Легочная гипертензия, в том числе
хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
Кодирование |
по |
I27.0/ I27.2/I27.8 |
||
Международной |
статистической |
|
||
классификации |
болезней |
и |
|
|
проблем, |
связанных |
со |
|
|
здоровьем: |
|
|
|
|
Возрастная группа: |
взрослые |
Год утверждения: 2020
Разработчик клинической рекомендации:
Российское кардиологическое общество При участии
Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Российского респираторного общества Федерации анестезиологов и реаниматологов Ассоциации ревматологов России Национального конгресса лучевых диагностов
«Одобрено на заседании Научно-практического совета Министерства здравоохранения
Российской Федерации (заседание от 16.10.2020г)»
Оглавление |
|
Оглавление .............................................................................................................................. |
2 |
Список сокращений................................................................................................................ |
4 |
Термины и определения......................................................................................................... |
6 |
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или |
|
состояний) ................................................................................................................................ |
9 |
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) ........ |
9 |
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или |
|
состояний).............................................................................................................................. |
9 |
1.3Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) .12
1.4Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем,
связанных со здоровьем ...................................................................................................... |
14 |
1.5Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)..14
2.Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний),
медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики..19
2.1 |
Жалобы и анамнез ........................................................................................................ |
20 |
2.2 Физикальное обследование .......................................................................................... |
21 |
|
2.3 |
Лабораторные диагностические исследования ........................................................... |
22 |
2.4 |
Инструментальные диагностические исследования ................................................... |
25 |
2.4.1. Электрокардиография............................................................................................... |
25 |
|
2.4.2. Рентгенография органов грудной клетки ................................................................ |
25 |
|
2.5 |
Иные диагностические исследования.......................................................................... |
38 |
2.6 |
Диагностический алгоритм .......................................................................................... |
39 |
2.7 |
Оценка степени тяжести заболевания и прогноза жизни пациентов с легочной |
|
гипертензией........................................................................................................................ |
41 |
|
3.Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии,
диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к
применению методов лечения............................................................................................. |
43 |
2
3.1 |
Общие рекомендации ................................................................................................... |
43 |
3.2 |
Медикаментозное лечение ........................................................................................... |
46 |
3.2.1 Поддерживающая терапия ........................................................................................ |
46 |
|
3.2.2 Специфическая терапия............................................................................................. |
51 |
|
3.3 Хирургическое лечение............................................................................................. |
69 |
|
3.3.1 Атриосептостомия .................................................................................................. |
69 |
|
3.3.2 Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие ......................................... |
70 |
|
3.4 |
Интенсивная терапия пациентов с декомпенсацией легочной артериальной |
|
гипертензии ......................................................................................................................... |
71 |
|
3.5.1 Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками |
||
сердца................................................................................................................................... |
73 |
|
3.5.2Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системными
заболеваниями соединительной ткани ............................................................................... |
76 |
|
3.5.3. |
Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с портальной |
|
гипертензией........................................................................................................................ |
82 |
|
3.5.4. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с инфекцией вируса |
||
иммунодефицита человека.................................................................................................. |
85 |
|
3.5.5. Веноокклюзионная болезнь легких и легочный капиллярный гемангиоматоз...... |
89 |
|
3.5.6. Легочная гипертензия вследствие патологии левых камер сердца ........................ |
91 |
|
3.5.7. Легочная гипертензия вследствие патологии легких и/или гипоксмии ................. |
93 |
|
3.5.8. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия...................................... |
94 |
|
3.5.9. Особенности ведения пациенток детородного возраста с легочной гипертензией |
||
.............................................................................................................................................. |
|
98 |
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к
применению методов реабилитации ................................................................................ |
106 |
5.Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов профилактики .......................................... |
107 |
6. Организация оказания медицинской помощи ............................................................ |
111 |
6.1. Показания для плановой госпитализации: ............................................................... |
111 |
6.2 Показания для экстренной г оспитализации: ............................................................ |
111 |
6.3. Показания к выписке пациента из стационара: ........................................................ |
111 |
3 |
|
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход |
|
заболеванияили состояния) ............................................................................................... |
112 |
Критерии оценки качества медицинской помощи ......................................................... |
112 |
Список литературы ............................................................................................................ |
115 |
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических |
|
рекомендаций ...................................................................................................................... |
148 |
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций .................... |
149 |
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к |
|
применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных |
|
препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата......................... |
153 |
Приложение Б. Алгоритмы действий врача ................................................................... |
155 |
Приложение В. Информация для пациента .................................................................... |
167 |
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты |
|
состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях............................. |
172 |
Список сокращений
АД – артериальное давление АЛТ – аланинаминотрансфераза
АПФ – ангиотензин-превращающий фермент АСТ – аспартатаминотрансфераза
ЖНВЛП – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты КИ – клиническое исследование КР – клинические рекомендации
МКБ 10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра МНН – Международное непатентованное наименование РГ – рабочая группа РФ – Российская Федерация
УДД – уровень достоверности доказательств УУР – уровень убедительности рекомендаций
4
ЭРА – эндотелиновых рецепторов антагонисты |
(АТХ - C02KX, другие |
антигипертензивные средства) |
|
БАПЛА – баллонная ангиопластика легочной артерии БКК – блокаторы «медленных» кальциевых каналов
В/П – планарная вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких ВААРТ – высокоактивная антиретровирусная терапия ВОБЛ – веноокклюзионная болезнь легких ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ВПС – врожденный порок сердца
ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии ДЛА – давление в легочной артерии ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП – дефект межпредсердной перегородки ДПГ – диастолический пульмональный градиент
ИЛАГ – идиопатическая легочная артериальная гипертензия ИФДЭ-5 – фосфодиэстеразы ингибиторы ЛАГ – легочная артериальная гипертензия ЛГ – легочная гипертензия ЛЖ – левый желудочек
ЛКГ – гемангиоматоз легочных капилляров ЛСС – легочное сосудистое сопротивление МКК – малый круг кровообращения
МСКТ – многосрезовая компьютерная томография НПВ – нижняя полая вена
НАК – антикоагулянты непрямые (антагонисты витамина К)
ОПСС – общее периферическое сопротивление ОФЭКТ – однофотонная эмиссионная компьютерная томография ПЖ – правый желудочек
пикVO2 – пиковое потребление кислорода
ПАК – прямые антикоагулянты для перорального приема ПП – правое предсердие рГЦ – растворимая гуанилатциклаза
РКИ – рандомизированные клинические исследования РЧА – радиочастотная аблация
5