Гемодинамика

Препятствие оттоку крови создает перегрузку пра­вого желудочка, систолическое давление в нем значительно возрастает по 200 мм рт. ст. и более), в результате чего образуется систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, возникает гипертрофия правого желудочка. Систолическое давление в легочной артерии в большинстве случаев в пределах нормы или слегка понижено. По мере развития гипертрофии миокарда он становится более ригидным и менее растяжимым, возрастает диастолическое дав­ление в правом желудочке, что ведет к повышению давления в правом предсердии, его гипертрофии и дилатации. Степень стеноза с возрас­том повышается, так как измененный поток крови через суженное от­верстие усугубляет клапанную деформацию.

Клиника и диагностика. Клинические признаки целиком зависят от степени стеноза, наиболее часто выявляются:

•  физическое недоразвитие,

•  жалобы на выраженную одышку, особенно после физического на­ пряжения в связи с недостаточной артериализацией легких, боль в сердце, перебои в работе сердца, головокружение, обмороки,

•  наличие сердечного горба,

•  усиление сердечного толчка,

•  систолическое дрожание передней части грудной стенки во вто­ром - третьем межреберье слева от грудины,

•  перкуторно расширение границ сердца вправо,

•  интенсивный грубый мезосистолический шум над легочной артерией, который хорошо проводится к верхней части левой половины груд­ной клетки и на область спины — слева у IV и V грудных позвон­ков, усиливается на вдохе,

•  II тон над легочной артерией при клапанном и подклапанном (инфундибулярном) стенозе ослаблен или даже отсутствует, при надклапанном стенозе может быть усилен.

При фонокардиографии в точке легочной артерии регистрируется высокочастотный мезосистолический шум ромбовидной формы, который занимает почти всю систолу, пик шума определяется тем позже, чем выше степень стеноза. Осцилляции II тона уменьшены, при надклапанном стенозе увеличены. Стеноз выражен тем значительнее, чем больше интервал между аортальным и легочным компонентом II тона, который превышает 0,1 с только при тяжелых стенозах.

Схематическое изображение фонокардиограммы пульмонального стеноза

 

Пульмональная недостаточность (недостаточность пульмонального клапана)

· Поражение пульмонального клапана, выражается в неспособности створок клапана к полному смыканию, что сопровождается обратным движением крови из легочного ствола во время расслабления правого желудочка. При недостаточности клапана легочной артерии возникает слабость, сердцебиение, приступы одышки, цианоз.

Причины возникновения

Относительная недостаточность клапана легочной артерии развивается у больных с выраженной легочной артериальной гипертензией, приводящей к  расширению лёгочного ствола и фиброзного кольца клапана. В результате неизмененные створки клапана легочной артерии не смыкаются полностью во время протодиастолы, и часть крови возвращается в ПЖ. В этом случае речь идет о патологической регургитации (обратный ток) крови, поскольку и у здоровых людей при эхокардиографическом (допплеровском) исследовании обнаруживают небольшую физиологическую регургитацию крови из легочной артерии, которая не приводит к заметным гемодинамическим изменениям. Причинами относительной недостаточности клапана легочной артерии являются заболевания, сопровождающиеся высокой легочной гипертензией: · митральный стеноз; · тяжёлая митральная недостаточность; · первичная легочная гипертензия; · ТЭЛА; · любые приобретенные и врожденные пороки сердца, если они осложняются легочной гипертензией;

· тяжёлая хроническая левожелудочковая недостаточность;

· ХОЗЛ;

· бронхиальная астма.

Органическая пульмональная недостаточность, т.е. при поражении самого пульмонального клапан, встречается очень редко.

Причинами ее могут быть:

·        инфекционный эндокардит,

·        ревматизм,

·        сифилис, ведущие к сморщиванию и деформации створок клапана

Выслушивается мягкий протодиастолический (возникающий одновременно со II тоном) шум с эпицентром во II межреберье у левого края грудины (на 1-1,5 см кнаружи от него). Шум образуется за местом сужения, т.е. в правом желудочке.

Данный шум в абсолютном большинстве случаев является органофункциональным и называется Шумом Грехема Стилла.