II - 4 - 02 - Лейкозы

2

Занятие II – 02 Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей.

Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани подразделяются на первично-системные – лейкозы, и первично-локальные – лимфомы/лимфосаркомы.

Лейкозы характеризуются системным прогрессирующим разрастанием опухолевых клеток в кроветворных орга­нах, с последующим их выселением в другие органы и ткани, где возникают лейкозные (лейкемические) инфильтра­ты. Они ведут к деструкции ткани. Основными проявлениями любого лейкоза является развитие анемии (вследствие вытесне­ния клеток красного ростка); в результате нарушения нормального созревания и функционирования иммунокомпетентных клеток - развивается иммунодефицит и раз­виваются тяжелые язвенно-некротические и гнойно-некротические изменения, осложнения инфекционной природы, сепсис. Нарушение роста мегакариоцитарного ростка приводит к тромбоцитопении и нарушению свертывания крови – геморрагический синдром.

При лейкозе кроветворные клетки приобретают признаки опухолевой клетки (клеточный атипизм). В зависимости от уровня дифференцировки клетки-родоначальницы опухолевого клона выделяют острые («бластные») и хронические («цитарные») лейкозы

Среди острых («бластных») лейкозов выделяют следующие гистогенетические формы: недифференцированный (из стволовых клеток), миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эритромиелобластный и мегакариобластный. Возможно развитие как моноклоновых так и поликлоновых вариантов острых лейкозов.

Электронограмма «Бластная клетка при лейкозе» - демонстрация. Патологический митоз, неравномерное распределе­ние хроматина.

Для острого лейкоза характерно наличие «лейкемического провала» и обнаружение в костном мозге (стернальный пунктат) нескольких десятков процентов бластных кле­ток. Лейкемические инфильтраты в органах состоят из бласт­ных клеток. В зависимости от количества лейкозных клеток в крови выделяют лейкемический, лейкопенический и алейкемический варианты лейкозов.

Микропрепарат № 36 «Головной мозг при остром миелобластном лейкозе», (Г-Э) – описание. Стенки мелких сосудов и периваскулярная ткань мозга инфильтрированы опухолевыми клетками типа миелобластов, что ведет к деструкции тканевых элементов. Видны множественные мелкие (диапедезные) и крупные кровоизлияния. В просвете сосудов лейкемические тромбы. Кровоизлияние в головной мозг при остром лейкозе — одна из частых причин смерти больных. Примером гнойно-некротических изменений при остром лейкозе служит некротическая ангина.

Макропрепарат «Некротическая ангина» - описание. Миндалины увеличены в размерах, рыхлые, грязно-черного цвета. Перитонзиллярная ткань гиперемирована. На слизистой оболочке языка и трахеи множество мелкоточечных кровоиз­лияний.

Хронический лейкоз может иметь миелоцитарное, лимфоцитарное и моноцитарное происхождение («цитарные» лейко­зы). Наиболее частым хроническим лейкозом является миелоидный.

Макропрепарат «Костный мозг, печень и се­лезёнка при хроническом миелоидном лейкозе» - описание. Ткань костного мозга плоских и трубчатых костей зеленовато-серого цвета (пиоидный костный мозг). Печень резко увеличена, поверхность гладкая, ткань на разрезе однородная, желто-серого цвета. Селезёнка увеличена, капсула напряжена; на разрезе темно-красного цвета с буроватым оттенком. Видны ишемические инфаркты треугольной формы, капсула в области инфарктов покрыта пленчатыми серо-желтыми наложениями (фибрин).

Увеличение печени и селезенки в размерах обусловлено лейкемической инфильтрацией.

Микропрепарат № 35а «Печень при хрониче­ском миелоидном лейкозе», (Г-Э) - рисунок. Ткань печени пронизана лейкемическими инфиль­тратами, состоящими из клеток типа миелоцитов. Инфильтра­ты распространяются внутри долек по ходу синусоидов. В портальных трактах их меньше. В просвете сосудов встречаются лейкемические тромбы. Отмечается жировая дистрофия гепатоцитов. При хроническом лимфолейкозе лейкемическая ин­фильтрация доминирует в костном мозге, лимфатических узлах и селезенке.

Макропрепарат «Лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе» - описание. Лимфатические узлы резко увеличены в размерах, образуют мягкие или плотноватые конгломераты, на разрезе представлены однородной бело-розовой тканью.

Микропрепарат №35б «Печень при хрониче­ском лимфолейкозе», (Г-Э) - рисунок. В портальных трактах видны очаговые инфильтраты, представленные опухолевыми клетками лимфоидного ряда. Печеночные клетки в состоя­нии жировой дистрофии.

Особую группу хронических лейкозов лимфоцитарного про­исхождения составляют парапротеинемические лейкозы. Глав­ной их особенностью является способность опухолевой клетки синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагмен­ты — парапротеины. Среди парапротеинемических лейкозов вы­деляют: 1) миеломную болезнь (плазмоцитому); 2) первичную макроглобулинемию (Вальденстрема); 3) болезнь тяжелых це­пей (Франклина).

Электронограмма «Миеломная клетка» - демонстрация. Ядро клетки крупное, расположено эксцентрично. В цитоплазме боль­шое количество резко расширенных канальцев (цистерн) эндоплазматического ретикулума, которые заполнены скоплениями белка — парапротеина.

При миеломной болезни разрастание опухолевых клеток приводит к разрушению чаще плоских костей и парапротеинозу органов и тканей, среди которого наибольшее значение име­ет парапротеинемический нефроз.

Примером регионарных опухолевых заболеваний кроветворной и лимфатической ткани – лимфом является лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). На основании данных гистологического ис­следования различают 4 варианта (стадии) лимфогранулема­тоза: 1) вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный); 2) нодулярный (узловатый) склероз; 3) сме­шанно-клеточный вариант; 4) вариант с подавлением лимфоид­ной ткани.

Микропрепарат № 118 «Лимфогранулематоз лимфатического узла», (Г-Э) - описание. Лимфоидная ткань вытеснена разрастаниями атипичных рети­кулярных клеток (клетки Ходжкина) и гигантских многоядер­ных клеток Березовского — Штернберга. Среди клеток инфиль­трата встречаются эозинофилы, плазматические клетки, гистиоциты, полиморфно-ядерные лейкоциты. Видны участки некроза и склероза опухолевой ткани.

Описанные изменения соответствуют смешанно-клеточному варианту лимфогранулематоза с генерализацией процесса и метастазами во внутренние органы (селезенка, печень, почки и др.).

Макропрепарат «Селезенка при лимфогра­нулематозе» - описание. Селезенка увеличена в размерах, плотной консистенции. На разрезе красная, с множеством мелких бело-желтых очажков, напоминает порфир («порфировая» селезен­ка).

При цитостатической терапии некоторые регионарные опу­холевые заболевания кроветворной ткани способны «трансфор­мироваться» в лейкоз, вместе с тем они нередко «завершают» терминальную стадию лейкозов.