулярную», «депресс.-ипохондрическую», «галопирующую» и «старческую» формы ПП

Неврологические симптомы ПП: миоз, анизокория или деформация зрачков, дизартрия, асимметрия носогубных складок и отклонение языка в сторону, неравномерность сухожильных рефлексов, тремор и изменение почерке. Могут быть апоплектиформные или эпилептиформные пароксизмы. Положительные реакции Вассермана при исследовании крови и ликвора, характерная кривая при реакции Ланге.

ЛЕЧЕНИЕ ПП: методами гипертермии (сульфазин, пирогенал и др) в сочетании с пенициллино терапией и бициллинотерапией (16-20 млн. ед. на курс) не менее 6-8 курсов. Между курсами необходимо проводить витаминотерапию, биостимуляторы, массаж, лечение препаратами йода. Эффективность терапии оценивается по данным клиники и серологии. Изменение личности в форме деменции чаще остается. Чтобы установить возможность рецидива, - периодическое исследование ликвора на протяжении 2-6 лет. Учитывая то обстоятельство, что ПП вызывает тотальную деменцию, решение экспертных вопросов определяется степенью её выраженности.