специфическую терапию, находящимся в стабильном состоянии и исключительно в

экспертных центрах, имеющих опыт ведения пациентов с ЛАГ и реабилитации тяжелых

пациентов [116].

Рекомендуется оказание услуг по медицинской реабилитации в виде проведения ежедневных дозированных и регулируемых физических нагрузок под наблюдением специалистов экспертного центра ЛАГ стабильным пациентам с ЛАГ,

находящимся в зоне низкого риска летальности и получающим адекватную

специфическую терапию ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ [6,

116, 135–140].

ЕОК IA (УДД 2 УУР A)

Рекомендовано пациентам с ЛАГ избегать избыточной физической активности,

которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка, головокружение, синкопе, боли в грудной клетке,

выраженная слабость [6, 139].

ЕОК IIIC (УДД 5 УУР С)

5.Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

–Рекомендуется оценка клинического статуса пациента с определением ФК ЛАГ каждые 6–12 месяцев и через 3 месяца после изменения специфической терапии,

ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ или при ухудшении состояния [6,

10].

ЕОК IC (УДД5 УУРС)

Комментарии: Оценка клинического статуса больного является важным этапом оценки тяжести состояния и стратификации риска и выполняется врачом на каждом визите пациента в центр. Следует последовательно оценить динамику жалоб больного (уровень одышки, наличие синкопальных состояний и отеков, присутствие и характер нарушений ритма, наличие клиники стенокардии напряжения), изменение толерантности к физической нагрузке, а также приверженность к рекомендуемой терапии. Пациентам с

III-IV ФК ЛАГ рекомендовано ведение дневника АД, пульса и веса с последующей оценкой на визите. При физикальном осмотре врачом оцениваются наличие признаков

107

правожелудочковой сердечной недостаточности и сатурация периферической крови с помощью пульсоксиметрии. Результатом опроса и осмотра больного является оценка ФК (ВОЗ), который, несмотря на субьективность его оценки, обладает высокой предсказательной ценностью (ОР 6,729; 95% ДИ 4,219–10,733) не только на момент постановки диагноза, но и во время наблюдения за пациентом [130, 316, 317]. Увеличение ФК является одним из важных показателей прогрессирования заболевания и требует поиска причин клинического ухудшения [19].

– Рекомендуется выполнение ЭхоКГ каждые 6–12 месяцев и через 3 месяца после изменения специфической терапии ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ или при ухудшении состояния [6, 10].

ЕОК IC (УДД5 УУРС)

Комментарии: Эхокардиография остается доступным и безопасным инструментом динамического наблюдения за пациентом. Протокол оценки правых камер сердца должен включать описание размеров правого желудочка и правого предсердия [318],

соотношение диаметров правого и левого желудочков, индекс эксцентричности левого желудочка, наличие выпота в перикарде и оценку сократительной способности правого желудочка в качестве основной детерминанты функционального статуса и прогноза больного. Сократительная способность правого желудочка может быть охарактеризована несколькими показателями: фракционное изменение площади (ФИП, %) в 2D-режиме или фракция выброса правого желудочка в 3D-режиме, систолическая экскурсия плоскости кольца трикуспидального клапана (TAPSE) [319], индекс Tei,

деформация миокарда (Strain) и скорость деформации миокарда (Strain rate) в 2D- и 3D-

режимах [320, 321, 322, 323]. К маркерам дисфункции правого желудочка относятся:

площадь правого предсердия (ОР 1,54 95% ДИ 1,13–2,10; p = 0,005), степени трикуспидальной недостаточности (ОР 3,89; 95% ДИ 1,49–10,14; p = 0,003), наличие выпота в перикарде (ОР 0,90; 95% ДИ 0,62–1,31; p = 0,591) [324], продольная деформация и скорость деформации миокарда правого желудочка [325]. Учитывая сложную геометрию правого желудочка, ни один эхокардиографический показатель в отдельности не достаточен для описания функции правого желудочка и необходима комплексная оценка динамики размеров и сократительной способности правого желудочка у конкретного больного. Золотым стандартом в визуализации правого желудочка является МРТ, позволяющая точно оценить ударный объем и сердечный выброс [326]. Наиболее информативными прогностическими показателями являются

108

снижение фракции выброса правого желудочка (ОР 1,23; 95% ДИ 1,07–1,41; p = 0,003),

конечно-диастолический индекс правого желудочка (p = 0,049) и конечно-диастолический индекс левого желудочка (p = 0,045) [327]. Прогностическая ценность показателей жесткости стенки легочной артерии и динамических потоковых МРТ-показателей на сегодняшний момент менее изучена [95, 328, 329, 330].

– Рекомендуется выполнение ЧВКС при необходимости пересмотра/усиления специфической терапии или постановки больного в лист ожидания на трансплантацию

[6, 10].

ЕОК IC (УДД5 УУРС)

Комментарии: Остается открытым вопрос о показаниях к выполнению ЧВКС для динамического наблюдения пациента. Подходы отличаются между центрами, начиная от регулярной инвазивной оценки гемодинамики до преимущественно неинвазивной стратегии наблюдения за больными. Нет никаких подтверждений, что выполнение регулярных ЧВКС ассоциировано с лучшим исходом для больного, нежели неинвазивная стратегия наблюдения. Однако существует соглашение среди экспертов о том, что ЧВКС следует проводить всякий раз, когда необходим пересмотр объема специфической терапии или обсуждается постановка пациента в лист ожидания на трансплантацию.

– Рекомендуется выполнение ТШХ каждые 6–12 месяцев и через 3 месяца после изменения специфической терапии или при ухудшении состояния [6, 10, 130].

ЕОК IC (УДД4 УУРС)

Комментарии: ТШХ остается тестом с субмаксимальной физической нагрузкой,

который наиболее широко используется в качестве нагрузочного теста в центрах ЛГ

[130]. На результаты ТШХ влияют такие факторы, как возраст, рост и вес больного,

наличие у него сопутствующей патологии, потребность в кислороде**, обучаемость пациента и его мотивация. Результат теста в виде пройденной пациентом дистанции в метрах фиксируется в абсолютных цифрах и используется для стратификации риска.

Оценивается также изменение пройденной дистанции между визитами. Однако прогностическое значение динамики дистанции в ТШХ оспаривается и на сегодняшний день. Так, по данным регистра REVEAL снижение дистанции в ТШХ более чем на 15%

ассоциировано с плохим прогнозом [331]. При этом метаанализ 22 клинических исследований, посвященных лечению пациентов с ЛГ, не показал связи прироста

109

дистанции в тесте с такими показателями отдаленного прогноза, как смертность от всех причин, время до трансплантации легких (или комплекса сердце-легкие) и время до госпитализации по причине ухудшения ЛАГ [127]. Дополнительной информацией,

получаемой в результате выполнения теста и характеризующей функциональный статус больного, является степень одышки по шкале Борга, оценка динамики сатурации периферической крови, уровня АД и ЧСС на фоне нагрузки. Прогностическая значимость данных показателей также нуждается в дополнительной оценке [332, 349].

– Рекомендуется выполнение эргоспирометрии при постановке диагноза и далее каждые 6–12 месяцев или при ухудшении состояния пациента с ЛАГ [6, 10, 333–339].

• ЕОК IC (УДД4 УУРС)

Комментарии: Эргоспирометрия обычно проводится как тест с максимальной физической нагрузкой, позволяющий провести дифференциальный диагноз фенотипа ЛАГ в сложных случаях, оценить тяжесть и прогноз пациента. Пациенты с ЛАГ обычно демонстрируют типичный паттерн с низким парциальным давлением диоксида углерода

(pCO2) в конце выдоха, высокие вентиляторные эквиваленты для диоксида углерода

(VE/VCO2), низкий кислородный пульс (VO2/HR) и низкое пиковое потребление кислорода

(peak VO2) [333, 334, 335, 336, 337]. Наибольшей прогностической ценностью обладают такие интегральные показатели эффективности газообмена в легких, как пиковое потребление кислорода и вентиляторные эквиваленты по диоксиду углерода [338].

Значения пикового потребления кислорода VO2 <11,4 л/мин/кг и VE/VCO2> 45%

ассоциированы с низкой выживаемостью у пациентов с ЛАГ [337, 339].

– Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови, исследование кислотно-основного состояния и газов крови при постановке диагноза и далее каждые

6–12 месяцев или при ухудшении состояния пациента [6, 10, 340–342].

ЕОК IC (УДД3 УУРB)

Комментарии: Перечень биомаркеров, оцениваемых у пациентов с ЛАГ для стратификации риска, постоянно растет, однако до сих пор BNP и NT-proBNP

остаются единственными биомаркерами, которые широко используются в рутинной клинической практике и в клинических исследованиях [340]. Уровень BNP/NT-proBNP

коррелирует с тяжестью дисфункции миокарда и обладает прогностической

110