Трикуспидальный стеноз

Этиология. Наиболее частой причиной приобретенного порока трех­створчатого клапана является ревматизм, эти пороки часто сочетаются с митральными или аортальными пороками. Среди других причин мож­но назвать травмы и инфекционный эндокардит.

Патологическая анатомия. Морфологически отмечается склероз створок, фиброзного кольца, сухожильных хорд и верхушек сосочковых мышц. При ревматическом поражении трехстворчатого клапана происходит утолщение и укорочение створок, сращение комиссур.

 Патологическая физиология. При стенозе отверстия трехстворчато­го клапана перемещение крови из правого предсердия в правый желу­дочек происходит при наличии градиента давления между ними, уве­личивающемся на вдохе. Скорость движения крови между предсерди­ем и желудочком увеличена, турбулентный характер перемещения крови создает основу для диастолического шума. Компенсация крово­обращения в известных пределах происходит за счет расширения и ги­пертрофии правого предсерди. В дальнейшем относительно слабое правое предсердие быстро дилатирует, когда среднее давление в правом предсердии превышает 10 мм рт. ст., развивается застой в боль­шом круге кровообращения с вовлечением органов брюшной полости. Раннее развитие застоя в венах большого круга кровообращения, ха­рактерное для стеноза отверстия трехстворчатого клапана, контрасти­рует с отсутствием ортопноэ и легочного застоя.

Клиническая картина. Особенных жалоб больные не предъявляют. При осмотре обращают на себя внимание набухшие яремные вены — один из первых признаков трикуспидального стеноза. В большинстве случаев явно выражена пресистолическая пульсация шейных вен. Венозное давление резко повышено, отмечается артериальная гипотензия.

Главными аускультативными признаками порока являются:

- Усиленный, громкий хлопающий первый тон у основания мечевидного отростка, после которого выслушивается II тон, за которым через короткую паузу следует щелчок открытия трикуспидального клапана, одномоментно с которым возникает мезодиастолический (преимущественно убывающий) шум, образующийся в фазу быстрого пассивного наполнения и продолжающийся в период медленного пассивного наполнения, к концу которого он на мгновение исчезает. Возникающая сразу вслед за ним систола предсердий приводит к появлению ромбовидного пресистолического шума.

Шумы образующийся за местом сужения, т.е. в правом желудочке!

На фонокардиограмме наибольшее диагностическое значение имеет характерный диастолический шум, усиливающийся в первой половине вдо­ха, уменьшение интервала II тон — тон открытия трехстворчатого клапана, расщепление I тона с усиленными высокочастотными компонентами.

Основным гемодинамическим призна­ком сужения правого атриовентрикулярного отверстия является гра­диент диастолического давления между правым желудочком и правым предсердием.

Сердечные шумы при пульмональном стенозе и при пульмональной недостаточности изолированный стеноз легочной артерии (Врождённый порок сердца)

Изолированный стеноз легочной артерии является довольно частым (9% всех врожденных пороков сердца) пороком сердца, характеризу­ется наличием препятствия на пути поступления крови на уровне кла­пана легочного ствола.

Патологическая анатомия. Морфологически порок неоднороден, обструкция выбросу крови из правого желудочка может локализовать­ся на надклапанном, клапанном и/или подклапанном уровнях, выде­ляют несколько его форм:

•  клапанный стеноз легочной артерии — наиболее частая форма, порок образуется в результате сращения створок по комиссурам, и клапан получает вид диафрагмы с тверстием округлой или слег­ка овальной формы диаметром от 1 до 10 мм и более;

•  инфундибулярный (подклапанный) стеноз образуется за счет фиброзно-мышечной полосы у места соединения полости правого желудочкаи артериального конуса или за счет гипертрофированных мышц, фор­мирующих суженный выход из правого желудочка и располагающих­ся под клапанами легочной артерии или ниже, в выводном тракте;

Схема клапанного стеноза легочной артерии (по Н.А. Белоконь, В.П. Подзолкову, 1991, с изменениями)

•наиболее редкая форма — сужение просвета легочной артерии, обусловленное неравномерным делением артериального ствола.

Морфологически определяется концентрическая гипертрофия мышц выходного отдела, нарушается структура эндокарда: он утолща­ется и в выходном отделе нередко отмечается формирование выражен­ного фиброза. В стенке легочной артерии происходят дегенеративные изменения, она истончается, возникает характерное для клапанного стеноза постстенотическое расширение легочной артерии, которое не­редко распространяется и на левую ветвь. При выраженном стенозе миокард плотный из-за диффузного кардиосклероза. Трехстворчатый клапан часто имеет признаки дисплазии.